^

Egészség

A
A
A

A bilirubin fokozott bilirubinszintjének okai

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A bilirubin a következő helyzetekben emelkedett a vérben:

  • A vörösvérsejtek hemolízisének intenzitása.
  • A máj parenchyma veresége a bilirubin-excretory funkciójának megsértésével.
  • Az epe kiáramlása az epevezetékből a bélbe.
  • Az enzimkapcsolat aktivitásának zavarai, amelyek biztosítják a bilirubin glukuronidok bioszintézisét.
  • A konjugált (közvetlen) bilirubin májszekréciójának zavara az epében.

A hemolízis vérszegénységében megnövekszik a hemolízis intenzitása. A hemolízis is fokozható a B-vitamin 12 -scarce vérszegénység, a malária, masszív vérzés szövetben, pulmonalis infarktusok, a törje szindróma (nem konjugált hiperbilirubinémia). A megnövekedett hemolízis eredményeként a retikuloendoteliális sejtekben a bilirubin szabad bilirubin kialakulása hemoglobinnal történik. Ugyanakkor, a máj nem képes formában egy ilyen nagy mennyiségű bilirubin glükuronidokat, amelyek növekedéséhez vezet a szabad bilirubin (indirekt) a vérben és a szövetekben. Azonban, még akkor is jelentős hemolízis konjugálatlan hyperbilirubinaemiát általában elhanyagolható (kevesebb mint 68,4 mmol / l) a magas máj teljesítmény konjugálására bilirubin. Növelése mellett bilirubin hemolitikus sárgaság érzékeli megnövekedett elosztása urobilinogénszint vizelet és széklet, hiszen van kialakítva a bélben nagy számban.

A nem konjugált hiperbilirubinémia leggyakoribb formája a fiziológiás sárgaság újszülöttekben. Ennek okai közé sárgaság gyors hemolízist eritrociták és éretlen hepatikus uptake rendszerek konjugáció (uridindifosfatglyukuroniltransferazy csökkent aktivitású) és szekréciója a bilirubin. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a bilirubin, hogy a vérben felhalmozódik van a nem konjugált (szabad) állapotában, ha koncentrációja a vérben meghaladja a telítési szintje albumin (34,2-42,75 xmol / l), hogy képes átjutni a vér-agy gáton. Ez hiperbilirubinémiás encephalopathiához vezethet. Az első napon a születés után bilirubin koncentráció gyakran emelkedett 135 mmol / l, koraszülött elérheti értékei 262 mikromoláris / L. Az ilyen sárgaság kezelésére hatásos a bilirubin és a fenobarbitál konjugációs rendszerének stimulálása.

A nem-konjugált hiperbilirubinémia tárgya sárgaság hatása által okozott a gyógyszerek, amelyek fokozzák a szétesés (hemolízis) vörösvértestek például acetilszalicilsav, tetraciklin és mtsai., Valamint bevonásával uridindifosfatglyukuroniltransferazy metabolizálódik.

Amikor a bomlás parenchymás hepatocita sárgaság, zavart közvetlen kiválasztás (konjugált) bilirubin az epe kapillárisokban, és ez lesz közvetlenül a vérben, ahol a tartalom jelentősen megnövekedett. Ezenkívül csökken a májsejtek bilirubin glükuronid szintézisének képessége, aminek következtében emelkedik a közvetett bilirubin mennyisége is. A közvetlen bilirubin vérben előforduló koncentrációjának növekedése vizeletben megjelenik, ami a vese glomerulus membránján keresztül történő szűrésnek köszönhető. A közvetett bilirubin a vér koncentrációjának növekedése ellenére nem lép be a vizelettel. Győzd májsejtek kíséri megsértésével képesek elpusztítani és di- tripirrolov szívja a vékonybélből mezobilinogen (urobilinogénszint). Az urobilinogén szintjének növekedése a vizeletben még az ironikus korban is megfigyelhető. A vírusos hepatitis közepén a vizeletben az urobilinogén csökkenése és eltűnése is lehetséges. Ez azért van, mert növekvő epe pangás májsejtekben csökkenéséhez vezet bilirubin izolálás és, következésképpen, hogy csökkentsék képződését urobilinogén a epeúti. Később, amikor a májsejtek funkciója elkezdődik, az epének nagy mennyiségben szabadul fel, és az urobilinogén nagy mennyiségben jelenik meg, ami ebben a helyzetben kedvező prognosztikai jelnek tekinthető. A Sterkobilinogén bejut a vérkeringés nagy körébe, és a vizeletben vesék vesznek részt urobilin formájában.

