Idiopátiás progresszív bőr atrófia

Bőrsorvadás progresszív idiopátiás (szinonimái: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya csúcs) - egy olyan betegség, amely egy krónikus, lassan progrediáló bőr atrophia diffúz túlnyomórészt extensor felszínén a végtagok, a fejlődő késői szakaszában borreliosis.

[1], [2], [3]

Okoz idiopátiás progresszív bőr atrófia

Sok dermatológus utal az idiopátiás progressió bőrének atrófiájának fertőző elméletére. A penicillin hatásossága, a betegség kullancscsípés utáni fejlődése, az egészséges betegek patológiás anyagainak pozitív beoltása megerősíti a dermatosis fertőző jellegét. A

A kórokozók a Vorelia nemzetség spirocházái. A krónikus vándor erythema kórokozóját okozó akrodermatitisben (főként IgG, kevésbé IgM) szenvedő betegeknél az antitestek kimutatása alapjául szolgál az ilyen betegségek közösségére vonatkozó következtetéshez. Lehetséges azonban, hogy e két betegséget különböző, de a kapcsolódó spirohetexek okozzák. A törzsek heterogenitását Wilske et al. (1985). Az atrófiás folyamat néhány évvel a kullancscsípés után kezdődik, a kórokozó továbbra is fennmarad a bőrön és az atrófiás változások állapotában. 

[4], [5]

Kockázati tényezők

A kiváltó tényezők lehetnek hipotermia, trauma, endokrin és mikrocirkulációs rendellenességek.

[6], [7], [8]

Pathogenezis

Szövettanilag, az első lépésben, és a elvékonyodása a felhám feltárt ödéma, értágulat, perivaszkuláris infiltráció a limfociták és gistotsitov, plazma sejtek a felhámban - szalagszerű néha terület elválik epidermisz intakt kötőszövet. A szakaszában atrófiát a bőr elvékonyodása rétegek, atrophia szőrtüszők, faggyúmirigyek, vagy ezek hiányában, megsemmisítése vagy eltűnése elasztikus és a kollagén rostok.

Pathologia

A korai szakaszban a folyamat van jelölve gyulladásos reakció, kifejezett megjelenése szalagszerű infiltráció közelében az epidermiszt, elválasztva az utóbbi egy keskeny csík a módosítatlan kollagén, és a mélyebb részein a bőrben perivaszkuláris beszűrődés vannak kialakítva, mely limfociták és histiocyták. Aztán ott atrófiás változások vezetnek a sorvadás az epidermisz és simítására annak epidermális outgrowths, elvékonyodása a bőrben, a duzzanat lazítás kollagén rostok, hogy csökkentse a számát és fokális, túlnyomóan perivaszkuláris gyulladásos beszűrődések. A jövőben egy éles elvékonyodása a bőrben, amely mindössze 1/2 vagy 1/3 a normál vastagságú bőr, úgy keveredett zsírszövet. Szőrtüszők élesen atrófiás vagy hiányzik verejtékmirigyek atrophiás folyamat részt sokkal később. Hajók általában. Expandált, különösen a mélyebb részein a bőrben, falaik vannak vastagítva a felületes részein a bőrben drasztikusan csökkentette a hajók, vannak jelei a kiirtás. Az atrófiát a szubkután zsírréteg is ki van téve.

A tömörítésben a kollagénszálak megvastagodnak, homogenizálódnak, mint a szklerodermában, és a rostos csomókban hialinizálódnak.

Eltérje ezt a betegséget az atrófiás bőrszakaszok korai stádiumától (striae distensae). Azonban az utóbbiakban megfigyelhetőek a rugalmas rostok jellegzetes változásai: eltűnésük és gyenge színük a Weygert módszer szerint. A dermis rostos megvastagodásának göbökben kialakuló szövettani változásokat nehéz megkülönböztetni a szklerodermától.

