Hepatocelluláris karcinóma - Tünetek

A hepatocelluláris karcinóma tünetei meglehetősen polimorfikusak. A betegség lefolyása tünetmentes lehet; ebben az esetben a betegek csak a májcirrózis jeleit mutatják. A daganatot véletlenül is diagnosztizálhatják. A klinikai tünetek azonban annyira élénkek, a májelégtelenség pedig annyira kifejezett lehet, hogy a klinikai kép májtályogra hasonlít. A manifesztációk spektruma a betegség e két szélsőséges klinikai formája között helyezkedik el.

Kor. A hepatocelluláris karcinóma bármely életkorban kialakulhat. A kínai és bantu népek körében a betegség leggyakoribb a 40 év alattiaknál. Mérsékelt éghajlaton a hepatocelluláris karcinómában szenvedő betegek általában 40 év felettiek.

Nem. A férfiak 4-6-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők.

Társuló májzsugorodás. Időben szükséges a májzsugorodás diagnózisa. Májsejtes karcinóma gyanúja merülhet fel májzsugorodásban szenvedő betegnél, ha az állapot rosszabbodik, vagy fájdalom jelentkezik a jobb hipochondriumban, valamint ha tapintható daganat indul a májból. A májsejtes karcinómát ki kell zárni azokban az esetekben is, amikor az ascites, a nyelőcsővarixok vérzése vagy a májcirrózisban szenvedő beteg precómájának megfelelő kezelése nem eredményez javulást.

A hemokromatózisban vagy krónikus májbetegségben szenvedő beteg állapotának gyors romlása a HBsAg vagy anti-HCV antitestek jelenlétével a szérumban a hepatocelluláris karcinóma lehetséges kialakulását jelzi.

A betegek gyengeségre, kellemetlen érzésre és nyomásra panaszkodnak a has felső részén. Fogyás is megfigyelhető. A hőmérséklet ritkán haladja meg a 38 °C-ot.

A fájdalom gyakori a hepatocelluláris karcinómában szenvedő betegeknél, de csak ritkán súlyos.

Általában tompa, állandó fájdalom az epigasztrikus régióban, a jobb hipochondriumban vagy a hátban. Az intenzív fájdalom perihepatitisre vagy rekeszizom-károsodásra utal.

A hepatocelluláris karcinómában gyakori a gyomor-bélrendszeri diszfunkció. Étvágytalanságban, puffadásban és székrekedésben nyilvánul meg. A betegség első tünete a hasmenés lehet, amelyet az epeúti elzáródás vagy a daganat által termelt hatóanyagok, például prosztaglandinok okoznak.

A légszomj egy késői tünet, amelyet a daganat nagy mérete okoz, amely nyomja a rekeszizmot vagy belenő, illetve a tüdőbe áttéteket képez.

A sárgaság ritkán intenzív, és általában nem függ a daganat méretétől. Ritka esetekben a daganat kinézete hasonlíthat egy nyélen lévő polipra, az epevezeték belsejében helyezkedhet el, és mechanikus sárgaságot okozhat. A daganat a közös epevezetékbe nőhet. Ebben az esetben daganattömegek találhatók a vezeték lumenében, és a hemobilia a közvetlen halál oka lehet.

Néha a daganat központi részének nekrózisa következtében láz és leukocitózis jelentkezik; ebben az esetben a klinikai kép májtályoghoz hasonlít.

A máj nemcsak lefelé, a hasüregbe, hanem a mellkasüreg irányába is növekszik. A jobb oldali hipochondriumban egy sűrű, daganatszerű képződmény tapintható ki, amely a májból indul ki, egyenetlen felszínű. Ha a bal lebeny érintett, a daganatot a gyomortáji régióban tapintják. Néha több daganatcsomó is tapintható. A fájdalom olyan erős lehet, hogy megnehezíti a tapintást.

A perihepatitisz következtében néha súrlódási zaj hallható a daganat felett. A daganat feletti artériás zaj a daganatot vérrel ellátó artériás hálózat tágulásából ered. Akut alkoholos hepatitisz hiányában ez a zaj májsejtes karcinómára utal.

