A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Hepatopulmonális szindróma
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[ Mi okozza a hepatopulmonális szindrómát?
A hepatopulmonális szindróma mikroszkopikus intrapulmonális arteriovenózus tágulatok kialakulása krónikus májbetegségben szenvedő betegeknél. A mechanizmus ismeretlen, de feltételezhetően az értágítók, esetleg a nitrogén-monoxid fokozott májtermelésének vagy csökkent máj-clearance-ének köszönhető. Az érrendszeri tágulatok miatt a perfúzió meghaladja a ventilációt, ami hipoxémiához vezet. Mivel a léziók gyakran nagyobb számban fordulnak elő a tüdőbázisoknál, a hepatopulmonális szindróma platypneát (nehézlégzés hanyatt vagy ülő helyzetben) és orthodeoxiát (hipoxémiát) okoz felemelt vagy függőleges helyzetben, amelyek hanyatt fekvésben megszűnnek. A legtöbb betegnél krónikus májbetegség stigmája is jelentkezik, például pókangiómák. A betegek körülbelül 20%-ánál azonban izolált tüdőtünetek jelentkeznek.
A hepatopulmonális szindróma tünetei
Hepatopulmonális szindróma gyanúja merül fel minden májbetegségben szenvedő betegnél, akinél nehézlégzés (különösen lapátkelés) jelentkezik. Klinikailag jelentős tüneteket mutató betegeknél pulzoximetriát kell végezni. Ha a szindróma jelentős, vérgázmérés szükséges levegőn és 100% O2-n a shuntfrakció meghatározása érdekében.
A hepatopulmonális szindróma diagnózisa
Hasznos diagnosztikai teszt a kontrasztanyagos echokardiográfia. Az intravénásan injektált habosított sóoldat mikrobuborékait általában gyorsan felfogják a tüdőkapillárisok, áthaladnak a tüdőn, és hét szívverésen belül megjelennek a bal pitvarban. Hasonlóképpen, az intravénásan beadott technécium-99-jelölt albumin áthaladhat a tüdőn, és megjelenhet a vesében és az agyban. A tüdőangiográfia diffúzan finom vagy foltos érkonfigurációt mutathat. Az angiográfia általában szükségtelen, kivéve, ha tromboembólia gyanúja merül fel.
Ki kapcsolódni?
Hepatopulmonális szindróma kezelése
A hepatopulmonális szindróma kezelésének fő eleme a kiegészítő O2 adása a tüneteket mutató betegek számára. Más terápiák, mint például a szomatosztatin az értágulat gátlására, csak néhány betegnél mutatnak szerény eredményeket. Az embolizáció gyakorlatilag lehetetlen a léziók száma és mérete miatt. A jövőben a belélegzett nitrogén-monoxid szintézis inhibitorok válhatnak az elsődleges kezelési móddá. A hepatopulmonális szindróma májtranszplantáció után, vagy ha az alapbetegség javul, visszafejlődhet.
Mi a prognózisa a hepatopulmonális szindrómának?
Kezelés nélkül a hepatopulmonális szindróma rossz prognózisú (túlélés kevesebb, mint 2 év).