Hepatolienális szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A hepatosplenikus szindróma a lép és a máj együttes megnagyobbodása, amelyet mind a mikrobiális agresszióval szembeni védőreakció, mind e szervek specifikus ízületi károsodása okoz. A máj és a lép együttes reakciója anatómiai és fiziológiai közös vonásaiknak, különösen a szisztémás gyulladásos reakcióban való részvételnek, a nem specifikus védőreakcióknak és a specifikus immunitás kialakulásának köszönhető.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A hepatosplenikus szindróma tünetei

Enyhe hepatospleniás szindróma esetén a máj 1-2 cm-rel kiáll a bordaszél alól, a lép a hypochondriumban tapintható, vagy nagyságát kopogtatással állapítják meg. Mérsékelt hepatospleniás szindróma esetén a máj 2-4 cm-rel kiáll a bordaszél alól, a lép a bordaszélen tapintható, vagy 1-2 cm-rel kiáll alóla. A súlyos hepatospleniás szindrómát a máj 4 cm-nél nagyobb, a lép pedig a bordaszél alatt 2 cm-nél nagyobb megnagyobbodása jellemzi . A szervek lágy állaga az akut fertőzésekre, sűrű állag az akut és szubakut fertőzésekre jellemző, általában súlyos lázzal vagy szervkárosodással (vírusos hepatitis, malária) együtt jelentkezik. A máj és a lép sűrű állaga a krónikus fertőzésekre (hepatitisz, visszatérő vagy kezeletlen malária, brucellózis) jellemző. A szervek, különösen a máj köves sűrűsége parazitás (echinococcosis) vagy daganatos elváltozásokra (hepatocelluláris karcinóma) jellemző. Leggyakrabban a máj és a lép fájdalommentes vagy tapintásra érzékeny, kifejezettebb fájdalom figyelhető meg a szervek jelentős és gyors megnagyobbodásakor, például hemolízis esetén. Az éles fájdalom lokális gennyes folyamatra utalhat (májtályog amebiasisban, léptályog szepszisben). Jelentős lépmegnagyobbodással járó fertőző betegségekben (fertőző mononukleózis) óvatosan kell eljárni a beteg vizsgálata és szállítása során a lép repedésének veszélye miatt.

Akut és krónikus fertőző betegségekben a szervméret növekedését olyan tényezők okozzák, mint az ödéma, a hiperémia, a limfoid elemek vagy granulociták beszűrődése, a makrofág-hisztocita elemek proliferációja és hiperpláziája, valamint a kötőszövet proliferációja. A hepatosplenikus szindrómát a máj és a lép diszfunkciója kíséri (pigmentanyagcsere-zavar, a plazma fehérjeösszetételének változása, hiperfermentémia, vérszegénység, leukopénia, trombocitopénia stb.).

A hepatosplenikus szindróma fontos diagnosztikai értékkel bír számos gyakori fertőző betegségben (malária, fertőző mononukleózis, brucellózis, tífusz és paratífusz A és B, tífusz és egyéb rickettsiózisok, szepszis). A hepatosplenikus szindróma lehetővé teszi az influenza és más akut légúti vírusfertőzések teljes kizárását, kivéve az adenovírus-fertőzést, a kolerát, a dizentériát és számos más betegséget.

A hepatosplenikus szindróma gyakorisága fertőző és parazitás betegségekben

A hepatosplenikus szindróma regisztrálása	Nozológiai formák
Állandóan találkozunk	Viscerális leishmaniasis, fertőző mononukleózis, kullancs okozta relapszusos borreliosis, malária, járványos relapszusos láz
Gyakran előforduló, jellemző	Brucellózis, tífusz, HIV-fertőzés, mononukleózis-szerű szindróma, HBV, HBV delta antigénnel, akut HCV, krónikus vírusos hepatitisz, leptospirózis, liszteriózis (szeptikus forma), opisthorchiasis (akut fázis), paratífusz A, B, rickettsiosis, szepszis, tífusz, trypanosomiasis, fascioliasis (akut fázis), CMV, veleszületett pestis (szeptikus forma)
Lehetséges	Adenovírus-fertőzés, HAV és HEV, krónikus disszeminált hisztoplazmózis, jóindulatú limforetikulózis, generalizált yersiniosis, kanyaró, rubeola, Q-láz, Marburg-láz, ornitózis, generalizált pszeudotuberkulózis, generalizált szalmonellózis, akut toxoplazmózis, szerzett trichinellózis, szerzett CMV, schistostomiasis (akut időszak)
Ritka, nem tipikus	Bárányhimlő, HFRS, akut HCV, generalizált herpes simplex, sárgaláz, CHF, DHF, Lassa-láz, Pappataci-láz, Ebola-láz, pulmonális mikoplazmózis, himlő, OHF, herpes zoster, PTI, strongyloidiasis, enterovírus fertőzés
Nem fordul elő	Amebiasis, ancylostomiasis, aszkariázis, balantidiasis, veszettség, botulizmus, influenza, vérhas, Ixodes kullancs okozta borreliosis, campylobacteriosis, candidiasis, kullancsencephalitis, bőr leishmaniasis, kokcidiózis, koronavírus-fertőzés, limfocitás choriomeningitis, nyugat-nílus vírus, parainfluenza, mumpsz, gyermekbénulás, prionbetegségek, reovírus-fertőzés, légúti syncytialis fertőzés, rotavírus-fertőzés, tetanusz, toxocariasis, trichuriasis, filariasis, kolera, cestodiasis, escherichiosis, japán encephalitis

Az ütögetésen és tapintáson kívül ultrahanggal és CT-vel is diagnosztizálják a megnagyobbodott májat és lépet. Puffadás esetén a lép a hipochondriumban van, és tapintással nem feltétlenül hozzáférhető. Szepszis és tífusz esetén a lép puha, rosszul tapintható és gyengén echogenikus. Ha szabad gáz van a hasüregben (üreges szerv perforációja), nehéz meghatározni a máj határait. A CT-t a szervek szerkezetének részletes differenciáldiagnózis-vizsgálatára használják.

A hepatosplenikus szindróma osztályozása

Nincs általánosan elfogadott osztályozás. A gyakorlatban a hepatosplenikus szindrómát a következőképpen osztályozzák.

• A szervnagyobbodás mértéke szerint:
  • könnyű (gyenge):
  • mérsékelt;
  • éles (erős).
• A szervek konzisztenciája szerint:
  • puha;
  • sűrű;
  • sűrű;
  • "sziklás" - sűrű.
• Érzékenység szerint:
  • fájdalommentes:
  • érzékeny,
  • fájdalmas;
  • élesen fájdalmas.
• Időtartam szerint:
  • rövid távú - legfeljebb 1 hét; akut - legfeljebb 1 hónap; szubakut - legfeljebb 3 hónap; krónikus - több mint 3 hónap.

A szervek felszínét is felmérik (sima, egyenetlen).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hepatosplenikus szindróma kezelése

A hepatosplenikus szindróma jelenléte nem igényel speciális kezelési módszerek alkalmazását. A hepatosplenikus szindróma regressziója az etiotrop terápia hátterében annak hatékonyságát jelzi.