A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Idiopátiás progresszív bőrsorvadás
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az idiopátiás progresszív bőrsorvadás (szinonimái: krónikus atrófiás akrodermatitisz, krónikus Herkeheimer-Hartmann atrófiás akrodermatitisz, Pick eritromiéliája) a borreliózis késői stádiumában kialakuló, krónikus, lassan progresszív, diffúz bőrsorvadás, főként a végtagok extenzor felszínének atrófiája.
[ Okoz idiopátiás progresszív bőrsorvadás.
Sok bőrgyógyász fertőző elméletet javasol az idiopátiás progresszív bőrsorvadás eredetére. A penicillin hatékonysága, a betegség kialakulása kullancscsípés után, valamint a betegektől egészséges emberekig terjedő kóros anyaggal történő pozitív oltási kísérletek megerősítik a dermatózis fertőző jellegét.
A kórokozó a Borrelia nemzetségbe tartozó spirocheta. Az akrodermatitiszben szenvedő betegeknél a krónikus vándorló eritéma kórokozójával szembeni antitestek (főként IgG, ritkábban IgM) kimutatása szolgált alapul ahhoz a következtetéshez, hogy e betegségek közösek. Azonban lehetséges, hogy ezt a két betegséget különböző, de rokon spirocheták okozzák. A törzsek heterogenitását B. Wilske és munkatársai (1985) jelzik. Az atrófiás folyamat a kullancscsípés után több évvel is elkezdődhet, a kórokozó az atrófiás változások stádiumában továbbra is fennmarad a bőrben.
Pathogenezis
Hisztológiailag az első stádiumban a felhám elvékonyodása és duzzanata, értágulat, limfociták és hisztociták, plazmasejtek perivaszkuláris beszűrődése figyelhető meg a dermis felső részében - csíkszerű, néha változatlan kötőszöveti zónával elválasztva az epidermisztől. Az atrófiás stádiumban a bőr összes rétegének elvékonyodása, a szőrtüszők, a faggyúmirigyek sorvadása vagy hiánya, az elasztikus és kollagénrostok pusztulása vagy eltűnése figyelhető meg.
Patomorfológia
A folyamat korai szakaszában gyulladásos reakció figyelhető meg, amely egy csíkszerű infiltrátum megjelenésében nyilvánul meg az epidermisz közelében, amelyet egy keskeny, változatlan kollagéncsík választ el az utóbbitól, és a dermisz mélyebb részein perivaszkuláris infiltrátumok képződnek, amelyek limfocitákból és hisztiocitákból állnak. Ezután atrófiás változások jelennek meg, amelyek az epidermisz atrófiájában és az epidermális kinövések kisimulásában, a dermisz elvékonyodásában, ödémában nyilvánulnak meg, a kollagénrostok fellazulásával és számuk csökkenésével, valamint fokális, főként perivaszkuláris gyulladásos infiltrátumokban. Később a dermisz éles elvékonyodása figyelhető meg, amely a normál bőr vastagságának mindössze 1/2-ét vagy 1/3-át foglalja el, zsírszövettel keveredik. A hajhagymák élesen atrófiásak vagy hiányoznak, a verejtékmirigyek sokkal később vesznek részt az atrófiás folyamatban. Az erek általában kitágulnak, különösen a dermisz mélyebb részein, falaik megvastagodnak, a dermisz felszíni részein az erek száma meredeken csökken, elsorvadásuk jelei mutatkoznak. A bőr alatti zsírréteg is atrófiának van kitéve.
A tömörödés területein a kollagénrostok megvastagodnak és homogenizálódnak, mint a szklerodermában, a rostos csomókban pedig hialinizálódnak.
Ez a betegség megkülönböztethető a bőr sorvadásos csíkjainak (striae distensae) korai stádiumától. Az utóbbiban azonban a rugalmas rostokban jellegzetes változások figyelhetők meg: eltűnésük és a Weigert-módszer szerint gyenge elszíneződésük. A dermis rostos megvastagodásának gócpontjaiban bekövetkező szövettani változásokat nehéz megkülönböztetni a szklerodermától.
