^

Egészség

A
A
A

Idiopátiás generalizált és fokális epilepszia

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Görcsös betegség, epilepszia, szent, holdkór – számos elnevezése van annak a betegségnek, amely ijesztően váratlan, periodikus rohamokban nyilvánul meg, amelyek során a betegek hirtelen a földre esnek, görcsrohamokban rázkódva. Az epilepsziáról fogunk beszélni, amelyet a modern orvostudomány krónikus, progresszív neurológiai betegségnek tekint, amelynek specifikus tünete a nem kiváltott, rendszeresen visszatérő rohamok, mind görcsösek, mind nem görcsösek. A betegség következtében különleges személyiségváltozások alakulhatnak ki, amelyek demenciához és a folyamatos élettől való teljes elszakadáshoz vezetnek. Már az ókori római orvos, Claudius Galenus is kétféle betegséget különböztetett meg: az idiopátiás epilepsziát, azaz az örökletes, primer, amelynek tünetei már korán jelentkeznek, és a szekunder (tüneti) epilepsziát, amely később, bizonyos tényezők hatására alakul ki. [ 1 ]

A frissített Nemzetközi Epilepszia Elleni Liga osztályozásában a betegség hat azonosított etiológiai kategóriájának egyike genetikai – egy független primer betegség, amely örökletes hajlamot vagy de novo kialakult genetikai mutációkat foglal magában. Lényegében az előző kiadásban idiopátiás epilepsziáról volt szó. Ebben az esetben a betegnek nincsenek olyan organikus elváltozásai az agyi struktúrákban, amelyek periodikusan visszatérő epilepsziás rohamokat okozhatnának, és az interiktális időszakban sem figyelhetők meg neurológiai tünetek. Az epilepszia ismert formái közül az idiopátiás epilepszia a legkedvezőbb prognózisú. [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

Becslések szerint világszerte 50 millió ember szenved epilepsziában, akiknek többsége nem fér hozzá egészségügyi ellátáshoz. [ 5 ], [ 6 ] A világméretű vizsgálatok szisztematikus áttekintése és metaanalízise kimutatta, hogy az aktív epilepszia pontprevalenciája 6,38/1000 fő, az élettartam prevalenciája pedig 7,6/1000 fő volt. Az epilepszia prevalenciája nem különbözött nemek vagy korcsoportok között. A leggyakoribb típusok a generalizált rohamok és az ismeretlen etiológiájú epilepszia. [ 7 ], [ 8 ]

Átlagosan a világ népességének 0,4-1%-a szorul antiepileptikus kezelésre. A fejlett országokban az epilepszia előfordulási statisztikái évente 30-50 új epilepsziás szindróma esetet regisztrálnak 100 000 lakosra vetítve. Feltételezések szerint az alacsony fejlettségi szintű országokban ez a szám kétszerese ennek. Az epilepszia összes formája közül az idiopátiás epilepszia esetei 25-29%-ot tesznek ki [ 9 ].

Okoz idiopátiás epilepszia

A betegség az esetek túlnyomó többségében gyermekeknél és serdülőknél jelentkezik. A betegeknek nincsenek korábbi, agykárosodást okozó betegségeik vagy sérüléseik. A modern neuroképalkotó módszerek nem határozzák meg az agyi struktúrák morfológiai elváltozásainak jelenlétét. Az idiopátiás epilepszia okának a betegség kialakulására való genetikailag öröklődő hajlamot (az agy epileptogenitását) tekintik, és nem a közvetlen öröklődést; a betegség esetei egyszerűen gyakoribbak a beteg rokonai között, mint a populációban. [ 10 ]

A familiáris idiopátiás epilepszia esetei ritkák, jelenleg öt episzindróma esetében határoztak meg monogén autoszomális domináns átvitelt. Azonosítottak olyan géneket, amelyek mutációja jóindulatú familiáris újszülöttkori és csecsemőkori rohamokat, generalizált epilepsziát lázas görcsrohamokkal, fokális-frontális lázgörcsökkel, éjszakai rohamokkal és halláskárosodást okoz. Más episzindrómákban feltehetően öröklődik a kóros folyamat kialakulására való hajlam. Például az agyi neuronok aktivitásának minden frekvenciatartományában a szinkronizáció, amit epilepsziának neveznek, vagyis a membrán belső és külső oldalán instabil potenciálkülönbség van nem gerjesztett állapotban. Gerjesztési állapotban az epilepsziás neuron akciós potenciálja jelentősen meghaladja a normát, ami epilepsziás roham kialakulásához vezet, amelynek ismétlődése következtében a neuronok sejtmembránjai egyre inkább károsodnak, és a károsodott neuronális membránokon keresztül kóros ioncsere alakul ki. Ez egy ördögi kört eredményez: az ismétlődő hiperintenzív idegi kisülések következtében fellépő epilepsziás rohamok súlyos anyagcserezavarokhoz vezetnek az agyszövet sejtjeiben, ami hozzájárul a következő roham kialakulásához. [ 11 ]

Az epilepszia egyik sajátossága az epilepsziás neuronok agresszivitása az agyszövet változatlan sejtjeihez képest, ami hozzájárul az epileptogenitás diffúz terjedéséhez és a folyamat általánosításához.

Idiopátiás epilepszia esetén a legtöbb betegnél generalizált rohamaktivitás figyelhető meg, és nem találnak specifikus epilepsziás gócot. Jelenleg számos fokális idiopátiás epilepszia típus ismert. [ 12 ]

A juvenilis mioklónusos epilepsziával (CAE) kapcsolatos vizsgálatok azonosították a 20q, 8q24.3 és 1p kromoszómákat (a CAE-t később juvenilis absence epilepsziára nevezték át). A juvenilis mioklónusos epilepsziával kapcsolatos vizsgálatok kimutatták, hogy a 6p21.3 kromoszómán található BRD2 és a 15q14 kromoszómán található Cx-36 fogékonysági polimorfizmusok összefüggésben állnak a JME iránti fokozott fogékonysággal.[ 13 ],[ 14 ],[ 15 ] Ennek ellenére a genetikai mutáció ritka marad, amikor egy személynél epilepsziát diagnosztizálnak.

Kockázati tényezők

A betegség kialakulásának kockázati tényezői hipotetikusak. A legfontosabb az epilepsziában szenvedő közeli hozzátartozók jelenléte. Ebben az esetben a közvetlen megbetegedés valószínűsége kétszeresére, vagy akár négyszeresére nő. Az idiopátiás epilepszia patogenezise még nem teljesen tisztázott. [ 16 ]

Azt is feltételezik, hogy a beteg örökölheti az agyat a túlzott izgalomtól védő struktúrák gyengeségét. Ezek a pons, a nucleus cuneatus vagy a nucleus caudatus szegmensei. Ezenkívül az örökletes hajlamú személynél a betegség kialakulását szisztémás metabolikus patológia is kiválthatja, ami a nátriumionok vagy az acetilkolin koncentrációjának növekedéséhez vezet az agy neuronjaiban. Generalizált epilepsziás rohamok alakulhatnak ki a B-vitaminok, különösen a B6-vitamin hiányának hátterében. Az epilepsziás betegeknél (kóros vizsgálatok szerint) neurogliózisra való hajlamot figyeltek meg - a gliaelemek diffúz túlzott proliferációját, amely az elhalt neuronokat helyettesíti. Időről időre azonosítanak más tényezőket is, amelyek fokozott ingerlékenységet és a görcsös készség megjelenését váltják ki ennek hátterében.

