Chiari-Frommel-szindróma.

A Chiari-Frommel szindróma krónikus galaktorrhea, amenorrhoea és a nemi szervek fokozódó hipotrófiája. Ezt a patológiát sokáig a szülés utáni következményeknek tulajdonították. Később azonban a betegséget még nem szült nőknél is felfedezték: a szindróma súlyos stressz, rosszindulatú agyalapi mirigy daganatok és hormonális gyógyszerek hosszan tartó szedése következtében alakult ki.

[ 1 ], [ 2 ]

Okoz Chiari-Frommel-szindróma

A szindróma pontos oka nem teljesen ismert. A Chiari-Frommel-szindróma egyik okának az agyalapi mirigy mikroszkopikus daganatainak (mikroadenomák) sejtjei által fokozott prolaktin-felszabadulást tekintik. A betegséget azonban a hipotalamusz vagy az agyalapi mirigy bármilyen károsodása okozhatja, amely befolyásolja a prolaktin termelését.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenezis

A szindróma patogenezisét a prolaktin termelés funkcionális zavara magyarázza. Ilyen zavar jelentkezhet terhesség (az agyalapi mirigy laktotrófjainak természetes növekedése miatt), agyalapi mirigy daganatok következtében. A következő tényezők gyorsítják a betegség kialakulását:

• elhúzódó laktációs időszak;
• bonyolult terhesség (vetélés veszélyével, gesztózissal);
• hormonális fogamzásgátlók hosszú távú használata.

A legtöbb tudós a Chiari-Frommel-szindrómát a hipotalamusz károsodásának tekinti, amelyet az azt követő endokrinológiai rendellenességek kísérnek. Nem zárható ki annak a lehetősége sem, hogy egy daganatos folyamat nyomást gyakorol a hipotalamuszra.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tünetek Chiari-Frommel-szindróma

A Chiari-Frommel-szindróma első jelei 17-35 éves korban jelentkezhetnek. Leggyakrabban a szoptatás befejezése után fordul elő, amikor a nőnél lactorea (tejtermelési zavar) és amenorrhoea (menstruáció hiánya) jelentkezik. A szindróma terhességgel való összefüggés nélkül is előfordulhat.

A legtöbb esetben a betegek olyan tüneteket tapasztalnak, amelyek a diencephalikus zóna károsodására utalnak:

• testtömeg változása (egyik vagy másik irányban);
• fejfájás;
• szédülés, fáradtság;
• az anyósbimbó hipopigmentációja;
• fokozott hajnövekedés;
• a menstruáció megszűnése;
• alvászavarok;
• hangulatingadozás, szeszélyesség;
• fokozott izzadás;
• csökkent szexuális vágy stb.

Orvosi vizsgálat során a reproduktív szervek különböző fokú sorvadását észlelik, beleértve a nyálkahártya és a méhnyálkahártya elvékonyodását. Egyes betegeknél vizuális változások hiányoznak.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikációk és következmények

A Chiari-Frommel-szindróma a fő szabályozó láncszem - a hipotalamusz - lebomlása következtében alakul ki. Azok a sejtszerkezetek, amelyek a szabályozó hormonok termeléséért felelősek, elpusztulnak. Ez az agyalapi mirigy működésének logikus csökkenésének hiányában történik. Ennek eredményeként az ellenőrizetlen agyalapi mirigy túlzottan termel prolaktint - egy hormont, amely aktiválja a laktációt. Milyen következményei lehetnek ezeknek a rendellenességeknek?

• Az ösztrogéntermelés egyidejű csökkenése.
• Az FSH és LH termelésének zavara.
• Szabálytalan menstruációs ciklus ovuláció hiányával.
• Atrófiás folyamatok a petefészkekben és a külső nemi szervekben.
• Változások a viselkedésben, a pszichében és a neurovegetatív rendszerben.

Mindezek a következmények összefüggenek, és előbb-utóbb olyan szövődményekhez vezetnek, mint a meddőség – a gyermek fogantatásának képtelensége.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostics Chiari-Frommel-szindróma

Egy olyan betegség diagnózisa, mint a Chiari-Frommel-szindróma, számos tényezőn alapul:

• a beteginterjú során szerzett információk alapján (például közelmúltbeli terhesség vagy abortusz);
• a betegség jellegzetes tüneteiről;
• további kutatások eredményei alapján.

