A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Veleszületett glaukóma
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A veleszületett glaukóma genetikailag meghatározott (primer veleszületett glaukóma), és a magzat embrionális fejlődése vagy a szülés során bekövetkező betegségei vagy sérülései okozhatják.
A megnövekedett szemnyomás a gyermeknél már születéskor kimutatható, kialakulhat az első hetekben, hónapokban, de néha akár több évvel a születés után is.
A veleszületett glaukóma okai
A veleszületett glaukómát primer, kombinált és szekunder kategóriába sorolják. A gyermek életkorától függően létezik korai veleszületett glaukóma, amely az élet első három évében jelentkezik, csecsemőkori és juvenilis glaukóma, amely később, gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik.
A veleszületett glaukóma eseteinek 80%-ában primer korai glaukómát diagnosztizálnak. A betegség leggyakrabban a gyermek életének első évében jelentkezik.
Általában mindkét szem érintett, de különböző mértékben. Fiúknál gyakoribb, mint lányoknál. A betegség örökletes. Bizonyos gének, mutációk, beleértve a glaukómát és más genetikai hibákat, felelősek a szem fejlődéséért. Azonban szórványos esetek előfordulhatnak olyan gyermekeknél is, akiknél nincs örökletes hajlam a veleszületett glaukóma kialakulására.
A megnövekedett szemnyomást az elülső csarnokzug és a trabekuláris hálózat kialakulásának zavara okozza a méhen belüli fejlődés során, ezért az ilyen gyermekeknél a csarnokvíz kiáramlása zavart szenved, ami hozzájárul a szemnyomáshoz.
A szemnyomás szintjétől függően előbb-utóbb, azaz hetek, hónapok, sőt évek alatt kialakulnak a glaukómás elváltozások. Kialakulásának mechanizmusa megegyezik a felnőttekével, de gyermekeknél a szemgolyók mérete megnő, a szklerák nagyobb rugalmassága miatt.
A szaruhártya nyúlásnak is kitett, ami apró repedésekhez vezethet, amelyek szaruhártya-homályosodást okoznak. Ez a szemnyomás csökkenésével megszűnhet. A veleszületett glaukómában szenvedő gyermekek látáskárosodást tapasztalhatnak a látóideg károsodása vagy a szaruhártya-homályosodás következtében.
Gyermekkori glaukóma, vagy csecsemőkori veleszületett glaukóma
A csecsemőkori veleszületett glaukóma 3-10 éves korban jelentkezik. A megnövekedett szemnyomás oka alapvetően ugyanaz, mint a veleszületett glaukómánál. Azonban később jelentkezik, mivel az elülső csarnokzug fejlettebb, mint a veleszületett glaukómánál, a csarnokvíz kiáramlása normális, így a szemnyomás az élet első éveiben normális lehet, és csak később kezd fokozatosan emelkedni.
Van néhány klinikai különbség a csecsemőkori veleszületett glaukóma és az elsődleges veleszületett glaukóma között. A szaruhártya és a szemgolyó normális méretű, nincsenek olyan tünetek, mint a könnyezés, a fényérzékenység és a szaruhártya-homály. Ezt a típusú glaukómát rutinvizsgálat során diagnosztizálják, vagy amikor a gyermeket kifejezetten a családban előforduló glaukóma miatt vizsgálják. Egyes gyermekeknél a glaukómát látáskárosodás és kancsalság (keresztes szemek) kíséri. Ez a típusú glaukóma gyakran örökletes betegség. A gyermekkori glaukómában a szemnyomás növekedésével ugyanazok a változások következnek be, mint a felnőtt glaukómás betegeknél: a látóidegfő bemélyedése és a látóterek szűkülése. A porckorong bemélyedésének mérete és mélysége csökkenhet a szemnyomás normalizálódásával. Általános szabály, hogy a gyermekek vérkeringése normális, így betegségük prognózisa kedvező, feltéve, hogy a szemnyomás normalizálódik.
[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
Juvenilis glaukóma
Juvenilis glaukóma esetén a szemnyomás növekedése késői gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, gyakran örökletes, és rövidlátással párosul. A szemnyomás növekedését az elülső csarnokzug és a trabekuláris szövet fejletlensége okozza. A betegség tünetei és a kezelési módszerek megegyeznek a felnőtt betegek nyílt zugú primer glaukómájának tüneteivel.
Meg kell jegyezni, hogy a gyermekek más glaukóma formákban is szenvedhetnek, például sérülés vagy gyulladás miatt kialakuló másodlagos glaukómában.
Kombinált veleszületett glaukóma
A kombinált veleszületett glaukóma sok közös vonást mutat az elsődleges veleszületett glaukómával. Az elülső csarnokzug és a szem elvezető rendszerének fejletlensége miatt alakul ki. A veleszületett glaukómát gyakran kombinálják mikrokornea, anhydria, Morfan és Marchesia szindrómákkal, valamint a rubeola vírus intrauterin fertőzése által okozott szindrómákkal.
[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]
Másodlagos veleszületett glaukóma
A másodlagos veleszületett glaukóma okai a trauma és az uveitis, a retinoblasztóma, a juvenilis xanthogranuloma és az intraokuláris vérzés. Retinoblasztóma és fibroplasia esetén zártzugú glaukóma és az írisz-lencse rekeszizom elülső elmozdulása fordul elő. Juvenilis xanthogranuloma esetén az írisz sárgás pigmentje levállik.
Veleszületett glaukóma diagnózisa
A veleszületett glaukóma diagnózisa gyermekeknél specifikus jelek és tünetek jelenlétében gyanítható.
Először is, ezek megnagyobbodott szemek. Gyakran intenzív könnyezés, fényérzékenység, a szklerák hiperémiája jelentkezik.
Az újszülöttek és a kisgyermekek vizsgálata nehezebb, mint a felnőtteké. Glaukóma gyanúja esetén teljes körű diagnózis szükséges altatásban. Meg kell mérni a szemnyomást, és meg kell vizsgálni a szem minden részét, különösen a látóidegfőt. Az elsődleges veleszületett glaukómát az elülső csarnok mélyülése és az írisz sorvadása jellemzi. A látóidegfő bemélyedése gyorsan kialakul, de eleinte visszafordítható, és a szemnyomás csökkenésével csökken. A betegség késői stádiumában a szem, és különösen a szaruhártya megnagyobbodik, a szaruhártya limbusa megnyúlik, a szaruhártya zavaros, erekkel benőtt, és ezt követően perforáló szaruhártya-fekély alakulhat ki.
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Veleszületett glaukóma kezelése
A veleszületett glaukóma kezelését a betegség súlyossága határozza meg. Mérsékelt betegség esetén a terápia a szemnyomás szemcseppekkel történő csökkentésével kezdhető. A veleszületett glaukóma gyógyszeres kezelése azonban hatástalan. A szemnyomás csökkentése érdekében sebészeti beavatkozásra van szükség.
A prognózis csak akkor kielégítő, ha a műtétet időben elvégzik. Ha a műtétet a betegség kezdeti stádiumában végzik, a betegek 75%-ánál, a későn operált betegeknek pedig csak 15-20%-ánál marad meg a látás egész életében.