A genetikai eredetű, ahogy most nevezni fogjuk, epilepszia kialakulásának kockázati tényezője a patológiát kiváltó mutáns gének jelenléte. Ráadásul a génmutációnak nem feltétlenül kell öröklődnie, először is megjelenhet egy adott betegnél, és úgy vélik, hogy az ilyen esetek száma növekszik.

Pathogenezis

Az idiopátiás epilepszia kialakulásának mechanizmusa a genetikailag meghatározott paroxizmális reaktivitáson alapul, azaz a károsodott elektrogenezissel rendelkező neuronok közösségének jelenlétén. Külső káros hatásokat, valamint a rohamok kialakulását kiváltó eseményeket nem észlelnek. A betegség megnyilvánulása azonban különböző életkorokban jelentkezik: egyeseknél születéstől fogva, másoknál kora gyermekkorban, megint másoknál serdülőkorban és fiatalkorban, ezért a patogenezis egyes aspektusai a jelenlegi szakaszban látszólag még mindig ismeretlenek.

Tünetek idiopátiás epilepszia

A betegség fő diagnosztikai jele az epilepsziás rohamok jelenléte, mind görcsös, mind nem görcsös jellegűek. Ezek nélkül minden más tünet, mint például a jellegzetes elektroencefalogram, az anamnézis, a beteg kognitív és pszichológiai jellemzői, nem elegendőek az "epilepszia" diagnózisának felállításához. A betegség megnyilvánulása általában az első rohamhoz kapcsolódik, epilepszia esetén ez a legpontosabb meghatározás. A roham egy általánosabb elnevezés, amely bármilyen eredetű, váratlanul hirtelen egészségromlást jelent, a roham a roham speciális esete, amelynek oka az agy vagy annak egy részének átmeneti diszfunkciója.

Az epilepsziában szenvedők a neuropszichiátriai aktivitás különböző zavarait tapasztalhatják - súlyos és kisebb rohamokat, akut és krónikus mentális zavarokat (depresszió, deperszonalizáció, hallucinációk, téveszmék), tartós személyiségváltozásokat (gátlás, leválás).

Azonban ismétlem, az epilepszia diagnózisának első jelei a rohamok. Az idiopátiás epilepszia legimpozánsabb rohama, amelyet lehetetlen nem észrevenni, a generalizált megnyilvánulása - a grand mal roham. Azonnal leszögezem, hogy a továbbiakban ismertetendő tünetkomplexum összes összetevője nem kötelező még a generalizált forma esetén sem. Egy adott betegnél csak a tünetek egy része jelentkezhet.

Ezenkívül, általában a roham előestéjén megjelennek annak előjelei. A beteg állapota rosszabbodni kezd, például felgyorsul a szívverése, fáj a feje, megjelenik a motiválatlan szorongás, dühös és ingerlékeny lehet, izgatott vagy depressziós, komor és csendes. A roham előestéjén egyes betegek alvás nélkül töltik az éjszakát. Általában idővel a beteg már az állapota alapján sejtheti a roham közeledtét.

Az epilepsziás roham kialakulása a következő szakaszokra oszlik: aura, tónusos-klónusos rohamok és tudatzavar.

Az aura már a roham kezdetére utal, és mindenféle érzés megjelenésében megnyilvánulhat - bizsergés, fájdalom, meleg vagy hideg érintések, enyhe szellő a test különböző részein (szenzoros); felvillanások, vakító fény, villámlás, tűz a szem előtt (hallucinációs); izzadás, hidegrázás, hőhullámok, szédülés, szájszárazság, migrén, köhögés, légszomj stb. (vegetatív). Az aura motoros automatizmusokban (motoros) nyilvánulhat meg - a beteg kirohan, hogy valahova elszaladjon, elkezd forogni a tengelye körül, hadonászni a karjával, sikoltozni. Néha egyoldalú mozgások történnek (a bal kézzel, lábbal, a test felével). A mentális aura szorongásos, derealizációs rohamokban nyilvánulhat meg, amelyek összetettebbek, mint a hallucinációs, hallási, érzékszervi vagy vizuális hallucinációk. Előfordulhat, hogy egyáltalán nincs aura.

Ezután azonnal kialakul a második szakasz – maga a roham. A beteg elveszíti az eszméletét, izmai teljesen ellazulnak (atónia), elesik. Az esés a körülötte lévők számára váratlanul történik (az aura gyakran észrevétlen marad számukra). Leggyakrabban a személy előre esik, valamivel ritkábban hátra vagy oldalra. Az esés után elkezdődik a tónusos feszültség fázisa – az egész test vagy annak egy részének izmai megfeszülnek, merevednek, a beteg megnyúlik, vérnyomása megemelkedik, pulzusa felgyorsul, ajkai elkékülnek. Az izomtónus szakasza körülbelül fél percig tart, majd ritmikus, folyamatos összehúzódások kezdődnek – a tónusos fázist klónusos váltja fel – a végtagok fokozódó, szakaszos kaotikus mozgásai (egyre hirtelenebb hajlítás-nyújtás), a fej, az arcizmok, néha a szemek mozgása (rotáció, nystagmus). Az állkapocs-görcsök gyakran vezetnek a nyelv harapásához roham közben – az epilepszia klasszikus megnyilvánulása, amelyet szinte mindenki ismer. A fokozott nyálzás a száj habzásában nyilvánul meg, amely a nyelv harapásakor gyakran vérrel festődik. A gégeizmok klónusos görcsei a roham alatt hangjelenségekhez vezetnek - mőgés, nyögdécselés. A roham alatt a húgyhólyag és a végbélnyílás záróizmai gyakran ellazulnak, ami akaratlan vizelést és székletürítést okoz. A klónusos görcsök egy-két percig tartanak. A roham alatt a betegnek nincsenek bőr- és ínreflexei. A roham tónusos-klónusos stádiuma fokozatos izomellazulással és a rohamaktivitás csökkenésével ér véget. Először a beteg homályos tudatállapotban van - némi dezorientáció, kommunikációs nehézségek (nehézülékenyen beszél, szavakat felejt). Még mindig remeg, egyes izmai megrándulnak, de fokozatosan minden visszatér a normális kerékvágásba. A roham után a beteg teljesen kimerültnek érzi magát, és általában több órára elalszik; ébredés után az aszténiás tünetek továbbra is fennállnak - gyengeség, rossz közérzet, rossz hangulat, látásproblémák.

Idiopátiás epilepszia kisebb rohamokkal is előfordulhat. Ilyenek például az egyszerű vagy tipikus absence-ek. Az összetett atipikus absence-ek nem jellemzőek az idiopátiás epilepsziára. Tipikusak a generalizált, rövid ideig tartó rohamok, amelyek során a beteg lefagy, és merev tekintettel néz rá. Az absence időtartama általában nem haladja meg az egy percet, ezalatt a beteg tudata kikapcsol, nem esik el, de mindent elejt, amit a kezében tart. Nem emlékszik a rohamra, gyakran folytatja a megszakított tevékenységet. Az egyszerű absence-ek aura nélkül és a roham utáni tudatzavarral jelentkeznek, általában az arcizmok görcseivel kísérve, főként a szemhéjakat és a szájat és/vagy a szájüregi automatizmusokat - csapkodás, rágás, ajkak nyalogatása - érintve. Néha előfordulnak nem görcsös absence-ek, amelyek olyan rövid ideig tartanak, hogy a beteg észre sem veszi őket. Panaszkodik, hogy a látása hirtelen elsötétült. Ebben az esetben a kezéből kiejtett tárgy lehet az epilepsziás roham egyetlen bizonyítéka.