A műszeres diagnosztika magában foglalja a törökmedencei izom (az agyalapi mirigy és a hipotalamusz elhelyezkedésének helye) röntgen- vagy MRI-vizsgálatát. A medencei szervek és az emlőmirigyek ultrahangvizsgálata is előírható.

A laboratóriumi vizsgálatok magukban foglalják a hüvely és a méhnyak faláról vett kaparék citológiai és szövettani elemzését. Ezenkívül a betegek vénás vért vesznek az FSH, LH, prolaktin, ösztradiol, progeszteron és a felszabaduló hormonok mennyiségének meghatározására.

A Chiari-Frommel-szindróma diagnózisát akkor állítják fel, ha a prolaktinszint emelkedését a szervezetben a hormonszintek általános csökkenésével egyidejűleg észlelik. További tünetek lehetnek:

• a nyálkahártyák atrófiája;
• az ovuláció hiánya;
• a török homlok megnagyobbodása, vagy daganatok jelenléte a közeli területen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek olyan betegségekkel, mint a fibrocisztás masztopathia. A vizuális funkciók romlásának hátterében elhúzódó laktáció esetén gyanítható az agyban kialakuló daganatos folyamat (például agyalapi mirigy adenoma).

Kezelés Chiari-Frommel-szindróma

A Chiari-Frommel-szindrómát viszonylag sikeresen kezelik. A kezelési rend közvetlenül attól a tényezőtől függ, amely a betegség kialakulását kiváltotta.

Ha a patológia a hipotalamusz sejtek károsodása következtében jelentkezett, a kezelést hormonokat tartalmazó gyógyszerekkel végzik. A szindróma hosszú távú lefolyása esetén, kifejezett szöveti atrófiával, a kezelés összetettebbé és kombináltabbá válik.

A Chiari-Frommel-szindróma okozta meddőséget nem kezelik külön, mivel az agyalapi mirigy-hipotalamusz funkció normalizálódása után a reproduktív funkció önmagában helyreáll.

Előrehaladott esetekben bizonyos gyógyszerek egész életen át tartó szedésére lehet szükség.

A betegségben szenvedő betegek a következő típusú terápiát alkalmazzák.

A prolaktin termelését gátló gyógyszerek:

• A bromokriptin egy dopaminreceptor-stimuláns. A gyógyszert napi 5-10 mg-ig írják fel, a terápia időtartama legfeljebb 8 hónap. A bromokriptin nem alkalmazható alacsony vérnyomás és aritmia esetén. A gyógyszer nem kompatibilis az alkohollal.

Hormonális szerek:

• A Puregon egy rekombináns tüszőstimuláló hormon. A gyógyszert szubkután és intramuszkuláris injekciók formájában alkalmazzák, egyéni séma szerint. A Puregon csak orvosi felügyelet mellett alkalmazható, mivel fennáll a petefészek-hiperstimuláció kialakulásának magas kockázata;
• A Menogon egy humán menopauzális gonadotropin, amely FSH-t és LH-t tartalmaz. A Menogont nem alkalmazzák ösztrogénfüggő daganatok kezelésére. A gyógyszer átlagos adagja napi 1-2 ampulla. Az adagot orvos írja fel, figyelembe véve a petefészkek kezelésre adott válaszát.

Petefészekhormonokat tartalmazó készítmények:

• Az Estrogel egy ösztradiolt tartalmazó gél. A gyógyszert a hasi terület bőrére kell felvinni, napi egyszer 2,5 g mennyiségben. Ne alkalmazza ösztrogénfüggő daganatok jelenlétében;
• A Crinone egy progeszteront tartalmazó hüvelyi készítmény. A standard adag 1 adag Crinone a ciklus egy adott napján, naponta, az egyéni adagolás szerint.

Vitaminok és komplex készítmények a reproduktív funkciók támogatására:

• Aevit - nagy dózisú A- és E-vitamint tartalmaz. Naponta egyszer, étkezés után vegyen be 1 kapszulát. A kezelés időtartamát az orvos határozza meg. A gyógyszert nem írják fel tireotoxikózisra, valamint a tromboembólia fokozott kockázatával küzdő betegek számára.
• Az E-vitamin Zentiva egy antioxidáns gyógyszer, amely szabályozza a szexuális szféra működését. Általában napi 1 db 400 mg-os kapszulát írnak fel. Az E-vitamin hosszú távú, nagy dózisú szedése megzavarhatja a pajzsmirigyhormonok anyagcseréjét.

