Temporális lebeny epilepszia felnőtteknél és gyermekeknél

Az epilepszia számos típusa közül – a központi idegrendszer krónikus rendellenessége, amely a tünetek paroxizmális megnyilvánulásával jár – kiemelkedik a temporális epilepszia, amelyben az epileptogén zónák vagy az epilepsziás aktivitás lokális tapadásának területei az agy temporális lebenyében találhatók.

Temporális lebeny epilepszia és zsenialitás: valóság vagy fikció?

Az a tény, hogy a temporális lebeny epilepsziája és a zseniális elme valahogyan összefügg, nem rendelkezik szigorúan vett tudományos alappal. Csak egyedi tények és azok véletlenszerű egybeesése ismert…

Egyes kutatók epilepsziájával magyarázzák Jeanne d'Arc által látott és hallott látomásokat és hangokat, bár a 20 éves élete alatt kortársai nem vettek észre semmilyen furcsaságot a viselkedésében, azon kívül, hogy sikerült megfordítania a francia történelem menetét.

De hasonló diagnózist sugallnak Fryderic Chopin esetében is, akinek, mint ismeretes, súlyos egészségügyi problémái voltak, vizuális hallucinációi. A briliáns zeneszerző nagyon jól emlékezett rohamaira, és barátaival folytatott levelezésében leírta azokat.

A holland festő, Vincent van Gogh szintén epilepsziában szenvedett, és 1888 végén – 35 éves korában, levágott füllel – pszichiátriai kórházba került, ahol halántéklebeny-epilepsziát diagnosztizáltak nála. Ezután mindössze két évig élt, miután úgy döntött, hogy öngyilkos lesz.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert és természetesen F. M. Dosztojevszkij, akinek műveiben sok szereplő epilepsziás volt, kezdve Miskin herceggel, gyermekkorukban temporális lebeny epilepsziás rohamoktól szenvedett.

Járványtan

Sajnos nincs információ a temporális lebeny epilepszia prevalenciájáról, mivel a diagnózis megerősítéséhez orvoshoz kell fordulni, és az agy előzetes vizualizációját kell elvégezni megfelelő vizsgálattal.

Bár, ahogy a speciális klinikák statisztikái mutatják, a fokális (részleges vagy fokális) epilepsziák között a temporális lebeny epilepsziát gyakrabban diagnosztizálják, mint a betegség más típusait.

A betegek körülbelül fele gyermek, mivel ezt a krónikus neuropszichiátriai rendellenességet általában gyermekkorban vagy serdülőkorban diagnosztizálják.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz temporális lebeny epilepszia

A temporális lebeny epilepsziájának klinikailag megalapozott és tudományosan bizonyított okai összefüggésben állnak az agy temporális lebenyeinek (Lobus temporalis) strukturális károsodásával.

Ez elsősorban a leggyakoribb neuropatológiai károsodásra vonatkozik – a hippokampális szklerózisra vagy a mesiális temporális szklerózisra, amely a hippokampusz bizonyos struktúráiban található neuronok elvesztésével jár, amelyek az információfeldolgozást szabályozzák, és epizodikus, valamint hosszú távú memóriát alkotnak.

A legújabb MRI képalkotó vizsgálatok kimutatták, hogy a gyermekeknél a temporális lebeny epilepsziája az esetek 37-40%-ában meziális temporális szklerózissal társul. Felnőtteknél az azonos etiológiájú temporális lebeny epilepszia a betegek körülbelül 65%-ánál figyelhető meg.

Ezenkívül ezt a típusú epilepsziát a szemcsesejtréteg diszperziója is kiválthatja a hippocampus (Gyrus dentatus) fogazott gyrusában, ami a reelin, a sejtek tömörségét biztosító fehérje termelésének csökkenésével jár, szabályozva a neuronok migrációját az embrionális agyfejlődés és az azt követő neurogenezis során.

