Lennox-Gastaut szindróma gyermekeknél és felnőtteknél

A Lennox Gastaut-szindrómát jellemző fő jelek több tónusos, klónos, atónikus és myoklonális rohamok. Általánosságban a betegséget a beteg pszichomotoros elmaradottsága jellemzi, amely idővel csak romlik. A Lennox Gasto szindróma nehéz gyógyítani, és nem kevésbé nehéz kezelni.

[1],

Járványtan

A Lennox Gastaut-szindróma előfordulása viszonylag alacsony. Azonban a funkciók a támadások arra utalnak, hogy ezek a magas előfordulási: nem kevesebb, mint 5% -a minden korosztály, az epilepszia, és közel 10% -a az epilepsziás betegek a csecsemő- és serdülőkorban.

[2], [3], [4], [5],

Okoz lennox Gastaut szindróma

A mai napig a pontos okok, amelyek a Lennox Gastaut gyermek szindróma megjelenéséhez vezetnek, nincsenek megalapozva. Számos olyan tényező van, amelyek - amint azt a szakemberek azt sugallják - lendületet adhatnak a patológia kialakulásának.

A következő kockázati tényezőket veszik figyelembe:

• a magzati hypoxia állapota a méhen belüli fejlődés idején;
• negatív folyamatok a gyermek agyában az idő előtti születés vagy a magzati fejlődés késleltetése miatt;
• fertőző patológiák az agyban (pl. Meningoencephalitis, rubeola);
• infantilis görcsös szindróma vagy Vest-szindróma;
• az agy fokális-agykérgi dysplasia;
• Burneville-betegség.

Ha a Lennox Gastaut-szindróma régebbi korban jelent meg, akkor az okok lehetnek az agyban előforduló tumoros folyamatok vagy cerebrovascularis rendellenességek. A szindróma kialakulását 25 év után járó provokatív tényezők a fejsérülések, az alkoholfogyasztás, a kábítószer-használat, a súlyos érrendszeri betegségek.

[6]

Pathogenezis

Eddig nincs olyan információ, amely a Lennox Gastaut szindróma megjelenését megelőző élettani folyamatok lehetséges megsértését jelezheti. Ugyanakkor bizonyíték van arra, hogy a frontális lebenyek állapota nagy jelentőséggel bír a szindróma tüneteinek kialakulásában. Megállapítható, hogy a patológia kialakulásában ezek az agyi struktúrák elsősorban érintettek.

A fejlődési szakaszában a Lennox-Gastaut szindróma gyakran kimutatható fokális bevezetések és tüske-hullám komplexek, valamint ahogy az világosan látszik a szerepe a kéreg alatti struktúrák során patológiás reakció.

A tüskehullámok szignifikáns interaktív aktivitása feltehetően nagy jelentőséggel bír a kognitív rendellenességek megjelenésekor - ezek a rendellenességek elsősorban görcsrohamokkal együtt fordulnak elő. A Lennox Gastaut-szindrómát az epileptogén encephalopathia egyik változatának tekintik - vagyis az epilepszia és az epilepsziás állapot köztes formájaként.

A spike-wave aktivitás relatív hatása valószínűleg befolyásolja a neuronhálózatoknak a GABA felszabadulásával járó késleltetett rezgéseket okozó képességét. Ez a folyamat a gyors aktivitás megszakításához vezet.

[7], [8]

Tünetek lennox Gastaut szindróma

A Lennox Gastaut-szindróma esetében a tüneti hármas jellemző:

• gyakori késleltetett tüskehullámok EEG-vel;
• pszichomotor késleltetés;
• számos generalizált rohamot.

A leggyakoribb szindrómát gyermekkorban találja meg - 2-8 év, főleg fiúknál.

Az első jelek váratlanul, spontán módon, vagy az agy nyilvánvaló károsodása miatt keletkezhetnek.

A Lennox Gastaut-szindróma a gyermekeknél hirtelen esik. Idős gyermekeknél az első tünetek viselkedési rendellenességek lehetnek. Idővel rohamok fordulnak elő gyakrabban, epilepsziás rohamok fordulnak elő, az értelem csökken, személyiségzavarokat figyeltek meg, egyes esetekben a pszichózisokat diagnosztizálják.

