A bőr T-sejtes limfóma

Leggyakrabban a T-sejtes lymphomák az idősek körében kerülnek rögzítésre, bár vannak izolált esetek, még gyermekeknél is. A férfiak kétszer olyan gyakoriak, mint a nők. A T-sejtes lymphomák epidermotróp jellegűek.

Okoz a bőr T-sejtes limfómái

A T-sejtes lymphomák okait és patogenezisét nem teljesen értjük. Jelenleg a legtöbb kutató úgy vírus T-sejt leukémia humán 1. Típusú (HTLV-1) I, mint a fő etiológiai tényező, amely kezdeményezi a fejlesztését T-sejt malignus cutan lymphomák. Ezzel párhuzamosan megvitatják az egyéb vírusok szerepét a T-sejtes lymphoma kialakulásában: Epstein Barr vírus, herpes simplex típusú 6. T-sejtes limfómában szenvedő betegeknél a vírus megtalálható a bőrön, perifériás vérben, Langerhans sejtekben. A HTVL-I ellenes antitesteket számos, gombás mycosisban szenvedő betegnél észleltek.

A T-sejtes lymphomák patogenezisében fontos szerepet játszik a bőr immunopatológiai folyamata, amelynek fő szerepe a klonális limfociták ellenőrizetlen proliferációja.

Által termelt citokineket limfociták, epiteliális sejtek és makrofág rendszer pro-gyulladásos és proliferatív aktivitást (IL-1, felelős a differenciálódása limfociták, IL-2 - faktorral T-sejt-növekedést, az IL-4 és IL-5, erősítő beáramlási léziók eozinofilek és aktiválásuk stb.). Ennek eredményeként a beáramló intralaesionalis T-limfociták képződött microabscessusok Potro. Egyidejűleg növekszik a limfociták proliferációját bekövetkezik tumorellenes aktivitás gátlása sejtek védelmét: természetes ölősejtek, limfocitotoxikus limfociták, dendritikus sejtek, különösen a Langerhans-sejtek, valamint a citokinek (IL-7, IL-15, stb) - a tumor növekedés gátló. Az örökletes tényezők szerepe nem kizárt. Szabad familiáris esetekben gyakori felfedezése bizonyos hisztokompatibilitási antigének (HLA B-5, és a HLA B-35 - a magas fokú rosszindulatú bőr limfóma, HLA A-10 - lymphomák előforduló kevésbé agresszív, HLA B-8 - ha eritrodermicheskoy formában mycosis fungoides) megerősítik a dermatosis örökletes természetét.

A klinikai megfigyelések a hosszú távú krónikus dermatózusok (neurodermatitis, atópiás dermatitis, pikkelysömör stb.) Esetleges átalakulását jelzik a gomba mikózisban. Ebben az esetben a kulcs hosszú távú megmaradását limfociták a gyulladás, hogy megzavarja az immunrendszer felügyelet és hozzájárulnak a megjelenése malignus limfocita klón, és így a malignus proliferatív folyamat.

Hatások a test fizikai tényezők, mint a napozás, ionizáló sugárzás, vegyi anyagok okozhatnak klón „genotravmaticheskih” limfociták mutagén hatást limfoid sejtek és a fejlesztés rosszindulatú B-limfociták.

Ennélfogva, a T-sejtes limfómák lehet tekinteni, mint többtényezős betegség, amely kezdődik a limfociták aktiválását vannak téve a különböző rákkeltő, „genotravmiruyuschih” tényezők és a megjelenése a domináns T-sejt-klón. Intenzitása rendellenességek immunfelügyelet, a klón a rosszindulatú limfociták meghatározza klinikai megnyilvánulásai (foltos, foltos vagy tumorsejtek) T-sejt-limfómák.

Pathogenezis

A korai szakaszban a mycosis fungoides jelölt acanthosis széles folyamatok, tömörödés és hiperplázia a bazális keratinocita vakuoláris degenerációja a bazális sejt részét, atípusos mitózis különböző rétegekben az epidermisz, epidermogropizm beszűrődés a limfocitákkal a felhámban. A bőrben vannak kis infiltrátumok körül hajók, álló izolált mononukleáris sejtek hiperkromatikus magok, - „gombás” sejtek. A második szakaszban vannak megnövekedett súlyosságot dermális infiltrációt és a beszivárgás epidermotropizm sejtek, így a rosszindulatú limfociták behatolnak az epidermisz, alkotó felhalmozódás formájában microabscessusok PONV. A harmadik, egy tumor, egy masszív szakaszban jelölt acanthosis és enyhe atrófia az epidermisz, megnövekedett epidermális tumor infiltrációja limfociták, amelyek több microabscessusok PONV. Massive beszivárgás található az egész vastagsága a bőrben, és hypodermis elfog része. Jelzett robbanás képez limfociták.

