Cöliákia (glutén enteropátia) - Tünetek

A lisztérzékenység tünetei nagyon változatosak. A betegség súlyos eseteiben, amikor a teljes vékonybél érintett a kóros folyamatban, súlyos, kezelhetetlen és gyakran életveszélyes teljes felszívódási zavar szindróma alakul ki, amely gyakran számos szerv és rendszer másodlagos károsodásához vezet. A betegség bélrendszeri jelei is megfigyelhetők (erős hasmenés, polyfecalia stb.). Ezzel szemben a korlátozott károsodású, csak a nyombélre és a proximális jejunumra kiterjedő betegeknél nem feltétlenül jelentkeznek gyomor-bélrendszeri tünetek. Csak vas- és/vagy folsavhiány, B12-vitamin hiánya miatti vérszegénység, valamint a csontdemineralizáció jelei is jelentkezhetnek.

A kezeletlen lisztérzékenység természetes lefolyását a súlyosbodás és a remisszió váltakozó időszakai jellemzik. A betegség csecsemőkorban is előfordulhat, amikor gluténtartalmú termékeket vezetnek be. Ha a kezelést nem kezdik meg, a tünetek gyermekkorban is megfigyelhetők, de serdülőkorban gyakran csökkennek vagy teljesen eltűnnek. 30-40 éves korban a betegség jelei általában kiújulnak.

Számos betegnél a betegség tünetei gyakorlatilag hiányoznak, és a diagnózis középkorú vagy akár idős korig nehézkes. A glutén enteropátia tünetmentes lefolyásának lehetőségét felnőtteknél a betegektől és hozzátartozóiktól vett biopsziás és sebészeti anyagok morfológiai vizsgálata is megerősíti.

A lisztérzékenység legjellemzőbb tünetei a következők.

1. Hasmenés. A glutén enteropátia leggyakoribb tünete, különösen a betegség súlyos eseteiben. Jelentős bélkárosodás esetén gyakori (naponta akár 10-szer vagy többször is) és bőséges székletürítés figyelhető meg - vizes vagy félig formált, világosbarna. Gyakran a széklet habos vagy zsíros (nagy mennyiségű emésztetlen zsírt tartalmaz), kellemetlen szagú.
2. Puffadás. Gyakran megfigyelhető glutén-esztrofiában, és puffadás érzésével, hasi feszüléssel és légzési nehézséggel nyilvánul meg. A puffadást nagy mennyiségű, kellemetlen szagú gáz szabadul fel. Sok betegnél a puffadás a székletürítés után sem csökken.

A malabszorpciós szindróma kialakulásának tünetei

• Fogyás. Minél kiterjedtebb és súlyosabb a vékonybél károsodása és a nyálkahártya sorvadásának súlyossága, annál kifejezettebb a testsúlycsökkenés. A betegek izmai sorvadnak, az izomerő jelentősen csökken. A bőr száraz, turgora és rugalmassága meredeken csökken. Az ujjak "dobverőre", a körmök "óraüvegre" hasonlítanak. A testsúlycsökkenést kifejezett gyengeség, gyors fáradtság kíséri.
• Gyermekek késleltetett növekedése és fizikai fejlődése. Amikor a klinikai tünetek kora gyermekkorban jelentkeznek, a gyermekek jelentősen késnek a növekedésben, a fizikai fejlődésben és a szexuális fejlődésben.
• Fehérjeanyagcsere-zavar. A fehérjék lebontásának és felszívódásának zavara a bélben jelentős fehérjeanyagcsere-zavarokhoz vezet, ami fogyásban, izomsorvadásban, valamint a teljes fehérje- és albuminszint csökkenésében nyilvánul meg a vérben. Súlyos hipoproteinémia esetén hipoproteinémiás ödéma léphet fel, néha jelentősen.
• Lipidanyagcsere-zavar. A zsírfelszívódás zavara a vér koleszterinszintjének, trigliceridjeinek és lipoproteinek szintjének csökkenéséhez vezet, ami súlyvesztésben, a bőr alatti zsír eltűnésében és steatorrhea megjelenésében nyilvánul meg.
• A szénhidrát-anyagcsere zavara. A szénhidrátok lebontásának és felszívódásának zavara a vércukorszint csökkenésének hajlamában nyilvánul meg; néha a hipoglikémia klinikai tünetekkel jár: izzadás, szívdobogás, fejfájás, éhségérzet.
• Kalcium-anyagcserezavar. A vékonybélben a kalcium felszívódásának zavara, amelyet a D-vitamin felszívódásának egyidejű zavara kísér, jelentős kalcium-anyagcsere- és mozgásszervi zavarokhoz vezet. A betegek vérében csökken a kalciumtartalom, a csontszövetbe való bejutása zavart szenved, csontritkulás alakul ki (kialakulását a mellékpajzsmirigyek hipokalcémiára adott túlműködése segíti elő). Klinikailag ezek a változások csontfájdalomban, különösen az ágyéki gerincben, a mellkasban, a medencecsontokban jelentkeznek, és patológiás (azaz trauma nélkül bekövetkező) csonttörések is előfordulhatnak. Súlyos hipokalcémia esetén görcsök léphetnek fel, amit gyakran a megfigyelt magnéziumhiány is elősegít.
• Vérszegénység. A vérszegénység kialakulását a bélben a vas felszívódásának zavara, a vérben lévő vas tartalmának csökkenése okozza (vashiányos vérszegénység). Ezzel együtt a B12-vitamin felszívódása is _{zavart szenved, ami aB12-} hiányos vérszegénység klinikai képében nyilvánul meg. Lehetséges a polifaktoriális vérszegénység kialakulása, amelyet a _B12- vitamin és a vas egyidejű hiánya okoz.
• Az endokrin mirigyek működésének zavara. Súlyos glutén enteropátia és súlyos felszívódási zavar szindróma esetén endokrin diszfunkciók alakulnak ki. A mellékvesekéreg-elégtelenség súlyos gyengeségben, a bőr és a nyálkahártya pigmentációjában (a bőr szürkésbarna, világosbarna vagy bronzszínűvé válik), artériás hipotenzióban és szédülésben, a vér nátrium-, klór- és kortizolszintjének csökkenésében nyilvánul meg.