A temporális lebenyek epilepsziás aktivitásának oka gyakran az agyi kavernózus rendellenességek, különösen az agy kavernózus angiomája vagy angiomája - egy veleszületett jóindulatú daganat, amelyet rendellenesen tágult erek alkotnak. Emiatt nemcsak az agysejtek vérkeringése zavart szenved, hanem az idegimpulzusok áthaladása is. Egyes adatok szerint ennek a patológiának az előfordulása a lakosság 0,5%-a, gyermekeknél 0,2-0,6%. Az esetek 17%-ában a daganatok többszörösek; az esetek 10-12%-ában a családban is jelen vannak, ami familiáris temporális epilepsziát okozhat.

A lobus temporalis szerkezetének károsodását néha a szürkeállomány heterotópiája okozza, amely egyfajta kérgi diszplázia (a neuronok rendellenes lokalizációja), amely veleszületett, és lehet kromoszóma-rendellenesség, vagy az embrió toxinoknak való kitettségének eredménye.

[ 5 ], [ 6 ]

Kockázati tényezők

A neurofiziológusok az agy temporális lebenyének funkcionális zavarainak kialakulásának fő kockázati tényezőit a veleszületett rendellenességek jelenlétében látják, amelyek befolyásolják a neuronok funkcióit és az agykárosodást csecsemőknél a szülés során (beleértve a fulladás és a hipoxia miatti következményeket is).

Felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt fokozza a másodlagos temporális lebeny epilepszia kialakulásának kockázatát traumás agysérülés, agyhártyagyulladás vagy agyvelőgyulladás okozta agyi struktúrák fertőző elváltozásai, valamint parazitafertőzések (Toxoplasma gondii, Taenia solium), továbbá különböző eredetű agydaganatok.

A magzat fejlődő agyát negatívan befolyásoló toxinok között az alkohol vitathatatlanul „vezető szerepet” tölt be: a születendő gyermeknél, akinek az apja alkoholproblémákkal küzd, gamma-aminovajsav (GABA) hiány alakul ki, amely a központi idegrendszer endogén neurotranszmitterének gátló hatása miatt gátolja az agy túlzott gerjesztését, és biztosítja az adrenalin és a monoamin neurotranszmitterek egyensúlyát.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenezis

A test minden funkcióját irányító neuronok milliói folyamatosan változtatják membránjaik elektromos töltését, és idegi impulzusokat küldenek a receptoroknak – akciós potenciáloknak. Ezen bioelektromos jelek szinkronizált átvitele az idegrostok mentén az agy elektromos aktivitása.

A temporális epilepszia patogenezise a szinkronizációjának zavarában és a lokális zónák megjelenésében rejlik, amelyek rendellenesen fokozott - paroxizmális - neuronális aktivitást mutatnak. E betegség mérlegelésekor szem előtt kell tartani, hogy az elektromos hiperaktivitás rohamait a temporális lebenyek több zónája indítja el, nevezetesen:

• a hippocampus és az amygdala, amelyek a mediális temporális lebenyben és az agy limbikus rendszerének részén helyezkednek el;
• a vestibularis analizátor központjai (közelebb a parietális lebenyhez);
• a hallókészülék középpontja (Herschl-konvolúció), amelynek rendellenes aktiválódása hallási hallucinációkat okoz;
• Wernicke területe (a felső temporális gyrus közelében), amely a beszédértésért felelős;
• a halántéklebenyek pólusai, túlzott izgalom esetén az önismeret megváltozik, és a környezet érzékelése torzul.

Így hippokampális vagy meziális temporális szklerózis jelenlétében a CA-mezőkben (cornu ammonis) és a szubikulum területén (subiculum) található piramissejtek egy része, amelyek az idegimpulzusok további továbbításához szükséges akciós potenciált kapják, elvész. A temporális lebeny ezen részének sejtjeinek szerkezeti szerveződésének zavara az extracelluláris tér tágulásához, a folyadék rendellenes diffúziójához és a neurogliasejtek (asztrociták) proliferációjához vezet, aminek következtében megváltozik a szinaptikus impulzusátvitel dinamikája.