A bőr nagy anaplasztikus T-sejtes limfóma

Olyan lymphoproliferatív folyamatok csoportja, amelyeket az atipikus klonális nagy anaplasztikus CD30 + T-sejtek proliferáinak jelenlétével jellemeznek. Rendszerint másodlagosan a gombás mycosis tumoros állapotában vagy Sie-zary-szindrómában fejlődik ki, azonban önállóan vagy az ilyen típusú szisztémás limfómák terjesztésénél fogva fejlődhet. Klinikailag az ilyen limfómák megfelelnek a gombás mycosis úgynevezett dekapitált formájaként, egy vagy több csomó formájában, amelyek általában csoportosulnak.

Hisztológiailag a proliferáció szinte az egész dermist foglalja el, epidermotropizmussal vagy anélkül, amikor az epidermisz atrófia.

A citológiailag a tumorsejtek mérete és formája változhat. Alapján e tulajdonságok visszanyert közepes és nagy pleomorph T-sejtes limfóma sejtmagok változatos konfigurációs hiba - konvolyutnymi, többélű, sűrű kromatin, kifejezett nucleolus és meglehetősen bőséges citoplazmával; immunoblasztikus - nagy kerek vagy ovális magokkal, megvilágosodott karyoplazmával és egy központilag elhelyezkedő nucleolusszal; anaplasztikus - csúnya, nagyon nagy sejtekkel, szabálytalan konfigurációjú magokkal és bőséges citoplazmával. Fenotipikusan az egész csoport T-helper lymphomákhoz tartozik, és lehet CD30 + vagy CD30-.

R. Willemze et al. (1994) kimutatták, hogy a CD30 + -hemofóma folyamata kedvezőbb. A T-limfocita receptor klonális reorganizációját genotipikusan kiderítjük.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Tünetek a bőr T-sejtes limfómái

A bőr T-sejtes limfóma csoportjában a leggyakoribb betegség a gombás mycosis, amely az esetek mintegy 70% -át teszi ki. A betegség három klinikai formája létezik: klasszikus, eritrodermikus és dekapitált. A T-sejtes lymphomákat a kiütések polimorfizmusa jellemzi foltok, plakkok, tumorok formájában.

Erythrodermicus forma mycosis fungoides kezdődik általában fegyelmezetlen viszketés, duzzanat, bőrpír univerzális, jelenik meg a bőrön a törzs és a végtagok erythematosus-pikkelyes elváltozások, amelyek hajlamosak egyesíteni és fejlesztése erythrodermája 1-2 hónapon belül. Gyakorlatilag minden betegnek palmar-plantar hyperkeratosis és diffúz hajszűrése van a bőrön. A nyirokcsomók összes csoportja meredeken emelkedik. Kibővített inguinalis, femorális, hónalji, cubitalis tapintható nyirokcsomók formájában „csomagok” plotnoelasticheskoy konzisztencia, nem forrasztva a környező szövetekbe, fájdalommentes. Általános állapot romlik: merülnek láz egy testhőmérséklet 38-39 ° C, az éjszakai izzadás, fáradtság és a súlyvesztés. Jelenleg sok bőrgyógyász Sezary szindróma tekinthető a legritkább leukémiás variáns eritrodermicheskoy forma mycosis fungoides

Kimutatható leukocitózis van a limfocitogrammokban - Cesari sejtekben. A césari sejtek rosszindulatú T-segítőek, amelyeknek a magjaik egy hajtogatott agyi felszínt tartalmaznak, és a magmembrán mélyen behódoltak. A halálos kimenetel 2-5 év után megfigyelhető, melynek gyakori oka a cardiovascularis patológia és a mérgezés.

A gombás mycosis fej nélküli formáját a tumorszerű gócok gyors fejlődése jellemzi a látszólag egészséges bőrön, a korábbi, tartós plakkok nélkül. Ezt a formát a malignitás nagymértékű jellemzi, amelyet a lymphosarcoma megnyilvánulásaként tartanak számon. A halálos kimenetel az egész évben jelent meg.

Szakaszai

A gombás mycosis klasszikus formáját három fejlődési stádium jellemzi: erythematóus-lapulás, plakk és tumor.

