Csont szarkóma

A csontszarkóma egy rosszindulatú daganat, amely elsősorban a kemény szövetekben, elsősorban a csontokban fordul elő az emberi testben.

Manapság, mint sok más onkológiai elváltozás esetében, nehéznek tűnik pontos választ adni arra a kérdésre, hogy mik a betegség kialakulásának pontos mechanizmusai. Csak joggal állítható, hogy ezt a ráktípust agresszív tulajdonságok jellemzik, és elsődleges, azaz megjelenését nem más onkológia jelenléte okozza.

A vonatkozó orvosi statisztikák szerint a csontszarkóma eseteinek legnagyobb száma a 14-27 éves korosztályban fordul elő. Ugyanakkor az összes beteg, főként a férfi betegek teljes számában prevalenciamintázat figyelhető meg. A csontszarkómák az emberi test olyan tipikus helyein alakulnak ki, mint a térdízület csontjai, a medencecsontok és a vállöv. Azt, hogy kijelenthető-e, hogy a betegség előfordulását meghatározó tényező a fiatalok fizikai aktivitása ebben a korban, vagy a csontrendszer ezen részeinek működésének sajátosságaival függ össze, az onkológusok még nem tisztázták teljesen.

A csontszarkóma egy ritka, mégis meglehetősen súlyos rák, amely gyermekeket, tinédzsereket és fiatal felnőtteket is érinthet. Ezt a csontrákot nehéz megkülönböztetni, és klinikai tünetei gyakran különféle traumák következtében jelentkeznek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A csontszarkóma okai

A csontszarkóma okait az orvostudomány még nem teljesen állapította meg.

Nagy gyakorisággal ez a rosszindulatú betegség a személyt ért különféle traumás hatások miatt alakul ki. Azonban figyelembe kell venni, hogy a trauma valószínűleg csak kedvezőtlen tényezőként hat, amely a csontszarkóma progressziójának kezdetét provokálja. Ebben az esetben a trauma nem más, mint egy ilyen kóros folyamat kiváltó oka.

A csontsérülések és sérülések mellett a különféle vírusok, rákkeltő anyagok és kémiai vegyületek által okozott negatív hatások is azok közé az okok közé tartoznak, amelyek nagy valószínűséggel kiválthatják az ilyen típusú onkológiai daganatok előfordulását.

Ugyanebbe a kategóriába tartoznak a csontszarkóma kialakulásának fokozott kockázatát okozó tényezők, mint például az aktív ionizáló sugárzásnak való kitettség. Ezen okok miatt aktiválódnak az eredeti szövettípusra nem jellemző speciális sejtek növekedési folyamatai, amelyekben fejlődtek. Ezek az úgynevezett atipikus vagy alacsony differenciáltságú sejtek, azaz az általuk alkotott klaszterek alacsony differenciáltságú formában lévő rák. Ebben az esetben a sejtszerkezet nagyon jelentős átalakulásokon megy keresztül, amelyeket nagyon negatív tulajdonságok jellemeznek.

A jóindulatú csontbetegségek, mint például a rostos diszplázia és a Paget-kór jelenléte szintén előfeltétele lehet a csontszarkóma kialakulásának a hátterükben.

Mivel a csontszarkómát túlnyomórészt serdülő fiúknál észlelik, feltételezhető, hogy egyik oka az aktív testnövekedés folyamata lehet ebben az időszakban, amikor a csontszövet nagy intenzitással növekszik. A csontszarkóma eseteinek gyakorisága közvetlenül függ a tinédzser magasabb testmagasságától. Vagyis a magas fiúk vannak elsősorban veszélyeztetve serdülőkorban.

Tehát a csontszarkóma okai, amint azt összefoglalhatjuk, három fő tényezőcsoportra oszthatók. Ezek az emberre káros anyagok traumás, rákkeltő hatásai és a sugárzás, valamint a serdülők aktív növekedési időszakában a csontok megnyúlásának folyamatai.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A csontszarkóma tünetei

A csontszarkóma tünetei, mint legjellemzőbb megnyilvánulásai, a betegség korai szakaszában jelentkező fájdalomban nyilvánulnak meg. A fájdalom megjelenése nem függ attól, hogy volt-e fizikai aktivitás, vagy hogy a beteg milyen testhelyzetben van. Eleinte a fájdalom epizódszerűen jelentkezik, és nagyon homályos, de később a test megfelelő területein kezd lokalizálódni. A fájdalmas érzések állandóak lehetnek, intenzitásuk fokozódhat, és kínzó, mély karakterűek lehetnek. Nyugalmi állapotban a fájdalom tünetei súlyossága általában csekély, de éjszaka gyakran megfigyelhető az intenzitásuk növekedése, ami viszont alvászavarokat vált ki, álmatlanságot okozva.

