Lisztérzékenység: glutén enteropátia, tünetek és kezelés

A lisztérzékenység (lisztérzékenység) a vékonybél autoimmun betegsége, amelyet a glutén (a búzában, rozsban és árpában található fehérje) vált ki genetikailag prediszponált egyéneknél (HLA-DQ2/DQ8 hordozók). Jellemzője a specifikus szerológia, a nyálkahártya-boholysorvadás különböző fokú változatossága és a gluténmentes diétára adott klinikai válasz. A betegség bármilyen életkorban elkezdődhet, és több szervet is érinthet, így a klinikai tünetek a „csendes” formáktól a súlyos felszívódási zavarokig terjedhetnek. [1]

Az elmúlt évtizedben a diagnosztika pontosabbá vált: a standard a szöveti transzglutamináz IgA elleni antitestek (anti-tTG IgA), a teljes IgA kötelező mérésével, endomysium antitestekkel (EMA) történő megerősítéssel, és szükség esetén duodenális biopsziával. Gyermekek esetében az Európai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság (ESPGHAN) kritériumai szerint a „biopsziamentes” igazolás magas tTG IgA titer (≥10-szeres normálérték felső határa) és pozitív EMA esetén megengedett egy független mintában. [2]

Az immunopatogenezis megértése egyre tisztább: a szöveti transzglutamináz 2 dezaminálja a glutén peptideket, növelve azok affinitását a HLA-DQ2/8 iránt; ez ezután aktiválja a T-sejtes válaszokat, ami gyulladáshoz vezet, megnövekedett intraepiteliális limfocitaszámmal és bélboholykárosodással. Ez utat nyitott a célzott gyógyszerek (a TG2 inhibitor ZED1227 és mások) számára, amelyek klinikai fejlesztés alatt állnak étrend-kiegészítőként. [3]

A lisztérzékenység csontritkulással, vashiányos vérszegénységgel, hipertranszaminaszémiával, meddőséggel, neurológiai és bőrtünetekkel (dermatitis herpetiformis), és refrakter esetekben enteropathiás T-sejtes limfóma kockázatával jár. A korai diagnózis és a szigorú diéta csökkenti a szövődményeket és normalizálja az életminőséget. [4]

Kód az ICD-10 és ICD-11 szerint

Az ICD-10-ben a lisztérzékenységet K90.0 kóddal jelölik (lisztérzékenység, nem trópusi sprue, gluténérzékeny enteropátia). Ezt a kódot megerősített diagnózis esetén használják; a betegellátás során a kapcsolódó állapotok (vérszegénység, csontritkulás, hyposplenismus stb.) kódjait is hozzáadják – ez fontos az útvonaltervezés, a jelentéstétel és az ellátás finanszírozása szempontjából. [5]

Az ICD-11-ben a vékonybél betegségeit a DA90-DA9Z blokkba sorolják; magát a lisztérzékenységet DA95 „Lisztérzékenység” kóddal látják el (MMS 2025-01 verzió). Az ICD-11 rendszer támogatja az utókoordinációt (tágítók hozzáadását), lehetővé téve a szervi manifesztációk és a súlyosság kódolását. Ez megkönnyíti a nyilvántartások és vizsgálatok közötti következetes kódolást. [6]

1. táblázat. A lisztérzékenység kódjai az ICD-10-ben és az ICD-11-ben

Osztályozás	Kód	Név / Megjegyzés
BNO-10	K90.0	Lisztérzékenység (glutén enteropátia), beleértve a "nem trópusi sprue"-t is
BNO-11 (MMS)	DA95	Lisztérzékenység; a szövődmények/szervek általi utókoordináció megengedett

Járványtan

A lisztérzékenység globális prevalenciáját a lakosság körében körülbelül 0,7-1,4%-ra becsülik: körülbelül 1,4% szerológiai és 0,7% biopsziás vizsgálattal (metaanalízis). Az arányok régiónként eltérőek: Európában és Óceániában - körülbelül 0,8% biopsziával; Észak-Amerikában - hasonló; Dél-Amerikában - alacsonyabb. A betegséget gyakrabban észlelik nőknél. [7]

