Csontvelőrák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A mieloid (vérképző) szövet onkológiai betegségét hemoblasztózisnak nevezik, és ez valójában csontvelőrák. Meg kell jegyezni, hogy a csontvelőből származó rákos sejtek képesek megtámadni a csontszövetet, majd a csontrák különböző formái alakulnak ki. És onkológiai vérzési elváltozásokat okozhatnak.

Amikor csontvelőrákról beszélünk, a szakemberek az ember legfontosabb vérképző szervének onkológiai betegségére gondolnak, amely a csontok szivacsos szövetében (a hosszú csőcsontok végszakaszai és számos szivacsos csont üregei, beleértve a medence, a koponya és a szegycsont csontjait) található. A csontvelő mieloid szövetének speciális sejtjei - a vérképző őssejtek - szintetizálják a leukocitákat, vérlemezkéket, eritrocitákat, valamint az eozinofileket, neutrofileket, bazofileket és mononukleáris fagocitákat. A csontvelő nem szintetizál limfocitákat, de B-limfocitákat tartalmaz, amelyek felismerik a szervezetünkben genetikailag idegen anyagokat (antigéneket), védő antitesteket kezdenek termelni, és "felszabadítják" azokat a véráramba, biztosítva az immunrendszer működését.

[ 1 ]

A csontvelőrák okai

Számos, a csontvelőrák okait vizsgáló tanulmány kimutatta, hogy a csontvelő ritkán érintett különállóan más szervektől. Sokkal gyakoribb eset, amikor a csontvelő áttétek célpontjává válik. Az onkológusok szerint a csontvelőbe történő rákos áttétek leggyakrabban a tüdő, a pajzsmirigy, az emlőmirigyek, a prosztata rosszindulatú daganataiban szenvedő betegeknél, valamint gyermekkori neuroblasztómában (szimpatikus idegrendszeri rák) figyelhetők meg. Ez utóbbi esetben a betegek több mint 60%-ánál fordul elő csontvelői áttét. Míg a vastagbél rosszindulatú daganataiban a csontvelőbe történő áttétek mindössze az esetek 8%-ában fordulnak elő. A rákos sejtek disszeminációja (terjedése) az elsődleges daganat helyéről vér és nyirok útján történik, így kontrollálatlanul szaporodó rákos sejtek jutnak be a csontvelőbe.

Létezik azonban primer csontvelőrák is, amelynek valódi okai jelenleg ismeretlenek. Olyan tényezők, mint a fertőzések, káros vegyi anyagok vagy más kedvezőtlen környezeti hatások szerepet játszhatnak a csontvelőrák kialakulásában, de erre nincs erős bizonyíték. Nincsenek megalapozott érvek az örökletes tényező fennállása mellett sem.

A legtöbb kutató a csontvelőrák okait a plazmasejtek – a B-limfociták fejlődésének utolsó szakaszát jelentő antitesteket termelő fő sejtek – szomatikus mutációjában látja. E verzió szerint a csontvelőrák – csontvelő-szarkóma vagy mielómabetegség – a mieloid szövet pusztulása miatt alakul ki, ami a plazmasejtek feleslege miatt következik be. Előfordul, hogy a plazmasejtek teljesen kiszorítják a normál vérképző szövetet a csontvelőből.

[ 2 ]

A csontvelőrák tünetei

A csontvelőrák, ahogy azt az orvosi statisztikák is mutatják, főként az 50 év feletti férfiakat érinti, de fiatalabbaknál is kialakulhat. A betegségnek két formája van: egygócú (magányos) és többszörös (diffúz).