A csontszarkóma daganatképződése sűrű, mozdulatlanul tapad a csonthoz, nincsenek egyértelmű határai, és tapintásra nem okozhat fájdalmat, vagy mérsékelt fájdalmat okozhat.

Amikor a betegség kóros folyamatának előrehaladtával a daganat a csont nagy területére terjed, a funkcionális sejtek jelentős pusztulása következik be, ami a csontok fokozott törékenységét okozza. A törések kockázata jelentősen megnő, már a kisebb zúzódások és könnyű esések is károsíthatják a csont épségét.

Egy nagy csontszarkóma láthatóvá tehető, de mivel a rákos képződményeket nem jellemzik gyulladásos folyamatok, a bőr hőmérséklete és színe nem változik. Ezért az olyan jelek, mint a helyi hőmérséklet emelkedése és a kitágult bőr alatti vénák, nem hozhatók összefüggésbe a gyulladásos eredetű hiperémia jelenségével.

Ahogy a betegség súlyosbodik, rövid idő alatt fokozódik az ízületi kontraktúra, és az izmokban sorvadási folyamatok alakulnak ki. Ezért a beteg állandó ágynyugalomra kényszerül.

A gyermekek számos jellegzetes tünetet tapasztalnak, beleértve a hasi fájdalmat, hányingert és hányást.

A csontszarkóma tünetei a betegség klinikai képét alkotják, amelyben fájdalom jelentkezik, daganatképződés következik be, és diszfunkció lép fel. Minden egyes klinikai esetben nem észlelhetők a gyulladásra jellemző jelek. Ennek alapján releváns a radiológiai diagnosztika, majd a morfológiai kutatási módszerek alkalmazása.

A combcsont szarkómája

A femorális szarkóma lehet elsődleges vagy másodlagos jellegű betegség. Ez azt jelenti, hogy előfordulása

Mind a felső lábszár szöveteiben fordul elő, mind ezen túlmenően a szarkóma áttétként is működhet, amely az emberi szervezetben más daganat lokalizációs helyeiből fejlődik ki.

A combcsontokban és a comb lágy szöveteiben megjelenő áttétek gyakran összefüggenek a szarkóma jelenlétével azokban a szervekben, amelyek a kis medencében helyezkednek el, amikor daganatai az urogenitális rendszerben, valamint a gerincben a sacrococcygealis szakaszban vannak jelen. Az ilyen típusú daganat előfordulása a comb régiójában szintén meglehetősen gyakori eset, amely az Ewing-szarkóma jelenségéhez kapcsolódik.

A combcsontszarkóma klinikai képét gyakran az jellemzi, hogy a kóros folyamat előrehaladtával vagy a térdízületre, vagy a csípőízület irányába terjed. Rövid időn belül a szomszédos lágy szövetek is érintetté válnak. A daganatképződés főként csontszarkómás csomóként figyelhető meg, de néha perioszteális típusú fejlődés is előfordulhat, amelyben a csont diafízise (hossztengelye) mentén terjedés figyelhető meg.

Ha a közeli ízületek porcfelszínei érintettek, akkor a csípő porcszövetes oszteoszarkómája alakul ki. Mivel a csontot alkotó szövetek szerkezete a daganat növekedése miatt gyengül, a csípőcsonttörések valószínűsége jelentősen megnő.

A combcsont ezen rosszindulatú képződményének megnyilvánulásai általában nem járnak jelentős fájdalomérzettel. A fájdalom szindróma előfordulását főként a közeli idegpályák összenyomódása okozza. A fájdalom szinte az egész alsó végtagot lefedheti, beleértve a lábujjakat is.

A femorális szarkóma fő veszélye mindenekelőtt az, hogy hajlamos a gyors terjedésére és az érintett szövetek mennyiségének növekedésére.

[ 8 ], [ 9 ]

A sípcsont szarkómája

A sípcsont szarkómája az oszteogén szarkóma leggyakoribb esete, amelyet közvetlenül a végtagok csontjaiból (primer tumor) kifejlődés jellemez, és a nagy ízületek közelében lokalizálódik. Ezek elsősorban a sípcsont és a combcsont. Ezt a rákos megbetegedést egy agresszív tulajdonságokkal rendelkező rosszindulatú daganat megjelenése jellemzi. A lokalizáció helyén (ebben az esetben a hosszú csőszerű sípcsontról) található daganat jelenléte miatt a csontszerkezet jelentős zavarokon megy keresztül, a csont törékenysége és ridegsége megnő. A törések kockázata még a legkisebb traumás tényezők miatt is jelentősen megnő. Ennek elkerülése érdekében a sípcsont szarkómája esetén gyakran indokolt lehet az érintett alsó végtag rögzítése gipszsínnel vagy más modernebb anyaggal.

