Felnőttek és gyermekek hiánya: tipikus, atipikus, egyszerű és összetett

Az történik, hogy egy személy öntudatlanul veszít egy bizonyos pillanatban a tudatosságból - rendszerint gyermekkorban gyakoribb, és a "távollét". Külsőleg úgy néz ki, mint egy ideiglenes fagyasztott állapot, "üres" megjelenéssel. A hiányt az epilepsziás támadás könnyű változatának tekintjük: ez a feltétel nem hagyható figyelmen kívül, mivel elég negatív következményekkel jár.

[1], [2]

Járványtan

Először a hiányzók miatt kezdtek beszélni a 17. és 18. Században. A franciából szó szerint lefordított kifejezés azt jelenti, hogy a "hiány" kifejezés egy beteg ideiglenes tudathiányára utal. A neurológusok a távollétekre utaló további kifejezést is használnak - "petit mal", amely "kis betegségként" jelentkezik.

A hiány az általános epilepszia számos fajtájához tartozik, és leggyakrabban a gyermekek gyermekeiben találhatók meg - többnyire 4-7 év alatt, néha 2-8 év alatt. Számos gyermeknél a tudatvesztés az epilepsziás megnyilvánulások egyéb változataival együtt történik.

Több lány beteg, de a fiúk nem zárják ki a betegség megjelenését.

A statisztikák szerint a hiány az összes diagnosztizált gyermekkori epilepszia 20% -ánál fordul elő.

Ha hiányzik a domináns klinikai tünet, akkor a pácienst "hiányzó epilepsziával" diagnosztizálják.

A felnőttek sokkal ritkábban szenvednek - az esetek 5% -ában.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Okoz aʙsansov

A hiányok megjelenésének alapvető oka az agyi kéreg idegsejtjeiben gátló és stimuláló folyamatok egyensúlyának megsértése. Attól függően, hogy kétféle hiányzik:

• Másodlagos távollét - olyan tényezők okozzák, amelyek megváltoztatják a bio-elektromos tevékenységet. Ezek a tényezők lehetnek gyulladásos folyamatok (tályog, encephalitis), tumorfolyamatok. Ilyen helyzetben a hiányzások az alapbetegség tüneteivé válnak.
• Az idiopátiás távollét egy bizonytalan etiológiájú betegség. Feltételezhetően ez a patológia örökletesnek minősül, amint azt a betegség családi epizódjai jelezték. Az idiopátiás távollétek általában 4 és 10 év közöttiek.

Annak ellenére, hogy a távolléteket genetikailag meghatározott patológiáknak tartják, az öröklés árnyalatai és a gének jelenléte jelenleg ismeretlen.

[10], [11], [12], [13]

Kockázati tényezők

A spontán távollét támadása az egyik kockázati tényező jelenlétében fordulhat elő:

• öröklődés, a kromoszóma-rendellenességek típusa szerint;
• a magzat és a munkaerő (oxigén éhínség, hosszú mérgezések, fertőzések, szülés közben bekövetkező trauma) során fellépő problémák;
• neurointoxikáció és fertőzés;
• fej trauma;
• a test súlyos kimerülése;
• erős hormonális permutációk;
• anyagcserezavarok, degeneratív folyamatok, amelyek befolyásolják az agyszövetet;
• tumorfolyamatokat az agyban.

A legtöbb esetben egy támadás megismétlődése egy bizonyos tényező hatásával is társul. Ilyen tényező lehet a fény, a gyakran villogó epizódok, a túlzott idegi feszültség, az éles, kényszerű légáramlás stb.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Pathogenezis

Mely mechanizmus a hiányzók kialakulása, még nem tisztázott. A tudósok számos különböző tanulmányt végeztek ebben a kérdésben, és megállapították, hogy bizonyos szerepet játszanak a betegség megjelenésében a kéreg és a thalamus, valamint gátló és izgalmas adók.

Lehetséges, hogy a patogenetikai alap az idegsejtek genetikailag meghatározott abnormális képessége. Szakértők úgy vélik, hogy a távollét a blokkoló tevékenység dominanciájával fejlődik ki. Ez a fő különbség a hiány és a görcsös paroxizm között, ami az overexcitáció eredménye.

Az agykéreg aktiválásának hiperinhibitása kompenzáló mechanizmusként képes felállni a teljes fájdalmas gerjesztés elfojtására.

A gyermek távollétének fejlődése és a probléma túlnépesedése az öregedéskor azt mutatja, hogy a kórtan milyen összefüggést mutat az agy érettségével.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Tünetek aʙsansov

A hiányzás általában előfutár nélkül fejlődik, abszolút biztonságos állapotban. A támadás spontán természetű, előre nem előrejelezhető és kiszámítható.