A Lennox Gastaut szindróma legfontosabb jellemzője a tónusos rohamok megjelenése. Az ilyen támadások a legtöbb esetben rövid életűek és csak néhány másodpercig tartanak.

Vannak olyan hasonló típusú támadások:

• axiális (a nyak és törzs flexorizmái);
• axiálisan Rizomelicheskaya (emelkedni működtetésével proximális része a kar, nyak izomfeszülés, emelő karok, priotkryvanie száj, „roll up” a szem, légúti rövid késleltetéssel);
• globális (a páciens éles cseppje az álló helyzetből).

A szindróma támadása lehet aszimmetrikus vagy oldalirányú. Bizonyos esetekben a tónusos görcsöket automatizmusok követik. A tónusos szakasz a legtöbb esetben az elalvási szakaszban fordul elő, de a nap folyamán is előfordulhat.

A csecsemők késleltetett vagy felfüggesztett pszichomotoros fejlődést mutatnak. A betegek 50% -ánál viselkedési rendellenességeket figyeltek meg:

• hiperaktivitás;
• érzelmi labilitás;
• agresszió;
• autista
• assotsialnost;
• zavart a szexuális aktivitás.

Emellett krónikus pszichózisok alakultak ki időszakos exacerbációkkal.

A betegek körülbelül 17% -ánál nincs neurológiai jellemző.

[9]

Szakaszai

A Lennox Gastaut szindróma különböző szakaszok formájában alakulhat ki:

• Atonikus színpad - az éles hangzást, 1-2 másodpercet. Ugyanakkor a tudat zavart is lehet. Mivel a színpad nagyon rövid ideig tart, külsőleg éles gyengeséget nyújthat a nyakán, vagy a fej bólintásával.
• Tónusos állapot - az izomtónus növekedése jellemzi (az izmok élesen összenyomódnak, csoportosulnak, "rozsdásak"). A színpad néhány másodperctől néhány percig tart - gyakrabban az ébredés alól.
• A hiányzási szakasz - a tudat rövid "útja". A beteg úgy tűnik, hogy lefagy, és egy pillanatra rögzíti a szemét. Ugyanakkor nincs csepp.

A csecsemőknél a rohamok hosszabbak lehetnek - legfeljebb fél órát, vagy gyakoriak, és rendkívül rövid megszakítások támadások között.

[10], [11], [12]

Forms

A Lennox Gastaut-szindrómában történt támadások nem mindig azonosak és sajátos különbségeket mutatnak:

• Általánosított rohamok:

1. görcsös roham;
2. kis támadás (absense, myoclonia, akinesia);
3. status epilepticus.

• Focális támadás:

1. motoros támadás (rágás, tónus, mioklonikus görcsök);
2. érzékeny illeszkedés (vizuális, hallás, szaglás, íz, paroxysma szédülés);
3. mentális illeszkedés (paroxysmal pszichózis, dysphoria);
4. automatizmus;
5. beszéd-támadás (paroxizmális artikulációvesztés);
6. reflex támadás.

[13], [14], [15], [16]

Komplikációk és következmények

A patológia klinikai tünetei, mint például a Lennox Gasto-szindróma, hosszú és komplex gyógyszer-korrekciót igényelnek. Idővel a betegséget súlyos neurológiai és társadalmi következményekkel lehet bonyolítani:

• a görcsrohamok visszaesése, még a kezelés alatt is;
• a kezeléssel szembeni ellenálló képesség;
• intellektuális kisebbség, amely az egész életen át marad;
• zavart társadalmi és munkaügyi alkalmazkodás.

A tónusos rohamok a szellemi aktivitás folyamatos csökkenése miatt fordulnak elő.

Ezenkívül a Lennox Gastaut-szindróma egyéb gyakori szövődményei is lehetségesek:

• a támadás a beteg pusztulását és sérülését eredményezheti;
• az epilepsziás stádium olyan szövődmény, amelyet az agy visszafordíthatatlan változásai kíséretében ismétlődő görcsrohamok jellemeznek;
• a támadás végzetes lehet - és ez a szövődmény nem ritka.