Fő okoz parenchymás sárgaság közé tartozik az akut és krónikus hepatitis, májcirrózis, mérgező anyagok (kloroform, szén-tetraklorid, acetaminofen), a hatalmas rák terjedését a májban, az alveoláris Echinococcus és többszörös májtályog.

Vírusos hepatitis esetén a bilirubinémia mértéke bizonyos mértékig korrelál a betegség súlyosságával. Így a hepatitis B enyhe formája a betegség bilirubin-tartalom nem haladja meg a 90 mmol / l (5 mg%), a srednetyazholoy belül 90-170 mikromol / l (5,10 mg%), a súlyos meghaladja 170 mmol / l ( nagyobb, mint 10 mg%). A májkóma kialakulásával a bilirubin 300 μmol / l-re vagy annál nagyobbra emelkedhet. Meg kell jegyezni, hogy a növekedés mértéke a bilirubin a vérben nem mindig függ a betegség súlyosságától kóros folyamatot, és oka lehet, hogy a fejlődés üteme a vírusos májgyulladás és májelégtelenség.

A nem hiperbilirubinémia nem konjugált típusai számos ritka szindrómát tartalmaznak.

  • Az I. Típusú Krigler-Nayyar szindróma (veleszületett nem hemolitikus sárgaság) jár a bilirubin konjugáció megsértésével. A szindróma középpontjában az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz enzim örökletes hiánya áll. A vérszérum vizsgálatakor a teljes bilirubin (42,75 μmol / l fölötti) magas koncentrációja kimutatható közvetett (ingyenes) következményekkel. A betegség általában halálos kimenetelű az első 15 hónapban, csak nagyon ritkán jelentkezhet serdülőkorban. A fenobarbitál bevétele hatástalan, és a plazmapherézis csak átmeneti hatást fejt ki. Fototerápiával a bilirubin szérumkoncentrációja közel 50% -kal csökkenhet. A kezelés fő módja a májátültetés, amelyet fiatal korban kell elvégezni, különösen akkor, ha nem lehetséges fototerápia. A szervátültetés után a bilirubin metabolizálja normalizálódik, a hyperbilirubinémia eltűnik, a prognózis javul.
  • A Krigler-Nayyar II típusú szindróma ritka örökletes betegség, melyet a bilirubin konjugációs rendszer kevésbé súlyos hibája okoz. Jellemző további jóindulatú lefolyású képest I. Típusú koncentrációja bilirubinkoncentráció kisebb, mint 42,75 mmol / l, a teljes felhalmozódó tárgya indirekt bilirubin. Hogy megkülönböztessük a I és II típusú Crigler-Najjar-szindróma, A hatékonyság értékelésének a kezelés által meghatározzuk a bilirubin fenobarbitál szérum frakciók és a tartalmát epefestékszint az epében. A II típusú (ellentétben az I. Típusú), és a teljes koncentrációja nem konjugált bilirubin a szérumban csökken, és a tartalmát a mono- és diglükuronid növekszik epében. Megjegyezzük, hogy Crigler-Najjar-szindróma II típusú nem mindig egy jóindulatú, és, bizonyos esetekben, a szérum-koncentráció a teljes bilirubin nagyobb lehet, mint 450 mmol / l, amely előírja, fényterápia kombinálva Fenobarbitállal.
