Pedjetoid retikulózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Pagetoid retikulózis (Woringer-Kolopp betegség szinonimája). F. R. Woringer és P. Kolopp írta le 1939-ben. A "pagetoid retikulózis" kifejezést O. Biaun-Falco és munkatársai vezették be 1973-ban, az epidermisz alsó rétegeinek atipikus, világos citoplazmájú, Paget-sejtekre emlékeztető sejtek általi inváziója alapján. Klinikailag, főként a végtagok bőrén, elkülönülő, egyértelműen elhatárolt, néha gyűrű alakú vagy ívelt eritematózus pikkelyes plakkok találhatók, amelyek vörös-ibolya, vörösesbarna színűek. Disseminált gócok is megfigyelhetők.

Patomorfológia. Az epidermiszben akantózis, parakeratózis és szivacsos elváltozások figyelhetők meg különböző méretű vezikulák képződésével. Az ödémás területeken látható a polimorf, hiperkróm magú mononukleáris sejtek infiltrációja, valamint a mag körüli citoplazma lízise. Az epidermisz alsó és a dermisz felső részeit nagy, pagetoid típusú, világos citoplazmájú limfociták infiltrálják. Az infiltrátum sejtek között hisztiociták és egyedi eozinofilek is találhatók. Az egyes infiltrátum sejtek gyakran megfigyelhetők a faggyúmirigyekben és a verejtékmirigyekben. Az infiltrátum néha perivaszkuláris. Az elektronmikroszkópos adatok az infiltrátum heterogén jellegét jelzik. Ez utóbbi különböző fokú differenciálódású limfocitákat tartalmaz, a kis formáktól a nagy, stimulált formákig, cerebriform magú sejtekig és atipikus mononukleáris sejtekig, hisztiocita jellemzőkkel. A pagetoid retikulózis korlátozott formáiban a sejtek immunofenotípusa hasonló a mycosis fungoidesben található sejtekéhez. Diszeminált formákban CD8+ is előfordulhat. A PCR általában a klonális sejtek T-sejt receptorának genom-átrendeződését mutatja ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]