[17], [18], [19]

Diagnostics lennox Gastaut szindróma

A Lennox Gastaut-szindróma diagnózisának első szakasza anamnézis. Az orvos elsősorban a következő kérdésekre fog figyelni:

• Mikor kezdődött az első roham?
• Milyen gyakran fordul elő görcsrohamok, mennyi ideig tartanak és mit fejeznek ki?
• Vannak-e a betegnek más betegségei? Milyen gyógyszereket kezel?
• Ha a betegséget egy csecsemőnél diagnosztizálják, akkor meg kell határozni, hogy az anya terhességét és munkaerő-aktivitását miként végezte el.
• A betegnek fejsérülése volt?
• Volt-e viselkedési zavar vagy más furcsaság?

Az elemzések nem kritériumok a Lennox Gastaut-szindróma diagnosztizálásához, de gyakran különbséget tesznek a betegségben más patológiákkal:

• a vér biokémiája;
• a glükózszint meghatározása a vérben;
• OAK;
• a vesefunkció értékelése (OAM);
• májelvizsgálatok;
• gerincpunkció;
• tesztek a szervezet fertőzésének jelenlétére.

Az instrumentális diagnózis a fő, és magában foglalja az ilyen diagnosztikai technikák alkalmazását:

• Az elektroencefalográfia olyan eljárás, amely rögzíti és mérik az intracerebrális hullámokat.
• Videoelectroencephalography - az előzőhöz hasonló eljárás, amely lehetővé teszi az agy dinamikus állapotának megfigyelését.
• A számítógépes tomográfia az agyi struktúrák számítógépes vizsgálata. A nagy felbontás lehetővé teszi a minőségi szempontok figyelembe vételét, mind a csontképződést, mind a puha szöveteket.
• A mágneses rezonancia leképezés egy biztonságos és informatív diagnosztikai módszer, amely a gyermekek agyi állapotának felmérésére ajánlott.

Ezenkívül az orvos rendelhet pozitron emissziós tomográfiát, egy foton emisszió CT-t, amelyet csak a mágneses rezonancia képalkotással egyidejűleg végeznek el.

[20]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis olyan egyéb betegségek kizárására irányul, amelyek a Lennox Gastaut-szindrómához hasonló tüneteket okozhatnak. Az ilyen betegségekre először is:

• Az agyi keringés károsodásához társuló rövid távú eszméletvesztés. Az ilyen pillanatokat általában nem ritmikus görcsök kísérik.
• A migrénes támadások erős (általában egyoldalú) fejfájással jártak.
• Pánikrohamok, amelyek részleges rohamokként tekinthetők. A pánikhoz általában tachycardia, fokozott izzadás, remegés, légszomj, gyengeség, fóbia társul.
• A narkolepszia olyan neurológiai rendellenesség, amelyben egy személy hirtelen "leválik", alvásba merülve. Ugyanakkor az izomtónus élesen csökken.

Kezelés lennox Gastaut szindróma

A Lennox-szindróma kezelésére Gasto-t használnak, mind a gyógyászati, mind a működési technikákat.

A gyógyszerek terápiája pozitív hatással van a betegek mindössze 20% -ánál. Az operatív kezelés biztosítja a kalluszos test lebontását - a kalluszos működést. Ezenkívül a vaszkuláris folyamatok és a rendellenességek vagus idegeinek és reszekciójának a stimulálására is lehetőség van.

A kábítószerek használata A karbamazepin és a fenitoin lehetővé teszi, hogy szabályozhassuk az általános rohamok kezelését és csökkentsük a rohamok gyakoriságát - de ezek a gyógyszerek esetenként ellenkező hatást fejthetnek ki. A valproátkészítmények (valproátszármazékok) leállítják vagy csökkentik a görcsrohamokat, de ezek hatása túl rövid.

Jó hatás várható a Felbamate-tól, ami csökkenti a rohamok gyakoriságát és súlyosságát. De észrevehető, hogy az adott készítmény befogadását számos mellékhatás kíséri. Ennek alapján a Felbamate-et csak extrém esetekben írják fel, a májfunkció és a vér állapotának rendszeres megfigyelésével, legfeljebb 8 hétig.

A Lennox Gastaut-szindróma kezelésére gyakran alkalmazott gyógyszerek között vannak olyan gyógyszerek, mint a Nitrazepam és a Vigabatrin.

A kortikoszteroid gyógyszerek, a dózis lassú csökkenésével, segíthetnek a páciensnek a szindróma kezdeti szakaszában, epilepsziás stádiumban és a patológiás exacerbáció idején. Ezenkívül az Amatantadine, az Imipramine, a Tryptophan vagy a Flumazenil felírták.