Ebben a betegségben fennáll a csontokba, valamint a tüdőbe történő áttétképződés lehetősége. A tüdőmikrometasztázisok körülbelül 80 százalékos valószínűséggel fordulhatnak elő, és röntgenvizsgálattal nem mutathatók ki.

Napjainkban az oszteogén szarkóma különböző szövettani változatai ismertek, amelyek a csontra gyakorolt negatív hatás mértékében különböznek, mindegyik saját klinikai képet mutat, és különböző mértékben reagál a kezelésre. A terápiás kezelés megkezdése előtt átfogó vizsgálatot kell végezni a betegen. Erre azért van szükség, hogy meghatározzuk a daganatos folyamat elterjedtségét, a betegség melyik stádiumában van, és kidolgozhassuk a megfelelő orvosi intézkedések tervét. A sípcsont szarkómáját általában kedvezőbb prognosztikai faktor jellemzi a túlélésre, mint amikor a combcsont, a medencecsontok vagy a felső végtagok csontjai érintettek.

A felkarcsont szarkómája

A felkarcsont szarkómája az emberi végtagok másodlagos rákos elváltozásai közé tartozik. Vagyis a felkarcsontban kialakuló rosszindulatú képződmény egy bizonyos, a szervezetben zajló onkológia terjedése miatt alakul ki.

A kóros folyamat kialakulásának kezdeti szakaszában a humerális szarkóma nem hajlamos a jellegzetes klinikai tünetek kifejezett komplexumával nyilvánulni. A szarkómás daganat az izomszövet alatt rejtőzik, ahol idővel perioszteálisan terjed a csont testében.

Minél fokozódik a betegség progressziójával járó negatív folyamatok intenzitása, annál nyilvánvalóbbá válnak a tünetek. Ahogy a daganat növekszik, összenyomja és károsítja a váll ereit és idegpályáit. Amikor a szarkóma felfelé terjed a plexus brachialisra, amely az egész kar beidegzéséért felelős, ezek az idegvégződések összenyomódnak, fájdalom szindrómát okoznak a felső végtagban. A válltól a körmökig az egész kar fájdalmassá válik, érzékenysége károsodik. Ez égő érzést okoz a szarkóma által érintett végtagban, elzsibbad, és olyan illúzió alakul ki, mintha hangyák másznának a bőrön.

Ezenkívül a motoros funkciók károsodnak, a kéz gyengébbé válik, az izomtónus csökken, és az ujjak finom motoros képességei romlanak. A beteg részben elveszíti a képességét, hogy különböző tárgyakat manipuláljon, sőt egyszerűen csak a kezében tartsa őket.

A felkarcsont szarkóma miatt a csontszerkezet gyengül, ami tele van a gyakori válltörések lehetőségével. Ráadásul a legkisebb mechanikai behatás is okozhat ilyen sérülést egy ilyen betegséggel.

Ezt a szarkómát gyakran kíséri a vállízület bevonása a kóros progresszió folyamatába. A fájdalmas érzések fokozatosan fokozódnak benne, a mozgás szabadságának mértéke csökken. A kar felemelésével vagy hátrahúzásával járó műveletek nehézzé válnak, és fájdalommal járnak.

A felkarcsont szarkómája egy másodlagos rákos megbetegedés, amely főként a közeli regionális nyirokcsomókból, például a szubmandibuláris és szublingvális nyirokcsomókból, a kulcscsont alatti és a kulcscsont alatti régióból, a hónalj területéről stb. ad áttétet. A szarkóma a felső végtag vállába is átterjedhet a fej, a nyak, a mellkas, a gerinc mellkasi és nyaki régióiban található daganatokból. Néha a test más részeiről is megfigyelhető a távoli áttétek jelensége.

A homlokcsont szarkómája

A legtöbb esetben a frontális csontszarkóma oszteogén szarkómaként jellemezhető, amely elsősorban a koponya frontális és nyakszirtcsontjaiban lokalizálódik.

A betegség klinikai eseteinek legnagyobb részét fiatal és középkorú betegeknél regisztrálják. A daganatképződés széles alapú és lapított, gömb alakú vagy ovális. Ez egy szilárd, korlátozott daganat, amely szivacsos vagy tömör csontanyagból képződik, és meglehetősen hosszú növekedési idő jellemzi.

Az ilyen típusú daganatok invazívak és endovaszkulárisak. Az első formájuk az összes többi intrakraniális daganatra jellemző tulajdonságokat mutatja, mivel a koponyacsontban növekszik, és bizonyos esetekben a koponyaüregbe is kiterjedhet. Ezt a kóros folyamatot egy megfelelő tünetegyüttes megjelenése kíséri. Az ilyen tünetekre jellemző az intrakraniális nyomás szintjének emelkedése, és ezen túlmenően más, a daganat koponyaüregben való elhelyezkedésének megfelelően lokalizált gócos jelenségek megjelenése.

