Hogyan kell kezelni a neuroblasztóma kezelését?

Jelenleg a neuroblasztóma programkezelését a kockázati csoportnak megfelelően végezzük. Független kockázati tényezők közé tartozik az egy évnél régebbi beteg kora és az N-MUC gén amplifikációjának jelenléte . Sok kutatócsoport különféle további kockázati tényezőket vezet be.

A kezelés hatékonyságát a kezelésre való reagálás kritériumai határozzák meg:

• teljes remisszió (CR) - a daganat nem észlelhető;
• nagyon jó részleges remisszió (VGPR) - a daganat mennyiségének 90-99% -kal való csökkentése;
• részleges remisszió (PR) - a daganat mennyiségének több mint 50% -kal történő csökkentése;
• vegyes remisszió (MR) - nincs új fókusz, a régi fókuszok több mint 50% -os csökkenése, egyes fókuszok növekedése legfeljebb 25% -kal;
• nincs remény (NR) - a gócok csökkenése kevesebb mint 50% -kal, egyes gócok növekedése legfeljebb 25% -kal;
• Progresszió (PROG) - új fókusz, vagy a 25% feletti növekedés a régiben vagy de novo csontvelő bevonása .

A neuroblasztóma kezelésének összetettnek kell lennie. A daganat sebészeti eltávolítása az egészséges szövetekben az esetleg teljesebb kivágás elvén alapul. Ennek az elvnek a megakadályozása lehet a tumor helyzete a nehezen elérhető területeken. A legtöbb vizsgálat eredményei azt mutatják, hogy az elsődleges tumor teljes eltávolítása javítja a túlélést.

A kezelés taktikája a folyamat szakaszától és a kockázati csoporttól függ.

Az I-II. Szakaszban egy "megfigyelési" csoportot azonosítanak, amelyre a kemoterápiát nem biztosítják. Ez a csoport az egy évnél fiatalabb betegeket tartalmazza az N MUS gén amplifikációja nélkül és életveszélyes tünetek nélkül (súlyos általános állapot, súlyos légúti, veseelégtelenség stb.). Egyes kutatók között szerepelnek az egy évnél régebbi gyermekek is, az 1.-IIa. Stádiumban lévő neuroblasztóma nélkül, az N MYC gén amplifikálása nélkül és életveszélyes tünetek nélkül.

Az alacsony kockázatú betegek gyógyulási aránya meghaladja a 90% -ot. Ahhoz, hogy ez a csoport magában foglalja a legtöbb kutató I-II szakaszban a betegség hiányában amplifikálása N ICC és IVS lépésben kedvező biológiai faktorok (kedvező szövettani típusú, és nem történt amplifikáció hyperploid N-gén ICC ). Az első szakaszban a kezelés a daganat sebészi kimutatására és a megfigyelésre korlátozódik. Ha a maradék tumor megmarad, a kemoterápiát végezzük. A súlyos, életveszélyes szövődmények jelenléte a kemoterápia egyik jelzője. A legelterjedtebb karboplatin, ciklofoszfamid, doxorubicin és etopozid. Ha nincs hatás, radioterápia lehetséges. A kezelési IVS szakasz számos esetben (súlyos szövődmények hiánya és a tumor foglalkozása) csak megfigyeléssel korlátozódik. Egy olyan vizsgálatban, amelyben 80 gyermek iv. Neuroblasztóma volt. A túlélési ráta 100% -os volt; A tünetek kialakulásával az alacsony dózisú kemoterápia 81% -ban lehetővé tette a túlélést. Számos tanulmány szerint a tumor reszekciója ebben az esetben nem vezet a túlélés növekedéséhez.

A közepes kockázatú csoportba tartoznak betegek fiatalabb években neuroblastomás stádiumban III-IV és távollétében NMyC-amplifikáció, valamint a betegek egy évnél idősebb neuroblastomás szakaszban III, a hiányzó N ICC amplifikációs és előnyös kiviteli alakja szövettani tumor. A betegek 70% -ában a középső kockázati csoportba tartozó betegek gyógyulása lehetséges. Ugyanakkor a legmagasabb gyógymódok az egy évnél fiatalabb gyermekeknél figyelhetők meg. A kemoterápia ugyanazokat a gyógyszereket foglalja magában, mint az alacsony kockázatú csoport esetében, de a citosztatikumok időtartamának és kumulatív dózisának növekedése nő.