Gyógyszerek a Lennox Gastaut-szindrómához

	Adagolás és adminisztráció	Mellékhatások	Különleges utasítások
Klobazámmal	Naponta 20-30 mg-ot két osztva, vagy egyszer egy éjszakán át. A kezelés időtartama 1 hónap.	Fáradtság, remegés az ujjakban, álmosság, émelygés, étkezési zavarok.	A gyógyszer hosszabb használatát meg kell állapodni az orvossal.
Rufinamidot	Naponta kétszer vegye be az ételt, kezdve napi 200 mg-os adaggal, napi 1000 mg-mal történő esetleges emelkedéssel.	Fejfájás, szédülés, álmosság, hányás.	A gyógyszer lemondását fokozatosan végezzük, és a dózis 25% -kal csökken két-két naponként.
Konvuleks	A hatóanyagot intravénásan, 20-30 mg / testtömeg-kg átlagos napi dózisban adjuk be.	Májfunkció, fejfájás, ataxia, tinnitus, emésztési zavarok megsértése.	A kezelés során szükséges a beteg vérösszehúzhatóságának monitorozása.
Lamotrigin	A tablettákat vízzel kell bevinni, és nem kell összetörni, napi 25 mg-os mennyiségben. Fokozatosan az adag napi 50 mg-ra emelhető.	Bőrkiütés, ízületi és izomfájdalom, émelygés, hasmenés, májkárosodás.	A gyógyszert nem alkalmazzák 3 évesnél fiatalabb gyermekek kezelésére.
Topiramát	Vegye ki a tablettát teljes egészében, 25-50 mg / nap (2 osztva). A dózis további egyedi korrekciója egy vagy másik irányba lehetséges.	Anaemia, étvágycsökkenés, depresszió, álmosság, beszédzavarok, memóriazavar, remegés.	A gyógyszer törlését fokozatosan végezzük, hogy ne okozzuk újra a görcsöket.

Az immunglobulinok alkalmazása a Lennox Gasto szindrómájában

Az elmúlt évtizedben a klinikai orvoslás aktívan alkalmazott nagy intravénás dózisú immunglobulint. Az ilyen készítményeket puffasztott, vírus inaktivált, standard polivalens humán immunglobulin formájában állítják elő. A gyógyszer alapja az IgG immunglobulin, valamint az IgM és IgA kis százaléka.

Kezdetben immunglobulint vezettek be a természetes immunitás megsértésének kiküszöbölésére az összes lehetséges primer vagy másodlagos immunhiányos állapotban.

Az immunglobulin-készítményeket a donor plazma alapján állítjuk elő. A cselekvésük mechanizmusa még nem teljesen tisztázott: a szakértők komplex hatást fejtenek ki a testre.

Egyes Lennox Gastaut-szindróma kezelése által vezérelt terápiás rendszerek nem léteznek. A leggyakrabban alkalmazott dózis 400 és 2000 mg / testtömeg kg / óra, egyszeri dózis 100-1000 mg / kg 1-5 injekcióra. Az injekció beadási gyakorisága eltérhet.

Vitaminok

A vitaminok rendkívül fontosak a Lennox Gastaut-szindrómában a páciensben lévő létfontosságú folyamatok normális folyamatában. A vitaminkészítmények bevitelét azonban ellenőrizni kell, különben súlyosbíthatja a beteg állapotát.

• A B ₆ -vitamin szindróma-rendellenesség gyermekek rohamait okozhatja.
• Tartós használata görcsoldó csökkentheti a szintje az egyes vitaminok a szervezetben: tokoferol, D-vitamin, aszkorbinsav, B-vitamin ₁₂, B ₆, B ₂, folsav, β-karotin.
• A fenti vitaminok hiánya a Lennox Gasto-szindrómában a páciens testében különböző kognitív rendellenességek megjelenéséhez vezethet.

A szindróma kezelésére szolgáló vitaminokat csak orvos felügyelete mellett lehet bevenni, mert egyes vitaminkészítmények kiegyensúlyozatlan vagy kaotikus bevitele befolyásolhatja más gyógyszerek hatékonyságát. Ezenkívül például a folsav elhúzódó vagy ésszerűtlen bevitele új görcsrohamokhoz vezethet.

