A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Budd-Chiari szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Budd-Chiari-szindróma a májvénákon keresztüli vénás kiáramlás zavarával járó elzáródás, amely a jobb pitvartól a májvénák kis ágaiig lokalizálható. Az elváltozás manifesztációja az aszimptomatikustól a fulmináns májelégtelenségig terjed. A diagnózis ultrahangvizsgálaton alapul. A Budd-Chiari-szindróma kezelése tüneti gyógyszeres terápiát foglal magában, és célja a vénás átjárhatóság helyreállítása trombolízissel, dekompressziós bypass-szal és hosszú távú antikoaguláns terápiával.
[ 1 ]
Mi okozza a Budd-Chiari-szindrómát?
A májvénák kis ágainak elzáródása vénás elzáródásos betegségekkel jár. Nyugati országokban a Budd-Chiari-szindróma fő oka a májvénák vena cava inferior bemenetének trombózisa. A fő okok közé tartozik a trombotikus koagulopátia (pl. protein C vagy S hiány, antitrombin III, terhesség, orális fogamzásgátlók használata), hematológiai rendellenességek (pl. policitémia, rohamokban jelentkező nokturnális hemoglobinopátia, mieloproliferatív betegségek), gyulladásos bélbetegség, kötőszöveti betegségek és trauma. Egyéb okok közé tartoznak a fertőzések (pl. echinococcus cysták, amebiasis) és a májvénák tumoros inváziója (pl. májsejtes karcinóma vagy vesesejtes karcinóma). A vénás elzáródás oka gyakran ismeretlen. Ázsiában és Dél-Afrikában az ok gyakran a máj feletti vena cava inferior hártyás elzáródása, valószínűleg a felnőttkorban kialakult trombus rekanalizációja vagy gyermekkori rendellenesség miatt.
A vénás elzáródás következményei az ascites, a portális hipertónia és a hipersplenizmus.
A Budd-Chiari-szindróma tünetei
A szindróma manifesztációja a tünetmentestől a fulmináns májelégtelenségig vagy cirrózisig terjed. Az akut elzáródás (klasszikus Budd-Chiari-szindróma) a has jobb felső negyedében jelentkező fájdalommal, hányingerrel, hányással, mérsékelt sárgasággal, megnagyobbodott és fájdalmas májjal, valamint ascitessel jelentkezik. Az alsó vena cava teljes elzáródása esetén a hasfal és az alsó végtagok ödémája alakul ki, a has felszínes vénáinak a medencétől a bordaívig terjedő kifejezett tágulatával. A szubakut lefolyás (< 6 hónap) hepatomegaliával, koagulopátiával, ascitessel, lépmegnagyobbodással, visszérvérzéssel és hepatorenális szindrómával jelentkezik. A legtöbb esetben krónikus folyamat (> 6 hónap) figyelhető meg, amelyet fáradtság, kanyargós felszínes hasi vénák jelenléte, egyes betegeknél varixvérzés, ascites és dekompenzált májcirrózis kísér.
Hol fáj?
Budd-Chiari-szindróma diagnózisa
Budd-Chiari-szindróma gyanúja merül fel hepatomegalia, ascites, májelégtelenség vagy cirrózis kialakulása esetén, valamint ha a kóros májfunkciós tesztek eredményei trombózis kockázati tényezőkkel párosulnak. A Doppler ultrahang eredményei véráramlási zavarokat és elzáródási területeket mutatnak ki. A CT és MRI indikációi a nem informatív ultrahangvizsgálatok. Műtét tervezésekor angiográfia szükséges. A laboratóriumi vizsgálatok nem diagnosztikusak, de segítenek a máj funkcionális állapotának felmérésében.
[ 2 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A Budd-Chiari-szindróma prognózisa és kezelése
A teljes vénás elzáródás esetén a betegek a legtöbb esetben 3 éven belül májelégtelenségben halnak meg. Részleges elzáródás esetén a betegség lefolyása változó.
A Budd-Chiari szindróma kezelése magában foglalja a szövődmények (pl. ascites, májelégtelenség) tüneti kezelését és a dekompressziót. A trombolízis lehetővé teszi az akut trombusok lizálását és a máj pangás csökkentését. A vena cava hártyás elzáródása vagy a májvénák szűkülete esetén a kiáramlást perkután transzluminális ballonos angioplasztiával és intraluminális stent beültetésével állítják helyre. Az intrahepatikus transzjuguláris stent beültetés és számos sebészeti bypass technika szintén dekompressziót biztosít. Encephalopathia esetén a bypass-t általában nem alkalmazzák a májelégtelenség progressziója és a máj szintetikus funkciójának károsodása miatt. Ezenkívül a bypass a trombózis kockázatával jár, különösen hematológiai rendellenességek esetén. A kiújulás megelőzése érdekében gyakran hosszú távú antikoaguláns terápia szükséges. A betegség fulmináns formájában vagy dekompenzált májcirrózisban szenvedő beteg életének megmentése érdekében májátültetés végezhető.