Spanyolországban a becsült prevalencia a lakosság körülbelül 1%-a, életkoronkénti eltérésekkel: egyes tanulmányok magasabb prevalenciáról számoltak be gyermekeknél (pl. 1:71 gyermekeknél, szemben az 1:357 felnőtteknél a korai sorozatokban), de a jelenlegi regionális adatok aluljelentést és az autonóm közösségek közötti eltéréseket mutatnak.[8]

Az elsőfokú rokonok esetében a kockázat jelentősen magasabb, mint az átlagpopulációban: körülbelül 11%-uk szerológiailag pozitív, 7%-uknál pedig biopsziával igazolt lisztérzékenység áll fenn (34 vizsgálat 2024-es metaanalízise). Ez indokolja az aktív szűrést ebben a csoportban. [9]

Az elmúlt évek incidenciális trendjei a felnőttek és az idősek körében a kimutatás növekedését mutatják, míg a gyermekeknél az arányok stabilizálódtak, részben a fokozott tudatosságnak és a tesztelés elérhetőségének javulásának köszönhetően. A klasszikus „felszívódási zavar” mintázata egyre ritkább az új esetek között. [10]

2. táblázat. Epidemiológiai mérföldkövek

Indikátor	Fokozat
Globális prevalencia (szerológia/biopszia)	≈1,4% / ≈0,7%
Európa (biopszia)	≈0,8%
Spanyolország (általában)	~1%, jelentős aluldiagnózis
elsőfokú rokonok	11% szerológiai pozitivitás; 7% biopsziával igazolt lisztérzékenység

Okok

A fő ok a gluténpeptidekre (elsősorban gliadinra) adott immunreakció a HLA-DQ2 vagy HLA-DQ8 hordozókban. Ezek a fő hisztokompatibilitási komplex molekulák dezaminált gluténpeptideket mutatnak be a T-sejteknek, gyulladásos kaszkádokat indítva el a vékonybél nyálkahártyájában. Glutén-expozíció nélkül a betegség nem alakul ki. [11]

A szöveti transzglutamináz 2 (TG2) enzim központi szerepet játszik a glutén epitópok deaminálásában és a HLA-DQ2/8 iránti affinitásuk növelésében. A TG2 elleni antitestek termelése a diagnózis szerológiai jellemzője. Az új gyógyszerfejlesztések (TG2 inhibitorok) ezt a kapcsolatot célozzák meg. [12]

A HLA gének mellett számos nem-HLA lókusz is hozzájárul a veleszületett és adaptív immunitáshoz. A mikrobiota, a fertőzések és más környezeti tényezők módosíthatják a kockázatot és a klinikai fenotípust, bár szerepük támogató. [13]

Amikor a gluténbevitel leáll, a gyulladás alábbhagy, és a nyálkahártya helyreáll, ami megerősíti az ok-okozati összefüggést, és magyarázza a szigorú diéta hatékonyságát. [14]

Kockázati tényezők

A legnagyobb kockázat az elsőfokú rokonoknál (szülők, gyermekek, testvérek) van. Egy 2024-es metaanalízis szerint 11% szerológiailag pozitív, és 7%-uknál igazolták a lisztérzékenységet; a lány- és nővércsaládok a legveszélyeztetettebbek. Ez indokolja a rendszeres tesztelést még tünetek nélkül is. [15]

A genetikai szindrómák (Down-, Turner-, Williams-kór), az autoimmun betegségek (autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, 1-es típusú cukorbetegség), az IgA-hiány és a dermatitis herpetiformis a megnövekedett valószínűség markerei. Ezekben a csoportokban az alacsony szűrési küszöb a standard. [16]

A női nem és az európai származás magasabb előfordulási gyakorisággal jár, de a lisztérzékenység világszerte és minden etnikai csoportban előfordul. Fontos az óvatosság az „atipikus” tünetek (vérszegénység, csontritkulás, emelkedett transzaminázszintek, neurológiai tünetek) esetén. [17]