Fizioterápiás kezelés

A fizioterápiás kezelést a Lennox Gastaut szindrómával óvatosan alkalmazzák. Nem minden eljárás látható a betegek számára. Nagyon gyakran egy-két ülés után a betegek súlyosbodást tapasztalnak.

A leghűségesebb orvosok ilyen fizioterápiás módszerekre utalnak:

• induktivitás (néha galvánfürdőkben);
• hidroterápia (masszázs zuhany, terápiás fürdők);
• UHF;
• terápiás iszap;
• solljuks;
• a hyperbaric oxigenizáció módszere;
• elektroforézis jóddal és novokainnal, kalcium-kloriddal, lidázzal stb.

A megfelelően kiválasztott fizioterápiás kezeléssel csökken a támadások gyakorisága, kevésbé hangsúlyosak. Ez a hatás legfeljebb hat hónapig tarthat.

A Lennox Gastaut-szindrómával végzett akupunktúra és masszázs nem ajánlott.

Alternatív kezelés

A Lennox Gastaut szindrómájával olyan különleges étrendet kell követnie, amely kizárja az éles, sós, pácolt ételeket, valamint a kávét, csokoládét, kakaót, szénsavas italokat, alkoholt. Kívánatos a használt folyadék mennyiségének csökkentése, különösen éjszaka.

Az új rohamok megakadályozására hasznos a fehér hagyma fogyasztása, vagy a hagyma lé fogyasztása. A vöröshagyma hatásmechanizmusa ismeretlen, azonban észrevehető, hogy gyengíti és csökkenti a támadások gyakoriságát.

A tudósok bebizonyították, hogy az omega-3 zsírsavak napi rendszeres fogyasztása, még kis mennyiségben is, csökkentheti a Lennox Gastaut-szindrómában elkövetett támadások számát. Ezért ajánlott minden nap 1 evőkanál inni. L. Lenmagolaj vagy halolaj. Ezenkívül lehetséges zsíros fajok tengeri halainak elkészítése (ez lehet szardínia, makréla, tonhal), vagy különleges étrend-kiegészítőket.

Az emberek sikeresen alkalmazzák Maryin gyökerét - ez nemcsak Lennox Gasto szindrómájával jár, hanem ideggyengeséggel, bénulással és epilepsziával is. A növény szirmainak alkoholtartalmú tinktúráját 3 evőkanál számították ki. L. Nyersanyagok 500 ml vodkához, 1 hónapig tart. Tinktúrát veszünk 1 tk. Napi 3-szor.

[21], [22],

Gyógynövényes kezelés

• Hasznos a Lennox Gasto-szindróma számára az öröklés infúziójában. Annak érdekében, hogy 1 evőkanál. L. Száraz nyersanyagokat és öntsön 250 ml forró vizet. Ezt az italt naponta, reggel és este, az üveg fele kell itatni.
• Az elhúzódó és gyakori támadások segítik az infúziót a köménymagok alapján. Töltsön egy csésze forró vizet 1 tk. Kömény, ragaszkodik 8 óra egy thermos palackban. Az infúziót naponta háromszor kell felszívni, 1 evőkanál. Kanál.
• Naponta háromszor kell készpényes tinktúrát venni (amit egy gyógyszertárban vásárolhat), 40 cseppenként 100 ml vízben étkezés előtt. A borsó helyettesítheti egy ugyanolyan hatékony anyajegyet.
• Hasznos lehet a fagyöngy tinktúráján belül - 1 evőkanál. L. Naponta háromszor, étkezés előtt. A tinktúra előkészítéséhez 100 g nyers 500 ml vodkát kell önteni, 3 hétig hagyni egy sötét szekrényben. Ezután szűrjük és alkalmazzuk a gyógyszert.

Homeopátia

A homeopátiás gyógyszerek mind a támadások megakadályozására, mind a már meglévő támadás megszüntetésére használhatók. Fontos a megfelelő gyógyszer kiválasztása a tünetek alapján.

• A Belladonna-t hirtelen görcsökre használják, melyeket láz, piros arc, remeg a testben és a végtagokban.
• A Hamomillát görcsökre, ingerlékenységre, éjszakai görcsökre, dühös támadásokra írják fel.
• A Kuprum metallukum a dyspnoe vagy a korona hátterében fellépő rohamok megszüntetésére szolgál.