A propulzív rohamok - bólogatás, csipkedés, "szalámi-rohamok" és a fej vagy az egész test egyéb, előre irányuló mozgásai az izmok testtartási tónusának gyengülése miatt jelentkeznek. A betegek nem esnek el. Főként négy év alatti gyermekeknél, gyakrabban fiúknál fordulnak elő. A betegség éjszakai rohamaira jellemzőek. Későbbi korban súlyos epilepsziás rohamok váltják fel őket.

A mioklónus az izmok gyors reflexszerű összehúzódása, amely rángásként jelentkezik. A görcsök az egész testben megfigyelhetők, vagy csak bizonyos izomcsoportokat érinthetnek. A mioklónusos roham idején készített elektroencefalogram epilepsziás kisülések jelenlétét mutatja.

Tónus – bármely izomcsoport vagy a test teljes izomzatának hosszan tartó összehúzódása, amelynek során egy bizonyos pozíciót hosszú ideig fenntartanak.

Atóniás – az izomtónus töredékes vagy teljes elvesztése. Az epilepsziás roham egyetlen tünete néha az eséssel és eszméletvesztéssel járó generalizált atonia.

A rohamok gyakran vegyes jellegűek - az absence-eket generalizált tónusos-klónusos rohamokkal, a mioklónusos rohamokat atóniával stb. kombinálják. Nem görcsös rohamok is előfordulhatnak - szürkületi tudat hallucinációkkal és delíriummal, különféle automatizmusokkal és transzállapotokkal.

Forms

Az idiopátiás epilepsziához kapcsolódó esetek túlnyomó többsége gyermekkorban és serdülőkorban jelentkezik. Ebbe a csoportba tartoznak az epilepsziás szindrómák, amelyek többnyire viszonylag jóindulatúak, azaz jól reagálnak a terápiára, vagy egyáltalán nem igényelnek azt, és következmények nélkül múlnak el a neurológiai állapotra nézve, amely a rohamokon kívül normális. Intellektuális fejlődésük tekintetében sem maradnak el a gyermekek az egészséges társaiktól. Az elektroencefalogramon megőrződött az alapritmusuk, és a modern neuroképalkotó módszerek nem mutatják ki az agy szerkezeti rendellenességeit, bár ez nem jelenti azt, hogy azok valójában nem léteznek. Néha később észlelik őket, és még nem világos, hogy „figyelmen kívül hagyták” őket, vagy provokálták a rohamokat.

Az idiopátiás epilepszia korfüggő kezdettel és általában kedvező prognózissal rendelkezik. De előfordul, hogy a betegség egyik formája egy másikba alakul át, például a gyermekkori absence epilepszia juvenilis mioklónusos epilepsziába. Az ilyen átalakulás és a rohamok valószínűsége későbbi korban megnő azoknál a gyermekeknél, akiknek közeli hozzátartozói szintén szenvedtek gyermekkorban és felnőttkorban is.

Az idiopátiás epilepszia típusai nincsenek egyértelműen meghatározva, eltérések vannak az osztályozókban, egyes formáknak nincsenek szigorú diagnosztikai kritériumaik, mint például a gyermekkori absence epilepsziának.

Idiopátiás generalizált epilepszia

A betegség legkorábbi formája – a jóindulatú familiáris és nem familiáris újszülöttkori/csecsemőkori rohamok – időre született újszülötteknél, szó szerint a születést követő második vagy harmadik napon észlelhetők. Ezenkívül a gyermekek főként olyan nőknél születnek, akik sikeresen kihordták és életet adtak gyermeküknek jelentős szövődmények nélkül. A familiáris formák kialakulásának átlagos életkora 6,5 hónap, a nem familiáris formáké kilenc. Jelenleg azonosították azokat a géneket (a 8-as és 20-as kromoszóma hosszú karja), amelyek mutációja összefüggésben áll a betegség familiáris formájának kialakulásával. Egyéb provokáló tényezők, azon kívül, hogy a családi kórtörténetben görcsrohamok voltak, hiányoznak. Az ilyen típusú betegségben szenvedő csecsemőknél nagyon gyakran (naponta akár 30) rövid, egy-két perces rohamok figyelhetők meg, amelyek generalizáltak, fokálisak vagy fokális tónusos-klónusos rohamok hozzáadásával járnak, apnoe epizódokkal kísérve. [ 17 ]

Az idiopátiás gyermekkori mioklónusos epilepszia a legtöbb betegnél négy hónapos kortól három éves korig jelentkezik. Kizárólag az eszmélet megtartásával járó mioklónus jellemzi, amely egy sor propulziós rohamban - a fej gyors bólogató mozgásában és a szemgolyók eltérítésében - nyilvánul meg. Bizonyos esetekben a görcsök a vállöv izmaira is átterjedhetnek. Ha a propulzív roham járás közben kezdődik, az villámcsapáshoz vezet. A roham kezdetét kiválthatja éles hang, váratlan és kellemetlen érintés, alvásmegszakítás vagy ébredés, ritka esetekben ritmikus fotostimuláció (tévénézés, villany fel-/lekapcsolása).

A mioklónusos-atóniás rohamokkal járó gyermekkori epilepszia a generalizált idiopátiás (genetikai) betegség egy másik formája. A manifesztáció életkora tíz hónaptól öt évig terjed. A legtöbb embernél azonnal generalizált rohamok alakulnak ki, amelyek 30-120 másodpercig tartanak. Egy specifikus tünet az úgynevezett "térdrúgás", amely a végtagok mioklónusának, a törzs propulzív bólogató mozgásának következménye. A roham alatt általában megmarad az eszmélet. Az atóniás komponensű mioklónushoz gyakran tipikus absence-ek társulnak, amelyek során a tudat kikapcsol. Az absence-ek reggel, ébredés után figyelhetők meg, magas gyakoriságúak, és néha mioklónusos komponenssel egészülnek ki. Ezenkívül a generalizált mioklónusos-atóniás epilepsziában szenvedő gyermekek körülbelül egyharmadánál parciális motoros rohamok is kialakulnak. Ebben az esetben a prognózis romlik, különösen azokban az esetekben, amikor nagyon gyakran megfigyelhetők. Ez a Lennox-Gastaut-szindróma kialakulásának jele lehet.

A gyermekeknél előforduló generalizált idiopátiás epilepszia magában foglalja a betegség hiányformáit is.

A csecsemőkori absence epilepszia az élet első négy évében jelentkezik, és gyakoribb fiúgyermekeknél. Főleg egyszerű absencek formájában jelentkezik. Az esetek körülbelül 2/5-ében az absencek mioklónusos és/vagy asztatikus komponensekkel kombinálódnak. Az esetek 2/3-ában a betegség generalizált tónusos-klónusos görcsrohamokkal kezdődik. A gyermekeknél némi fejlődési késés előfordulhat.

