Sinus csomópont gyengeség szindróma gyermekeknél

A beteg sinus szindróma (SSS) a gyermekeknél előforduló egyik legpolimorfabb szívritmuszavar, amely a syncope kialakulásának kockázatával jár.

A szindróma alapja a szívritmus fő forrásának funkcionális állapotában bekövetkező változások, amelyek különböző okok miatt egy bizonyos ponttól kezdve nem tudják teljes mértékben betölteni a vezető pacemaker szerepét, és nem tudják irányítani a pacemakert.

ICD-10 kód

Az ICD 10-ben a beteg sinus szindróma a „Szívritmuszavarok” kategóriában a 149.5 kódnak felel meg.

A beteg sinus szindróma epidemiológiája

A beteg sinus szindróma prevalenciája gyermekkorban meglehetősen magas, és különböző szerzők szerint 1,5-5/1000 között mozog, elérve az 1%-ot a szívbetegségben szenvedő betegek körében. A sebészeti klinikákon az összes szívritmuszavar körülbelül 10%-a beteg sinus szindrómával társul. A beteg sinus szindróma a gyermekeknél az összes szívritmuszavar akár 30%-át is teheti ki. A pacemakert igénylő betegek akár 50%-ánál is fennáll valamilyen sinuscsomó-diszfunkció. Egészségesnek tekinthető gyermekek vizsgálatakor a sinuscsomó-diszfunkció jeleit standard EKG-val 2%-nál, Holter-monitorozással pedig 2,7%-nál észlelik. A sinus bradycardia (a sinuscsomó-diszfunkció leggyakoribb megnyilvánulása) az egészséges iskolás gyermekek 3,5%-ánál fordul elő. Az oroszországi gyermekek populációs EKG-szűrése szerint, beleértve az 5441 gyermek EKG-adatait, a ritmusmigráció prevalenciája 1,9%, a szupraventrikuláris ritmusoké 0,7%, a szinoatriális blokké pedig 0,3%. Az 1 éves gyermekek Holter-monitorozása során 19%-uknál észlelhető idioventrikuláris és helyettesítő ritmus, 7%-uknál sinuscsomó-leállás epizódja, 11%-uknál pedig szinoatriális blokk. Így a beteg sinus szindróma tünetegyüttesének részét képező bizonyos jelenségek gyakoriak a populációban, és a populáció meglehetősen jelentős részénél már korán jelentkeznek olyan elektrofiziológiai jellemzők, amelyek valószínűleg hajlamosítanak a későbbi sinuscsomó-diszfunkciók kialakulására, ha különböző kedvezőtlen tényezőknek vannak kitéve.

A beteg sinus szindróma okai

Míg felnőtteknél a beteg sinus szindróma túlnyomórészt ischaemiás eredetű és pitvarfibrillációként jelentkezik, gyermekeknél a legtöbb esetben a szív- és érrendszer szerves patológiájának hiányában alakul ki. A gyermekkori pacemaker-zavarokat gyakran a vegetatív egyensúlyhiány okozza, amelyben a paraszimpatikus hatások dominálnak, valamint a sinuscsomó életkorral összefüggő involúciója, ami a szívizom gyulladásos elváltozásainak, anyagcsere-patológiáknak, a szív ingerületvezetési rendszerének specifikus antitestjei által okozott autoimmun károsodásnak a következménye. Az etiológiai tényezők szerint a beteg sinus szindróma következő típusait különböztetjük meg.

A beteg sinus szindróma okai

A beteg sinus szindróma osztályozása

A beteg sinus szindróma osztályozása leggyakrabban a klinikai tünetek jelenlétét vagy hiányát, az EKG-mintákat standard EKG-n vagy Holter-monitorozás során, valamint a pulzusszám növekedését javasolta terheléses tesztek során. Az 1990-es évek eleje óta a gyermekgyógyászati kardiológiai gyakorlat ezt a patológiát a beteg sinus szindróma klinikai és elektrokardiográfiai változataira osztja gyermekeknél a szívvezetési rendszerben bekövetkező változások jellegétől, növekedésének sorrendjétől és súlyosságától függően, figyelembe véve az EKG-megnyilvánulások stabil kombinációját, a Holter-monitorozás szerinti cirkadián ritmusváltozásokat, a pulzusszám terhelésre adott válaszát és a szívvezetési rendszer egyidejű elváltozásait.

A beteg sinus szindróma osztályozása

A beteg sinus szindróma tünetei és diagnózisa

A betegek felénél a betegség tünetmentes, és a beteg sinus szindrómára jellemző tünetek véletlenszerűen észlelhetők. A fennmaradó betegeknél az orvoshoz fordulás oka ájulás, szédülés, gyengeségrohamok, szívdobogás-érzés és fájdalom, fejfájás. Azokban az esetekben, amikor korábban EKG-t lehetett készíteni, kiderült, hogy a klinikára járás előtt 4-5 évvel a gyermekeknél már legalább sinus bradycardia vagy pacemaker-migráció volt. Így kezelés hiányában, azaz a betegség természetes lefolyása mellett, a sinuscsomó diszfunkciója fokozatosan progresszióba kerül a sinus bradycardiától és a pacemaker-migrációtól az esetek 40%-ában szinoatriális blokk megjelenéséig, valamint a sinuscsomó teljes kiesésének hátterében szubsztitúciós ritmusokig.

A beteg sinus szindróma tünetei és diagnózisa

A beteg sinus szindróma kezelése

A bradycardiás ritmuszavarok hátterében fellépő szédülés, ájulás és súlyos aszisztolé kialakulásának sürgősségi terápiája magában foglalja a vagolitikus gyógyszerek (atropin) vagy a kifejezett béta-adrenerg aktivitású gyógyszerek (izoprenalin) beadását.

A gyermek szinkopális állapotból való kivezetésének taktikája a közvetett szívmasszázs és a mesterséges lélegeztetés. Az alábbi gyógyszerek egyikének beadása javasolt:

• adrenalin 0,05 mg/év dózisban intramuszkulárisan vagy intravénásan egyszer;
• izoprenalin IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM vagy IV egyszeri alkalommal;
• atropin 0,1%-os oldat intravénásan 0,01-0,02 mg/kg dózisban, legfeljebb 2,0 mg;
• fenilefrin 1%-os oldat intramuszkulárisan 0,1 ml/életév (legfeljebb 1,0 ml).

A beteg sinus szindróma kezelése

Előrejelzés

A beteg sinus szindrómában szenvedő gyermekeknél a kedvezőtlen prognosztikai jelek közé tartoznak az eszméletvesztéses rohamok, a Holter-monitorozási adatok szerinti átlagos nappali, maximális és minimális nappali és éjszakai pulzusszám-mutatók fokozatos csökkenése, a ritmusszünetek számának és időtartamának növekedése, további ritmus- és vezetési zavarok előfordulása, a sinusritmus pulzusszámának nem megfelelő növekedése dózisos fizikai aktivitással végzett vizsgálat során, további ritmuszavarok súlyosbodása vagy provokálása a vizsgálatok során. A betegség családi esetei prognosztikailag kedvezőtlenek. A közvetlen rokonok családjában fiatal korban (legfeljebb 40 éves korban) bekövetkező hirtelen szívhalál kedvezőtlen prognosztikai tényezőnek számít.