Gyermekek hipertrófiás cardiomyopathia

Hipertrófiás kardiomiopátia - a szívizom betegség jellemző fokális vagy diffúz a miokardiális hipertrófia, a bal és / vagy jobb kamrába, gyakran aszimmetrikus, bevonásával egy hipertrófiás folyamat az interventrikuláris septum, normál vagy csökkentett bal kamra térfogatának kíséretében normál vagy megnövekedett a szívizom kontraktilitását, ahol jelentősen csökken a diasztolés működés.

ICD-10 kód

• 142,1. Obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia.
• 142,2. Egyéb hipertrófiás cardiomyopathia.

Járványtan

A hypertrophiás cardiomyopathia az egész világon előfordul, de pontos gyakoriságát nem állapították meg, ami jelentős számú tünetmentes esethez kapcsolódik. BJ Maron és mtsai. (1995) azt mutatta, hogy a hipertrófiás cardiomyopathia előfordulási gyakorisága a fiatalok (25-35 éves) között volt 2, 1000, és 7 beteg közül 6-nak nem volt tünete. Hímekben ez a betegség gyakoribb, mind a felnőttek, mind a gyermekek körében. A gyermekek hipertrófiás kardiomiopátiája minden korban megtalálható. Diagnosztizálása ez jelenti a legnagyobb nehézséget a gyermekek az első életévben, ezek a klinikai megnyilvánulásai hipertrófiás kardiomiopátia, enyhe kifejezve, gyakran tévesen tekintik tüneteket szívbetegség Genesis.

A hypertrophiás cardiomyopathia osztályozása

A hypertrophiás cardiomyopathia számos besorolással rendelkezik. Mindegyik a klinikai-anatómiai elvre épül, és figyelembe veszi a következő paramétereket:

• nyomáskülönbség a bal kamra és az aorta kiáramlási vonala között;
• a hipertrófia lokalizálása;
• hemodinamikai kritériumok;
• a betegség lefolyásának súlyossága.

Hazánkban a hypertrophiás cardiomyopathia gyermekkori osztályozását I.V. Leontief 2002-ben.

A hipertrófiás cardiomyopathia munkaosztályozása (Leontieva IV, 2002)

A hypertrophia típusa	Az obstruktív szindróma súlyossága	Nyomás gradiense, fok	Klinikai szakasz
Aszimmetrikus Szimmetrikus	Obstruktív forma Nem obstruktív forma	I fokozat - akár 30 mm II fokozat - 30-60 mm III fokú - több mint 60 mm	Eltolt Subcompensation Dekompensatsyy

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A jelenlegi szakaszban a mi felhalmozott tudás elegendő adat alapján okkal feltételezhető, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia - örökletes betegséget autoszomális domináns tulajdonság különböző penetranciát és expresszivitás. A betegség esetei a beteg szüleinek és közvetlen hozzátartozóinak 54-67% -ánál fordulnak elő. A többi az úgynevezett szórványos forma, ebben az esetben a betegnek nincsenek olyan rokonai, akik hypertrophiás cardiomyopathiával vagy a myocardium hypertrophiával rendelkeznek. Úgy véljük, hogy a sporadikus hipertrófiás cardiomyopathia többségének - bár nem minden esetben is - genetikai okát hordozza, azaz véletlen mutációk okozzák.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai és patogenezise

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

A hypertrophiás cardiomyopathia klinikai megnyilvánulása polimorf és nem specifikus, a tünetmentes formától a súlyos funkcionális stádium és a hirtelen haláláig terjed.

Gyermekkorban a hypertrophiás cardiomyopathia kimutatása gyakran a pangásos szívelégtelenség jeleinek megjelenésével jár együtt, amely gyakrabban fordul elő, mint az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél.

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisát a családtörténet alapján (fiatalkorú rokonok hirtelen halálának esetei), panaszok, fizikai vizsgálat eredményei alapján állapítják meg. Az instrumentális felmérés során kapott információk nagyon fontosak a diagnózis felállításához. A legértékesebb diagnosztikai módszerek az EKG, amely jelenleg nem veszítette el fontosságát, és a kétdimenziós Doppler echokardiográfiát. Komplex esetekben a diagnózis differenciál diagnózisát és tisztázását MRI és pozitron emissziós tomográfia segítik. Célszerű megvizsgálni a páciens rokonait, hogy azonosítsák a betegség családi eseteit.

Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

A hipertrófiás cardiomyopathia kezelése az elmúlt évtizedekben nem változott jelentősen, és lényegében továbbra is nagymértékben tüneti. A különböző gyógyszerek alkalmazásával párhuzamosan a betegség műtéti korrekciója folyik. Tekintettel arra, hogy az elmúlt években az elképzelést, a prognózis hipertrófiás kardiomiopátia megváltozott, megfelelőségét az agresszív taktikát kezelést a betegek többségében hipertrófiás kardiomiopátia kétséges. Amikor végzett, a hirtelen halál tényezőinek értékelése nagyon fontos.

A hypertrophiás cardiomyopathia tüneti kezelésének célja a diasztolés diszfunkció, a bal kamra hyperdynamicus funkciójának csökkentése és a szívritmuszavarok kiküszöbölése.

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

Kilátás

A legújabb kutatások szerint, széles körű felhasználásán alapul echocardiographia és (különösen) a genetikai vizsgálatok családok betegek hipertrófiás kardiomiopátia, a klinikai lefolyás a betegség egyértelműen kedvezőbb, mint korábban gondolták. Csak izolált esetekben a betegség gyorsan fejlődik, végzetes kimenetellel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]