A piknolepszia (gyermekkori absence epilepszia) leggyakrabban öt-hét éves gyermekeknél jelentkezik először, a lányok fogékonyabbak rá. Jellemzője a hirtelen eszméletvesztés vagy jelentős zavartság két-harminc másodpercig, valamint a rohamok nagyon gyakori ismétlődése - naponta körülbelül száz is lehet. A rohamok motoros manifesztációi minimálisak vagy teljesen hiányoznak, de ha a tipikus absence-eket aura előzi meg, és roham utáni tudatzavar figyelhető meg, akkor az ilyen rohamokat pszeudoabsence-ként osztályozzák.

A piknolepszia atipikus absence-eket okozhat különféle komponensekkel - myoclonus, tónusos görcsök, atóniás állapotok, néha automatizmusok figyelhetők meg. Különböző események stimulálhatják a rohamok gyakoriságának növekedését - hirtelen ébredés, intenzív légzés, a megvilágítás éles változása. A betegek egyharmadánál a generalizált görcsrohamok a betegség második vagy harmadik évében csatlakozhatnak.

A juvenilis absence epilepszia serdülőkorban és fiatalkorban (kilenc és 21 éves kor között) alakul ki, az esetek körülbelül felében absence-szel kezdődik, és generalizált görcsrohamokkal debütálhat, amelyek gyakran az alvásmegszakítás, az ébredés vagy lefekvés pillanatában jelentkeznek. A rohamok gyakorisága két-három naponta egy. Az absence kialakulásának stimuláló tényezője a hiperventiláció. Az absence állapotokat az arcizomzat rángatózása, illetve a garat- és szájüregi automatizmusok kísérik. A betegek 15%-ánál a közeli hozzátartozók is szenvedtek juvenilis absence epilepsziában.

Külön megkülönböztetjük a mioklónusos absence-szel járó epilepsziát (Tassinari-szindróma). Egy-hét éves kortól jelentkezik, gyakori absence-ek jellemzik, különösen reggel, a vállöv és a felső végtagok masszív izom-összehúzódásaival kombinálva (mioklónus). A fényérzékenység nem jellemző erre a formára, a roham kezdetének provokátora a hiperventiláció. A beteg gyermekek felénél neurológiai rendellenességek figyelhetők meg a hiperaktív viselkedés és a csökkent intelligencia hátterében.

A felnőtteknél előforduló idiopátiás generalizált epilepszia az összes felnőttkori epilepszia eset mintegy 10%-át teszi ki. A szakértők úgy vélik, hogy a 20, sőt akár 30 év feletti betegeknél észlelt ilyen diagnosztikai eredmények a késői diagnózis eredményei, mivel a betegek és rokonaik gyermekkorukban figyelmen kívül hagyták az absence-eket és a mioklónusos rohamokat, amelyek hosszú idő (több mint 5 év) alatt ismétlődtek. Azt is feltételezik, hogy a betegség szokatlanul késői megnyilvánulása nagyon ritkán fordulhat elő.

A betegség késői megnyilvánulásainak okait a téves diagnózis és a kapcsolódó nem megfelelő terápia, a rohamok megfelelő terápiájával szembeni ellenállás, valamint az idiopátiás epilepszia kezelés abbahagyása utáni relapszusai is megnevezik.

Idiopátiás fokális epilepszia

Ebben az esetben a betegség fő és gyakran egyetlen tünete a parciális (lokalizált, fokális) epilepsziás rohamok. A betegség egyes formáiban feltérképezték az egyes génekhez kapcsolódó gének. Ezek az idiopátiás occipitális epilepszia, a parciális affektív rohamokkal, a familiáris temporális és az esszenciális olvasási epilepszia.

Más esetekben csak az ismert, hogy a lokalizált idiopátiás epilepszia génmutációk eredményeként alakul ki, de a felelős pontos géneket még nem azonosították. Ezek az autoszomális domináns öröklődésű éjszakai frontális lebeny epilepszia és a fokális epilepszia hallási tünetekkel.

A leggyakoribb lokalizált betegség a rolandikus epilepszia (az összes epilepsziás eset 15%-ában jelentkezik 15 éves kor előtt). A betegség három-tizennégy éves gyermekeknél jelentkezik, csúcspontja 5-8 éves korban van. Jellemző diagnosztikai tünet az úgynevezett "rolandikus csúcsok" - az intraiktális (interiktális) időszakban rögzített elektroencefalogramon megjelenő komplexek. Ezeket gyermekkori jóindulatú epilepsziás rohamoknak is nevezik. Az epilepszia ezen formájának epilepsziás gócai az agy peri-rolandikus régiójában és annak alsó részeiben helyezkednek el. A rolandikus epilepszia a legtöbb esetben normális neurológiai állapotú (idiopátiás) gyermekeknél alakul ki, de tünetekkel járó esetek is előfordulhatnak, amikor a központi idegrendszer szerves elváltozásait észlelik.

A betegek túlnyomó többségénél (akár 80%-ánál) a betegség főként ritka (havonta kétszer-háromszor) egyszerű, alvás közben kezdődő fokális rohamokban nyilvánul meg. Ébredéskor vagy nappali roham esetén a betegek megjegyzik, hogy szomatoszenzoros aurával kezdődik - egyoldali, a szájüreget (nyelv, íny) vagy a garatot érintő paresztéziákkal. Ezután fokális roham alakul ki. Az esetek 37%-ában az arcizmok, 53%-ában a száj és a garat izmai görcsös összehúzódásai jelentkeznek, súlyos fokozott nyáltermeléssel együtt. Alvás közben a betegek vokalizálnak - gurgulázó, morajló hangokat hallanak. A betegek egyötödénél a váll és a kar izmai is részt vesznek az izom-összehúzódásokban (brachiofasciális rohamok), és kétszer olyan ritkán terjedhetnek át az alsó végtagra (egyoldali). Idővel az izom-összehúzódások lokalizációja megváltozhat - átterjedhetnek a test másik oldalára. Néha, az esetek körülbelül egynegyedében, gyakrabban fiatalabb gyermekeknél, alvás közben másodlagos generalizált rohamok alakulnak ki. 15 éves korig a betegek 97%-a teljes terápiás remissziót tapasztal.

Sokkal ritkább az idiopátiás occipitális epilepszia késői kezdettel (Gastaut-típus). Ez egy különálló betegség, amely három-tizenöt éves kor között jelentkezik, és nyolcéves korban éri el a csúcsát. Gyakran előfordulnak nem görcsös rohamok, amelyek elemi vizuális hallucinációkban nyilvánulnak meg, amelyek gyorsan kialakulnak és néhány másodperctől három percig tartanak, gyakrabban nappal vagy ébredés után. Átlagosan a rohamok gyakorisága hetente egyszer van. Az esetek túlnyomó többségében a beteg nem érintkezik rohamokban. A rohamok olyan tünetek megjelenésével progrediálhatnak, mint a pislogás, a fájdalom illúziói, a vakság. A hányás ritka. Fejfájással járhat. Egyeseknél komplex vizuális hallucinációk, egyéb tünetek és másodlagos generalizált roham alakul ki. 15 éves korukra a Gastaut-szindrómával diagnosztizált betegek 82%-a terápiás remissziót ér el.