Ezenkívül azt találták, hogy az akciós potenciálok célsejtekbe történő átvitelének sebessége feletti kontroll leállása függhet a gyorsan növekvő interneuronok - a gátló szinapszisok létrehozásához szükséges multipoláris GABAergikus interneuronok - hippokampuszos és neokortikális struktúráinak hiányosságaitól. Az epilepszia biokémiai mechanizmusainak vizsgálata arra a következtetésre vezetett, hogy a hippokampuszban jelen lévő további kétféle neuron, a szubikulum és a neokortex is részt vesz a temporális epilepszia patogenezisében: a striatális (stellate) nem piramis és piramis interneuronok, valamint a sima nem piramis interneuronok. A striatális interneuronok serkentő-kolinergek, a sima interneuronok pedig GABAergek, azaz gátlóak. Úgy vélik, hogy genetikailag meghatározott egyensúlyhiányuk összefüggésben állhat mind az idiopátiás temporális epilepsziával gyermekeknél, mind a kialakulására való hajlammal.

A hippocampus fogazott gyrusában található szemcsesejtek diszperziója vagy károsodása a dendritikus réteg sűrűségében bekövetkező kóros változásokat von maga után. Az idegsejtek nyúlványainak sejtjeinek elvesztése miatt megkezdődik a szinaptikus reorganizáció: az axonok és a moharostok más dendritekkel való összekapcsolódás céljából megnőnek, ami növeli az ingerlő posztszinaptikus potenciált és a neuronok hiperexcitabilitását okozza.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Tünetek temporális lebeny epilepszia

Az epileptológusok a hirtelen rohamok első jeleit aurának nevezik, amely lényegében egy későbbi rövid távú fokális paroxizmus előhírnöke (a görögből - izgalom, irritáció). Azonban nem minden betegnek van aurája, sokan egyszerűen nem emlékeznek rá, és egyes esetekben az első jelek is elegendőek (amit kisebb parciális rohamnak tekintenek).

A közeledő roham első jelei közé tartozik a megalapozatlan félelem- és szorongásérzet megjelenése, amelyet a hippocampus és az amygdala (az agy limbikus rendszerének az érzelmeket szabályozó része) elektromos aktivitásának hirtelen növekedése magyaráz.

A temporális lebeny epilepsziájának rohamait leggyakrabban egyszerű részlegesként osztályozzák, azaz nem kíséri eszméletvesztés, és általában legfeljebb két-három percig jelentkeznek, csak rendellenes érzésekkel:

• mnestikus (például az az érzés, hogy ami történik, már megtörtént korábban, valamint a memória rövid távú „elvesztése”);
• érzékszervi hallucinációk – hallási, látási, szaglási és ízlelési;
• tárgyak méretének, távolságainak, testrészeinek vizuális torzulásai (makro- és mikropszia);
• egyoldali paresztézia (bizsergés és zsibbadás);
• a másokra adott reakció gyengülése - megfagyott, hiányzó tekintet, a valóságérzék elvesztése és rövid távú disszociatív zavar.

A motoros (mozgásos) paroxizmák vagy automatizmusok közé tartozhatnak: az arc vagy a test izmainak egyoldali ritmikus összehúzódásai; ismétlődő nyelési vagy rágómozgások, cuppogtatás, ajkak nyalogatása; a fej felszólító elfordítása vagy a szemek elfordítása; a kéz apró, sztereotip mozgásai.

A temporális epilepszia vegetatív-zsigeri tünetei hányingerrel, túlzott izzadással, szapora légzéssel és szívveréssel, valamint a gyomorban és a hasüregben jelentkező kellemetlen érzéssel jelentkeznek.