A legnehezebb feladat a magas kockázatú betegek kezelése, akiknél az NM- amplifikáció és / vagy a tumor és a IV. Stádium kedvezőtlen szövettani változata szerepel az egy évnél idősebb gyermekeknél. A túlélés ebben a csoportban alacsony és 10-40%. Még agresszív kezelési taktikával is gyakran megfigyelhető a visszaesés.

A standard módszer - használata nagy dózisú kemoterápia rezsimek közé tartozik a ciklofoszfamid, ifoszfamid, ciszplatin, karboplatin, vinkrisztin, doxorubicin, dakarbazin és etopozid. Az elsődleges tumor helyét későbbi besugárzásnak vetik alá. 

Bizonyos szerepet játszik a kezelés eredményeinek javításában a hematopoietikus őssejtek autológ transzplantációja. Egy nagy, randomizált klinikai csoportban részesülő gyermekek nagy dózisú kemoterápia autológ transzplantáció tisztított vérképzési őssejtek, egy 3 éves eseménymentes túlélés 34% volt (a csoport a gyermekek, akik kizárólag konszolidációs kemoterápia, - csak 18%). Ugyanezen tanulmány kimutatta az izotretinoin (13-cisz-retinsav) használatának előnyét a kemoterápia vége után 6 hónappal. A 3 évig tartó eseménymentes túlélés differenciált terápiával a gyógyszerrel szignifikánsan magasabb volt.

Jelenleg a magas kockázatú neuroblasztóma kezelésének új terápiás megközelítéseit vizsgálják. Bizonyos sikereket értek el a neuroblasztóma sejtek antigénjeivel szembeni monoklonális antitestek alkalmazásával. A kimérikus immunglobulinok ganglioziddal való felhasználásának tapasztalatai a neuroblasztóma sejteken expresszálódnak. Miután az ellenanyag a tumorsejthez kapcsolódott, a komplement vagy antitestfüggő citotoxicitás aktiválásának eredményeképpen lízis alakul ki. A módszert a magas kockázatú csoportban, mint adjuváns terápiában, minimális térfogatú daganat jelenlétében alkalmazzák. A dewengung-nal végzett irányított sugárterápia (I ¹³¹ ) sikeres volt számos maradt daganatos betegben. A szakaszában klinikai vizsgálatok új módszerek vérképző őssejt-transzplantáció (mieloablatív kezelések yobenguanom-1 ¹³¹, tandem transzplantáció és mások.).

Sugárterápia

Az elvégzett vizsgálatok eredményei nem mutattak semmilyen előnyt a radiológiai kezelésben részesülő neuroblasztóma betegek túlélése tekintetében. Jelenleg a besugárzást kemoterápiás vagy palliatív célból fennmaradó tumor jelenlétében alkalmazzák. A besugárzás dózisa 36-40 Gy. A kisgyermekeknek gondosan számolniuk kell a különböző szervek és szövetek maximális megengedhető sugárterheléséről és a növekvő organizmus lehetséges negatív hatásairól.

A neuroblasztóma az egyik legegyedibb emberi daganat, amely egyszerre képes regresszióra és gyors növekedésre. A betegség prognózisa a beteg korától és számos biológiai jelzettől függ. A következő problémák jelenleg a legfontosabbak a neuroblasztóma szempontjából:

• a tömeges szűrés célszerűsége;
• olyan csoportok meghatározása, akik nem igényelnek terápiát (megfigyelési csoport);
• a daganat relapszusainak és refrakter formáinak kezelése;
• célzott gyógyszerek keresése a neuroblasztóma sejtek számára;
• tumorellenes vakcinázás lehetőségét.

E problémák megoldása radikálisan megváltoztathatja a gyermekek egyik leggyakoribb rosszindulatú betegségének prognózisát.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]