Csak izolált esetekben, a beteg észleli a közeledő paroxizmának az első jeleit. Ez hirtelen a fejfájás és az émelygés, a fokozott izzadás és gyakori szívverés. Egyes esetekben a közeli emberek rájönnek, hogy közvetlenül a támadás előtt a baba megmagyarázhatatlanul viselkedhet - például nincs motiválatlan ingerlékenység vagy szeszélyesség. Egyes esetekben hallási, hallási vagy ízbeli hallucinációk vannak.

De ahogy már láttuk, az első jeleket nem figyeljük minden beteg esetében. Általában a tünet minden esetben gyakori:

• A támadás hirtelen kialakul, és ugyanúgy végződik. A páciens mintha "kívülről lefagy", hasonlítaná a "reverie" -re, anélkül, hogy a hívásra vagy más bosszantó tényezőkre reagálna. A paroxizmák átlagos időtartama 12-14 másodperc, ami után a beteg jön, mintha semmi sem történt volna. Nincs gyengeség, nincs álmosság a támadás után.
• Ha a beteg összetett tályogáramlást szenved, akkor az "utazás" tónusos komponenssel járhat. Ez így néz ki: a beteg hirtelen megáll, ha valami a kezében van - kialszik, a fej hátrafelé torzul. Az ember behajtja a szemét, néha ismétlődő hangokat hallat, vagy megütöget (az úgynevezett automatizmusokat).

A távollétek lefoglalása különböző gyakorisággal megismétlődik - napi 6-9 naptól akár több százszor - többnyire élettartam (a nap folyamán).

Az éjszakai távollét ritkaságnak számít, de megjelenése a lassú alvás fázisában lehetséges. Szinte lehetetlen észrevenni a paroxizmust kívülről. Ha azonban speciális idegi impulzusokat olvasó betegeket helyez el a páciensnek, akkor megtalálja a megfelelő kóros jeleket.

[30], [31], [32], [33]

Felnőttkori hiányosságok

A felnőtt lakosságban a hiányzások sokkal ritkábban fordulnak elő, szemben a gyermekekkel - az esetek 5% -ában. Az orvosok ehhez a problémához előfordulnak a szükséges terápia hiányában egy korai életkorban - például amikor a beteg tinédzser volt.

A paroxizmák időtartama felnőtt betegeknél néhány másodperc, így nem észlelheti az oldalról érkező támadást. Az orvostudományban ezt a kifejezést "kis távolléteknek" nevezik, amikor a támadás csak néhány másodpercig tart, és ritkán ismétlődik. Azonban a nehézség abban rejlik, hogy a tudat megszűnik a gépjármű vezetése közben, vagy amikor veszélyes eszközökkel és mechanizmusokkal dolgozik. Egy személy "leválaszthatja" a medencében való úszást, vagy egy potenciálisan veszélyes helyzetet.

Felnőtteknél a betegséghez társulhat a felsőtest és a fej reszketése, ami gyakran a motorkoordináció zavarához vezet. Azonban leggyakrabban a lefoglalást nem különösebb specifikus tünetek jellemzik: rohamok és szemhéj myoclonia nem figyelhetők meg, a beteg egyszerűen "kikapcsol" egy bizonyos ideig, felfüggeszti tevékenységét, "lefagy".

Ha megkérdezed a beteget, hogy mi történt ez alatt a pár másodperc alatt, akkor a személy nem fog tudni semmit megválaszolni, hiszen tudatát kikapcsolták erre az időszakra.

[34], [35]

Abszolút gyermekeknél

Gyermekkorban a hiányzó epilepszia gyakrabban kapcsolódik az idiopátiás epilepsziák típusaihoz. Ez a forma főleg örökletes természetű (a betegek mintegy 2/3-a).

A gyermekek távozása többnyire két-nyolc éves lányoknál történik. Az ilyen betegség prognózisa gyakran kedvező, jóindulatú: a betegség körülbelül hat évig tart, és teljes komplikációval vagy tartósan tartós remisszióval (akár húsz évig) fejeződik be. A pozitív eredmény fő feltétele a megfelelő időben történő felismerés és kezelés.

Meg kell jegyezni, hogy a szülők nem mindig figyelnek a görcsrohamok jelenlétére - gyakran egyszerűen észrevétlenül mennek. Különösen észrevétlenül hiányoznak a csecsemők - az ilyen támadások legfeljebb néhány másodpercig tarthatnak, és nincsenek különleges tünetek.

A korosztálytól függően, amikor a hiányt először észlelik, a betegség gyermekekre (hét év alatt) és fiatalkorú (serdülőkorú) oszlik.