Az irritábilis bél szindrómában szenvedő betegeknél a lisztérzékenység előfordulása magasabb, mint a populációban: biopsziával körülbelül 2% (szerológiailag 6%), így a vizsgálat hasmenéses vagy kevert altípus esetén indokolt. [18]

3. táblázat. Célzott szűrés magas kockázatú csoportjai

Csoport	Hozzávetőleges adatok/megjegyzések
elsőfokú rokonok	7% - biopsziával igazolt lisztérzékenység
Autoimmun betegségek	Pajzsmirigy-gyulladás, 1-es típusú cukorbetegség
Genetikai szindrómák	Down, Turner, Williams
Gasztrofenotípusok	IBS-D/vegyes altípus: biopsziával legfeljebb 2%

Patogenezis

A glutén bevitele után a TG2 módosítja annak fragmentumait (dezaminált gliadin peptidek), és ezek az antigénprezentáló sejtek HLA-DQ2/8-ához kötődnek; a CD4+ T-sejtek aktiválódnak, a B-sejtek antitesteket termelnek (TG2, EMA ellen), és az intraepiteliális limfociták száma megnő. Ennek eredményeként gyulladás, kripta hiperplázia és bélboholysorvadás alakul ki. [19]

Idővel, a folyamatos glutén-expozíció mellett hiánybetegségek (vas, folsav, D-vitamin), csontritkulás/csontritkulás, transzaminázémia és neurológiai tünetek alakulnak ki. A betegek kis részénél refrakter lefolyás alakulhat ki atípusos T-sejt klónokkal. [20]

A „triggerterápia” alapvető ötletét klinikai megfigyelések és transzkriptomikai adatok is alátámasztják: a glutén dezaminációjának (TG2-gátlók) vagy enzimatikus lebontásának blokkolása molekuláris és hisztológiai szinten is csökkenti a gyulladást, ha azt glutén provokálja. [21]

A morfológiai változásokat a módosított Marsh-Oberhuber-klasszifikáció (Marsh 0-tól 3c-ig) szerint írják le – az egyszerű limfocitózistól a teljes bélboholyatrófiáig; azonban a megfigyelők közötti variabilitás standardizált biopsziás technikát és tapasztalt morfológust igényel. [22]

Tünetek

A tipikus bélrendszeri tünetek közé tartozik a krónikus hasmenés, a fogyás, a zsírosodás, a puffadás és a hasi fájdalom. Sok felnőtt túlnyomórészt „nem bélrendszeri” tüneteket tapasztal, beleértve a vashiányos vérszegénységet, az oszteopéniát/csontritkulást, a termékenységi zavarokat, a krónikus fáradtságot, a perifériás neuropátiát és a depressziót. [23]

Gyakoriak az enyhe és monoszimptómás változatok: izolált vérszegénység, tartósan emelkedett transzaminázszintek, aftás szájgyulladás vagy dermatitis herpetiformis. Ez utóbbi gyakorlatilag patognóm: jelenléte egyenértékű a lisztérzékenységgel, és ugyanazt a megközelítést igényli. [24]

Gyermekeknél növekedési retardáció, puffadás, krónikus hasmenés és ritkán tünetmentes progresszió figyelhető meg pozitív szerológiai eredménnyel. Fontos felismerni az életkorral összefüggő tényezőket, és azonnal vizsgálatot kérni, ha az IgA tTG titer magas. [25]

A gyanús esetekre utaló vészjelzések a következők: jelentős fogyás, kiszáradás, hipoproteinémia, rezisztens vérszegénység, véres széklet (ami más okot igényel), éjszakai tünetek és láz – ezeknek azonnali diagnózist kell indítaniuk, és ki kell zárniuk a társbetegségeket. [26]

Osztályozás, formák és szakaszok

Különbséget tesznek a klasszikus (malabszorpció) és a nem klasszikus (túlnyomórészt extraintesztinális) formák, valamint a „csendes” (szűrésen alapuló kimutatás kifejezett panaszok nélkül) és a potenciális lisztérzékenység (pozitív szerológia atrófia nélkül) között. Ez határozza meg a monitorozás és az újraértékelés megközelítését. [27]

