A hipofízis hormonok részleges (szelektív) hiányossága

Az agyalapi mirigy hormonok részleges hiánya korai jel lehet az agyalapi mirigy általánosabb patológiájának kialakulásához. A betegeket át kell szűrni, hogy meghatározzák az agyalapi mirigyben lévő egyéb hormonok hiányát, és a vizualizáció során meg kell vizsgálni a törzsoldat területét megfelelő időközönként a hypophysis tumor kimutatására.

[1], [2], [3], [4], [5]

Forms

Elszigetelt növekedési hormon hiány

A növekedési hormon (GH) izolált hiánya az agyalapi mirigy számos esete. És bár a strukturális GH gén károsodásával járó teljes GH-hiány autoszomális domináns öröklõdésének izolált esetei vannak, az ilyen génhibák valószínűleg az esetek minimális számát jelentik.

[6], [7]

Elszigetelt gonadotropin hiány

Izolált gonadotropin hiány lép fel, mindkét nemben, és meg kell különböztetni a primer hypogonadism. A betegek általában eunuchoid testalkatúak. A betegek elsődleges hypogonadismus emelkedett szintje luteinizáló hormon (LH) és a follikulus stimuláló hormon (FSH) hormonok, mivel az értékek ilyen hormon hiánnyal a gonadotropinok az alsó határa normális, alacsony vagy nem mérhető. Bár a legtöbb esetben hypogonadotropic hypogonadism közé hiány és L T- és FSH ritka esetekben, csökkent kiválasztás csak az egyiket. Izolált gonadotropin-hiány meg kell különböztetni a másodlagos amenorrhoea hypogonadotropic, amelyek következtében alakul ki a fizikai túlterhelés, diéta rendellenességek vagy neuro-pszichológiai stressz. És bár a történelem finomítás mindkét esetben, és segíthet a diagnózis, bizonyos esetekben, a differenciál diagnózis nehéz lehet.

A gonadotropin-felszabadító hormon specifikus hiányossága

Különösen Kallmann szindróma meghibásodása gonadotropin-releasing hormon (GnRH) van társítva a medián hibák koponya faciális tartalmaz anosmia és hasítása a felső vagy az alsó ajak és a szájpad és a veszteség a színlátás. Embriológiai vizsgálatok azt mutatták, hogy a neuronok termel GnRH, egy speciálisan kifejlesztett az epitéliumban a szagló piacodé [helyi megvastagodása embrionális tápanyag réteget, amely egy primordiális sejthalmazokat ahonnan és a fejlett sejt szerkezete, majd vándorolnak a septum-preoptikus területe a hipotalamusz a korai szakaszában a fejlődését. Legalábbis bizonyos esetekben, az X-kapcsolt formában a betegség gén hibák lokalizált az X kromoszómán, a genomjába KALIG-1 (Kallmann szindróma intervallum gén 1) találtak, ez a gén egy adhéziós fehérjék, amelyek elősegítik neuronális migráció. Ebben az esetben a gonadoliberin nem javallt.

Elkülönített ACTH hiány

Az elkülönített ACTH-hiány ritka. A gyengeség, a hipoglikémia, a testsúlycsökkenés és a hajhullás csökkenése a hónaljban és a közbetétben diagnózisra utal. A vérplazmában és a vizeletben alacsony a szteroid hormonok szintje, amelyek csak az ACTH kezelésében térnek vissza normális szintre. Nincsenek rövid távú laboratóriumi jelei a többi hormon hiányának. A kezelés a kortizol szubsztitúciós terápiája, mint  az Addison-kór esetében.

Elvont pajzsmirigy-stimuláló hormon hiány az agyalapi mirigyben 

Az elkülönített pajzsmirigy-stimuláló hormonhiány (TTG) valószínűleg akkor fordul elő, ha a hypothyreosis klinikai tünetei vannak, a plazma TSH szintje nem nő, és nincs más agyalapi hormonok hiánya. Az enzim immunvizsgálatával mért plazma TSH szintek nem mindig normálérték alatt vannak, jelezve, hogy a TSH szekréció biológiailag inaktív.

Elszigetelt prolaktinhiány 

A prolaktin izolált hiánya ritkán szerepel olyan nőknél, akik a szülés utáni szoptatást abbahagyták. A prolaktin alacsony szintjeit rögzítik, amelyek nem stimulálódnak (provokációs tesztek végrehajtása), mint pl. A tirotropin-leadó hormon tesztje. A prolaktin célját ebben az esetben nem mutatjuk be.