A szinuszcsomó gyengeség szindróma kezelése

A beteg sinus szindróma sürgősségi kezelése szédülés, szinkopális állapotok, súlyos aszisztolé kialakulásával a bradycardiás ritmuszavarok hátterében magában foglalja vagolitikus gyógyszerek (atropin) vagy kifejezett béta-adrenerg aktivitású gyógyszerek (izoprenalin) beadását.

A gyermek szinkopális állapotból való kivezetésének taktikája a közvetett szívmasszázs és a mesterséges lélegeztetés. Az alábbi gyógyszerek egyikének beadása javasolt:

• adrenalin 0,05 mg/év dózisban intramuszkulárisan vagy intravénásan egyszer;
• izoprenalin IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM vagy IV egyszeri alkalommal;
• atropin 0,1%-os oldat intravénásan 0,01-0,02 mg/kg dózisban, legfeljebb 2,0 mg;
• fenilefrin 1%-os oldat intramuszkulárisan 0,1 ml/életév (legfeljebb 1,0 ml).

Ha a súlyos bradyarrhythmia továbbra is fennáll, gyengeség, szédülés, presyncopalis és syncopalis állapotok tüneteivel együtt, a gyermeket kórházba kell vinni, ahol döntenek a szív elektromos stimulációjának szükségességéről.

A fenntartó, hosszú távú terápia célja a sinuscsomó károsodásának progressziójának és a szövődmények (eszméletvesztés, kritikus bradyarrhythmia) kialakulásának megelőzése, valamint a sinuscsomó funkcionális állapotának károsodásának mértékének csökkentése.

A gyógyszeres kezelés alapja a széles hatásspektrumú stimuláló terápia, a reszorpció, a membránstabilizáló és a metabolikus terápia. A kezelés során a következő elveket kell figyelembe venni:

• a különböző csoportokba tartozó gyógyszereket kombinációban, és nem egymás után írják fel;
• A szájon át történő alkalmazás fő csoportjaiból legfeljebb három gyógyszert szabad egyszerre felírni;
• a kezelésnek hosszú távúnak kell lennie (legalább 6 hónap az I. opció esetében, és legalább 12 hónap a sinuscsomó súlyosabb diszfunkciói esetén);
• Ha hosszú kezelésre van szükség, az azonos csoportba tartozó gyógyszereket 2-3 hónapos ciklusokban váltják fel és írják fel;
• minden gyógyszert általánosan elfogadott, életkornak megfelelő adagokban írnak fel;
• a beteg monitorozásának rendszeresnek (legalább 6 havonta egyszer) és hosszú távúnak (legalább 1 év) kell lennie a ritmus normalizálódása után;
• szükséges vizsgálati adatokat beszerezni vagy EKG-t készíteni az első és második fokú rokonoktól;
• Az egyes gyermekek kezelésének hatékonyságának monitorozására olyan módszert választanak ki, amely lehetővé teszi a szívizom elektrofiziológiai zavarainak egyéni dinamikájának legmegbízhatóbb értékelését.

A beteg sinus szindróma minden változata esetén adaptogének és nootrop hatású gyógyszerek felírása javasolt: ginzeng, Eleutherococcus senticosus rizómák és gyökerek, glutaminsav, gamma-aminovajsav, piritinol. Metabolikus gyógyszereket alkalmaznak: multivitaminok + egyéb gyógyszerek (Vitrum Beauty, koenzim Q10). karnitin, meldonium (mildronát). A nagyfrekvenciás szubsztitúciós heterotóp ritmus magas reprezentációja és aritmogén miokardiális diszfunkció hozzáadása esetén a III. variánsban szenvedő gyermekeknél antiaritmiás terápia válhat szükségessé EKG és Holter-monitorozás szerinti pulzusszám-szabályozás mellett. Az antiaritmiás terápia ellenjavallt olyan gyermekeknél, akiknek a kórtörténetében syncope, a sinuscsomó-funkciók súlyos elnyomása, a Holter-monitorozás szerint nagyszámú ritmusszünet és/vagy egyidejű AV-vezetési zavar szerepel. A szindróma IV. variánsában a stimuláló és metabolikus terápiát hosszabb ideig (legalább 6 hónapig) végzik. Ha a szívvezetési rendszer sejtjei elleni autoantitestek magas titerét észlelik (1:160 és magasabb), NSAID-ok és hidroxi-klorokin (plaquenil) kúrája ajánlott.