A szövettani aktivitást Marsh-Oberhuber szerint írják le: Marsh 1 - intraepiteliális limfocitózis; Marsh 2 - kripta hiperplázia társul; Marsh 3a-3c - bélboholy atrófia stádiumok. Felnőtteknél kontroll biopsziát hagyományosan tartós tünetek és kétségek esetén fontolóra vesznek. [28]

A refrakter cöliákia (RCD) az atrófia és a tünetek ≥12 hónapig tartó fennállását jelenti, igazolt diétás betartás mellett; különbséget tesznek az RCD-1 (poliklonális IEL) és az RCD-2 (aberráns IEL klónok, rosszabb prognózissal) között. Ezek ritka, de klinikailag jelentős variánsok. [29]

4. táblázat. Marsh-Oberhuber osztályozás (egyszerűsített)

Lépés	Hisztológiai jellemzők
Március 0	Norma
Március 1.	Intraepiteliális limfocitózis (>25-30/100 enterocita)
Március 2.	+ Kripta hiperplázia
Mocsár 3a-3c	+ Boholysorvadás (részleges → részösszeg → teljes)

Komplikációk és következmények

A diéta be nem tartása tartós hiánytünetekhez (vas, folsav, D/B12-vitamin), csontritkuláshoz és törésekhez, a termékenység romlásához, a terhesség kedvezőtlen kimeneteléhez, polyneuropathiához és kognitív panaszokhoz vezethet. A gyulladás kontrollálása csökkenti ezeket a kockázatokat. [30]

A refrakter betegség növeli az enteropátiás T-sejtes limfóma és a vékonybél adenokarcinóma kockázatát; az RCD-2 korai azonosítása kritikus fontosságú az onkológiai felkészültség és a célzott kezelés szempontjából. [31]

A dermatitis herpetiformis diéta nélkül is megtartja a viszkető hólyagokat és a bőrpírt, de jól reagál a szigorú diétára; a szulfonokat rövid távon alkalmazzák a diéta hatásának áthidalására. [32]

5. táblázat. A lisztérzékenység gyakori szövődményei

Rendszer	Komplikációk
Csont	Osteopénia/csontritkulás, törések
Vérképzés	Vashiányos vérszegénység, folsavhiány
Neuro/pszicho	Perifériás neuropátia, depresszió, kognitív károsodás
Onkorisk (ritka)	EATL, vékonybél adenokarcinóma RCD-ben

Mikor kell orvoshoz fordulni

Azonnal orvoshoz kell fordulni, ha súlyos hasmenés jelentkezik kiszáradással, progresszív fogyással, gyermeknél felszívódási zavar jelei, súlyos vérszegénység, elhúzódó éjszakai tünetek és láz jelentkezik – ezek sürgős kivizsgálást és korrekciót igényelnek. [33]

Rutinszerű konzultáció javasolt nyilvánvaló ok nélküli tartós vashiányos vérszegénység, csontritkulás/csontritkulás, krónikus hasmenés, emelkedett transzaminázszintek, dermatitis herpetiformis esetén, valamint ha elsőfokú rokonnál lisztérzékenység fordul elő. [34]

A lisztérzékenységben szenvedő betegeket konzultálni kell, ha a tünetek visszatérnek, az antitest titerek diéta mellett is magasak maradnak, fogyás, éjszakai fájdalom jelentkezik, vagy új extraintesztinális tünetek jelentkeznek – ez gluténfogyasztásra, alapbetegségre vagy RCD-re utalhat.[35]

Diagnosztika

1. lépés. Szerológiai vizsgálat gluténfogyasztás esetén. 1. teszt - anti-tTG IgA plusz teljes IgA; IgA-hiány esetén - tTG IgG/deaminált gliadin peptidek (DGP-IgG). A pozitív eredményt EMA IgA/IgG vizsgálattal igazolják. A szerológiai vizsgálatot bármilyen diéta ELŐTT végzik. [36]