Amikor egy támadás megtörténik, sürgősen 12C vagy 30C dózist kap a beteg. Ha ez az összeg hatékonynak bizonyult, az eljárást felfüggesztik. Ha a rohamok folytatódnak vagy ismétlődnek, az adagot minden negyedóránként felajánlják, amíg a beteg állapota megkönnyebbül.

A mellékhatások kialakulása gyakorlatilag megszűnt, még a megnövekedett gyógyszeradag alkalmazásával is.

A komplex homeopátiás gyógyszerek közül a szakemberek a következőket preferálják:

• A Cerebrum compositum intramuszkuláris vagy szubkután beadásra szánt injektálható oldat. A szokásos kezelés legfeljebb másfél hónapig tart. A hatóanyagot heti 1-2 alkalommal 2,2 ml-es adagban adják be.
• A Vertigoheel oldatos injekció, amelyet intramuszkulárisan alkalmaznak 1,1 ml-re, 1-3 alkalommal hetente, 2-4 hétig.

Operatív kezelés

A szakemberek nagy reményeket fűztek a vagus ideg stimulálására - ez a Lennox Gasto-szindróma kezelési módja még tovább kell fejleszteni. Feltételezték, hogy a kalluszos izotóp stimulálása és működése megközelítőleg azonos hatású. Azonban egy nemrégiben készült tanulmány kimutatta, hogy a stimuláns beültetése nem feltétlenül hatásos minden Lennox Gasto-szindrómában szenvedő beteg esetében: a kelosotómiák hatásosabbnak bizonyultak.

A kalluszotómiás operatív beavatkozás, amely a corpus callosum disszektálásából áll - az agyi mindkét féltekét összekötő alapvető struktúra. Ez a művelet nem teljesen kiküszöböli a betegséget, de megakadályozza a görcsös aktivitás gyors terjedését egyik félgömbről a másikra, ami lehetővé teszi a páciens számára, hogy elkerülje a támadás alatt való aláesést.

A kalluszos működés nem mellékhatások nélkül van. Így olyan betegeknél, akik ilyen műveletet végeztek, lehet, hogy megsértik a mentális képességeket, ami a magyarázat nehézségeiben vagy a testrészek meghatározásának lehetetlenségében fejeződik ki. Ennek oka a félgömbök közötti megszakadt kapcsolat.

És egy másik típusú működtetés - fókuszos corticalis resectio - viszonylag ritkán alkalmazható, csak akkor, ha az agyban egy külön tumor vagy vaszkuláris klaszter formájában diagnosztizált daganatot diagnosztizálnak.

Megelőzés

A Lennox Gastaut-szindróma konkrét megelőzése nincs, mivel a betegség valódi okait még nem tisztázták. Ráadásul sok olyan valószínű tényező, amely a kórtörténet kiváltó tényezője lehet, kiszámíthatatlan - köztük születési trauma, gyulladásos folyamatok az agyban.

A betegek, akik hajlamosak a gyakori támadások, ajánlott ahhoz, hogy a tej növényi étrend, az ésszerű rendszer a munka és a pihenés, hogy rendszeres testmozgás adagot. Fontos, hogy ne vezesse a negatív érzelmek, hogy a ruha az időjárás (nem menő, és ne hevítsük túl), hogy „elfelejti”, hogy létezik a szeszes italok és a cigaretta, kávézás és erős teát.

Ha lehetséges, kívánatos, hogy gyakrabban látogasson el a természetre, nyugalomra - ez csökkenti a rohamok gyakoriságát, és minőségibbé teszi a beteg életét.

[23]

Előrejelzés

A prognózis kedvezőtlennek tekinthető, de a Lennox Gastaut szindróma nem epilepsziává változik. A tünetek pihentetése és az intellektuális képességek megőrzése csak bizonyos betegeknél figyelhető meg - a tónusos rohamok továbbra is zavarják, de kisebb mértékben.

A szindróma legkedvezőtlenebb iránya az agyműködésben szenvedő betegeknél, a betegség korai megjelenésével, gyakori rohamokkal, ismétlődő epilepsziás státuszban.

A Lennox Gasto szindróma pillanatában nem teljesen gyógyítható.

[24]