A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése

A hipertrófiás kardiomiopátia kezelése az elmúlt évtizedekben nem változott jelentősen, és lényegében továbbra is tüneti jellegű. Különböző gyógyszerek alkalmazása mellett jelenleg a betegség sebészeti korrekcióját is végzik. Figyelembe véve, hogy az elmúlt években megváltoztak a hipertrófiás kardiomiopátia prognózisával kapcsolatos elképzelések, az agresszív kezelési taktikák célszerűsége a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek többségénél megkérdőjelezhető. Ennek során kiemelkedő fontosságú a hirtelen halál tényezőinek felmérése.

A hipertrófiás kardiomiopátia tüneti kezelése a diasztolés diszfunkció, a bal kamra hiperdinamikus funkciójának csökkentésére és a szívritmuszavarok kiküszöbölésére irányul.

A következő kezelési módszereket alkalmazzák:

• általános események;
• farmakoterápia;
• sebészeti kezelés.

Az általános intézkedések elsősorban a sporttevékenységek tilalmát és a jelentős fizikai megterhelés korlátozását foglalják magukban, amely a miokardiális hipertrófia súlyosbodását, az intraventrikuláris gradiens növekedését és a hirtelen halál kockázatát okozhatja még tünetmentes betegeknél is. A bakterémia kialakulásával járó helyzetekben az infektív endocarditis megelőzése érdekében antibiotikum-profilaxis ajánlott a hipertrófiás kardiomiopátia obstruktív formái esetén, hasonlóan a szívhibákkal küzdő betegeknél alkalmazottakhoz.

A hipertrófiás kardiomiopátia nem gyógyszeres kezelése

A tünetmentes betegségben szenvedő gyermekek nem igényelnek gyógyszeres terápiát. Dinamikus megfigyelés alatt állnak, amelynek során felmérik a morfológiai és hemodinamikai rendellenességek jellegét és súlyosságát. Különösen fontos a kedvezőtlen prognózist és a hirtelen halál fokozott kockázatát meghatározó tényezők, különösen a rejtett, prognosztikailag jelentős aritmiák azonosítása.

Hipertrófiás kardiomiopátia gyógyszeres kezelése

Az obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia klinikai manifesztációinak (ájulás, nehézlégzés, szédülés) jelenléte normális szisztolés funkció mellett a diasztolés relaxációt javító és a bal kamrában a nyomásgradiens csökkentését célzó gyógyszerek [kalcium-antagonisták (verapamil) vagy béta-blokkolók (propranolol, atenolol)] adagolására utal. Általában jó tüneti hatást fejtenek ki, bár nem akadályozzák meg a hirtelen halált, és nem befolyásolják a betegség természetes lefolyását.

Obstruktív tüdőbetegségben szenvedő betegeknél ajánlott a kardioszelektív béta-blokkoló atenolol alkalmazása, bár a gyermekek hipertrófiás kardiomiopátiájában történő alkalmazásával kapcsolatos tapasztalatok valamivel kevesebbek, mint a propranololé.

Meg kell jegyezni, hogy a béta-blokkolók öngyógyítása hirtelen halálhoz vezethet. A kezelést nagyon kis dózisú gyógyszerekkel kell kezdeni, gondosan ellenőrizve a hemodinamikai paramétereket. Az adagot fokozatosan, több hét alatt kell növelni, amíg a klinikai tünetek fennállnak. Ha a monoterápia nem elég hatékony, propranolollal és verapamillal kombinált kezelést alkalmaznak.

Az amiodaront hatékony gyógyszernek tekintik a hipertrófiás kardiomiopátia kezelésében. A gyógyszer segít megszüntetni a szubjektív tüneteket és növeli a fizikai aktivitással szembeni toleranciát. Antiaritmiás hatással rendelkezik, megelőzve mind a szupraventrikuláris, mind a kamrai tachyarrhythmiák előfordulását.

Gyakran a kóros folyamat előrehaladott stádiumában, főként a hipertrófiás kardiomiopátia nem obstruktív formájában progresszív szisztolés diszfunkció és súlyos szívelégtelenség alakul ki, amely a bal kamra átalakulásával (a falak elvékonyodásával és az üreg tágulatával) jár. A betegség ilyen lefolyása a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek 2-5%-ánál fordul elő, és egy speciális, súlyos és felgyorsult folyamat végső (tágult) stádiumát jellemzi, amely nem függ a beteg korától és a betegség manifesztációjának időtartamától. A bal kamra szisztolés méretének növekedése általában meghaladja a diasztolés dilatációt, és uralkodik felette. Ennek a stádiumnak a klinikai jellemzői a súlyos, gyakran refrakter pangásos szívelégtelenség és a rendkívül rossz prognózis. Az ilyen betegek kezelési stratégiája változó, és a pangásos szívelégtelenség terápiájának általános elvein alapul, és magában foglalja az ACE-gátlók, angiotenzin II receptor blokkolók, diuretikumok, szívglikozidok, béta-blokkolók és spironolakton gondos adagolását. Ezek a betegek potenciális jelöltek a szívátültetésre.