2. lépés. Endoszkópia több duodenális biopsziával. Pozitív szerológiai leletű felnőtteknél a standard a szövettani megerősítés (legalább 4-6 biopszia a 2. napról + 1-2 a bulbusból). A Marsh-Oberhuber-féle értékelést alkalmazzák, figyelembe véve az elváltozás lehetséges „mozaikos” jellegét. [37]

3. lépés. „Biopsziamentes” megközelítés a gyermekgyógyászatban (ESPGHAN). Tüneti eseteket mutató, ≥10 ULN IgA tTG és pozitív EMA esetén független mintában a diagnózis biopszia nélkül is felállítható (a helyes vizsgálati technikával). Vitás esetekben biopsziát végeznek; ha az eredmények ellentmondásosak, a metszetek felülvizsgálatát/második vélemény kikérését kérik. [38]

4. lépés: HLA-tipizálás és további vizsgálatok. A HLA-DQ2/DQ8 jelenléte szükséges, de nem elégséges a diagnózishoz; ezen allélok hiánya rendkívül valószínűtlenné teszi a lisztérzékenységet. „Atipikus” esetekben (hosszú távú gluténmentes étrend a vizsgálat előtt, potenciális lisztérzékenység) a HLA segít a kockázat rétegzésében. A hiányosságok szűrése és a csontsűrűség mérése az alapértékelés részét képezi. [39]

6. táblázat. Szerológiai vizsgálatok: mit és mikor

Teszt	Szerep	Hozzászólások
anti-tTG IgA + össz-IgA	1. számú szűrés felnőtteknek és gyermekeknek	Gluténmentes háttérrel csinálni
EMA IgA	Megerősítés	Nagy specificitás
DGP-IgG	IgA-hiány esetén/csecsemőknél	Kevésbé specifikus felnőtteknél
HLA-DQ2/DQ8	Kizárólagos jelentés	Ha a HLA negatív, a lisztérzékenység valószínűtlen.

Differenciáldiagnózis

Szükséges megkülönböztetni a nem cöliákiás glutén-/búzaérzékenységet (tünetek - igen, tipikus jelek szerológiája/biopsziája - nincs), a laktázhiányt, az irritábilis bél szindrómát, a mikroszkopikus vastagbélgyulladást, a vékonybél krónikus fertőzéseit és a gyulladásos bélbetegségeket. [40]

Hasmenés nélküli vashiányos vérszegénység esetén ki kell zárni az okkult vérzést, a HP-hez társuló gasztritiszt és az achlorhydriát, de ha nincs ok, akkor a lisztérzékenység szerológiai vizsgálata javasolt. Ha a transzaminázok szintje emelkedett, ki kell zárni a vírusos hepatitiszt és a zsírmájbetegséget; a lisztérzékenység továbbra is gyakori „rejtett” ok. [41]

Gyermekeknél a funkcionális zavaroktól és az ételallergiáktól, felnőtteknél pedig az IBS-től különböztetik meg a diagnózist (a lisztérzékenység gyakoribb az IBS-ben szenvedő betegeknél, mint az átlagpopulációban). A Marsh 1-2 stádiumánál a lehetőségek köre különösen széles, ezért fontos a szerológia, a morfológia és a klinikai értékelés kombinációja. [42]

7. táblázat. Lisztérzékenység és utánzó állapotok

Állami	Mi hasonló	Mi teszi mássá?
NCGH/búza érzékenység	Fájdalom, puffadás, hasmenés	Negatív tTG/EMA és biopszia
IBS	Fájdalom/nehézség a széklettel	Normális szerológia/biopszia
Mikroszkopikus vastagbélgyulladás	Vizes hasmenés	Vastagbél biopsziák (limfocitás/kollagén vastagbélgyulladás)
Laktózintolerancia	Puffadás, gázképződés	Kapcsolat tejtermékekkel, amelyek cukrot tartalmaznak

Kezelés

Az elsődleges és egyetlen bizonyítottan alapmódszer a szigorú, egész életen át tartó gluténmentes diéta (GFD), amely kizárja a búzát, a rozst és az árpát; a legtöbb beteg tolerálja a „tiszta” zabot, de csak akkor, ha garantáltan nem fordul elő keresztszennyeződés. Az étrendi átképzést legjobb egy, a lisztérzékenységben jártas dietetikussal végezni: ez növeli a betartást, csökkenti a szorongást és felgyorsítja a nyálkahártya gyógyulását. A markereknek (tTG/EMA) az első 6-12 hónapon belül csökkenniük kell. [43]