Az ILAE Nemzetközi Bizottsága négy gyermek szindrómát azonosított, amelyek különböző szakaszaiban hiányoznak:

• gyermekek hiánya epilepszia;
• fiatalkorú távollét epilepszia;
• fiatalos myoklonális epilepszia;
• myoklonális abszolút epilepszia.

Legújabban azt javasolják, hogy lebontják a szindrómákat, amelyek tipikusan hiányoznak az osztályozási listán:

• a myoclonia a szemhéjakkal együtt;
• az epilepszia perorális hiánya;
• stimuláns-érzékeny hiányzó epilepszia.

A Lennox-Gastaut szindrómában szenvedő betegeknél atipikus paroxizmust lehet megfigyelni, a lassú alvás során folyamatos tüskehullám aktivitással.

[36]

Forms

A hiányzásoknak számos fajtájuk van, attól függően, hogy milyen betegségek vannak a betegségben, a stádiumban, az alapbetegség formáján, a rendelkezésre álló tüneteken stb. Először is a betegség két alapvető típusra oszlik:

• tipikus távollétek (ezeket szintén egyszerűnek nevezik);
• Atipikus hiányzások (úgynevezett komplexum).

Az egyszerű hiányzások rövidek, élesen előfordulnak, és lezárják a görcsrohamokat, az izomzat hangzásának jelentős változása nélkül.

A komplex távollétek gyakran gyermekkorban jelennek meg, a psziché zavart fejlődésének hátterében, és tüneti epilepsziával járnak együtt. A paroxizmusa során meglehetősen erős hiper vagy hipotóniás izomzat szerepel, ami a betegség besorolásában is szerepel. Egyes szakemberek a "generalizált hiányzások" kifejezést használják komplex paroxizmák leírásakor, ami azt jelzi, hogy a betegséget általánosított myocloniák kísérik.

Az izomtónus változásának mértéke szerint,

• atonikus távollétek;
• akinetikus távollétek;
• mioklonikus távollét.

Ezek a feltételek összetett hiányzásokra utalnak: az izomtónus megváltozásával járó motorjellemzőket könnyen azonosítják. Atonikus paroxizmusa csökkent izomtónusban nyilvánul meg: ez látható a kezek, a fej elcsúszásakor. Ha a beteg egy széken ül, akkor szó szerint "lecsúszik" róla. Az akinetikus paroxizmussal az állandó beteg élesen esik. Lehet, hogy a végtagok hajlamosak vagy extenzorosak, a fejét feldobva, a csomagtartó hajlításával. A myoclonusos távolléteknél tipikus izomösszehúzódások vannak kis motoramplitúdóval - az ún. Gyakran vannak izmai összehúzódnak az áll, a szemhéjak és az ajkak. A csavarások szimmetrikusan vagy aszimmetrikusan fordulnak elő.

Komplikációk és következmények

A betegek többségében a távollét tipikus megnyilvánulásai eltűnnek körülbelül 18-20 évvel. És csak bizonyos esetekben a betegség jelentős epilepsziás illatúvá válik - ilyen betegeknél a probléma hosszú ideig tart vagy az élet marad.

Az állapot állapotára való áttérés az esetek 30% -ában fordul elő. A státusz kb. 2-8 órát vesz igénybe, ritkábban - néhány napig. Az ilyen szövődmények jelei a tudat összetévesztése, különböző mértékű diszorientáció, nem megfelelő viselkedés (tárolt mozgások és koordináció). A beszédaktivitás is zavart: a beteg többnyire egyszerű szavakat és kifejezéseket beszél, például "igen", "nem", "nem tudom".

A szakemberek több figyelmet fordítanak arra,

• a betegség korai megjelenése (négy és nyolc év között) normál szintű intelligenciafejlesztéssel;
• egyéb paroxizmális körülmények hiánya;
• pozitív eltolódás a monoterápia során egy antikonvulzív gyógyszer alkalmazásával;
• változatlan EEG kép (nem számít - tipikus általánosított "csúcs hullám" komplexek).

Az atipikus távollétek nem reagálnak megfelelően a kezelésre, így az ilyen betegségekre gyakorolt következményei a mögöttes kórtani folyamatoktól függenek.