A fő diagnosztikai intézkedés a röntgenvizsgálat. Eredményei szerint a daganat vastag árnyékként néz ki, egyértelműen meghatározott kontúrral. A röntgenfelvételek alapján meghatározzák a daganat növekedésének irányát - a koponyaüregbe vagy a frontális orrmelléküregekbe. A daganat növekedésének intrakraniális irányának kimutatása, különösen, ha behatol a koponyaüregbe, kritikus szükségességet okoz a daganat eltávolításában.

Kevésbé veszélyes az az eset, amikor a homlokcsont szarkómájának endovaszkuláris növekedési iránya van, azaz amikor a kóros csontképződés a koponya külső felszínén található. Ebben az esetben a homlokcsont oszteogén szarkómája, még ha nagy is, főként csak kozmetikai kellemetlenséget okozhat.

Medencecsont-szarkóma

A medencecsont-szarkóma egy csontszövetben kialakuló daganat, amely viszonylag kis klinikai gyakorisággal fordul elő. Az emberi szervezetben ez a lokalizáció elsősorban az Ewing-szarkómára jellemző. A medencecsontokat érintő daganatképződés gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. Az onkológiai betegség első tünetei gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezhetnek.

A medencecsont-szarkóma kialakulására utaló kezdeti tünetek általában a medence- és fenéktájékon jelentkező, nem túl intenzív, tompa fájdalmak. Ezeket gyakran kíséri a testhőmérséklet emelkedése, azonban ez nem túl jelentős és rövid ideig tart. A fájdalom főként járás közben fokozódik, különösen akkor, ha a szarkóma a csípőízületet érinti.

Ahogy a medencecsontokban lévő daganat mérete növekszik, és a kóros dinamika új szöveteket és szerveket fed le, a fájdalom tünetei fokozódnak. Abban az esetben, ha a daganat a bőrhöz közel helyezkedik el, kidudorodás kezd megjelenni. A bőr elvékonyodik, és egy érhálózat által alkotott minta jelenik meg rajta keresztül. Ezenkívül a medencecsont-szarkóma növekedése miatt a közelében elhelyezkedő szervek, erek és idegpályák elmozdulnak és összenyomódnak. Ez a normális működésük megzavarásához vezet. A fájdalom terjedésének irányát az határozza meg, hogy a daganat mely idegekre fejti ki ilyen negatív hatását. Ennek alapján fájdalmas érzések jelentkezhetnek a combban, a gátban, a nemi szervekben.

A medencecsont-szarkómát kifejezett rosszindulatú tulajdonságok jellemzik, ami a kóros folyamat magas progressziós sebességében és a metasztázisok más szervekbe való korai megjelenésében tükröződik.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A csípőcsont szarkómája

A medencét alkotó csontok másodlagos csontosodási szervek, ami azt jelenti, hogy a porcos stádium nem a gyermek méhen belüli fejlődése alatt, hanem a születés után jelentkezik. Emiatt a medencecsontokban lokalizált onkológia között egyaránt előfordulhat mind az oszteoszarkóma, amely magából a csontszövetből fejlődik ki, mind a kondroszarkóma, amelynek alapja a porcszövet.

Elég gyakori egy olyan kóros jelenség is, mint a csípőcsont szarkóma - így is nevezik gyakran a csípőízület szarkómáját. Az emberi test nem tartalmaz semmi mást, ami hasonló lenne egy ilyen csontképződményhez. A combcsont és a medencecsont egyesüléséből, ahol artikulálódnak, egy speciális képződmény alakul ki csípőízület formájában.

A kóros folyamat progressziója során kialakuló szarkomás elváltozások mozgáskorlátozottság kialakulását váltják ki, és fájdalmas kontraktúrák megjelenéséhez vezetnek. Ahogy ez a típusú rosszindulatú elváltozás tovább fejlődik, a tapintás során jelentkező fájdalmas érzések kifejeződésének mértéke növekszik. A fájdalom szindróma éjszaka fokozódik. E tekintetben jellemző vonás, hogy a fájdalomcsillapítók használata nem mutat kellő hatékonyságot. Ezenkívül az ilyen fájdalmak nem mutatnak függőséget a nappali fizikai aktivitás szintjétől.

A csípőcsont szarkómája egy rendkívül agresszív tulajdonságokkal rendelkező onkológia. Már a rák kialakulásának meglehetősen korai szakaszában megkezdődik az áttétképződés, és a legkülönbözőbb szervek vesznek részt ezekben a kóros folyamatokban. A keringési rendszeren keresztül áttétek jelennek meg a tüdőben, az agyban stb.