A táplálkozási támogatás elengedhetetlen: a vas-, folsav-, D- és B12-vitamin-hiány, valamint a kalcium korrekciója; denzitometria kockázati tényezők esetén (posztmenopauzás nők, hosszú távú, kezeletlen betegség). Súlyos felszívódási zavar esetén fokozatos diétás rehabilitáció; hypolactasia esetén átmeneti laktózmegvonás javasolt. [44]

A monitorozás magában foglalja a klinikai vizsgálatot és a szerológiai vizsgálatot 6-12 havonta az első évben, majd egyénileg; a GFD-re adott „nincs válasz” esetén ellenőrzik a rejtett gluténbevitelt (étrendi felmérés, gluténnyomok keresése az élelmiszerekben), a kísérőbetegségeket (mikroszkópos vastagbélgyulladás, SIBO, hasnyálmirigy-elégtelenség) és a kezelési rend betartását. Javaslat szerint kolonoszkópia/ismételt biopszia is szóba jöhet. [45]

A refrakter lisztérzékenységet (RCD-1) az „egyszerűtől a komplexig” kezelik: nyílt elrendezésű budesonid kapszulák (3-9 mg/nap) 3 hónapon keresztül, majd 2-2,5 mg/kg azatioprin, ha javulást érnek el; a cél a klinikai és szövettani remisszió és a szteroidcsökkentés. A monitorozás magában foglalja a csontszövet és a fertőzések kockázatának vizsgálatát. [46]

Az RCD-2 referenciaközpontban történő kezelést igényel: a budesonidot/szisztémás szteroidokat gyakran tiopurinokkal kombinálják; válasz hiányában kladarabint, alemtuzumabot és más stratégiákat beszélnek meg hematológus-onkológus felügyelete mellett. Az EATL szűrése és monitorozása kötelező. [47]

Dermatitis herpetiformis: szigorú GFD az alap; a bőrtünetek gyors kontrollálása érdekében a dapszon a minimálisan hatásos dózisban alkalmazható (G6PD és hematológiai monitorozás mellett), majd fokozatosan leállítható, ahogy a diéta hatásosnak bizonyul. A szulfonok hosszú távú alkalmazása nem helyettesíti a GFD-t. [48]

Új és ígéretes megközelítések: A ZED1227 orális TG2-gátlóról randomizált vizsgálatokban kimutatták, hogy csökkenti a glutén által kiváltott nyálkahártya-károsodást, és ezt molekuláris transzkriptomikai adatok is alátámasztják; a gyógyszert a gluténmentes étrend adjuvánsaként tekintik a véletlenszerű gluténnyomok elleni védelemre. További vizsgálatok és a készítmények optimalizálása (TAK-227/variánsok) folyamatban van. [49]

Az enzimkészítmények (latiglutenáz/kombinált glutenázok) számos vizsgálatban kimutatták, hogy csökkentik a glutén okozta sérüléseket és tüneteket alcsoportokban, de az eredmények heterogének; ezt szigorúan véve vizsgálati/adjuváns megközelítésnek tekintik, és nem helyettesíti a GFD-t.[50]

Az intercelluláris junction sűrűségmodulátorok (larazotide) nem igazolták hatékonyságukat a 3. fázisú vizsgálatokban, ezért a pivotális vizsgálatot leállították; ezért rutinszerű terápiában való alkalmazásuk egyelőre nem ajánlott. A betegeknek a diétára és a támogató táplálkozási stratégiákra kell összpontosítaniuk. [51]

8. táblázat. Kezelés és kezelés: „mit, mikor és miért”