Az ilyen típusú betegségben szenvedő betegeknél komplex parciális rohamok is jelentkezhetnek – ha az agy más területein található neuronok elektromos aktivitása hirtelen megnő. Ekkor a teljes dezorientáció hátterében a már felsorolt tünetekhez mozgáskoordinációs zavar és átmeneti afázia (a beszéd vagy mások beszédének megértésének képességének elvesztése) társul. Szélsőséges esetekben a temporális epilepszia rohamaként kezdődő állapot generalizált tónusos-klónusos roham kialakulásához vezet – görcsökkel és eszméletvesztéssel.

A roham megszűnése után, a postiktális időszakban a betegek gátlásosak, rövid ideig zavartnak érzik magukat, nem veszik észre, és leggyakrabban nem emlékeznek arra, hogy mi történt velük.

Olvassa el még – A halántéklebeny károsodásának tünetei

Forms

A modern epileptológia problémái között, amely több mint négy tucat típusú betegséget foglal magában, terminológiai megnevezésük nem veszíti el relevanciáját.

A temporális lebeny epilepszia definícióját 1989-ben vették fel az Epilepsziák Nemzetközi Osztályozásába (ILAE - International League Against Epilepsy) – a tünetekkel járó epilepszia csoportjába.

Egyes források a temporális epilepsziát posterior temporális laterálisra és hippocampális-amygdaloid (vagy neokortikális) epilepsziára osztják. Mások az ilyen típusokat amygdaloid, operculáris, hippocampális és laterális posterior temporális epilepsziára osztják.

A hazai szakemberek szerint a másodlagos vagy tünetekkel járó temporális epilepszia akkor diagnosztizálható, ha annak oka pontosan megállapítható. A terminológia egységesítése érdekében az ILAE szakértői (a 2010-ben felülvizsgált osztályozásban) azt javasolták, hogy távolítsák el a „tüneti” kifejezést, és hagyják meg a definíciót – fokális temporális epilepszia, azaz gócos – abban az értelemben, hogy pontosan ismert, melyik terület sérült, ami az agy működésének zavarait okozza.

A nemzetközi osztályozás legújabb verziója (2017) a temporális lebeny epilepszia két fő típusát ismeri fel:

• meziális temporális epilepszia, amelyben az epilepsziás aktivitás gócai lokálisan kapcsolódnak a hippocampushoz, annak dentate gyrusához és amygdalájához (azaz a temporális lebeny középső részén található területekhez); korábban fokális tüneti epilepsziának nevezték.
• Laterális temporális lebeny epilepszia (ritkább típus, amely a temporális lebeny oldalán található neokortexben fordul elő). A laterális temporális lebeny epilepsziás rohamok hallási vagy vizuális hallucinációkkal járnak.

A kriptogén temporális epilepszia (görögül - "rejtekhely") ismeretlen vagy azonosítatlan eredetű rohamokat jelent a vizsgálat során. Bár az orvosok ilyen esetekben az "idiopátiás" kifejezést használják, és leggyakrabban az ilyen betegségek genetikailag meghatározott etiológiával rendelkeznek, amelynek azonosítása nehézségeket okoz.

Az osztályozás nem tartalmazza a parciális temporális epilepsziát, azaz a korlátozott (részleges) vagy fokális epilepsziát, hanem a fokális temporális epilepszia kifejezést használja. A parciális epilepszia csak a fokális rohamok vagy temporális epilepszia rohamok, amelyek az agy elektromos aktivitásának rendellenességeit tükrözik.

A temporális lebenyekhez szomszédos más agyi struktúrákban fellépő egyidejű zavarok esetén temporoparietális epilepsziának vagy frontotemporális epilepsziának (frontális-temporális) nevezhető, bár a hazai klinikai gyakorlatban ezt a kombinációt leggyakrabban multifokális epilepsziának nevezik.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikációk és következmények

Az agy temporális lebenyének funkcionális zavarainak periodikusan ismétlődő megnyilvánulásai bizonyos következményekkel és szövődményekkel járnak.

