Cesarri-szindróma

A Cesari-szindróma a T-sejtes rosszindulatú bőr limfóma eritrodermikus formája, melynek során a perifériás vérben a cerebriform magokkal rendelkező nagy atípusos lymphocyták fokozódnak. Az A. Sezary és J. Bouvrain által 1938-ban leírtak szerint. A Cesary-szindróma akut (primer), vagy kevésbé gyakori, gombás mycosisban (másodlagos). Az elmúlt években izolálták a de-novo erythrodermális T-sejtes rosszindulatú bőr limfóma nélkül is a gombás mycosisot vagy a Cesary-szindrómára jellemző specifikus vérmolekulákat.

[1], [2], [3]

Pathogenezis

A felső rész egy sűrű infiltrátum a bőrben, amely atípusos limfociták, hisztiociták, fibroblasztok, neutrofil és eozinofil granulociták. Nátriumot tartalmazó mik-abszcesszus is lehet, amely atípusos lymphocytás és histiocitikus elemeket tartalmaz. Az elektronmikroszkóppal jelentős számú Sesari-sejtet találtunk az infiltrátumban. Ezek egy átmérője 7 mikron vagy több sejt, sejtmagok szabálytalan alakú, és van mély süllyesztékekbe a nukleáris burok közelében, amely tömörítve kromatin, ami számukra tserebriformny nézetben. A magot szűk citoplazmatikus zóna veszi körül, mitokondriumok, centriolák, a Golgi komplex. A citoplazma szövettani vizsgálata durva NIR-pozitív granulátumot és a béta-glükuronidáz nagy aktivitását tár fel. Immunocyto- tanulmány kimutatta, hogy Sezary sejtek a legtöbb esetben van markerek a T-limfociták, míg a felszíni immunglobulinokat és az Fc-fragment hiányzik.

A nyirokcsomók Sezary-szindróma hasonló változások jelenlegi alatt gomba avium. Változások a vér detektálható korai szakaszaiban klinikailag áramlási immunofenotipipirovaniya perifériás vér limfociták, vagy genetikai eljárással PCR alkalmazásával. Prognosztikai fontos a korai változások a vér nem világos, hogy meghatározza a minimális kritériumoknak lépés a vér formában Erythrodermiás bőr T-sejt lymphoma a jelenléte több mint 5% -a atípusos limfociták vagy Sezary sejteket a limfocita populációban, és további bizonyítékokat patológiás keringő populáció PCR vagy egyéb megfelelő módszerrel.

Hisztogenezisében

A Cesary-szindróma és a gombás mycosis számos közös morfológiai, patogenetikai és immunológiai tulajdonsággal bír. A legtöbb szerző a Cesary-szindrómát a gombás mycosis leukémiás változatát tekinti úgy, hogy a Cesari-sejteket nem csak tumoros folyamatokban találják meg. A tudósok úgy vélik, hogy ezeknek a sejteknek a fajtái vannak: a T-limfociták jellemző tulajdonságaival és a rosszindulatú, nem pedig F-aljzatokkal reaktívak. S. Broder és mtsai. (1976) azt mutatta, hogy a Sesari sejtek rosszindulatú T-segítői.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Tünetek cesari-szindróma

A Cesary-szindrómát a generalizált erythrodermák jellemzik, intenzív viszketéssel, a perifériás nyirokcsomók növekedésével és a béta-sejtek jelenlétében a vérben és a bőr proliferációjában. Az idősebb férfiak gyakrabban betegek. Klinikailag a folyamat az erythemás és infiltratív-plakk kitörések megjelenésével kezdődik, amelyek hasonlítanak a kontakt dermatitishez vagy egy gyógyszerkiütéshez. Fokozatosan az elemek egyesülnek, és az eljárás általános jellegűvé válik az erythroderma formájában. Az egész bőr tele van cyanotikus vörös színű, edematous, közepes és nagy tányérmérettel. A haj és a szögek dendrófikus változásait figyelték meg. Egyes betegek plakk-noduláris elemei nem különböznek a gomba mikózisától. Egy tipikus klinikai kép a vér leukemoid reakciójához kapcsolódik, a limfocita sejtek számának növekedésével és a T-sejt-jellemzőkkel rendelkező Cesary sejtek számával.

[10], [11]

Megkülönböztető diagnózis

Sezary-szindróma, hogy megkülönböztesse a többi T-sejtes limfómák bőrrel erythrodermás megnyilvánulásai, amely egy kedvezőbb a prognózisa, mint Sezary-szindróma, további kritériumokat bizonyítani a népesség növekedését abnormális T-sejtek a perifériás vérben. Jelenleg az elfogadott határozat a konferencia az International Society for Study of limfómák a bőr a fogalommeghatározásokat és terminológiát zritrodermicheskih formája T-sejtes limfóma, a bőr (1998), a következő diagnosztikai kritériumokat Sezary szindróma:

1. A Cesar sejtek száma több mint 1000 / mm ³  vagy
2. CD4 / CD8 több mint 10 növekedése miatt a CD4 + sejtek vagy növeli a CD4 + CD7- vagy Vb + sejtpopulációk alkotó legalább 40% a teljes limfocita medence áramlási immunfenotipizáló vagy
3. megerősítés a T-sejtes klón jelenlétének Southern blot módszerével, vagy
4. a klonális T-sejtek kromoszóma-rendellenességének megerősítése ugyanazon patológiás karyotípus formájában, 3 vagy több sejtben.