A nemi mirigyek diszfunkciója férfiaknál csökkent potenciaként, a másodlagos szexuális jellemzők csökkent kifejeződéseként, herék atrófiájaként jelentkezik; nőknél hipo- vagy amenorrhoeaként.

A jód bélből történő felszívódásának károsodása miatt pajzsmirigy-alulműködés alakulhat ki. Az elégtelen pajzsmirigyműködés arcduzzanatban, súlygyarapodásban, hidegségben, lassú szívverésben, székrekedésben, rekedtségben, álmosságban, memóriavesztésben, hajhullásban, száraz bőrben, a vér T3 és T4 szintjének csökkenésében nyilvánul meg _.Ritka esetekben autoimmun cukorbetegség is kialakulhat.

• Polihypovitaminosis. A vitaminok felszívódásának zavara hipovitaminosis tünetek kialakulásához vezet. Az A-vitamin hiánya száraz bőrként, csökkent látásélességként (különösen alkonyatkor); B12-vitamin _hiánya - makrocitás vérszegénység; C-vitamin - fokozott vérzés, bőrvérzések, ínyvérzés, súlyos általános gyengeség. A B-vitamin hiánya perifériás polyneuropathia kialakulásához vezet (csökkent ínreflexek, érzékenység a disztális végtagokban, paresztézia érzése, zsibbadás a lábakban). Az idegrendszer károsodását súlyosbítja a B6-, B12-, B2- és PP-vitamin hiánya _. B2 vitamin _{hiányábanszögletes} szájgyulladás, K-vitamin hiányában hipoprotrombinémia alakul ki.
• Az emésztőrendszer egyéb szerveinek károsodása. A szájüreg vizsgálatakor glossitis észlelhető (a nyelv málnapiros, repedezett, a papillák kisimultak), az ajkak szárazak, repedezettek. A has duzzadt, térfogata megnövekedett (puffadás miatt), súlyos hipoproteinémia kialakulásával ascites jelentkezhet. Egyes betegeknél a máj megnagyobbodott (ritka tünet), ultrahanggal diffúz változásait határozzák meg.
• Szívizomkárosodás. A glutén enteropátiában szenvedő betegeknél szívizom-disztrófia alakul ki, amelyet légszomj és szívdobogás jellemez, különösen fizikai megterhelés során, a szív bal szélének enyhe tágulása, tompa szívhangok és az EKG-n a T-hullám csökkenése.

A glutén enteropátia (lisztérzékenység) klinikai formái:

A klinikai lefolyás jellemzőitől függően különbséget tesznek a következők között:

• tipikus forma - a betegség tipikus tünetei és kialakulása jellemzi korai gyermekkorban;
• látens forma - a klinikai képben az extraintesztinális manifesztációk (anémia, csontritkulás stb.) dominanciája jellemzi.
• látens forma - enyhe klinikai tünetek, szubklinikai lefolyás jellemzi, és először felnőtteknél vagy akár idős korban jelentkezik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]