A magas fokú AV-blokád után a beteg sinus szindróma a pacemaker behelyezésének leggyakoribb indikációja, amely a felnőtteknél végzett pacemaker-beültetések 20-50%-át teszi ki.

I. osztályú pacemaker-beültetés indikációi beteg sinus szindrómás gyermekeknél:

• az aritmogén syncopalis rohamok megismétlődése a terápia során;
• dokumentált tünetekkel járó bradycardia sick sinus szindrómában szenvedő betegeknél, akiknek a pulzusszáma az adott korhoz képest kritikus érték alatt van.

IIa osztályú javallatok:

• tachycardia-bradycardia szindróma (a beteg sinus szindróma III. variánsa, ami antiaritmiás terápia felírásának szükségességéhez vezet:
• tünetmentes sinus bradycardia, amelynek nyugalmi pulzusszáma kevesebb, mint 35 ütés percenként, és 3 másodpercnél hosszabb ritmusszünetek veleszületett szívhibákkal küzdő gyermekeknél.

IIb osztályú javallatok:

• súlyos bradycardiával járó ájulás, a terápia hatása nélkül;
• aszimptomatikus ritmusszünetek jelenléte egy gyermeknél, amely több mint 3 másodpercig tart, legalább 3 hónapig tartó komplex gyógyszeres terápia hátterében;
• tünetmentes sinus bradycardia, amelynek nyugalmi pulzusa kevesebb, mint 35 ütés percenként;
• binodális betegség az AV-csomó-károsodás tüneteivel (II-III fokú AV-blokk).

III. osztályú javallatok: tünetekkel járó sinus bradycardia serdülőknél, 3 másodpercnél rövidebb ritmusszünetekkel és percenként 40-nél nagyobb minimális nyugalmi pulzusszámmal.

A beteg sinus szindrómában szenvedő gyermekek kezelésének hatékonyságának értékelésére szolgáló elvek eltérnek a többi ritmus- és vezetési zavar esetében alkalmazottaktól. Az egyik különbség a dinamika egyértelmű és megbízható rögzítésének szükségessége nemcsak a kvalitatív, hanem a kvantitatív mutatók esetében is, ami a szinte minden betegnél előforduló nagyszámú EKG-jelenségnek köszönhető. Abban az esetben, ha nincs pozitív dinamika, de a szindróma manifesztációi nem romlanak, az általánosan elfogadott elképzelésekkel ellentétben „feltételesen pozitív eredményt” kell megállapítani. Ez utóbbi álláspontot a betegség progresszív lefolyásával indokoljuk megfelelő kezelés hiányában. Következésképpen az elektrokardiográfiai kép stabilizálódása a kóros folyamat további fejlődésének felfüggesztését jelzi.

Előrejelzés

A beteg sinus szindrómában szenvedő gyermekeknél a kedvezőtlen prognosztikai jelek közé tartoznak az eszméletvesztéses rohamok, a Holter-monitorozási adatok szerinti átlagos nappali, maximális és minimális nappali és éjszakai pulzusszám-mutatók fokozatos csökkenése, a ritmusszünetek számának és időtartamának növekedése, további ritmus- és vezetési zavarok előfordulása, a sinusritmus pulzusszámának nem megfelelő növekedése dózisos fizikai aktivitással végzett vizsgálat során, további ritmuszavarok súlyosbodása vagy provokálása a vizsgálatok során. A betegség családi esetei prognosztikailag kedvezőtlenek. A közvetlen rokonok családjában fiatal korban (legfeljebb 40 éves korban) bekövetkező hirtelen szívhalál kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek számít.