Congenital glaucoma

A veleszületett glaukóma genetikailag meghatározott (primer veleszületett glaukóma), amelyet a magzat betegségei vagy sérülései okozhatnak az embrionális fejlődés vagy a szülés során.

Emelkedett intraokuláris nyomás egy gyermeknél születéskor kimutatható, az első hetekben, hónapokban, de néha több évvel a szülés után alakul ki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A veleszületett glaukóma okai

A veleszületett glaucoma elsődleges, kombinált és másodlagos kategóriába tartozik. Attól függően, hogy milyen korú a gyermek megkülönböztetni korai veleszületett glaukóma fordul elő, hogy az első három évben az élet, az infantilis és juvenilis glaucoma, amely megnyilvánul a későbbi gyermekkorban vagy serdülőkorban.

A primer korai veleszületett glaucomát a veleszületett glaukóma 80% -ában diagnosztizálták. A betegség legnagyobb része a gyermek életének első évében jelenik meg.

Általánosságban mindkét szem érintett, de különböző mértékben. A fiúk gyakoribbak, mint a lányok. A betegség öröklődéshez kapcsolódik. A szem kifejlődéséért bizonyos gének, mutációk, beleértve a glaukóma és más genetikai hibák, felelősek. De a gyermekeknél is előfordulhatnak olyan sporadikus esetek, amelyeknek nem örökletes hajlamuk van a veleszületett glaukóma kialakulásának.

Az intraokuláris nyomás növekedését az elülső kamra szögének és a trabekuláris hálózat kialakulásának megzavarása okozza intrauterin fejlődés során, így ezeket a gyermekeket a vizes humor kiáramlása zavarja, ami hozzájárul az intraokuláris nyomáshoz.

Az intraokuláris nyomás mértékétől függően előbb vagy utóbb, azaz heteken, hónapokon vagy éven keresztül, glaukóma léziók alakulnak ki. Fejlődésük mechanizmusa ugyanaz, mint a felnőtteknél, de a gyermekeknél a szemlencsék mérete nagyobb, mint a sclera nagyobb nyújthatósága.

A nyújtás a szaruhártya hatálya alá is esik, ami kisebb rothadáshoz vezethet, ami a szaruhártya opacitását okozza. Ez előfordulhat az intraokuláris nyomás csökkenésével. A veleszületett glaucomában szenvedő gyermekek látóidegének vagy szaruhártatlanságának károsodása következtében vizuális zavarok figyelhetők meg.

[8], [9]

Gyermekek glaukoma vagy gyermekkori veleszületett glaukóma

A gyermekkori veleszületett glaukóma 3-10 éves korban fordul elő. A megnövekedett intraokuláris nyomás oka alapvetően ugyanaz, mint a veleszületett glaukóma. Azonban ez később történik, mivel a szög az elülső kamra képződik több, mint veleszületett glaukóma, a csarnokvíz kiáramlás normális, ezért a szemen belüli nyomás lehet normális az első életévben, és csak később fokozatosan emelkedik.

A gyermekkori veleszületett glaukóma és az elsődleges veleszületett glaukóma között klinikai különbségek vannak. A szaruhártya és a szemgolyó normális méretű, nincsenek olyan tünetek, mint a könnyezés, a fényérzékenység és a szaruhártya opacitása. Ez a fajta glaucoma rutinvizsgálat alatt diagnosztizálható, vagy ha a gyermeket a nemzetség glaukóma jelenlétének köszönhetően szemléltetik. Egyes gyermekeknél a glaukóma károsodott látása és strabismusa (strabismus) társul. Ez a fajta glaucoma gyakran örökletes betegség. A gyermekek glaukóma növekvő intraokuláris nyomásával ugyanazok a változások következnek be, mint a glaukóma felnőttek: a látóideglemez feltárása és a vizuális mezők szűkülése. A lemez feltárásának mérete és mélysége csökkenhet az intraokuláris nyomás normalizálásával. A gyermekek általában normális vérkeringéssel rendelkeznek, így a betegségük prognózisa kedvező, feltéve, hogy az intraokuláris nyomás visszatér normális szintre.

[10], [11], [12], [13]

Juvenile glaukóma

A fiatalkori glaukóma esetében az idősebb gyermekeknél vagy serdülőknél gyakoribb az intraokuláris nyomás, gyakori az öröklődés és a myopia. Az intraokuláris nyomás növekedése az elülső kamra és a trabecularis szövet szögének alulfejlődése miatt következik be. A betegség tünetei és a kezelési módszerek megegyeznek a nyitott szögű primer glaukóma felnőtt betegeknél.

Meg kell jegyeznünk, hogy a gyermekek a glaukóma más formáiból, például a trauma vagy gyulladás következtében kialakuló másodlagos glaucomából szenvedhetnek.

Kombinált veleszületett glaukóma

Az egyidejű veleszületett glaucoma sokban hasonlít az elsődleges veleszületett glaucomához. Fejlődik az elülső kamra szögének és a szem elvezető rendszerének elmaradottsága miatt. A veleszületett glaucomát gyakran kombinálják a mikrocorneával, az anhórgiával, a Morphan-szindrómával és a Marcuseia-val, valamint a rubeola vírus által okozott méhen belüli fertőzés okozta szindrómákkal.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Másodlagos veleszületett glaukóma

A másodlagos veleszületett glaukóma okai trauma és uveitis, retinoblastoma, fiatalkori xanthogranulem, intraocularis hemorrhage. A retinoblastomia és a fibroplázia zárt zugú glaukóma és az orosztális membrán besugárzása előtt eltolódás. A juvenilis xantogranulóma sárgás pigmentje az irisban szétesik.

A veleszületett glaukóma diagnosztizálása

Gyanítható a veleszületett glaucoma diagnózisa, ha a gyermeknek sajátos tünetei vannak.

Először is ezek nagy szemek. Gyakran vannak intenzív könnyezés, fotofóbia, sclera hyperemia.

Az újszülöttek és a kisgyermekek vizsgálata nehezebb, mint a felnőtteknél. Ha glaukóma gyanúja merül fel, teljes anesztézia esetén teljes diagnózis szükséges. Szükséges a szemnyomás mérése, a szem minden részének felmérése, különösen a látóideg lemeze. Az elsődleges veleszületett glaucoma esetében, amelyet az elülső kamra elmélyülése és az iris atrófia jellemez. Az optikai lemezek kitermelése gyorsan fejlődik, de először reverzibilis és csökken a szemnyomás csökkenésével. A betegség későbbi stádiumában, és különösen a szem szaruhártya kibővült, szaruhártya kiterjesztett végtag, szaruhártya zavaros csíráztatott hajók további kialakítható perforáló szaruhártya fekély.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

A veleszületett glaucoma kezelése

A veleszületett glaucoma kezelését a betegség súlyossága határozza meg. Mérsékelt betegség esetén a kezelés a szemcsepp csökkentésével kezdődhet. De a veleszületett glaukóma gyógyszerekkel történő kezelése hatástalan. Az intraokuláris nyomás csökkentése érdekében sebészeti beavatkozás szükséges.

Az előrejelzések kielégítőek csak időben történő műtéti beavatkozással. Ha a műtétet a betegség kezdeti szakaszában végezték, a látás az életben a betegek 75% -ában, és csak a késői kezelt betegek 15-20% -ánál marad meg.