Tágult kardiomiopátia gyermekeknél

A dilatatív kardiomiopátia egy szívizombetegség, amelyet a szívizom üregeinek hirtelen tágulása, a szívizom összehúzódó funkciójának csökkenése, pangásos szívelégtelenség kialakulása jellemez, gyakran kezelésre nem reagál, és rossz prognózisú.

ICD-10 kód

142.0 Dilatatív kardiomiopátia.

Járványtan

A gyermekeknél előforduló dilatatív kardiomiopátia a kardiomiopátia egyik leggyakoribb klinikai formája, a világ legtöbb országában és bármilyen életkorban előfordulhat. A dilatatív kardiomiopátia valódi gyakorisága gyermekeknél nem ismert a betegség egységes diagnosztikai kritériumainak hiánya miatt. Különböző szerzők szerint a gyermekek körében előforduló előfordulás 5-10 eset 100 000 lakosra vetítve. Szinte minden tanulmány a férfi betegek túlsúlyát (62-88%) említi.

A dilatatív kardiomiopátia okai és patogenezise

Különböző hipotézisek merültek fel a dilatatív kardiomiopátia eredetével kapcsolatban; az utóbbi években azonban egyre inkább a betegség multifaktoriális eredetéről szóló vélemény fogalmazódik meg.

A dilatatív kardiomiopátia kialakulása a szívizom szisztolés és diasztolés funkcióinak megzavarásán alapul, amelyet a szívizomsejtek károsodása és a helyettesítő fibrózis kialakulása okoz különböző tényezők (mérgező anyagok, patogén vírusok, gyulladásos sejtek, autoantitestek stb.) hatására.

A dilatatív kardiomiopátia okai és patogenezise

A dilatatív kardiomiopátia tünetei

A dilatatív kardiomiopátia klinikai képe változó, és főként a keringési elégtelenség súlyosságától függ. A korai stádiumban a betegség tünetmentes vagy tünetmentes, a szubjektív megnyilvánulások gyakran hiányoznak, a gyermekek nem panaszkodnak. A kardiomegáliát, az EKG-változásokat gyakran véletlenül észlelik megelőző vizsgálatok során, vagy más okból történő orvoslátogatáskor. Ez magyarázza a patológia késői felismerését.

A dilatatív kardiomiopátia tünetei

A dilatatív kardiomiopátia diagnózisa

A dilatatív kardiomiopátia diagnózisa nehéz, mivel a betegségnek nincsenek specifikus kritériumai. A dilatatív kardiomiopátia végső diagnózisát minden olyan betegség kizárásával állítják fel, amely a szív üregeinek megnagyobbodásához és keringési elégtelenséghez vezethet. A dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek klinikai képének legfontosabb eleme az embolizációs epizódok, amelyek nagyon gyakran a betegek halálához vezetnek.

A felmérés terve a következő.

• Élettörténet, családtörténet és betegségtörténet gyűjteménye.
• Klinikai vizsgálat.
• Laboratóriumi kutatás.
• Műszeres vizsgálatok (echokardiográfia, EKG, Holter-monitorozás, mellkasröntgen, a hasi szervek és a vesék ultrahangvizsgálata).

A dilatatív kardiomiopátia diagnózisa

A dilatatív kardiomiopátia kezelése

A dilatatív kardiomiopátia patogenezisének újításaival együtt az elmúlt évtizedet a terápiájával kapcsolatos új nézetek megjelenése jellemezte, de a mai napig a kezelés főként tüneti jellegű. A terápia a betegség fő klinikai tüneteinek és szövődményeinek – krónikus szívelégtelenség, szívritmuszavarok és tromboembólia – korrekcióján és megelőzésén alapul.

A dilatatív kardiomiopátia kezelése

A dilatatív kardiomiopátia prognózisa

A betegség prognózisa nagyon súlyos, bár elszigetelt esetekben a hagyományos terápiával kezelt betegek klinikai állapotának jelentős javulásáról is beszámolnak.

A prognózis kritériumai közé tartozik a betegség diagnózis utáni időtartama, a szívelégtelenség klinikai tünetei és súlyossága, az alacsony feszültségű EKG jelenléte, a magas fokú kamrai aritmiák, a szív összehúzódási és pumpáló funkcióinak csökkenésének mértéke. A dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegek átlagos várható élettartama 3,5-5 év. A különböző szerzők véleményei eltérnek a gyermekek dilatatív kardiomiopátiájának kimenetelét vizsgálva. A legmagasabb túlélési arány a kisgyermekek körében figyelhető meg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]