Az ilyen típusú epilepsziában szenvedők érzelmi instabilitást tapasztalnak, és hajlamosak a depresszióra. Idővel az ismétlődő rohamok mélyebb károsodást okozhatnak a hippocampus és a dentate gyrus piramissejtjeiben, ami tanulási és memóriaproblémákhoz vezet. Amikor ezek a léziók a bal lebenyben lokalizálódnak, az általános memória károsodik (feledékenység és lassú gondolkodás jelentkezik), míg a jobb lebenyben csak a vizuális memória károsodik.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostics temporális lebeny epilepszia

A betegek vizsgálata kevéssé segít a betegség diagnosztizálásában; az orvos csak meghallgathatja a panaszaikat és az érzéseik leírását, majd mindenképpen elküldheti őket vizsgálatra, amelynek során instrumentális diagnosztikát végeznek a következők segítségével:

• elektroencefalográfia (EEG), amely az agy elektromos aktivitását méri;
• Az agy MRI-vizsgálata;
• Az agy PET- vizsgálata (pozitronemissziós tomográfia);
• poliszomnográfia.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a hasonló tünetekkel járó állapotok megkülönböztetését, beleértve a pánikrohamokat, pszichotikus rendellenességeket, vegetatív-vaszkuláris dystonia krízis megnyilvánulásait, átmeneti ischaemiás rohamot (mikrostroke), szklerózis multiplexet, tardív diszkinéziát és occipitális epilepsziát.

További részletek az anyagban - Epilepszia - Diagnosztika

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Kezelés temporális lebeny epilepszia

A temporális lebeny epilepsziáját gyakran görcsgátlókkal kezelik, bár ezek közül sokat ma már antiepileptikumoknak neveznek, mivel nem minden roham jár görcsökkel.

Szinte az összes antiepileptikum úgy hat, hogy csökkenti a neuronok ingerelhetőségét a nátrium- és kalciumpreszinaptikus csatornákra gyakorolt hatásuk révén, vagy fokozza a neurotranszmitterek, elsősorban a GABA gátló hatását.

A leggyakrabban használt régebbi generációs gyógyszerek a következők: fenitoin, karbamazepin, valproinsav készítmények (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbitál. További információ – Tabletták epilepszia ellen

Manapság az emberek gyakran újabb epilepszia elleni gyógyszerekhez fordulnak, amelyek a következők:

• A lamotrigin (más kereskedelmi nevek – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) a diklórfenil származéka, két év feletti gyermekeknél alkalmazható; ellenjavallt májelégtelenségben és terhességben. Lehetséges mellékhatások: bőrreakciók (akár bőrnekrózisig), súlyos fejfájás, kettős látás, hányinger, bélrendszeri zavarok, csökkent vérlemezkeszám, alvászavarok és fokozott ingerlékenység.
• A gabapentin (szinonimák: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) a gamma-aminovajsav analógja.
• A lakozamidot (Vimpat) 16 éves kor után, az orvos által meghatározott adagban alkalmazzák. A gyógyszer mellékhatásai a következők: szédülés és fejfájás; hányinger és hányás; remegés és izomgörcsök; alvási, memória- és mozgáskoordinációs zavarok; depressziós állapot és mentális zavarok.

Felnőttek és hat év feletti gyermekek részleges rohamai esetén Zonisamidot (Zonegran) írnak fel, amelynek gyakori mellékhatásai közé tartoznak: szédülés és bőrkiütés; étvágytalanság és memóriazavarok; látászavarok, beszédzavarok, mozgáskoordináció és alvászavarok; depresszió és vesekövek képződése.