A csípőcsont szarkómája

A medencecsontot olyan csontok alkotják, mint a csípőcsont, a szeméremcsont és az ülőcsont. Mindezek a csontok párosítva állnak, és egymáshoz kapcsolódva csontgyűrű alakúak, amely hátul lezárja a farkcsont és a keresztcsont által alkotott csontéket. Mindegyik medencecsontban, bizonyos kedvezőtlen tényezők hatására, rosszindulatú betegség alakulhat ki. A leggyakoribb típus a szarkómás elváltozás. Gyakran előfordul köztük a csípőcsont szarkómája is.

A csípőcsont a medence legnagyobb csontja. Jobb vagy bal szárnya általában a két leggyakoribb klinikai eset egyikét tartalmazza. Ez az oszteogén szarkóma, vagy Ewing-szarkóma.

A csípőcsont oszteogén szarkómája elsősorban a gyermekeket érinti, mivel tipikus szarkóma lokalizációjuk a lapos csontokban található. Mivel a korai stádiumban történő diagnosztizálása jelentős nehézségekkel jár, a kisgyermekkori betegek kórházi kezeléskor már áttéteket mutatnak a tüdőben, és az állapot gyakran gyógyíthatatlan, azaz nem kezelhető. Az idősebb gyermekeknél szarkóma is előfordulhat, amely a csípőcsont tövében keletkezik, és idővel átterjed a szárnyára.

Annak ellenére, hogy az Ewing-szarkómára jellemző, hogy főként hosszú csőszerű csontokban, azok diafízis szakaszaiban helyezkedik el, lapos csontokban is előfordulhat, beleértve a csípőcsont egyik szárnyát is. Ez az esetek valamivel kevesebb, mint felében fordul elő.

A csípőcsont szarkómája, a medencecsontokban előforduló összes többi rákos daganat között, meglehetősen gyakori kóros jelenség, amely mind a gyermekeket, mind a felnőtteket érinti. Kezelése sok esetben nagyon nehéz folyamat, jelentős orvosi erőfeszítést és sok energiát igényel a betegtől. A nehézségek már a betegség diagnosztizálásának szakaszában kezdődnek, mivel röntgenvizsgálattal nehéz diagnosztizálni. A diagnózis egyértelmű tisztázásához általában nyílt biopsziára van szükség. A radiológiai terápia hatástalan.

Parosteális csontszarkóma

A paroszteális csontszarkóma a rosszindulatú csontelváltozások egyik formája, amelyet az oszteoszarkómák felvehetnek. Ez a betegség a csontszövetben kialakuló szarkómák összes esetének körülbelül 4%-ában fordul elő, ami ezt a típusú csont onkológiát ritka daganatként osztályozza.

A paroszteális csontszarkóma sajátossága, hogy növekedése és terjedése a csontfelszín mentén történik anélkül, hogy jelentősen behatolna a mélységébe. Egy másik jellemző vonás, amely megkülönbözteti ezt a szarkómát a többi csontrák tumortól, a kóros folyamat viszonylag alacsonyabb progressziós üteme. Ennek alapján kijelenthető, hogy a paroszteális csontszarkóma rosszindulatú tulajdonságai is valamivel alacsonyabb szinten fejeződnek ki.

A szarkóma tipikus lokalizációja a térdízület, ezen a helyen az esetek több mint 2/3-ában észlelhető daganatképződés. Ezenkívül a daganat kialakulhat a sípcsonton és a felkarcsont proximális részén is.

Ami a korosztályt illeti, amely azt az időszakot jelöli, amelyben az ilyen típusú csontkárosodások leggyakrabban előfordulnak, a klinikai esetek körülbelül 70%-át 30 év feletti embereknél figyelik meg. Sokkal ritkábban fordul elő 10 év alatti gyermekeknél, valamint 60 év felettieknél.

Nemek szerint az előfordulási arány megközelítőleg egyenlően oszlik meg a férfiak és a nők között.

A szarkomatozus neoplazma nyomásra fájdalom tünetet mutat, tapintásra sűrű, fix tömegként jelenik meg. A legalapvetőbb megnyilvánulások közül először a duzzanat jelenléte figyelhető meg, majd fájdalmas érzések.

A betegség jelentősen elhúzódó progressziója miatt a diagnózist 1-5 évvel vagy még később is megelőzhetik a klinikai tünetek. Egyes esetekben ez az időszak elérheti a 15 évet.

A paroszteális csontszarkóma műtéti eltávolítás után kedvező prognózissal rendelkezik, ha nincs invázió a csontvelőcsatornába. A sikertelen sebészeti beavatkozás kiújulást okozhat, és 20%-os valószínűséggel a tumor dedifferenciálódásához vezethet.

Csontszarkóma gyermekeknél

A gyermekek csontszarkómáját főként különféle oszteoszarkómák és Ewing-szarkóma képviseli.