  • Gilbert-kór - betegség okozta csökkenése bilirubin felvételének májsejtekben. Ezeknél a betegeknél, csökkent aktivitás uridindifosfatglyukuroniltransferaz. Gilbert-kórban nyilvánul periodikus növelése a vérben koncentrációja összes bilirubin, ritkán haladja meg a 50 mol / l (17-85 umol / l); ezek a növekedések gyakran jár a fizikai és érzelmi stressz, és a különböző betegségek. Ebben az esetben nincs más a májfunkció, klinikai tüneteit nem májbetegség. Fontos a diagnózis ezt szindróma különleges diagnosztikai tesztek: Minta éhezés (A bilirubin szint éhezés során) vizsgálat pentobarbitállal (pentobarbital indukáló van konjugálva májenzim okai csökkent a bilirubin koncentráció a vérben), a nikotinsav (intravénás nikotin sav, ami csökkenti az ozmotikus rezisztenciát a eritrociták és ezáltal elősegíti a hemolízis növekedését eredményezi a bilirubin szint). A klinikai gyakorlatban az elmúlt években, egy egyszerű hyperbilirubinaemiát miatt Gilbert-szindróma, felfedi elég gyakran - 2-5% -a megkérdezett személyek.
  • A sárgaság parenchimális típusához (konjugált hiperbilirubinémia) a Dabin-Johnson szindrómára utal - krónikus idiopátiás sárgaság. Ennek alapján autoszomális recesszív szindróma sérti a máj szekréciós konjugált (direkt) bilirubin az epe (átállni az ATP-függő közlekedési rendszer tubulusokat). A betegség kialakulhat gyermekekben és felnőttekben. A vérszérumban a teljes és a közvetlen bilirubin koncentrációja hosszabb ideig nőtt. Az alkalikus foszfatáz aktivitása és az epesavak tartalma a normál határértékeken belül marad. A Dabin-Johnson szindrómában más konjugált anyagok (ösztrogének és indikátoranyagok) szekréciója is károsodott. Ez az alapja ennek a szindrómának a diagnosztizálására szulfobróm-ftálin festék (bromszulfalein teszt) alkalmazásával. Megsértése szekréció konjugált sulfobromftaleina vezet az a tény, hogy visszatér a vérplazmában, amelyben van egy másodlagos koncentrációjának növekedése (120 perc után, a kiindulási mintából sulfobromftaleina koncentrációja a szérumban magasabb, mint 45 perc).
  • A rotor szindróma krónikus familiáris hyperbilirubinemia egy formája, amely a bilirubin nem konjugált frakciójának növekedésével jár. A szindróma középpontjában a glucuronidáció és a kötött bilirubin sejtmembránon keresztül történő mozgásának kombinált zavara áll. A bromszulfalein teszt során, a Dabin-Johnson szindrómával ellentétben, a festék koncentrációja nem növekszik másodlagosan a vérben.

Amikor elzáródásos sárgaság (konjugált hiperbilirubinémia) megtöri miatt elzáródása epe kiválasztódását közös epevezeték kő vagy daganat, amely különféle hepatitis primer májcirrózis, ha figyelembe gyógyszerek okozó cholestasis. Az epehártyákban a nyomás növekedése növeli az integritásuk permeabilitását vagy megzavarását, valamint a bilirubin vérbe való belépését. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a koncentráció a bilirubin epe 100-szor magasabb, mint a vérben, és a konjugált bilirubin a vérben meredeken növeli a koncentrációt a direkt (konjugált) bilirubin. Több fokozott közvetett bilirubin. A mechanikai sárgaság rendszerint a vér bilirubinszintjének növekedéséhez vezet (800-1000 μmol / l-ig). A széklet rohamosan csökken sterkobilinogena tartalom, összes epevezeték elzáródás kíséri teljes hiánya epefestékek a székletben. Ha a koncentráció a konjugált (direkt) bilirubin, mint a vese küszöbértékét (13-30 pmol / l), ez pedig a vizelettel távozik.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.