A Panayiotopoulos-szindrómát az előző forma egyik változataként is megkülönböztetik. Tízszer gyakrabban fordul elő, mint a klasszikus Gastaut-szindróma. Az ilyen típusú idiopátiás occipitalis epilepszia korán jelentkezhet. A manifesztáció csúcspontja 3-6 éves korra esik, de a szindróma kialakulhat egyéves és nyolcéves gyermekeknél is. Ezenkívül az ismételt rohamok legnagyobb kockázata a korábbi kezdettel jár. Feltételezhető, hogy egyes eseteket nem diagnosztizálnak, mivel a rohamok főként vegetatív tünetekkel járnak, a domináns tünet a hányásos roham. A gyermek tudata nem romlik, rossz közérzetre és súlyos hányingerre panaszkodik, amely súlyos hányással, egyéb tünetekkel, akár tudatzavarral és görcsökkel is megszűnik. A Panayiotopoulos-szindróma rohamainak egy másik formája a syncopa vagy ájulás. Az ájulás tónusos vagy mioklónusos komponensekkel jelentkezik, néha vizelet- és székletinkontinenciával, ami aszténiában és alvásban végződik. A rohamok hosszúak, fél órától hét óráig tartanak, és általában éjszaka kezdődnek. A gyakoriság alacsony. Néha csak egyetlen roham jelentkezik a betegség teljes időtartama alatt. A betegek 92%-ánál a Panayopoulos-szindróma remissziója akár 9 évig is megfigyelhető.

Feltételezik, hogy a jóindulatú gyermekkori epilepszia affektív rohamokkal (Dall-Bernardine-szindróma) szintén az occipitalis vagy rolandikus epilepszia egy változata. A rohamok két-kilenc éves kor között jelentkeznek. A rohamok rémülettel, sírással, sikolyokkal jelentkeznek, sápadtsággal, fokozott izzadással, nyálfolyással, hasi fájdalommal, automatizmusokkal és zavartsággal. A rohamok gyakran alvás közben, elalvás után azonnal jelentkeznek, de nappal is előfordulhatnak. Spontán módon, beszélgetés, látható inger nélküli tevékenységek során jelentkeznek. A legtöbb esetben a remisszió 18 éves kor előtt következik be.

A parciális idiopátiás epilepszia fent leírt formái csak gyermekkorban jelentkeznek. A többi bármikor kialakulhat.

A fényérzékeny, lokalizált, idiopátiás epilepszia a nyakszirt megnyilvánulásaira utal. A rohamok megegyeznek a spontán rohamokkal, vegetatív tünetekkel egészülhetnek ki, és néha másodlagos generalizált tónusos-klónusos rohamokká alakulhatnak. Kiváltó tényező a gyakori villanófény, különösen a rohamok gyakran videojátékok vagy tévénézés közben jelentkeznek. 15 hónapos kortól 19 éves korig jelentkeznek.

Az idiopátiás parciális epilepszia hallási tünetekkel (laterális temporális, familiáris) egy aura megjelenésével kezdődik, amely hallási jelenségekkel jár. A beteg fújásokat, susogást, sziszegést, csengést, egyéb tolakodó hangokat, komplex hallási hallucinációkat (zene, ének) hall, amelyek hátterében másodlagosan generalizált roham alakulhat ki. A manifesztáció három és 51 év közötti életkorban jelentkezik. Jellemző vonása a ritka rohamok és a kedvező prognózis.

Az idiopátiás parciális epilepszia pszeudogeneralizált rohamokkal, amelyek atípusos absence-ek, atóniás rohamok és szemhéj myoclonus parciális motoros rohamokkal kombinálva, az elektroencefalogramon epilepsziás encephalopathiákra hasonlíthat. Gyermekeknél azonban nincs neurológiai deficit, és a neuroképalkotó módszerek nem mutatnak ki strukturális hibákat.

Létezik egy genetikailag meghatározott familiáris autoszomális domináns frontális epilepszia is, éjszakai rohamokkal. A kezdeti idők tartománya igen széles, a rohamok két évtől 56 éves korig kialakulhatnak, pontos prevalenciája ismeretlen, de a családok száma világszerte növekszik. Hipermotoros rohamok szinte minden éjszaka előfordulnak. Időtartamuk fél órától 50 percig terjed. Gyakran csatlakoznak klónusos görcsök, a betegek, magához térve, a padlón fekszenek, vagy szokatlan helyzetben, helyen találják magukat. A roham idején hirtelen ébredés következik be, az eszmélet megmarad, a roham után a beteg ismét elalszik. A roham kezdete mindig alvással jár - előtte, alatta vagy utána. A rohamok általában élethosszig tartanak, idős korban ritkábban jelentkeznek.

Olvasási epilepszia (grafogén, beszédindukált), egy ritka idiopátiás típus. A kezdet késő serdülőkorban jelentkezik (12-19 év), és sokkal gyakoribb a tizenéves fiúk körében. A roham az olvasás, írás vagy beszéd megkezdése után röviddel kezdődik - a provokatív inger a beszéd, nemcsak írott, hanem szóbeli is. Rövid mioklónus lép fel, amelyben a száj és a gége izmai érintettek. Ha a beteg folytatja az olvasást, a roham gyakran generalizált tónusos-klónusos rohamokká alakul tovább. Ritka esetekben vizuális hallucinációk is csatlakozhatnak. Előfordulhatnak hosszú rohamok beszédzavarral. Ha a beteg viselkedése helyesen strukturált, súlyos rohamok nem alakulnak ki. Prognosztikailag kedvező forma.

Komplikációk és következmények

Az idiopátiás, korfüggő epilepszia általában kezelhető, sőt néha egyáltalán nem igényel kezelést, és következmények nélkül elmúlik. Azonban nem érdemes figyelmen kívül hagyni a tüneteit, és abban reménykedni, hogy a betegség magától megszűnik. Az epileptiform aktivitás, különösen gyermekkorban és serdülőkorban, amikor az agy érik és a személyiség fejlődik, az egyik oka valamilyen neurológiai deficit kialakulásának, ami a kognitív képességek romlásához és a jövőbeni társadalmi adaptáció megnehezítéséhez vezet. Ezenkívül egyes betegeknél a rohamok átalakulnak, és már felnőttkorban is megfigyelhetők, jelentősen csökkentve életminőségüket. Az ilyen esetek mind az örökletes hajlammal, mind a kezelés korai abbahagyásával vagy annak hiányával járnak.

Ezenkívül gyermekkorban is jelentkezhetnek epilepsziás encephalopathiák, amelyek tünetei a kezdeti stádiumban gyakran hasonlítanak a jóindulatú idiopátiás formákhoz. Ezért sürgősen szükség van a beteg alapos kivizsgálására és az azt követő kezelésre.

Diagnostics idiopátiás epilepszia

A betegség diagnosztikai kritériuma az epilepsziás rohamok jelenléte. Ebben az esetben a beteget átfogóan meg kell vizsgálni. A beteg, valamint a család alapos anamnézisének összegyűjtése mellett laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat is végeznek. Jelenleg nem lehet laboratóriumi módszerekkel epilepszia diagnózist felállítani, de a klinikai vizsgálatok kötelezőek a beteg általános egészségi állapotának tisztázása érdekében.

A rohamok eredetének meghatározására instrumentális diagnosztikát is előírnak. A fő hardveres módszer az elektroencefalográfia az interiktális időszakban, és ha lehetséges, rohamok alatt. Az elektroencefalogram dekódolását az ILAE (International League Against Epileptics) kritériumai szerint végzik.