A támadások idején nehézségek merülhetnek fel a szocializáció során: a rohamok előfordulását és a manifesztáció mértékét nehéz előre látni. Ne zárja ki a sérülés lehetőségét a paroxizmusa alatt. Így a betegek gyakran esik az esések, a fejsérülések és a törések.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostics aʙsansov

A hiányosság megerősítését lehetővé tevő fő diagnosztikai eljárás az agyi elektromos aktivitás vagy az elektroencefalográfia értékelése. Az EEG nagyon érzékeny kutatási módszer, amely minimális funkcionális változásokat jelez az agykéregben és a mély struktúrákban. Az EEG-nek nincs alternatívája: a PET (két foton emissziós tomográfia) és az fMRI ( funkcionális mágneses rezonancia tomográfia ) ismert diagnosztikai eljárásait nem lehet összehasonlítani ezzel az informatikai módszerrel.

Más módszereket csak akkor használnak, ha valamilyen oknál fogva az EEG nem lehetséges:

• mágneses rezonancia képalkotás;
• számítógépes tomográfia;
• pozitron emissziós tomográfia;
• egyetlen foton emissziós tomográfia.

A felsorolt diagnosztikai eljárások segítik a szerkezeti változásokat regisztrálni az agyban - például traumás sérülések, hematómák, tumorfolyamatok. Ezek a vizsgálatok azonban nem szolgáltatnak információt az agystruktúrák működéséről.

EEG így képes bizonyítani jellegzetes pont tipikus absence rohamok - felület tudat korrelál generalizált polyspike tüske és hullám tevékenység (frekvencia számjegy 3-4, legalább - 2,5-3 Hz).

Abnormális távollét esetén az EEG lassú hullámú gerjesztéseket mutat - kevesebb, mint 2,5 Hz. A kibocsátásokat az inhomogenitás, a szabálytalanságok és a csúcsok aszimmetriája különbözteti meg.

[42], [43]

Megkülönböztető diagnózis

Tüntesse fel az epilepszia egyéb fajtáinak hiányát, ahol a tudatosság rövid távú károsodása csak az egyik vezető tünet. Például a tipikus különbségek a komplex fokális rohamok jellegzetes hiányosságai.

	Focális epilepszia rohamok	Tipikus távollét
Előzetes aura	Mindenhol.	Nem áll rendelkezésre.
Tartam	Alapvetően több mint egy perc.	5-20 másodpercig.
A hiperventiláció hatása	Elszigetelt esetekben.	Mindenhol.
Fényérzékenység	Elszigetelt esetekben.	Sok esetben.
A tudat elvesztése	Rendszerint mély.	Változatok lehetségesek az áramlástól függően.
Az automatizmus megjelenése	Szinte mindig, a törzs és a végtag egyik oldalának bevonásával.	Malovyrazhennye, anélkül, hogy bevonná a törzset és a végtagokat.
Az ambuláns automatizmusok megjelenése	Mindenhol.	Csak a távollétben.
A klónusos rohamok megjelenése	Ritka esetekben egyoldalú, a támadás végéig.	Gyakran, kétoldalú típusnál, közel a szájhoz és a szemhéjakhoz.
A rohamok hiánya	Elszigetelt esetekben.	Ez teljesen lehetséges.
Postpristupnaya tünetek	Szinte minden esetben: zavaros tudat, amnézia, dysphasia.	Nem áll rendelkezésre.

A focalis epilepszia paroxizmusait kombinált motor automatizmussal, hallucinogén állapotokkal és gazdag posztklinikával jellemezték.

Hiány vagy gondolat?

Sok szülő először nem tudja megmondani, hogy a gyermek nincs-e, vagy a baba csak néhány másodpercre gondol? Hogyan állapítható meg, hogy ez egy támadás?

Hasonló helyzetben, az orvosok hangosan felszólítják a kopogást vagy tapsolják a kezüket. Ha a gyerek bekapcsolja a hangot - ez azt jelenti, hogy ez egy hamis abszolút vagy egy banális "reverie". Pontos válasz erre a kérdésre csak a diagnosztikai EEG után lehetséges.

Kezelés aʙsansov

A távollétek kialakulása meglehetősen nehéz - elsősorban azért, mert időszakosan van a test ellenállása. Ezért a terápia megközelítésének egyedinek és differenciálódottnak kell lennie: az antikonvulzív szereket a görcsrohamok típusának és etiológiájának megfelelően írják fel.