A Chiari-Frommel-szindróma fizikoterápiás kezelése a következőket foglalhatja magában:

• az endonazális elektroforézis B-vitamin komplextel egy hatékony eljárás, amely megkönnyíti a gyógyszerek bejuttatását az agyba és a szemgolyó hátsó részébe;
• A transzcerebrális terápia egy fizioterápiás módszer, amelyet gyakran alkalmaznak a központi idegrendszer funkcionális zavarainak enyhítésére. Magában foglalhat olyan eljárásokat, mint az elektrosleep, a transzkraniális elektroanalgézia, az amplipulzus-terápia és a transzcerebrális ionizáció;
• galvángallér – alacsony feszültségű egyenáram használata.

A fizioterápiát nem alkalmazzák az agyban bizonyítottan fennálló tumoros folyamatok esetén.

A homeopátia hatékony kezelési mód és a szexuális funkciók támogatása, kifejezett mellékhatások nélkül. Az orvos belátása szerint a következő homeopátiás készítmények írhatók fel:

• A ciklodinon egy kombinált gyógynövénykészítmény, amely normalizálja a szervezet hormonális szintjét. A standard adag 40 csepp vagy 1 tabletta naponta egyszer, reggel, reggeli előtt. A minimális folyamatos terápia 90 nap. A gyógyszer használata előtt győződjön meg arról, hogy nem allergiás a komponenseire.
• Az Ovariamin egy ösztrogénszerű hatású citamin. A gyógyszert az orvos előírása szerint, napi 1-9 tablettában kell bevenni. A kezelés időtartama 2 hét. Az Ovariamin szedése során nincsenek mellékhatások.
• Az Ovarium Compositum egy homeopátiás injekciós oldat, amelyet aktívan használnak az agyalapi mirigy-petefészek kapcsolattal kapcsolatos problémák esetén. A gyógyszert intramuszkulárisan, 1 ampullán, hetente egy-három alkalommal adják be.
• Klimakt Hel - szublingvális tabletták, amelyek aktiválják a függelékek működését és normalizálják a hipotalamusz elülső részének és az agyalapi mirigy munkáját. Naponta háromszor 1 tablettát kell bevenni. A gyógyszernek gyakorlatilag nincs ellenjavallata (az egyetlen ellenjavallat az allergia);
• A Conium Plus egy homeopátiás, többkomponensű granulátum, amelyet szublingválisan (a nyelv alá) kell alkalmazni, napi 8 db-ot, legfeljebb 5 alkalommal. A terápia időtartama legfeljebb 2 hónap. Ellenjavallatok: 18 év alatti életkor, allergiára való hajlam.

Ha tumoros folyamatokat észlelnek az agyalapi mirigyben, sebészeti kezelést írnak elő. A sebészeti beavatkozást kiegészítheti sugárterápia, radioaktív jód, kobalt stb. bevezetése.

A posztoperatív időszakban hormonpótló terápia javallt, és szükség esetén az anyagcsere-folyamatok helyreállítása.

A hagyományos orvoslás, mint önálló terápia, nem alkalmazható Chiari-Frommel-szindróma esetén. Azonban sikeresen kombinálható az orvos által előírt fő kezeléssel, feltéve, hogy minden utasítását betartják. Figyelembe kell venni, hogy egyes gyógynövények befolyásolhatják a hormonális hátteret, ezért használatukat orvoshoz kell igazítani.