Videómegfigyelést is alkalmaznak, amely lehetővé teszi a rövid rohamok megfigyelését, amelyek kezdetét nagyon nehéz megjósolni vagy stimulálni.

Az idiopátiás epilepsziát olyan esetekben diagnosztizálják, amikor az agyi struktúrák nem sérültek meg szervesen, ehhez modern neuroimaging módszereket alkalmaznak – számítógépes és mágneses rezonancia képalkotást. Elektrokardiográfiát és echokardiográfiát írnak fel a szívműködés felmérésére, gyakran dinamikusan és terhelés alatt. A vérnyomást rendszeresen ellenőrzik. [ 18 ]

A betegnek neuropszichológiai, otoneurológiai és neuro-ophthalmológiai vizsgálatot is előírnak; egyéb vizsgálatokat is felírhatnak, szükség szerint.

Megkülönböztető diagnózis

Az idiopátiás epilepszia differenciáldiagnosztikája meglehetősen bonyolult. Először is, ebben az esetben az agyállomány szerkezeti átalakulásait nem észlelik, másodszor, a manifesztáció kora gyakran nem teszi lehetővé a beteg kikérdezését, harmadszor, az epilepsziás rohamok gyakran ájulásként, pszichogén rohamokként, alvászavarokként és egyéb, neurológiai és szomatikus betegségek által okozott tünetekként álcázódnak.

Az epilepsziás rohamokat számos állapottól megkülönböztetik: vegetatív és pszichogén rohamok, miodisztónia, rohamokban jelentkező mioplégia, ájulás, epileptiform rohamok akut agyi érkatasztrófákban, alvászavarok stb. Figyelembe kell venni a rohamot kiváltó tényezők jelenlétét, mint például az álló testhelyzet, a túlevés, a forró fürdő, az orrdugulás; a hangsúlyos érzelmi komponens; a nem jellemző klinikai kép és időtartam; egyes tünetek hiánya, például a tudatzavar és az alvászavar a roham utáni időszakban, az epilepsziában szenvedő közeli hozzátartozók hiánya és egyéb ellentmondások. A betegség súlyosságát és az antikonvulzívumok toxicitását tekintve nemcsak a felépülés prognózisa, hanem a beteg élete is gyakran a helyes diagnózistól függ. [ 19 ]

Ki kapcsolódni?

Kezelés idiopátiás epilepszia

Alapvetően az idiopátiás epilepszia különböző formái hosszú távú gyógyszeres terápiát igényelnek a hosszú távú remisszió és a relapszusok hiányának eléréséhez, különösen a juvenilis absence és a mioklónusos epilepszia esetén. Bizonyos esetekben élethosszig tartó gyógyszeres kezelésre van szükség. Bár például a jóindulatú familiáris újszülöttkori rohamok a legtöbb esetben önkorlátozóak, így a görcsgátló terápia nem mindig tekinthető indokoltnak, de ennek ellenére néha rövid kúrákban gyógyszeres kezelést írnak fel. Mindenesetre a gyógyszer megfelelőségének, a gyógyszerválasztásnak és a kezelés időtartamának kérdését az orvosnak egyénileg kell eldöntenie a beteg alapos vizsgálata után.

Idiopathiás generalizált epilepszia (különböző formák, beleértve a csecsemőkori görcsöket), valamint a fokális rohamok esetén a valproátok bizonyultak a leghatékonyabbnak. A gyógyszerrel monoterápiában az esetek 75%-ában érhető el a kezelési hatás. Más görcsgátlókkal kombinálva is alkalmazható. [ 20 ]

A nátrium-valproát (valproinsav) hatóanyagú gyógyszerek, mint például a Depakine vagy a Convulex, megakadályozzák a tipikus absence rohamok, valamint a mioklónusos, tónusos-klónusos, atónikus rohamok kialakulását. Kiküszöbölik a fotostimulációt, és korrigálják a viselkedési és kognitív eltéréseket epilepsziás betegeknél. A valproátok görcsgátló hatása feltehetően kétféleképpen valósul meg. A fő, dózisfüggő a hatóanyag koncentrációjának közvetlen növekedése a vérben, és ennek következtében az agyszövetben, ami hozzájárul a γ-aminovajsav tartalmának növekedéséhez, aktiválva a gátlási folyamatokat. A második, további hatásmechanizmus hipotetikusan összefüggésben állhat a nátrium-valproát metabolitjainak felhalmozódásával az agyszövetekben vagy a neurotranszmitterek változásaival. Lehetséges, hogy a gyógyszer közvetlen hatással van a neuronok membránjaira. Ellenjavallt valproinsav-származékokkal szembeni túlérzékenység, krónikus hepatitiszben szenvedő betegek, akár családi kórtörténetben, valamint májporfíriában szenvedő betegek, valamint a gyógyszer segédkomponenseinek lebontásában részt vevő enzimek hiánya esetén. A mellékhatások széles körének kialakulása szintén dózisfüggő. Mellékhatások jelentkezhetnek a vérképzés, a központi idegrendszer, az emésztő- és kiválasztó szervek, valamint az immunrendszer részéről. A valproinsav teratogén tulajdonságokkal rendelkezik. A lamotriginnel kombinált terápia nem ajánlott az allergiás dermatitisz, akár Lyell-szindróma kialakulásának magas kockázata miatt. A valproátok és az orbáncfüvet tartalmazó gyógynövénykészítmények kombinációja ellenjavallt. Ezeket a gyógyszereket óvatosan kell kombinálni neuropszichotróp gyógyszerekkel, szükség esetén az adagot módosítani kell. [ 21 ]

A klonazepám, amely fokozza a γ-aminovajsav gátló hatását, hatékony gyógyszer mindenféle generalizált roham esetén. Rövid kezelési kúrákban és alacsony terápiásan hatékony dózisokban alkalmazzák. Idiopathiás epilepszia esetén a hosszú kúrák nem kívánatosak, a gyógyszer alkalmazását mellékhatások (beleértve a paradox mellékhatásokat - fokozott rohamok és görcsök), valamint a meglehetősen gyors függőség kialakulása korlátozza. Ellenjavallt alvás közbeni légzésleállásra, izomgyengeségre és tudatzavarra hajlamos betegeknél. Szintén nem írják fel szenzibilizált egyéneknek és súlyos máj-/veseelégtelenségben szenvedő betegeknek. Teratogén tulajdonságokkal rendelkezik.

A lamotrigin segít kontrollálni a generalizált absence és a tónusos-klónusos rohamokat. A gyógyszert általában nem írják fel mioklónusos rohamok kontrollálására, mivel hatása kiszámíthatatlan. A gyógyszer fő görcsgátló hatása azzal jár, hogy képes blokkolni a nátriumionok áramlását a neuronok preszinaptikus membránjainak csatornáin keresztül, ezáltal lassítva a serkentő neurotranszmitterek, elsősorban a glutaminsav túlzott felszabadulását, mint az epilepsziás rohamok kialakulásának leggyakoribb és legjelentősebb tényezőjét. További hatások a kalciumcsatornákra, a GABA-ra és a szerotonerg mechanizmusokra gyakorolt hatással járnak.

A lamotriginnek kevésbé jelentős mellékhatásai vannak, mint a klasszikus görcsgátlóknak. Alkalmazása szükség esetén terhes betegeknél is megengedett. A generalizált és fokális idiopátiás epilepszia kezelésében választott gyógyszernek nevezik.