[9], [10], [11]

Tünetek idiopátiás progresszív bőr atrófia

Klinikailag megkülönböztetik a kezdeti (gyulladásos) és a késői (atrófiás és szklerotikus) állapotokat. Korai klinikai tünetek - puffadtság, mérsékelt kékeszerű vörös erythema, kis bőrszűrés. Az eritéma szalagszerű elrendezése lehet a végtagok bőrén. Fokozatosan, néhány héten vagy hónapokon belül a gyulladásos folyamat lecsökken, és az atrófiás változások fázisa jön. A bőr vékonyabbá válik, száraznak, ráncosodik, elveszíti rugalmasságát, úgy néz ki, mint egy roncsolt szövetpapír (Pospelov tünete). A vékony bőr röntgenfelvevő edényeken, nyilvánvaló atrofiás változásokkal látható inak. A depigmentáció területein váltakozó enyhe peeling, pöttyös vagy diffúz hyperpigmentáció van. A saló és a verejtékezés csökken, a haj kifogy. A fókusz perifériáján atrofikus változások figyelhetők meg, hasonlóan a klinikai képhez antideodermként. Ebben az időszakban kialakulhat foltos vagy fókuszos szklerodermiformis tömítések. A lineáris tömítések általában az ulnáris és tibia csontok mentén helyezkednek el, fókuszban - az ízületek közelében, a lábak hátulján. Szövődményeként alakulhat meszesedés, amiloidózis, limfoplazii bőr, fekélyesedés, pikkelyes sejt karcinóma, kontraktúra miatt fibrotikus körülbelül vaszkuláris és szalag alakú tömítések, csont változásokat.

Tüntesse fel a betegség alábbi szakaszait: kezdeti, gyulladásos, atrófiás és szklerotikus. Sok beteg esetében a betegség észrevétlenül alakul ki, mivel a prodromális szubjektív érzéseket nem észlelik. Az első szakaszban, a feszítő felületeken, különösen a törzsön, és ritkán a bőr arcán, puffadtságán és bőrpírjainál, homályos határokon jelennek meg. A piros színű rózsaszín vagy ciánkékes árnyalatú szórófejek diffúz vagy fókuszos karakterrel rendelkezhetnek. Idővel a teszt infiltráció alakul ki. Néha nem próbálják meg. A periférián a lézió fokozatosan növekszik, sávokat alkotnak, a felületükön jelentéktelen hámozás van.

Az idő múlásával (több hetes vagy hónapos kezelés) a második szakasz - az atrófiás változások. A beszivárgó helyeken a bőrt puha, hígított, rugalmatlan, száraz. Amikor a betegség a fókusz perifériáján halad, előfordul a hiperémia korallja, és észrevehető az izom- és az íngyulladás. A trofikus bőr elvesztése miatt a verejtékezés csökken, a haj kifogy.

A betegek 50% -ában a betegség harmadik - szklerotikus állapota áll fenn. Ugyanakkor az atrophiás változások helyén sztiria vagy fókuszos szkleroderm-szerű pecsét alakul ki (pseudoscleroderma foci). A szklerodermával ellentétben a foci gyulladásos színű, sárgás színű, és a sugárzó edények láthatóak a felületükön.

Egyes betegeknél perifériás ideggyulladás, izomgyengeség, ízületi változások, szív, lymphadenopathia, fokozott ESR, hyperglobulinemia, néha cryoglobulinemia jelentkezhet.

[12], [13]

Megkülönböztető diagnózis

Betegség egy korai szakaszban különbséget a orbánc, rodonalgia, akrocianózis, második és harmadik szakaszának - a scleroderma, lichen sclerosus, idiopátiás atrófia Pasini-Pierini.

Kezelés idiopátiás progresszív bőr atrófia

A penicillint naponta 1000000-4000000 egységre írja fel, amely gyógyszert erősít. Külsőleg, az atrófia helyén olyan pénzeszközöket adnak hozzá, amelyek javítják a trópikus szöveteket, lágyítanak és vitaminozott krémeket.