Hipertrófiás kardiomiopátia sebészeti kezelése

Jelentős számú hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegnél a hagyományos gyógyszeres terápia nem teszi lehetővé a betegség tüneteinek hatékony kontrollját, és az alacsony életminőség sem elégíti ki a betegeket. Ilyen esetekben dönteni kell más kezelési módszerek alkalmazásának lehetőségéről. A sebészeti kezelés lehetséges jelöltjei a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek legalább 5%-a (a kamraközi sövény kifejezett aszimmetrikus hipertrófiájával és 50 Hgmm-es vagy annál nagyobb nyugalmi szubaortikus nyomásgradienssel). A klasszikus sebészeti technika magában foglalja a hipertrófiás kamraközi sövényzóna kimetszését. A műtét jó tüneti hatást biztosít, a betegek 95%-ánál az intraventrikuláris nyomásgradiens teljes megszüntetésével vagy jelentős csökkenésével, valamint a legtöbb beteg bal kamrájában a végdiasztolés nyomás jelentős csökkenésével. Bizonyos esetekben, ha további indikációk vannak az elzáródás és a mitrális regurgitáció súlyosságának csökkentésére, egyidejűleg valvuloplasztikát vagy alacsony profilú mitrális protézissel történő mitrális billentyűcserét is végeznek. A verapamillal végzett későbbi hosszú távú terápia javítja a műtét hosszú távú eredményeit, mivel javítja a bal kamra diasztolés funkcióját, amit sebészeti kezeléssel nem lehet elérni.

Az utóbbi években egyre nagyobb érdeklődés mutatkozik a szekvenciális kétkamrás pacemaker rövidített pitvar-kamrai (AV) késleltetéssel történő alkalmazásának lehetősége iránt obstruktív hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél a sebészeti kezelés alternatívájaként. A módszer hatékonysága azonban jelenleg még nem bizonyított, ezért alkalmazása korlátozott.

A refrakter obstruktív hipertrófiás kardiomiopátia kezelésének egy másik alternatív módszere a transzkatéteres alkoholos szeptális abláció. A technika során 1-3 ml 95%-os etil-alkoholt fecskendenek be ballonkatéteren keresztül a perforáló szeptális ágba, ami az interventricularis szeptum hipertrófiás szakaszának infarktusát eredményezi, amely a bal kamrai szívizom tömegének 3-10%-át érinti (az interventricularis szeptum tömegének akár 20%-át is). Ez a kiáramlási traktus elzáródásának és a mitrális elégtelenség súlyosságának, a betegség objektív és szubjektív tüneteinek jelentős csökkenéséhez vezet. Az esetek 5-10%-ában a magas fokú AV-blokk kialakulása miatt állandó pacemaker beültetésére van szükség. Ezenkívül a transzkatéteres abláció prognózisra gyakorolt pozitív hatását a mai napig nem bizonyították, és a sebészeti halálozás (1-2%) nem különbözik a szeptális miomektómia során tapasztalttól, amelyet jelenleg a súlyos tünetekkel járó hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek és a gyógyszeres terápiára rezisztens bal kamrai kiáramlási traktus elzáródása esetén „aranystandardnak” tekintenek.

Így a hipertrófiás kardiomiopátia kezelési stratégiája meglehetősen összetett, és magában foglalja a klinikai, anamnesztikus, hemodinamikai paraméterek teljes komplexumának, a géndiagnosztika eredményeinek és a hirtelen halál kockázatának rétegződésének egyéni elemzését, a betegség lefolyásának jellemzőinek és az alkalmazott kezelési lehetőségek hatékonyságának értékelését. Általánosságban elmondható, hogy a racionális farmakoterápia sebészeti kezeléssel és elektrokardioterápiával kombinálva jó klinikai hatást ér el, megelőzve a súlyos szövődmények előfordulását és javítva a prognózist a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek jelentős részénél.

Előrejelzés

Az echokardiográfia széles körű elterjedése és (különösen) a hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegek családjainak genetikai vizsgálatain alapuló legújabb kutatási adatok szerint a betegség klinikai lefolyása nyilvánvalóan kedvezőbb, mint azt korábban gondolták. Csak elszigetelt esetekben progrediál gyorsan a betegség, halállal végződve.

Amint azt az echokardiográfiával végzett hosszú távú megfigyelések mutatják, a bal kamrai hipertrófiás kardiomiopátiában a bal kamrai hipertrófia kialakulása főként a pubertáskorban (12-14 éves korban) jelentkezik. A bal kamrai szívizom vastagsága ebben az esetben körülbelül megduplázódik 1-3 év alatt. Az azonosított bal kamrai remodeling általában nem jár klinikai romlással, és ezeknek a gyermekeknek a többsége tünetmentes marad. 18-40 éves betegeknél az interventricularis septum további megvastagodása ritkán fordul elő, és nem kíséri a kardiohemodinamikai változások. Felnőttkorban a bal kamrai remodeling folyamata a szívizom fokozatos elvékonyodásával és a kamraüreg tágulásával járhat.

Hosszú távú megfigyelések eredményei alapján egyes betegeknél, köztük gyermekeknél is, a hipertrófiás kardiomiopátia dilatatív kardiomiopátiává alakulását állapították meg. A bal kamrai dilatáció és a szisztolés szívelégtelenség kialakulása nehézlégzéssel, ájulással, pitvarfibrillációval és a kamrai szívizom tömegének jelentős növekedésével jár.

A viszonylag kedvező lefolyás ellenére a hipertrófiás kardiomiopátia gyakran szövődményekkel jár, amelyek a betegek közvetlen halálának okává válnak. Kisgyermekeknél a halál leggyakoribb oka a refrakter pangásos szívelégtelenség. Az idősebb gyermekek és felnőttek a legtöbb esetben hirtelen halnak meg.