A hazai és külföldi onkológusok a csontvelőrák következő fő klinikai tüneteit jelzik:

• vérszegénység, amelyben a személy gyorsan elfárad, gyengeségre és szédülésre panaszkodik. Néha a vérszegénység a betegség első és fő megnyilvánulása;
• tartós fájdalom a csontokban, amely mozgással fokozódik (leggyakrabban az alsó hát, a medence és a bordák területén);
• véraláfutások a testen és vérző íny (alacsony vérlemezkeszámmal összefüggő véralvadási problémák);
• a gerincvelői idegvégződések összenyomódása, amely a lábizmok gyengeségében, a test vagy a lábak egyes részeinek zsibbadásában, a hólyag- vagy belek fájdalmában és az ürítésükkel kapcsolatos problémákban nyilvánul meg;
• fokozott szomjúság, hányinger, hányás, székrekedés (a vér magas kalciumszintjét jelzi - hiperkalcémia);
• orrvérzés, homályos látás, fejfájás, álmosság (egy kóros immunglobulin fehérje - a paraprotein - nagyon magas szintje miatt megnövekedett vérviszkozitással összefüggésben);
• a csontvelő és a csontok (medence, bordák, szegycsont, koponya, ritkábban - hosszú csontok) károsodásának helyei különböző méretű lyukak formájában, de mindig kerek alakúak, egyértelmű határokkal;
• duzzanat a daganat helyén.

A csontvelőrák (mielóma) diffúz formájával a következő tünetek figyelhetők meg:

• progresszív normokróm vérszegénység, kimerültség, fogyás;
• csontfájdalom;
• az egyes léziós csomópontok mérete növekszik és összeolvad, ami a csontszövet megvastagodását okozza;
• szisztémás csontritkulás, azaz a csontsűrűség és -erő csökkenése (kóros törések kísérhetik);
• a lézió átterjed a gerincre, ami görbületet okoz (mellkasi kifoszkoliózis);
• a betegek bakteriális fertőzésekre való fogékonysága az immunitás jelentős csökkenése miatt (hipogammaglobulinémia miatt).

A csontvelőrák stádiumai

A csontvelőrák első, és gyakran a második stádiumában ezt a betegséget ritkán diagnosztizálják, mivel a betegek a kínzó fájdalmat radiculitisnek, az orvosok pedig osteochondrosisnak, reumának, ízületi gyulladásnak vagy primer radiculoneuritisnek hiszik. Ha a betegek vesebetegség miatt konzultálnak urológussal, azonnal urolithiasisra vagy pyelonephritisre gyanakszanak. És csak ultrahanggal észlelhetők a csontszövet helyi kóros elváltozásai.

Bármely onkológiai betegség utolsó stádiumának azt az állapotot tekintik, amikor a daganat áttétet adott a nyirokcsomókba és más szervekbe. A 4. stádiumú csontvelőrák kiterjedt csontvelő-szarkóma áttétekkel vagy a mielóma betegség diffúz formája.

[ 3 ], [ 4 ]

A csontvelőrák diagnózisa

Egyértelmű, hogy a csontvelőrák tünetei nem lehetnek a diagnózis egyetlen alapja. Ezenkívül a diagnózist differenciálni kell. Szükséges a vér laboratóriumi vizsgálata (biokémiai és IgM antitestek meghatározása a vérben), a vizelet, a széklet vizsgálata, valamint az érintett szövet részecskéinek szövettani vizsgálata (biopszia) és a mieloid szövet biokémiai elemzése (csontvelő-punkció).

A csontvelőrák diagnosztizálásában radiológiai módszereket, csontszcintigráfiát, komputertomográfiát (CT) és mágneses rezonancia képalkotást (MRI) alkalmaznak.

A csontvelőrákos betegek 97%-ánál a vér- és vizeletfehérje-vizsgálatok rendellenesek.

A csontvelőrák vérvizsgálata nagyon specifikus. Így a vér színindexe (azaz az egy eritrocita relatív hemoglobintartalma) közel van egyhez (a normál érték 0,85-1,05). Az ESR-mutatók emelkedtek. Megfigyelhető az eritrociták alakjának megváltozása (poikilocitózis), ami a vérszegénységre jellemző, valamint az eritrociták méretének jelentős különbsége ugyanazon személyben (anizocitózis), a rendellenesen kis eritrociták nagy százalékával (mikrocytosis).