• A betegség kezdetén segíthet a hámozott tökmag, a természetes méz és a szezámmag, az őrölt gyömbérgyökér és a kankalin növény egyenlő arányú keveréke. A keveréket naponta négyszer, 1 teáskanálnyi adagban kell bevenni.
• Az agyalapi mirigy rendszer működési zavarai esetén jól segít a gyógyszertárban megvásárolható 10%-os ágyi poloska tinktúra. A gyógyszert vízben hígítjuk a következő arányban: 10 csepp gyógyszer 100 ml vízben.
• Chiari-Frommel szindróma esetén az olívaolajban oldott hemlock-infúzió segít, amelyet orrcseppként használnak. Jó vélemények vannak a 10%-os alkoholos hemlock-tinktúráról is, amelyet szájon át kell bevenni, 1 cseppel kezdve, és fokozatosan 40 cseppre növelve az adagot, naponta 1 cseppet adva hozzá. 40 nap elteltével 1 cseppel kezdik csökkenteni, fokozatosan a minimális adagra csökkentve az adagot.
• A berkenye, zsálya, valeriana, útifű és citromfű forrázata jótékony hatással van a Chiari-Frommel szindróma esetén. Minden komponensből vegyen 1 evőkanálnyit, öntsön rá forrásban lévő vizet, és igyon meg 100 ml-t minden étkezés előtt.
• Kamilla, körömvirág, oregánó, adonis és szalmavirág hozzáadása is ajánlott a teához. Ezt az italt fél órával étkezés előtt kell elfogyasztani.

A gyógynövényes kezelés a következő növények rendszeres használatát foglalja magában italok készítésekor:

• Az anyamohús egy olyan gyógynövény, amely kifejezett kardiotonikus és szabályozó hatással bír;
• valeriana - rizómák gyógyászati neuroregulátoros és értágító tulajdonságokkal;
• Melissa – levelek, amelyek kapilláris stimuláló, görcsoldó tulajdonságokkal rendelkeznek. Csökkenti a simaizomzat tónusát;
• Az orbáncfű egy sokrétű gyógyító hatású gyógynövény. Katalizátorként szolgál a sejten belüli folyamatokhoz és szabályozza az anyagcserét;
• komlótobozok – neurotróp hatású növény. Szabályozza az anyagcsere-folyamatokat;
• a galagonya termése flavonoidokban, szerves savakban, karotinoidokban, zsíros olajokban, glikozidokban stb. gazdag növény;
• bodza – csökkenti az érfalak áteresztőképességét, enyhíti a gyulladást és a duzzanatot, helyreállítja a létfontosságú szervek működését;
• A golgotavirág egy trópusi növény, amelyet sikeresen alkalmaznak klimax és menstruációs zavarok esetén.

A prolaktin termelése elválaszthatatlanul összefügg a vér progeszteronszintjével. Ezért orvos engedélyével progesztogén hatású növényekből készült készítményeket is lehet szedni. Ilyen gyógynövények például a málnalevél, az orvosi palástfű, a szent barátcserje, a réti kökörcsin és a lúdfenyő.

Megelőzés

A Chiari-Frommel-szindróma specifikus megelőzése nem létezik, mivel a betegség patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Az általános megelőző intézkedések magukban foglalhatják az agyalapi mirigy-hipotalamusz rendszer másodlagos túlműködését kiváltó primer rendellenességek kialakulásának lehetséges befolyásolását.

E tekintetben a megelőző intézkedések a következők:

• a terhesség és a szülés során fellépő szövődmények megelőzése;
• a test stresszének megelőzése, pozitív pszichológiai környezet megteremtése otthon és a munkahelyen;
• védelem mindenféle traumás agysérülés ellen;
• a hormonális egyensúlyhiány megelőzése.

Sajnos még nincsenek intézkedések a prolaktin túlzott termelésének megelőzésére.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Előrejelzés

A betegség prognózisa a prolaktin hormon kóros szintézisének okától, valamint a választott kezelési módtól függ. Így a hormonális zavarok sikeres korrekciójával a szindróma nyomtalanul elmúlik, és a nő könnyen teherbe eshet és gyermeket szülhet. Bizonyos esetekben a hormonális gyógyszerek szedése egész életen át folytatódhat.

Amikor tumoros folyamatokat észlelnek az agyalapi mirigyben, a prognózis csak a sebészeti és helyreállító kezelés hatékonyságától függ.

A fent leírt terápiás módszerek, amelyek ötvözik az ösztrogének laktáció-blokkoló hatását és a hipofízis-hipotalamusz kapcsolatot szabályozó fizioterápiás eljárásokat, tartós javulást eredményeznek a Chiari-Frommel-szindrómában szenvedő betegek állapotában.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]