Az etoszuximid a választott gyógyszer egyszerű absence-ek (gyermekkori absence epilepszia) esetén. Azonban kevésbé hatékony mioklónus esetén, és gyakorlatilag nem képes kontrollálni a generalizált tónusos-klónusos rohamokat. Ezért már nem írják fel fiatalkori absence epilepszia esetén, mivel nagy a generalizált tónusos-klónusos rohamok kialakulásának kockázata. A leggyakoribb mellékhatások a diszpepsziás tünetekre, bőrkiütésre és fejfájásra korlátozódnak, azonban néha megfigyelhetők a vérkép változásai és a végtagok remegése. Ritka esetekben paradox hatások alakulnak ki - súlyos epilepsziás rohamok.

Az új görcsgátló Topiramat, egy fruktóz származék, szintén ajánlott idiopátiás epilepszia generalizált és lokális rohamainak kezelésére. A lamotriginnel és a klasszikus görcsgátlókkal ellentétben nem képes enyhíteni az affektív tüneteket. A gyógyszert még vizsgálják, de az epilepsziás rohamok kontrollálása már bizonyított. Hatásmechanizmusa a potenciálfüggő nátriumcsatornák blokkolásán alapul, ami gátolja az ismételt gerjesztési potenciálok kialakulását. Elősegíti a gátló mediátor γ-aminovajsav aktiválódását is. A Topiramat szedése során fellépő függőségről egyelőre nincsenek információk. Ellenjavallt hat év alatti gyermekek, terhes és szoptató nők, valamint a gyógyszer összetevőire túlérzékeny személyek számára. A Topiramatnak számos mellékhatása van, mint más központi görcsgátló hatású gyógyszereknek.

Egy másik új gyógyszer, amelyet az idiopátiás epilepszia kezelésében alkalmaznak, a levetiracetám. Hatásmechanizmusa kevéssé ismert, de a gyógyszer nem blokkolja a nátrium- és T-kalciumcsatornákat, és nem fokozza a GABA-erg transzmissziót. Feltételezik, hogy a görcsgátló hatás akkor valósul meg, amikor a gyógyszerhatóanyag az SV2A szinaptikus vezikuláris fehérjéhez kapcsolódik. A levetiracetám mérsékelt anxiolitikus és mániás hatást is mutat.

A folyamatban lévő klinikai vizsgálatokban a gyógyszer hatékony eszköznek bizonyult a parciális rohamok kezelésében, valamint kiegészítő gyógyszerként a generalizált mioklónusos és tónusos-klónusos rohamok komplex terápiájában. A levetiracetám antiepileptikum hatásának vizsgálata azonban folytatódni fog.

Napjainkban az idiopátiás generalizált epilepszia absence rohamokkal történő kezelésében a választott gyógyszerek az első vonalbeli monoterápia valproátokkal, etoszuximiddel, lamotriginnel vagy valproátok és etoszuximid kombinációjával. Monoterápiában a második vonalbeli gyógyszerek a topiramát, a klonazepám és a levetiracetám. Rezisztens esetekben politerápiát alkalmaznak. [ 22 ]

Az idiopátiás generalizált epilepszia mioklónusos görcsrohamokkal történő kezelése a következőképpen ajánlott: első vonalbeli – valproát vagy levetiracetám; második – topiramát vagy klonazepám; harmadik – piracetám vagy politerápia.

A generalizált tónusos-klónusos rohamokat valproátokkal, topiramáttal, lamotriginnel monoterápiával kezelik; második vonalbeli gyógyszerek a barbiturátok, klonazepám, karbamazepin; politerápia.

Generalizált idiopátiás epilepszia esetén célszerű elkerülni a klasszikus görcsgátló gyógyszerek - karbamazepin, hapabentin, fenitoin és mások - felírását, amelyek növelhetik a rohamok gyakoriságát az epileptikus status kialakulásáig.

A fokális rohamok kontrollálása továbbra is klasszikus, karbamazepin vagy fenitoin, illetve valproát hatóanyagú gyógyszerekkel javasolt. Rolandikus epilepszia esetén monoterápiát alkalmaznak, az antikonvulzívumokat a minimálisan hatásos dózisban (valproátok, karbamazepinek, difenin) írják fel. Komplex terápiát és barbiturátokat nem alkalmaznak.

Idiopátiás parciális epilepsziák esetén az intellektuális és memóriazavarok általában hiányoznak, ezért a szakemberek nem tartják indokoltnak az agresszív antiepileptikum politerápiát. Klasszikus antikonvulzívumokkal végzett monoterápiát alkalmaznak.

A terápia időtartamát, az alkalmazás gyakoriságát és az adagokat egyénileg határozzák meg. A gyógyszeres kezelést csak ismételt roham után ajánlott felírni, és az utolsó roham után két évvel már felmerülhet a gyógyszerelvonás kérdése.

A rohamok patogenezisében gyakran szerepet játszik a B-vitaminok, különösen a B1- és B6-vitamin, a szelén és a magnézium hiánya. Görcsgátló terápiában részesülő betegeknél a vitaminok és ásványi anyagok, például a biotin (B7) vagy az E-vitamin tartalma is csökken. Valproátok szedése esetén a levokarnitin csökkenti a görcsrohamok aktivitását. D-vitamin-hiány alakulhat ki, ami kalcium-felszívódási zavart és csontritkulást okozhat. Újszülötteknél a rohamokat folsavhiány okozhatja; ha az anya görcsgátlókat szedett, K-vitamin-hiány alakulhat ki, ami befolyásolja a véralvadást. Idiopathiás epilepszia esetén vitaminokra és ásványi anyagokra lehet szükség, azonban alkalmazásuk célszerűségét az orvos határozza meg. Az ellenőrizetlen használat nemkívánatos következményekhez vezethet, és súlyosbíthatja a betegség lefolyását. [ 23 ]

A fizioterápiát nem alkalmazzák aktuális epilepsziás rohamok esetén. A remisszió kezdetétől számított hat hónap elteltével fizioterápiát, terápiás gyakorlatokat és masszázst írnak fel. A korai rehabilitációs időszakban (hat hónaptól két évig) különféle fizikai beavatkozásokat alkalmaznak, kivéve a fejtámlán végzett összes beavatkozást, a hidromasszázst, az iszapterápiát, az izmok bőr elektromos stimulációját és a perifériás idegek vetületeit. Több mint 2 éves remisszió esetén az idiopátiás epilepszia kezelése utáni rehabilitációs intézkedések magukban foglalják a fizioterápiás eljárások teljes skáláját. Bizonyos esetekben, például ha az elektroencefalogram epileptiform aktivitás jeleit mutatja, a fizioterápia lehetőségének kérdését egyénileg döntik el. Az eljárásokat a vezető kóros tünet figyelembevételével írják fel.

Népi gyógymódok

Az epilepszia egy nagyon súlyos betegség, és manapság, amikor megjelentek a rohamokat kontrolláló gyógyszerek, népi gyógymódokkal kezelni legalábbis ésszerűtlen. Használhat népi gyógymódokat, de csak miután orvosa jóváhagyta azokat. Sajnos ezek nem helyettesíthetik a gondosan kiválasztott gyógyszereket, ráadásul csökkenthetik azok hatékonyságát.

Valószínűleg egészen biztonságos erdei fűből készült szénafőzettel fürödni. Régen így kezelték az epilepsziás betegeket.

