A hypoparathyreosis tünetei

A hypoparathyreosisban szenvedő beteget paresztézia, hidegség és mászó érzés zavarja az egész testben, különösen a végtagokban, görcsös izomrángás, fájdalmas tónusos görcsrohamok, idegesség. A betegség késői szakaszában bőrelváltozások, szürkehályog, meszesedések jelennek meg különböző szervekben és a bőr alatti szövetben.

A hypoparathyreosis klinikai lefolyása és jellege alapján két formát különböztetünk meg: nyilvánvaló (manifeszt), akut és krónikus manifesztációkkal, valamint rejtett (látens).

A hypoparathyreosis klinikai tünetei több tünetcsoportból állnak: fokozott neuromuszkuláris vezetőképesség és görcskészség, zsigeri-vegetatív és neuropszichiátriai rendellenességek.

A főbb neurológiai és mentális rendellenességek relatív gyakorisága a hypoparathyreosisban a következő: tetánia a betegek 90%-ánál, görcsrohamok - 50,7%-ánál, extrapiramidális tünetek - 11%-ánál, mentális zavarok - a betegek 16,9%-ánál fordul elő. A hypoparathyreosis legtipikusabb rohamai a tetánia, amely paresztéziával, fibrilláris izomrángással kezdődik, tónusos görcsökké alakul, és főként a végtagok (általában a felsők) szimmetrikus hajlítóizmainak csoportjait, súlyos formákban - az arc izmait is érinti. Roham során a karok ízületekben behajlítva vannak, a kéz "szülészkéz" formájában van; a lábak kinyújtva, összenyomva, a lábfej éles plantáris hajlításban van, behajlított lábujjakkal (pedálgörcs, "lóláb"). Az arcizmok görcsei "szardonikus", sajátos szájformát ("hal" száj), a rágóizmok görcsét (triszmus), a szemhéjak görcsét okozzák. Ritkábban fordul elő a törzs hátrafelé irányuló görcse (opiszthotonus). A légzőizmok és a rekeszizom görcsei légzési nehézséget okozhatnak. Különösen veszélyesek a gyermekeknél gyakran megfigyelhető gége- és hörgőgörcs (fulladás alakulhat ki). A nyelőcső simaizmainak görcsei miatt nyelési nehézség áll fenn. A hányás a pylorospazmus miatt következik be. A bél- és hólyagizmok tónusának változása miatt hasmenés vagy székrekedés, vizelési zavar (dysuria), hasi fájdalom jelentkezhet.

A hypoparathyreosisban fellépő görcsök nagyon fájdalmasak. A tetánia esetén az eszmélet általában megmarad, és ritkán károsodik, csak különösen súlyos rohamokban. A rohamok időtartama eltérő lehet: néhány perctől több óráig, és különböző gyakorisággal jelentkezhetnek. Ha a roham során a szimpatikus idegrendszer tónusa dominál, a roham a perifériás erek görcse miatt sápadtsággal, tachycardiával és megnövekedett vérnyomással jelentkezik. Ha a paraszimpatikus autonóm idegrendszer tónusa dominál, hányás, hasmenés, polyuria, bradycardia és hypotonia jellemző. A tetániai rohamokon kívül az autonóm diszfunkció a betegeknél hidegség- vagy melegségérzetként, izzadásként, tartós dermographizmusként, szédülésként, ájulásként, vizuális akkomodációs zavarokként, kancsalságként, kettős látásként, migrénként, fülzúgásként, "eldugult" fülek érzéseként, a szívben jelentkező kellemetlen érzésként jelentkezik, koszorúér-görcs képével és ritmuszavarokkal. Ebben az esetben az EKG a QT- és ST-intervallumok megnyúlását mutatja a T-hullám megváltoztatása nélkül. Ezen szegmensek megnyúlása annak köszönhető, hogy a hipokalcémia megzavarja a szívizomsejtek repolarizációját. Az EKG-elváltozások visszafordíthatók a normokalcémia elérésekor. Súlyos tetániai rohamok során agyi ödéma alakulhat ki szár- és extrapiramidális tünetekkel. A hypoparathyreosisban az agyi rendellenességek epileptiform rohamokként is megnyilvánulhatnak, klinikailag és elektroencefalográfiailag hasonlóak a valódi epilepsziához; a különbség az EEG gyors, kedvező dinamikája a stabil normokalcémia elérésekor, ami a klasszikus epilepsziában nem fordul elő. Elhúzódó hypocalcaemia esetén mentális változások, neurózisok, érzelmi zavarok (depresszió, melankolikus rohamok) és álmatlanság alakulnak ki.

A legsúlyosabb neurológiai elváltozásokat intrakraniális meszesedésben szenvedő betegeknél figyelik meg, különösen a bazális ganglionok területén, valamint a turkáló hártya felett, és néha a kisagy területén. Az intrakraniális meszesedéshez kapcsolódó manifesztációk polimorfikusak, és lokalizációjuktól, valamint az intrakraniális nyomásnövekedés mértékétől függenek. Leggyakrabban epileptiform típusú jelenségek és parkinsonizmus figyelhető meg. Ezek az elváltozások a pszeudohypoparathyreosisra is jellemzőek.

Elhúzódó hypoparathyreosis esetén szürkehályog alakulhat ki, általában subcapsularis, kétoldali, néha a látóideg papillájának duzzanata is megfigyelhető. A fogászati rendszerben változások jelentkeznek: gyermekeknél - a fogképződés zavarai; minden korosztályú betegeknél - fogszuvasodás, zománchibák. Jellemzőek a hajnövekedés zavarai, a haj korai őszülése és elvékonyodása, törékeny körmök, bőrelváltozások: szárazság, hámlás, ekcéma, hámló dermatitis. A kandidózis nagyon gyakran alakul ki. A betegség akut formája gyakori és súlyos tetánia rohamokkal jelentkezik, és nehezen kompenzálható. A krónikus forma enyhébb, megfelelő terápiával hosszú (több éves) rohammentes időszakok érhetők el. A látens hypoparathyreosis látható külső tünetek nélkül jelentkezik, és csak provokáló tényezők hátterében vagy speciális vizsgálat során észlelhető. A látens hypoparathyreosis provokáló tényezői lehetnek a szorongás, a csökkent kalciumbevitel étellel és a megnövekedett foszfátbevitel, a fizikai aktivitás, a menstruáció előtti időszak, fertőzések, mérgezések, hipotermia vagy túlmelegedés, terhesség, szoptatás. Általában görcsös jelenségek és a hypoparathyreoid krízis teljes képe akkor jelentkezik, amikor a vér kalciumtartalma 1,9-2,0 mmol/l-re csökken.

A hipoparatireózis röntgen szemiotikája az oszteoszklerózisból, a hosszú csőcsontok csonthártya-képződéséből, a metafízisek szalagszerű tömörödéséből és a bordaporcok korai meszesedéséből áll. A csontváz-szklerózis általában a lágy szövetekben (az agytörzsben, a bazális ganglionokban, az erekben és a membránokban), a perifériás artériák falában, a bőr alatti szövetben, a szalagokban és az inakban) kialakuló kóros meszesedésekkel társul.

Amikor a betegség gyermekkorban alakul ki, növekedési és csontvázfejlődési rendellenességek figyelhetők meg: alacsony termet, brachydactylia és a fogrendszer változásai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]