• A tipikus távollétek esetén a monoterápia elfogadható, etoszximid, valproinsav alkalmazásával. Az ajánlott gyógyszerek a betegek több mint 70% -ában mutatják ki a hatást. A rezisztencia monoterápia kifejlesztésével lamotriginnel kombinálják kis dózisokban.
• Az abszolút áramlás idiopátiás variánsaival antikonvulzív szerekkel végzett monoterápiát végeztünk, amely a lefoglalások minden fajtájával szemben mutatott hatást. A levetiracetam vagy a valproinsav rendszerint ugyanolyan hatékonyak, mint a távollétek, valamint a mioklonális vagy tónusos-klónikus paroxizmák. Ha nincs hiány és tónusos-klónusos rohamok, akkor célszerű Lamotrigint jelölni.
• Atipikus hiányában a monoterápiát valproinsavval, lamotriginnal, fenitoinnal végzik. Néha szükség van szteroid gyógyszerek összekapcsolására. Nemkívánatos a Tiagabin, a karbamazepin, a fenobarbitál alkalmazása, mivel a tünetek fokozódhatnak.
• Ha a monoterápia hatástalan, számos gyógyszert használnak. Rendszerint az antikonvulzív gyógyszerek egymás között kombinálódnak, figyelembe véve a páciens és a betegség egyéni jellemzőit.

A kiválasztott antikonvulzáns dózisát fokozatosan csökkenteni kell, beleértve a törlést is, de csak 2-3 évig tartó stabil remisszió esetén. Ha ismétlődő epilepsziás epizódokat találnak, akkor a fő patológiát kezelik a tüneti terápia hátterében.

Ha a kognitív oldal szenved, akkor egy pszichológusnak kell kezelni.

Segítség a hiányzásokban

Abszolút hiányában a tudat rövid lenyomata van, és kiszámíthatatlanul fejlődik. Úgy gondolják, hogy a legtöbb esetben az ilyen pillanatok szinte észrevétlenül fordulnak elő mások számára, mert a támadás legfeljebb néhány másodpercig tart.

A távollét rövid szünetnek tűnik a motoros és beszédes tevékenységben. Többnyire a betegnek nincs szüksége konkrét segítségre. Az egyetlen dolog, amelyre összpontosítani kell a figyelmet, a beteg biztonsága. Semmi esetre sem hagyhat egyedül egyedül, amíg a tudatosság teljes egészében vissza nem áll.

Lehetőség van arra, hogy a gyermek távolléte miatt elterelje a gyermeket?

Vannak olyan dolgok, mint a hamis abszolútság - ez egy "fading", "looping" egy ponton, ami eltűnik, ha a páciens hívott, megérintett, vagy egyszerűen tapsolta a kezét. Ezt a hiányzót nem lehet megakadályozni ilyen intézkedésekkel, ezért úgy vélik, hogy nem lehet elterelni egy valódi támadástól.

Nem fog működni és megakadályozni a támadást, mivel általában hirtelen és kiszámíthatatlanul kezdődik.

Mivel a távollét nem tart sokáig, nem szabad semmilyen módon befolyásolni a pácienst - a támadás véget vet, ahogy kezdte.

Megelőzés

A távollét teljes preventív karbantartása minden olyan pillanat kiküszöbölése, amely támadásokat okozhat. Ezért meg kell előzni a stresszek, a pszicho-érzelmi helyzetek, a félelmek kialakulását. A konfliktusok és viták kialakulását minimálisra kell csökkenteni.

Ugyanilyen fontos, hogy kevesebb időt fordítsanak a tévére vagy a számítógépre. Viszonzásul többet kell pihennie (aktív pihenés üdvözölve), jó aludni.

Ezenkívül meg kell védenie az egészségét, meg kell akadályoznia a sérülések és gyulladásos folyamatok előfordulását.

A távollétek konkrét megelőzése nincs.

[44], [45]

Előrejelzés

Az abszolenciákat jóindulatú patológiáknak tartják, mivel a betegek 80% -a egy idő után stabil remisszióval rendelkezik - persze, ha a beteg időben orvosi segítséget kapott, és teljes körű kezelést végeztek.

Egyes esetekben az egyszeri rohamok megismétlődnek egy idősebb korban. Ez a feltétel további antiepileptikus kezelést igényel, a saját biztonságuk szabályainak betartása mellett. A görcsrohamok teljes megkönnyebbüléséig ezek az emberek nem jogosultak autót vezetni, és nem működhetnek mechanizmusokkal.

Ami a hiányzó gyermekek általános fejlődését illeti, ez nem különbözik más kortársakétól. Természetesen bizonyos esetekben hiányzik a fizikai vagy szellemi fejlődés, de ezek csak egyváltozatok, és csak a rosszindulatú betegség állapota alatt állnak.

Mégis, nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a gyakori ismétlődő rohamok bizonyos problémákhoz vezethetnek a figyelem koncentrálásában a gyermekben. A szenvedő gyerek zárt, figyelmetlen, és ez előbb-utóbb befolyásolja a tanulmányok minőségét. Ezért a "távollétben" diagnosztizált gyermekeket nem csak az orvos, hanem az oktatók és oktatók is felügyelhetik.

[46], [47]