A csontvelőrákos betegek vérében megnő az eritrociták és eritroblasztok (a vörösvértestek fejlődésében részt vevő köztes sejtek) nukleáris formáinak száma. A retikulociták (a csontvelőben képződő és a vérben keringő fiatal eritrociták) száma is magasabb a normálisnál. A vérlemezkék tartalma azonban a csontvelőrák kimutatására szolgáló vérvizsgálatban jelentősen alacsonyabb a normális szintnél.

A diagnózis megerősítéséhez a csontvelő szövettani elemzését végzik - biopsziát (trepanobiopsziát), és az eredményei alapján összeállított mielogram lehetővé teszi a csontvelősejtek állapotának objektív értékelését.

Csontvelőrák kezelése

A csontvelőrák kezelése a betegség formájától függ. A mielóma magányos formájában a kezelés fő módja a sebészeti beavatkozás, amelynek során az elváltozást eltávolítják.

Tüneti kezelést is felírnak, amelynek célja a fájdalom enyhítése (fájdalomcsillapítók szedése); csontok erősítése (csontvédők - biszfoszfonátok); a vörösvértestek tartalmának növelése a vérben (szteroid hormonális szerek).

A betegek vérösszetételének javítása és a paraprotein szintjének csökkentése érdekében csere transzfúziót vagy membrán plazmaferézist lehet alkalmazni.

Ha a léziók magányosak, sugárterápiát alkalmaznak. Diffúz mielóma esetén különféle kemoterápiás kezeléseket alkalmaznak a rákos sejtek szaporodásának megállítására.

Az őssejt-transzplantáció egy lehetőség lehet a csontvelőrák kezelésében. Ez a kezelés nem minden esetben alkalmas, de nagyobb esélyt kínál a teljes remisszióra. Az őssejteket általában a rákos beteg véréből nyerik ki a sugárterápia vagy a kemoterápia előtt.

A csontvelőrák kezelésének teljes időtartama a remisszióig körülbelül egy év lehet. Sok esetben, ahol részleges remisszió van, a betegség egy bizonyos ponton visszatér (relapszusok). Idővel a relapszusok kezelése összetettebbé és nehezebbé válik.

[ 5 ], [ 6 ]

A csontvelőrák megelőzése

Meg kell jegyezni, hogy a csökkent immunitás fontos szerepet játszik a csontvelőrák kialakulásában. Ezért a szervezet csontvelő számára hasznos anyagokkal való ellátása érdekében ajánlott a következőket fogyasztani:

• zsíros tengeri hal (esszenciális zsírsavak forrásaként);
• csirke (fehérjék, szelén, B-vitaminok);
• dió (vas, kobalt, réz, jód, cink, mangán és többszörösen telítetlen zsírsavak);
• földimogyoró (arachidonsav);
• csirketojás (lutein);
• tengeri moszat (jód).

A hiperkalcémia megfelelő korrekciója nagyon fontos, ezért a csontvelőrákban (mielómában) szenvedőknek általában azt tanácsolják, hogy fogyasszanak sok folyadékot - legalább napi három litert. Ez segít csökkenteni a magas kalciumszintet.

[ 7 ], [ 8 ]

Csontvelőrák prognózisa

A csontvelőrák prognózisa leggyakrabban kedvezőtlen. Bár áttétek nélküli primer szoliter mielóma esetén a betegek túlélési aránya 75-80%. A legtöbb esetben az oszteogén tumorok halálhoz vezetnek, azaz amikor a csontvelőből származó rákos sejtek behatolnak a csontokba és csontrákot okoznak (oszteogén szarkóma, chondrosarcoma, chordoma, Ewing-szarkóma stb.).

[ 9 ]

Meddig élnek az emberek csontvelőrákban?

Általánosságban elmondható, hogy ha időben felfedezik és kezelik, az emberek körülbelül fele 3-4 évig él. Bizonyos esetekben a betegség nagyon jól reagál a kezelésre, és a túlélési arány sokkal magasabb. Különösen a sikeres őssejt-transzplantáció ad jó esélyt a csontvelőrák teljes remissziójára.