Csecsemőkori infantilis piknocitózis.

Az eritrocita membrán lipidszerkezetének megzavarása által okozott betegségek közé tartozik a csecsemőkori piknocitózis is, amely nem tartós örökletes patológia, átmeneti jellegű és kedvező prognózisú.

A betegség etiológiája ismeretlen.

Feltételezhető, hogy a csecsemőkori piknocitózis számos állapotban megfigyelhető szindróma: koraszülötteknél hemolitikus anémia, veseelégtelenség, G-6-PD-hiányos újszülötteknél, fertőzésekkel és esetleg E-vitamin-hiányban.

A piknocita egy szabálytalan alakú, intenzíven festődő vörösvérsejt számos tüskés nyúlvánnyal, általában kisebb méretű, mint egy normál vörösvérsejt.

A piknocitózis minimális mértéke az élet első 3 hónapjában élő gyermekeknél figyelhető meg, és a koraszülötteknél a legkifejezettebb. Megállapították, hogy az időre született újszülöttek 0,3-1,9% piknocitát tartalmaznak, míg a koraszülöttek 0,3-5,6%-ban. Felnőtteknél számuk nem haladja meg a 0,3%-ot. 3 hónapos kor után a piknociták száma meredeken csökken. Ha valamilyen oknál fogva nem csökken, és eléri a 30-50%-ot, a betegség klinikai tünetei jelentkeznek.

Klinikailag a piknocitózist sárgaság, vérszegénység és lépmegnagyobbodás jellemzi. A sárgaság az élet harmadik hetéig hiányozhat, és vérszegénység már 1 hónapos korban jelentkezhet. A hemolitikus folyamat súlyossága párhuzamos a perifériás vérben lévő piknociták számával.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]