Fibroszarkóma

A fibrosarcoma egy kötőszöveti eredetű daganat, amely a bőr alatti szövetből, a fasciából, az inakban és az izmok közötti kötőszövetből fejlődhet ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A fibrosarcoma patomorfológiája

A patomorfológia az egyik vagy másik sejttípus prevalenciájától és differenciálódásuk mértékétől függ. AV Smolyannikov (1982) szövettanilag kétféle fibrosarcomát különböztet meg: differenciált és rosszul differenciált.

Differenciált fibrosarcoma

A differenciált fibrosarcomát nagyszámú kollagénrost jelenléte és az orsó alakú elemek túlsúlya jellemzi, a sejtes rostos szálak szabályos elrendeződésével. Azonban még ebben a formában is kimutatható az anaplázia és a sejtpolimorfizmus különböző fokú jelenléte.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rosszul differenciált fibrosarcoma

Az alacsony differenciáltságú fibrosarcomát ezzel szemben a sejtes elemek dominanciája jellemzi a rostos anyaggal szemben. Jellemző a sejtek polimorfizmusa, a sejtmagok hiperkromatózisa és kóros mitózisok jelenléte. Az anaplasztikus sejtek csomós maggal rendelkeznek, amelyek fúziója többmagvú óriássejtek kialakulásához vezet. Nagy területek találhatók, amelyek sokszögű sejtekből állnak, amelyek epithelioid sejtekre hasonlítanak. Bizonyos esetekben ez a sejttípus dominál, ami arra alapot ad, hogy egyes szerzők a fibrosarcoma egy speciális formáját - az epithelioid sejtet - különítsék el. Az epithelioid sejtek magjai a legtöbb esetben nagyok, világosak, de polimorfak is lehetnek. Az elektronmikroszkópia az endoplazmatikus retikulum tágult ciszternáit, poliriboszómákat, a perinukleáris zónában elhelyezkedő mikrofilamentumokat, valamint lizoszómákat és pinocitotikus vezikulákat mutat a citoplazmatikus membrán mentén. Néha az epithelioid és orsó alakú sejtek kétfázisú vagy pszeudomirigyes struktúrákat alkotnak. Az epithelioid sejtek gyakran nekrózison mennek keresztül, ezért a fibrosarcoma ezen változata kiterjedt tumorbomlási gócokkal rendelkezik. Az alacsony differenciáltságú szarkómában a rostos anyagok mennyisége széles skálán mozog. Előfordulhatnak myxomás transzformáció gócai, néha kiterjedtek, aminek következtében ezt a változatot néha egy speciális formaként, az úgynevezett "myxosarcoma"-ként különböztetik meg.

A fibrosarcomát elsősorban a Darier-Ferrand dermatofibrosarcomától lehet megkülönböztetni. Ez utóbbi azonban csak a dermiszben található, és moire struktúrák jellemzik. A malignus histiocytoma, ellentétben a fibrosarcomával, nagyszámú óriássejtet tartalmaz a polimorf sejtek mellett.

A fibrosarcoma tünetei

Mélyen a bőrben vagy a bőr alatti szövetben különböző méretű csomók jelennek meg, amelyeket normál vagy kékesvörös bőr borít, gyakran fekélyesedéssel. A daganat mindkét nemnél, bármilyen életkorban, beleértve a gyermekeket és akár az újszülötteket is, előfordulhat, leggyakrabban a végtagokon, de néha a törzsön is. Limfogén és hematogén áttéteket ad.