Feladat	Mit csinálunk?	Hozzászólások
Alap	Szigorú költségvetési korlátozások az életre	Táplálkozási szakértővel, tTG/EMA monitorozással
Hiányok	Vas, folát, D/B12-vitamin, kalcium	Kockázati denzitometria
Nem reagáló	Étrend-felülvizsgálat, kapcsolódó okok	Szükség esetén ismételje meg a biopsziát
RCD-1	Budezonid → azatioprin	A központban, tapasztalattal
Új lehetőségek	TG2 inhibitorok (vizsgálat alatt)	GFD adjuvánsként

Megelőzés

Nincs specifikus elsődleges megelőzés: a HLA-DQ2/8 hordozás széles körben elterjedt, de a betegség nem mindig manifesztálódik. A szövődmények legjobb megelőzése a korai felismerés és a szigorú diétás kezelés, különösen a magas kockázatú csoportokban. [52]

A családi edukáció fontos: az elsőfokú rokonoknak tünetmentesen is felajánlják a szerológiai szűrést, negatív eredmény esetén pedig panaszok felmerülésekor vagy néhány évente ismételt vizsgálatot. [53]

A szövődmények másodlagos megelőzése magában foglalja a hiányosságok korrekcióját, a csontsűrűség fenntartását és a hyposplenismus kornak megfelelő oltásait. A táplálkozási szakértővel folytatott rendszeres konzultáció csökkenti a rejtett glutén-expozíció kockázatát. [54]

Előrejelzés

Szigorú GFD mellett a prognózis kedvező: a tünetek visszafejlődnek, a szerológia normalizálódik, és a nyálkahártya a legtöbb betegnél 12-24 hónapon belül helyreáll. Az életminőség magas szintű együttműködés és megfelelő diétás terápia mellett összehasonlítható az átlagpopulációéval. [55]

A kedvezőtlen tényezők közé tartozik a diagnózis előtti hosszú, néma betegség kórtörténete, a rossz diétás betartás, a refrakter formák és az egyidejű autoimmun betegségek. Ezekben az esetekben a monitorozásnak és a kezelési stratégiának gyakoribbnak és multidiszciplinárisnak kell lennie. [56]

Az új adjuváns szerek (TG2-gátlók stb.) megjelenése a jövőben csökkentheti a glutén véletlenszerű „nyomainak” hatását, de ezek egyelőre nem képesek helyettesíteni az étrendet. Ezért a beteg és a csapat (orvos és táplálkozási szakértő) oktatásának szerepe továbbra is központi jelentőségű. [57]

9. táblázat. Az előrejelzést befolyásoló tényezők

Tényező	Befolyás
Korai diagnózis, szigorú GFD	Javítja az eredményeket
Magas elkötelezettség	Kevesebb visszaesés/hiányosság
RCD-2, hosszú távú késői diagnózis	Rosszítja a prognózist
Komorbid autoimmun betegségek	Szoros megfigyelést igényel

GYIK

Mindenkinek el kell végeztetnie egy biopsziát?
Felnőtteknél a válasz általában igen: a pozitív szerológia plusz biopszia továbbra is a standard. Gyermekeknél az ESPGHAN lehetővé teszi a „biopsziamentes” diagnózist ≥10 ULN IgA tTG szinttel és az EMA megerősítését egy második mintában. [58]

Milyen gyakran kell felülvizsgálni a diétát és ellenőrizni az antitestszinteket?
Általában 6-12 hónappal a diéta megkezdése után, majd egyénileg. Ha az antitestszintek pozitívak maradnak, vagy a tünetek továbbra is fennállnak, akkor a „rejtett” glutént és a kapcsolódó okokat kivizsgálják. [59]

Lehetséges-e „tablettákkal kezelni diéta helyett”?
Nem. A szájon át szedhető gyógyszerek fejlesztés alatt állnak; a TG2-gátlók (pl. ZED1227) ígéretesnek bizonyultak a diéta kiegészítőjeként, de nem helyettesítőként. A larazotid a 3. fázisú vizsgálatokban nem bizonyított hatékonyságot. [60]

Mely rokonokat kell tesztelni?
Minden elsőfokú rokont, még a tünetmenteseket is. Náluk 7% a biopsziával igazolt lisztérzékenység kockázata; a szerológiai vizsgálatot rendszeresen meg kell ismételni. [61]