Az oszteoszarkóma vagy osteogén szarkóma egy onkológiai daganat, amely rosszindulatúan degenerált csontsejtekből képződik. Ez az elváltozás főként a felső és alsó végtagok hosszú csőcsontjaiban fordul elő. A kóros folyamat általában a metafízist érinti, amely a csőcsontban található, a középső és a végrész között, ahol kitágul. A metafízis szerepe nagyon fontos a gyermekkori csontnövekedés szempontjából. Lehetséges, hogy a szomszédos inak, izom- és zsírszövetek is érintettek lesznek a daganat terjedésének területén, amely idővel növekszik. A keringési rendszeren keresztül a kóros sejtek képesek elérni a test különböző részeit, áttétet képezve ott. A legjellemzőbbek a tüdőáttétek, de megjelenésük számos más szervben, beleértve más csontokat és az agyat is, nem kizárt.

Az Ewing-szarkóma a leggyakoribb szarkómatípus gyermekeknél, közvetlenül az oszteoszarkómák után. Ez a típusú szarkóma egy rákos csontelváltozás, amely rendkívül kis számú klinikai esetet képvisel 5 év alatti és 30 év feletti személyeknél. A betegek többsége serdülőkorba lépő gyermek. A 10-15 éves korosztályban a fiúk bizonyos mértékig dominálnak a lányokkal szemben.

Az ilyen típusú onkológia fokozott valószínűsége a csontokban található jóindulatú daganatos képződmények, például enchondroma jelenlétének, valamint a gyermek urogenitális rendszerének működésében fellépő zavaroknak tudható be. Nem alaptalan az a széles körben elterjedt feltételezés, hogy valamilyen traumás tényező válthatja ki a kiváltó okot. Azonban gyakran nehéz megbízhatóan megerősíteni, hogy a szarkóma kialakulását törések vagy zúzódások okozzák. Végül is a tényleges traumás behatás és a daganat észlelésének pillanata között eltérő időtartam telhet el.

A fájdalom jellegének különbsége egy ilyen szarkómás csontkárosodásban és a trauma okozta fájdalomban az, hogy még a végtag rögzítése esetén is az intenzitás nem csökken, hanem éppen ellenkezőleg, tovább növekszik.

A csontszarkóma által okozott áttétek más szervekben a szervezetben megfelelő tüneteket okoznak. Ilyenek például: megnövekedett testhőmérséklet, általános gyengeség és fáradtság, a gyermek fogyni kezd.

A gyermekeknél a csontszarkómát gyakran a diagnózis felállításakor észlelik legkorábban néhány hónappal a kezdeti tünetek után. A fájdalom és duzzanat előfordulását gyakran gyulladás vagy sérülés okozza. Amikor egy gyermeknél hosszan tartó, megmagyarázhatatlan eredetű csontfájdalom jelentkezik, onkológus felkeresése javasolt.

Késői stádiumú csontszarkóma

A betegség klinikai lefolyása, a szervezetben általa okozott kóros változások fokozatos növekedésének folyamatában, két fő fázison megy keresztül.

Az első esetben - jóindulatúan - a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában sűrű, mozdulatlan, csomós daganat figyelhető meg, amelyet nem jellemez fájdalom. A daganat jelenléte nem vezet a lokalizáció helyén elhelyezkedő ízület mobilitásának jelentős korlátozásához. Ez az állapot látható változások nélkül akár több hónapig is megfigyelhető.

Idővel azonban a jóindulatú fázis előbb-utóbb rosszindulatúvá válik. A csontszarkóma progressziójának aktiválódását a daganat növekedési ütemének növekedése, a fájdalom tünetei fokozódása és az ízületi funkciók károsodása kíséri. A fájdalom a szarkómás csontelváltozások korai szakaszában jelentkezik. Ez annak köszönhető, hogy a daganat negatív hatása alatt a csontszövet funkcionális tulajdonságai károsodnak. A fájdalom, amely főként sajgó jellegű, kifejeződésének mértékét nem befolyásolja a beteg testhelyzete; éles, növekvő rohamok formájában jelentkezik, amelyek főként éjszaka jelentkeznek.

Ahogy a csontszarkóma egyre rosszindulatúbbá válik, ez a betegség negatív változásokat okoz az érintett végtag működésében. A rosszindulatú daganat nagyszámú szövetre terjed, agresszíven pusztítja az élő sejteket, egyre növekvő ütemben, az ízület mozgásszabadsága jelentősen korlátozott, és izomsorvadási folyamatok alakulnak ki.

Közeledik a csontszarkóma 4., utolsó stádiuma, amelyet a daganatképződés méretétől függetlenül diagnosztizálnak, a szervek és a regionális nyirokcsomók távoli áttéteinek jelensége alapján. A beteget rögzítik, és folyamatosan ágyban kell maradnia.