Egy másik népi módszer, amelyet nyáron is kipróbálhatnak a városlakók, például a dachában. Javasoljuk, hogy nyáron kora reggel, még a harmat felszáradása előtt menjünk ki a szabadba, és terítsünk ki egy nagy, természetes anyagból - pamutból vagy lenből - készült törölközőt, lepedőt, takarót a fűre. Áztassuk át harmatban. Ezután csavarjuk be a beteget a kendőbe, fektessük le vagy ültessük le, és ne vegyük le, amíg meg nem szárad a testén (a módszer kihűlés és megfázás veszélyével jár).

A mirhafa (mirha) gyantájának illata nagyon jótékony hatással van az idegrendszerre. Úgy tartották, hogy egy epilepsziás betegnek egy hónapon keresztül, a nap 24 órájában be kell lélegeznie a mirha illatát. Ehhez megtölthet egy aromalámpát mirhaolajjal (néhány csepp), vagy hozhat gyantadarabokat a templomból, és szórhat belőlük szuszpenziót a beteg szobájában. Csak azt kell szem előtt tartani, hogy bármilyen szag allergiás reakciót válthat ki.

A frissen facsart gyümölcslevek fogyasztása pótolja a vitaminok és mikroelemek hiányát a görcsoldó gyógyszerek szedése alatt.

Friss cseresznyelé fogyasztása ajánlott, naponta kétszer egyharmad pohár. Ez az ital gyulladáscsökkentő és baktériumölő hatású, nyugtat, enyhíti az érgörcsöket, és érzéstelenítő hatású. Képes megkötni a szabad gyököket. Javítja a vérösszetételt, megelőzi a vérszegénység kialakulását és eltávolítja a méreganyagokat. A cseresznyelé az egyik legegészségesebb, B-vitaminokat, köztük folsavat és nikotinsavat, A- és E-vitamint, aszkorbinsavat, vasat, magnéziumot, káliumot, kalciumot, cukrokat, pektineket és sok más értékes anyagot tartalmaz.

Általános erősítőszerként fogyaszthatjuk a zöld zabcsíra és kalászkái levét a tejérettség szakaszában. Ezt a levet, más levekhez hasonlóan, étkezés előtt isszuk, naponta két-három alkalommal egyharmad pohárral. A fiatal zabcsírák nagyon értékes összetételűek: A-, B-, C- és E-vitamin, enzimek, vas, magnézium. A lé megtisztítja a vért és helyreállítja annak összetételét, növeli az immunitást, normalizálja az anyagcserét.

Gyógynövényekből főzeteket, forrázatokat, teákat is készíthetünk, és ezekkel erősíthetjük az immunrendszert, az idegrendszert és a szervezet egészét. A gyógynövényes kezelés nem helyettesítheti a görcsoldókat, de kiegészítheti azok hatását. Nyugtató tulajdonságokkal rendelkező növényeket használnak - bazsarózsa, anyafű, macskagyökér. Az orbáncfű a hagyományos gyógyítók szerint csökkentheti a rohamok gyakoriságát és csökkentheti a szorongást. Természetes szorongásoldó, azonban nem kompatibilis a valproátokkal.

A hegyi árnika virágból készült forrázatot naponta háromszor-ötször, étkezés előtt, egyszeri adagban, 2-3 evőkanállal kell bevenni. Egy evőkanál száraz virágot egy pohár forrásban lévő vízzel leönteni egy-két órán át áztatni, majd szűrni.

Az angyalgyökér rizómáját megszárítják, összetörik, és naponta háromszor-négyszer fél pohárnyi infúzió formájában fogyasztják étkezés előtt. A napi adagot a következőképpen készítik el: két evőkanál növényi anyagot 400 ml forrásban lévő vízbe öntenek. Két-három óra elteltével az infúziót leszűrik, és melegen isszák meg, minden alkalommal kissé felmelegítve bevétel előtt.

Homeopátia

Az idiopátiás epilepszia homeopátiás kezelését homeopátiás orvosnak kell felügyelnie. E betegség kezelésére elegendő gyógymód létezik: Belladonna

A Belladonnát atonikus rohamok, görcsrohamok esetén alkalmazzák, és a gyógyszer hatékony lehet hallási tünetekkel járó parciális epilepszia esetén is.

A Bufo rana jó az éjszakai rohamok megállítására, függetlenül attól, hogy a beteg felébred-e vagy sem, a Cocculus indicus pedig a reggel, ébredéskor jelentkező rohamok megállítására.
A Mercurius és a Laurocerasus atóniás komponensű rohamok és tónusos-klónusos görcsök esetén használatos.

Számos más gyógyszer is alkalmazható epilepsziás szindrómák kezelésében. A homeopátiás gyógyszerek felírásakor nemcsak a betegség vezető tüneteit veszik figyelembe, hanem a beteg alkati típusát, szokásait, jellemvonásait és preferenciáit is.

Ezenkívül a homeopátia segíthet a görcsoldó szerekkel végzett kezelés utáni gyors és hatékony gyógyulásban.

Sebészeti kezelés

Az epilepszia kezelésének radikális módszere a sebészeti beavatkozás. Ezt gyógyszeres terápiával szembeni rezisztencia, gyakori és súlyos fokális rohamok esetén végzik, amelyek helyrehozhatatlan kárt okoznak a betegek egészségében, és jelentősen megnehezítik társadalmi életüket. Idiopátiás epilepszia esetén a sebészeti kezelést ritka esetekben végzik, mivel jól reagál a konzervatív terápiára.

A sebészeti beavatkozások rendkívül hatékonyak. Néha a sebészeti beavatkozást korai gyermekkorban végzik, és ez lehetővé teszi a kognitív károsodás elkerülését.

A műtét előtti vizsgálat nagy jelentőséggel bír a valódi gyógyszerrezisztencia megállapításában. Ezután a lehető legpontosabban meghatározzák az epileptogén góc helyét és a sebészeti beavatkozás mértékét. A fokális epilepsziában az agykéreg epileptogén területeit több bemetszéssel eltávolítják vagy leválasztják. Generalizált epilepszia esetén hemisferotómiát javasolnak - egy sebészeti beavatkozást, amely az agyféltekék közötti rohamokat okozó kóros impulzusok megszűnését eredményezi.

Egy stimulátort is beültetnek a kulcscsont területére, amely a vagus idegre hat, és segít csökkenteni az agy kóros aktivitását és a rohamok gyakoriságát. [ 24 ]

Megelőzés

Az idiopátiás epilepszia kialakulását szinte lehetetlen megakadályozni, azonban még az epilepsziás nőknek is 97%-os esélyük van egészséges gyermekük születésére. Ezt növeli mindkét szülő egészséges életmódja, a sikeresen kihordott terhesség és a természetes szülés.

Előrejelzés

Az idiopátiás epilepszia eseteinek túlnyomó többsége jóindulatú és kedvező prognózisú. A teljes terápiás remisszió átlagosan a betegek több mint 80%-ánál érhető el, bár a betegség egyes formái, különösen a serdülőknél kialakulóak, hosszú távú antiepileptikus terápiát igényelnek. Néha ez egész életen át tart. [ 25 ] A modern gyógyszerek azonban általában lehetővé teszik a rohamok kontrollálását, és normális életminőséget biztosítanak a betegek számára.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.