A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A hypoparathyreosis okai és patogenezise
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hypoparathyreosis következő fő etiológiai formái különböztethetők meg (gyakorisági csökkenő sorrendben): posztoperatív; a mellékpajzsmirigyek sugárzásával, érrendszeri, fertőző károsodásával összefüggő; idiopátiás (veleszületett fejletlenséggel, mellékpajzsmirigyek hiányával vagy autoimmun eredetű).
A hypoparathyreosis leggyakoribb oka a mellékpajzsmirigyek (egy vagy több) eltávolítása vagy sérülése a nem tökéletes pajzsmirigyműtét során, ami anatómiai közelségükkel, egyes esetekben pedig a mirigyek szokatlan elhelyezkedésével függ össze. Jelentős a műtét során bekövetkező sérülésük, a mellékpajzsmirigyek beidegzésének és vérellátásának zavara. A betegség előfordulása a pajzsmirigyműtét után a különböző szerzők szerint 0,2 és 5,8% között változik. A műtét utáni hypoparathyreosis gyakrabban fordul elő olyan betegeknél, akiknél rosszindulatú daganatok miatt pajzsmirigy-eltávolítást végeztek. A betegség kialakulása tipikus a hyperparathyreosis miatt a mellékpajzsmirigyeken végzett műtétek után. Ezekben az esetekben a hypoparathyreosis a legaktívabb szövet eltávolításával, a megmaradt mellékpajzsmirigyek elégtelen (elnyomott) aktivitásával, a hormonális aktivitás és a szérum kalciumszintjének hirtelen csökkenésével, valamint a szervezet teljes kalciumkészletének csökkenésével jár a csontpatológia miatt.
A hipoparatireózist okozhatja a mellékpajzsmirigyek sugárkárosodása a fej-nyaki szervek külső sugárbesugárzása során, valamint az endogén besugárzás diffúz toxikus golyva vagy pajzsmirigyrák radioaktív jóddal történő kezelése során ( 131 1).
A mellékpajzsmirigyeket károsíthatják fertőző tényezők, a pajzsmirigy és a környező szervek, szövetek gyulladásos betegségei ( pajzsmirigy-gyulladás, tályogok, nyaki és szájüregi flegmon), amiloidózis, kandidózis, a mellékpajzsmirigy hormonálisan inaktív daganatai, valamint a mellékpajzsmirigy daganatába történő vérzés.
A látens hypoparathyreosis olyan provokáló tényezők hátterében jelentkezik, mint az interkurrens fertőzések, terhesség, szoptatás, kalcium- és D-vitamin-hiány az étrendben, a sav-bázis egyensúly alkalózis felé történő eltolódása (hányással, hasmenéssel, hiperventilációval), mérgezés (kloroform, morfin; ergot, szén-monoxid).
Előfordul a tisztázatlan eredetű, úgynevezett idiopátiás hypoparathyreosis is. Ebbe a csoportba tartoznak a 3-4. pajzsmirigyág fejlődési rendellenességében (Di George szindróma), a mellékpajzsmirigy veleszületett diszpláziájában, valamint az izolált mirigyhiányt vagy többszörös hormonhiányt okozó autoimmun betegségekben szenvedő betegek, beleértve ezt a betegséget is. Az idiopátiás hypoparathyreosis kialakulásában kétségtelenül fontos a genetikai családi tényezők, valamint néhány veleszületett anyagcserezavar jelentősége. A relatív parathormon-hiány összefüggésben állhat a parathormon csökkent biológiai aktivitásával vagy a célszövetek érzéketlenségével a hormon hatására. Hypoparathyreosis megfigyelhető olyan gyermekeknél, akiknek az édesanyja hypomagnesaemiában és hypoparathyreosisban szenved.
A betegség patogenezisében a főszerepet a mellékpajzsmirigy-hormon abszolút vagy relatív hiánya játssza hiperfoszfatémiával és hipokalcémiával, melynek kialakulása a bélben a kalcium felszívódásának károsodásával, a csontokból történő mobilizáció csökkenésével és a vesékben a tubuláris reabszorpció relatív csökkenésével jár. A mellékpajzsmirigy-hormon hiánya a vér kalciumszintjének csökkenéséhez vezet, mind önállóan, mind közvetve, a D3-vitamin - L,25(OH2)D3 (kolekalciferol) aktív formájának szintézisének csökkenése miatt a vesékben.
A negatív kalcium- és a pozitív foszforegyensúly felborítja az elektrolit-egyensúlyt, megváltoztatva a kalcium/foszfor és a nátrium/kálium arányokat. Ez a sejtmembránok permeabilitásának általános felborulásához vezet, különösen az idegsejtekben, és a szinapszis területén a polarizációs folyamatok megváltozásához. Az ebből eredő neuromuszkuláris ingerlékenység és az általános autonóm reaktivitás növekedése a görcskészség és a tetanikus krízisek fokozódásához vezet. A tetánia kialakulásában jelentős szerepet játszik a magnézium-anyagcsere zavara és a hipomagnesémia kialakulása. Ez elősegíti a nátriumionok bejutását a sejtbe, a káliumionok pedig kilépését a sejtből, ami szintén elősegíti a neuromuszkuláris ingerlékenység növekedését. A sav-bázis állapot ebből eredő eltolódása az alkalózis felé ugyanilyen hatással bír.
Patológiai anatómia
A hypoparathyreosis anatómiai szubsztrátja a mellékpajzsmirigyek hiánya (veleszületett vagy sebészeti eltávolítás miatt), az autoimmun károsodás, a vérellátás vagy beidegzés zavara, a sugárzás vagy toxikus hatások miatti alulfejlettség és atrófiás folyamatok. A belső szervekben és a nagy erek falában kalciumsók rakódhatnak hypoparathyreosis esetén.