A csont onkológia rendkívül súlyos betegség, amely közvetlen veszélyt jelenthet a beteg életére. Ezért, mielőtt a csontszarkóma utolsó stádiuma bekövetkezne, ami nagyon kedvezőtlen prognózist okoz, azonnal meg kell kezdeni a kezelést. Ma már léteznek olyan sebészeti technikák, amelyek lehetővé teszik a beteg számára, hogy megszabaduljon a kóros daganattól anélkül, hogy az érintett szerv eltávolításához kellene folyamodnia. Ha a daganatot időben diagnosztizálják, akkor, mivel még lokális stádiumban van, jól reagál a kombinált kezelésre.

A csontszarkóma diagnózisa

A csontszarkóma diagnosztikája azon a tényen alapul, hogy komplexen hasonlítják össze az olyan klinikai adatokat, mint a fájdalom tünetei, a plusz szövet jelenléte – ahogy a daganatképződésről mondják –, valamint az érintett szerv működésében megfigyelt zavarokat. Ezenkívül elemzik a radiográfiai és morfológiai vizsgálatok eredményeként kapott adatokat is.

A csontszarkóma radiológiai képe az esetek körülbelül 40%-ában oszteolitikus szarkómát mutat, 20%-ában pedig oszteopláziás szarkómát. A fennmaradó rész vegyes típusú csontszarkómákat foglal magában.

Az oszteolitikus csontszarkóma a csontok terminális részein lokalizálódó, hámló csonthártya-károsodással járó gócokként jelenik meg. Az oszteopláziás szarkómát felhőszerű csonttömörödés jellemzi, amelyben a csont elveszíti szerkezetét, és kisebb csontritkulás-gócok is megjelennek.

A csontszarkóma egyik legkorábbi jele a spiculák – a csonthártya vékony lemezei, amelyek sugárirányban nyúlnak ki a csont felszínéről – kimutatása.

Az esetek nagyon kis százalékát (a primer csontonkológia 1-1,5%-át) a juxtakortikális vagy paraosseális csontszarkóma teszi ki. Kialakulásának alapja a csontok melletti kötőszövet. A daganat a térd-, könyök- és csípőízület közelében lévő hosszú csőcsontokban fordul elő.

A csontszarkóma diagnózisa, amint azt a fentiek összessége összefoglalja, elsősorban radiográfiai vizsgálat elvégzését, valamint a morfológiai anyag elemzését foglalja magában. A morfológiai minták kinyerése szúrással történik, amelyhez mandrinnal ellátott tűt használnak.

A végső diagnózis felállításakor figyelembe veszik a mikroszkóp alatt végzett szövettani vizsgálat során kapott adatokat.

[ 14 ], [ 15 ]

Csontszarkóma kezelése

A csontszarkóma, valamint minden más típusú szarkóma kezelése annyiban lehet hatékony, amennyiben a betegséget a kóros folyamat korábbi szakaszában diagnosztizálják. A sikeres kezelés következő alapvető szempontja a komplex terápiás intézkedések alkalmazása.

A kezelés során számos gyógyszert alkalmaznak, amelyek közül például a következőket említjük.

Az adriamicin egy daganatellenes antibiotikum. 0,01 g-os por formájában kapható, üvegben. A csomag egy 5 ml injekciós folyadékot tartalmazó üveget tartalmaz. Naponta egyszer intravénásan adják be 3 napig, ami egy kezelési kúra. A kúra 4-7 nap elteltével megismételhető - 3-4 injekció minden második nap. A napi egyszeri adag nem haladhatja meg a 0,4-0,8 mg/1 testtömegkilogramm arányt. A gyógyszer alkalmazása a vérszegénység, leukopénia, trombocitopénia, artériás hipotenzió, szívelégtelenség és szívfájdalom kialakulásának kockázatával jár.

Az imidazol-karboxamid egy daganatellenes citosztatikum. Száraz injekció formájában kapható 0,1-0,2 g-os injekciós üvegekben. Oldószert is tartalmaz. Intravénás vagy, az indikációktól függően, intraarteriális beadásra szánták monoterápia részeként 5-6 napos ciklusokban, 3 hetes ciklusokkal. A napi adag 150-250 mg/m2. Mellékhatások lehetnek: fájdalom az injekció beadásának helyén, általános gyengeség, fejfájás, súlyos étvágytalanság (anorexia), hányinger, hányás, székrekedés.

Metotrexát - 2,5 mg filmtabletta, 50 db. polimer tégelyben. Szájon át, napi 15-30 mg-os adagban. A gyógyszer számos negatív mellékhatást okozhat: aplasztikus anémia, leukopénia, trombocitopénia, eozinofília, hányinger, hányás, alacsony vérnyomás, bőrviszketés, csalánkiütés, bőrkiütések.