Az első szakasz hasonlít néhány jóindulatú gyulladásos dermatosis - ekcéma, seborrheás dermatitis, plakk parapsoriasis klinikai képére. Ebben a szakaszban a betegség megjelölt helyeken különböző méretű, erős pink, rózsaszín-vörös színű, árnyalatú lila, kerek vagy ovális alakú, viszonylag éles szélek, vagy a felülete korpásodás melkoplastinchatym hámlással. Az elemek gyakran a bőr különböző részein helyezkednek el, gyakrabban a törzsön és az arcon. Fokozatosan nő a számuk. Idővel az eljárás magában foglalhatja az erythroderma (erythrodermiás állapot) jellegét. A kiütések évek óta léteznek, vagy spontán eltűnnek. A jóindulatú gyulladásos dermatózisokkal ellentétben a kiütés és viszketés elemei ebben a szakaszban ellenállnak a folyamatos terápiában.

Infiltratív-bpley szakasz alakul ki több éven belül. A már létező makula kitörések helyett kerek, vagy szabálytalan kontúrok plakkjai jelennek meg, erősen ibolyaszínűek, világosan megjelennek az egészséges bőrből, sűrűek, hámló felületen. A konzisztencia hasonlít a "vastag kartonpapírra". Néhány közülük spontán megoldódnak, így a sötétbarna hiperpigmentáció és / vagy atrófia (poikilodermia) területek maradnak. A viszketés ebben a szakaszban még intenzívebbé és fájdalmasabbá válik, láthatók a láz, súlycsökkenést észlelnek. Ebben a szakaszban lymphadenopathia figyelhető meg.

A harmadik, tumoros fázisban a sárga-piros színű, feszes-rugalmas sűrűségű fájdalommentes daganatok megjelenése, plakkokból vagy látszólag egészséges bőrfelületként jelentkezik. A daganatok alakja gömbölyű vagy lapos, gyakran egy gombafejet hasonlít. A daganatok az egész helyszínen megjelennek. Ezek száma nagyjából 1 és 20 cm közötti átmérőjű. A hosszú távú daganatok szétesése esetén egyenetlen szélekkel és mély fenékkel járó fekélyek alakulnak ki, amelyek elérik a fasírt vagy a csontokat. A leggyakrabban érintett nyirokcsomók, lép, máj és tüdő. Az általános állapot rosszabbodik, megjelenik és a mérgezés jelenségekké válik, gyengeség alakul ki. A diagnosztizálás idején a klasszikus gombás mycosisú betegek átlagos várható élettartama 5 és 10 év között van. A halálozás általában a krónikus betegségekből származik: tüdőgyulladás, kardiovaszkuláris elégtelenség, amyloidosis. A viszketés szubjektív módon érezhető, és a daganatok felbomlásával - a sérülések fájdalma.

[13], [14], [15], [16], [17]

Kezelés a bőr T-sejtes limfómái

Lépésben erythemás-pikkelyes beteg egyáltalán nem kell a tumorellenes terápiában, az általuk kijelölt külső kortikoszteroidok (prednizolon-származékok, betametazon, dexametazon), alfa-interferon (3 millió napi ME, majd 3-szor hetente 3-6 hónapig., Függően a klinikai tünetek vagy kezelés hatékonyságát), interferon-gamma (100 000 ME naponta 10 d., 12-3-szor a ciklus megismétlődik időközzel 10 nap.), PUVA terápiával vagy Fe PUVA terápia. A hatékonyság a módszer PUVA terápia alapja a szelektív kovalens térhálósodik psoralen, hogy DNS-proliferáló T-helper sejtek, amely gátolja a szétválás. A második lépésben, kivéve a fent említett eszközök kerülnek alkalmazásra szisztémás kortikoszteroidok (30-40 mg prednizolon napi 1,5-2 hónap), citosztatikumok (prospedin 100 mg egy nap minden nap, 4-5 injekciók minden). Más módszerekkel kombinálva az interferon terápia, amelynek kifejezettebb terápiás hatást (+ PUVA interferonok, interferonok + citosztatikumok, interferonok + aromás retinoidok).

A tumoros állapotban a fő módszer a polikemoterápia. Kombináltan alkalmazni vinkrisztin (0,5-1 mg / naponta egyszer, 4-5 injekciók összes) prednizonnal (60, napi 40 mg szájon időtartamra kemoterápia) prospidina (100 mg naponta, összesen 3 g), interferonok. Ajánlott fotodinámiás, elektronsugaras terápia, fototerápia (extrakorporális fotokémoterápia).