A Levetiracetam antiepileptikumot és generikus változatait, a Levetinolt, a Comviront, a Zenicetamot és a Kepprát 16 év feletti, tónusos-klónusos rohamokkal küzdő betegeknek írják fel temporális epilepszia kezelésére. Ezek a gyógyszerek pirrolidin-acetamidot (gamma-aminovajsav-laktám) tartalmaznak, amely a GABA-receptorokra hat. Mivel a Keppra oldat formájában kapható, infúzióban adják be, egyénileg meghatározott dózisban. Szinonimája a Levetiracetam a szájon át szedhető tabletta (naponta kétszer 250-500 mg). Ennek a gyógyszernek a szedését, a fentiekhez hasonlóan, általános gyengeség, szédülés és fokozott álmosság kísérheti.

Ezenkívül magnézium-kiegészítőket és vitaminokat, például B-6-vitamint (piridoxin), E-vitamint (tokoferol), H-vitamint (biotin) és D-vitamint (kalciferol) kell szedni.

Fizioterápiás kezelést (mélyagyi és vagus idegi stimuláció) is alkalmaznak – olvassa el az Epilepszia – Kezelés című cikket.

Ha gyermekeknél a temporális lebeny epilepsziája rohamokat okoz, alacsony szénhidráttartalmú, magas zsírtartalmú ketogén diéta ajánlott. A diéta felírásakor a gyermeknek vagy serdülőnek megfelelő táplálkozást kell biztosítani, és ellenőrizni kell a növekedését és a súlyát.

Sebészeti kezelés

A statisztikák szerint a mesiális temporális lebeny epilepsziában szenvedő betegek akár 30%-a sem tudja gyógyszeresen kontrollálni a rohamokat.

Egyes betegeknél sebészeti beavatkozás is szóba jöhet – szelektív amygdalohippocampectomia, azaz az amygdala, az elülső hippocampus és a dentate gyrus egy részének eltávolítása.

Egy ilyen radikális intézkedés csak hippokampális szklerózis jelenlétében indokolt, de a műtét hatékonyságára nincs garancia. A lobektómia, a sztereotaxiás radiosebészet vagy a lézeres abláció által végzett sebészeti beavatkozás az agy kognitív funkcióinak jelentős csökkenéséhez vezethet.

Népi gyógymódok

Nincs tudományos bizonyíték arra, hogy a gyógynövényes kezelés bármilyen típusú epilepszia esetén segítene. A gyógynövény-szakértők azonban a parlagfű (Senecio vulgaris), az Araliaceae családba tartozó közönséges pelyhesfű (Hydrocotyle vulgaris), a bajkáli csukavirág (Scutellaria baicalensis) vagy az orvosi bazsarózsa (Paeonia officinalis) gyökereinek főzeteinek és forrázatainak fogyasztását javasolják. De a temporális epilepszia kezelésében - a gócos rohamok gyakoriságának csökkentésében - a legértékesebb növénynek a fagyöngy (Viscum album) tekinthető, amely gamma-aminovajsavat tartalmaz.

Ezenkívül a patológia népi kezelése a halolaj fogyasztásából áll, amely omega-3 zsírsavat (dokozahexaénsavat) tartalmaz, ami javítja az agyi keringést, és ezáltal az agysejtek táplálkozását.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Megelőzés

A mai napig nincsenek olyan módszerek, amelyek megakadályozhatnák az epilepszia kialakulását, ezért a betegség megelőzését nem végzik el.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Előrejelzés

Az olyan patológiák, mint a mesiális temporális szklerózis, a kérgi diszplázia vagy a tumor, előre jelezhetik a temporális lebenyhez kapcsolódó epilepsziás rohamok kezelhetetlenségének, sőt akár a demencia lehetőségének prognózisát.

A klinikai adatok azt mutatják, hogy hosszú távú kezelés után a temporális epilepszia teljes remissziója az esetek valamivel több mint 10%-ában következik be, és az esetek közel 30%-ában a tünetek instabil javulása figyelhető meg a stresszes helyzetek okozta rohamok előfordulásával. A gyermekeknél jelentkező temporális epilepszia azonban - amely 9-10 éves korban jelentkezik - körülbelül 20 éves korra hosszú távú remissziót eredményez tízből három esetben.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]