Ciklofoszfamid, injekcióhoz való por - 200 mg-os injekciós üvegekben. Az adagolási rendet egyénileg határozzák meg, a lézió meglévő stádiuma, a beteg vérképző rendszerének állapota és a választott daganatellenes terápia alapján. A használat negatív mellékhatásai lehetnek: fejfájás, hányinger, hányás, gyomorfájdalom, hasmenés, vérszegénység, trombocitopénia kialakulása, szapora szívverés, légszomj, csalánkiütés, bőrkiütések, anafilaxiás reakciók.

A csontszarkóma sebészeti kezelési módszerei az érintett végtag exartikulációját vagy amputációját foglalják magukban.

Egy ideje a rosszindulatú képződmény sebészeti kimetszését tekintették a csontszarkóma kezelésének egyetlen lehetséges módjának. Ma azonban elegendő számú módszer létezik, amelyek jelentős hatékonyságot mutatnak az ilyen onkológia elleni küzdelemben. Ezek közé tartozik a sugárterápia alkalmazása, emellett a modern farmakológia széles körű, aktív daganatellenes hatású gyógyszerekkel rendelkezik.

A csontszarkóma megelőzése

Az orvosi statisztikákból nyilvánvaló, hogy még a legmodernebb onkológiai elváltozások kezelési módszerei sem garantálják gyakran a betegség teljes regressziójának és remissziójának elérését hosszú időn keresztül. A teljesen gyógyult betegek száma továbbra is egységekre rúg. Ezért, ha az emberi szervezetben a rosszindulatú folyamatokat olyan nehéz kezelni, a megelőzés kérdése relevánsabbá válik. Vagy legalábbis a fejlődés kockázatának csökkentése. Így a csontszarkóma megelőzése elsősorban az ilyen típusú rák kialakulásának előfeltételeivel rendelkező emberek kockázati csoportjának meghatározásában rejlik. Azok esetében, akik csontszarkómában szenvedtek, és terápiás kezelésen estek át, vagy műtéten estek át az ilyen daganat eltávolítására, onkológusi felügyelet szükséges, ami másodlagos megelőzés. Ez azt jelenti, hogy a rendszeres orvosi vizsgálatok mellett különböző diagnosztikai módszerekkel - mellkasröntgen, oszteoszcintigráfia, a szarkómás elváltozás lokalizációjának csontjának MRI-vizsgálata - is szükséges vizsgálatokat végezni.

Minden onkológiai betegség természetéből adódóan még a kezelés eredményeként a beteg meggyógyult a daganatból, továbbra is nagy a valószínűsége a visszaeséseknek és mindenféle szövődménynek. Ebben a tekintetben számos tényező játszhat fontos szerepet, beleértve az életmódot, a beteg fizikai aktivitásának szintjét, az étrendet, a szokásokat stb.

A csontszarkóma megelőzése minden bizonnyal fontos, de ha ezt a diagnózist felállítják, azt nem szabad halálos ítéletként tekinteni. A kezelési folyamathoz és az azt követő rehabilitációhoz való felelősségteljes hozzáállás segít leküzdeni minden nehézséget.

Csontszarkóma prognózisa

A csontszarkóma prognózisát a betegség lefolyásával, a beteg általános állapotával stb. kapcsolatos számos tényező objektív értékelése alapján határozzák meg. Az ilyen típusú csontonkológia kimenetelének előrejelzésében a vezető szerepet az a stádiuma adja, amelyben a kóros folyamat kialakulása a diagnózis és a diagnózis felállításakor van. A modern orvostudomány fejlettségi szintje minden okot megad arra, hogy jelentős bizalommal tekintsünk arra, hogy a kezelés pozitív eredményt hoz. Az az eset, amikor a betegség jelenlétét a rosszindulatú megnyilvánulások progressziójának lehető legkorábbi szakaszában észlelik, alapvető fontosságú az orvosi intézkedések sikere szempontjából.

Az adjuváns és neoadjuváns kemoterápia progresszív módszereinek, valamint más, sugárterápiával és sebészeti beavatkozással kombinált, kíméletes módszerek alkalmazása segít növelni az oszteogén szarkómában szenvedő betegek túlélési arányát, valamint a tüdőáttétek jelenlétét.

A csontszarkóma radikális sebészeti kezelésének eredményeként a jelenlegi realitásokban a betegek több mint 80 százalékánál meg lehet őrizni a végtagot. A kemoterápia elvégzése a posztoperatív időszakban még jobb eredményekhez vezet.

A lokalizált oszteoszarkóma 5 éves túlélési aránya meghaladja a 70 százalékot. A kemoterápiára érzékeny daganatos betegek csontszarkómájának prognózisa olyan, hogy a túlélési arány 80 és 90 százalék között van.