A betegek körülbelül felénél fordul elő ascites. Az ascites folyadék sok fehérjét tartalmaz. Malignus sejtek kimutathatók, de értelmezésük a peritoneális folyadékban nehézkes. Az ascites folyadékban fokozott LDH-aktivitás és karcinoembrionális antigénszint is előfordulhat. Vérrel festődhet. A tumor megrepedése hemoperitoneumhoz vezet. Ez utóbbi fokozatosan alakulhat ki, vagy súlyos fájdalom szindrómával járó akut hasi panaszként jelentkezhet. Az ilyen betegek prognózisa nagyon rossz.

A vena portae trombózisa súlyosbítja az ascitest. Kialakulhat a májvénák elzáródása. Lehetséges a tumor növekedése a jobb pitvarban és a nyelőcső vénás plexusaiban.

A nyelőcső varixvérzése gyakori és általában halálos szövődmény. Májcirrózisban szenvedő betegeknél a varixvérzés elállításának elmaradása gyakran a májsejtes karcinóma portális vénába növő okának tudható be.

Az áttétek klinikai megnyilvánulásai

Áttétek találhatók a nyirokcsomókban, különösen a jobb oldali supraclavicularis nyirokcsomókban, amelyek tapinthatóak. A tüdőáttétet pleurális folyadékgyülem megjelenése kísérheti. A masszív tüdőembólia nehézlégzést és pulmonális hipertóniát okoz. Súlyos arteriopulmonális shunt alakulhat ki. A csontáttétek általában a bordákban és a gerincben találhatók. Az agy áttétes elváltozásai agydaganat tüneteiként jelentkeznek.

A hepatocelluláris karcinóma szisztémás manifesztációi

Súlyos endokrin rendellenességeket gyakrabban figyelnek meg gyermekeknél a hepatoblastomában, mint felnőtteknél a hepatocelluláris karcinómában.

Fájdalmas gynecomastia is előfordulhat, amely az ösztrogén fokozott szekréciójával jár.

A hiperkalcémiát néha pszeudo-hiperparatireózis okozza. A daganat tartalmazhat egy olyan anyagot, amely hasonlít a mellékpajzsmirigyhormonra (PTH); a szérum PTH-szintje emelkedett. A májartéria embolizációja hatékony lehet.

A betegek 30%-ánál hipoglikémia fordul elő. Oka lehet a rendkívül gyors, általában differenciálatlan daganatnövekedés, amelyhez fokozott glükózigény társul. Ritkán hipoglikémia alakul ki lassan progrediáló daganatos betegeknél is. Ebben az esetben a G-6-fázis és a foszforiláz aktivitása a daganatban csökken vagy hiányzik, míg a glikogéntartalom a daganatban és a környező szövetekben megnő. Ez arra utal, hogy a hipoglikémiát a glikogén-anyagcsere szerzett zavara okozza, annak fokozott felhalmozódásával. Az ilyen betegeknél rendkívül nehéz normalizálni a vércukorszintet még magas szénhidráttartalmú ételek fogyasztása esetén is.

Súlyos, visszatérő hipoglikémiában szenvedő betegeknél a nagy molekulatömegű inzulinszerű növekedési faktor (IGF-II) szintje a tumorszövetben 10-20-szor magasabb, mint a normál májban. Ez szintén hozzájárulhat a hipoglikémia kialakulásához.

A hiperlipidémia ritka hepatocelluláris karcinómában szenvedő betegeknél, de az alacsony koleszterintartalmú diétát tartó betegek körülbelül egyharmadánál emelkedett a szérumkoleszterinszint. Egy betegnél a hiperlipidémia és a hiperkoleszterinémia a kóros béta-lipoprotein képződésének volt köszönhető.

A pajzsmirigy-túlműködést a pajzsmirigyserkentő hormon elégtelen termelése okozhatja.

A pszeudoporfiria, amely a porfobilinogén koncentrációjának jelentős növekedésével jár a vizeletben és a szérumban, a porfirinek tumor általi termelésének következménye.

[ 1 ], [ 2 ]