Tünetek idiopátiás progresszív bőrsorvadás.
Klinikailag kezdeti (gyulladásos) és késői (atrófiás és szklerotikus) stádiumok vannak. A korai klinikai tünetek duzzanat, mérsékelt kékes-vöröses eritéma és enyhe bőrbeszűrődés. A végtagok bőrén csíkszerű eritéma figyelhető meg. Fokozatosan, több hét vagy hónap alatt a gyulladásos folyamat alábbhagy, és megkezdődik az atrófiás elváltozások stádiuma. A bőr elvékonyodik, szárazabbá, ráncosabbá válik, elveszíti rugalmasságát, és gyűrött selyempapírra hasonlít (Pospelov-tünet). Az elvékonyodott bőrön keresztül láthatók az erek; az inak is láthatók, kifejezett atrófiás elváltozásokkal. Enyhe hámlás, foltos vagy diffúz hiperpigmentáció lehetséges, amely depigmentációs területekkel váltakozik. A faggyú és az izzadás csökken, a haj kihullik. A gócok peremén az anetodermához hasonló klinikai képű atrófiás elváltozások figyelhetők meg. Ebben az időszakban tüskés alakú vagy fokális szkleroderma-szerű kompakciók alakulhatnak ki. A lineáris kompakciók általában a singcsont és a sípcsont mentén helyezkednek el, a fokális kompakciók az ízületek közelében, a lábfejek hátán helyezkednek el. A szövődmények közé tartozhat a meszesedés, amiloidózis, bőr limfoplázia, fekélyesedés, laphámsejtes karcinóma, a perivaszkuláris rostos és csíkszerű tömörödések okozta kontraktúrák, valamint a csontelváltozások.
A betegség következő stádiumait különböztetjük meg: kezdeti, gyulladásos, atrófiás és szklerotikus. Sok betegnél a betegség észrevétlenül alakul ki, mivel a prodromális szubjektív érzések nem észlelhetők. Az első stádiumban a feszítőizmok felszínén, különösen a törzsön és ritkán az arcon, a bőr duzzanata és vörössége jelenik meg, homályos határokkal. A rózsaszínes vagy kékes árnyalatú vörös elváltozások lehetnek diffúzak vagy gócosak. Idővel tésztaszerű beszűrődés alakul ki. Néha nem tapintható. Az elváltozások a periférián növekednek, csíkokat képeznek, felületükön enyhe hámlással.
Idővel (több hét vagy hónapnyi kezelés során) bekövetkezik a második szakasz - atrófiás változások. Az infiltráció területén a bőr petyhüdtté, elvékonyodik, elveszíti rugalmasságát, kiszárad. A betegség előrehaladtával a lézió peremén hiperémia szegély jelenik meg, izom- és ínsorvadás figyelhető meg. A bőr trofizmusának zavara miatt csökken az izzadás, kihullik a haj.
A betegek 50%-ánál a betegség harmadik, szklerotikus stádiuma figyelhető meg. Ebben az esetben csíkszerű vagy fokális szkleroderma-szerű tömörödések (pszeudoszkleroderma gócok) alakulnak ki az atrófiás elváltozások helyén. A szklerodermától eltérően a gócok gyulladásos színűek, sárgás árnyalattal, és áttetsző erek láthatók a felületükön.
Egyes betegeknél perifériás ideggyulladás, izomgyengeség, ízületi változások, szív, nyirokcsomó-megnagyobbodás, fokozott ESR, hiperglobulinémia és néha krioglobulinémia jelentkezhet.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Megkülönböztető diagnózis
A kezdeti szakaszban a betegség megkülönböztethető az erysipelastól, az eritromelalgiától, az akrocianózistól, a második és harmadik szakaszban pedig a szklerodermától, a lichen sclerosustól és az idiopátiás Pasini-Pierini atrófiától.
Ki kapcsolódni?
Kezelés idiopátiás progresszív bőrsorvadás.
A penicillint napi 1 000 000-4 000 000 NE dózisban írják fel, általános erősítő szerként. Külsőleg szöveti trofizmust javító szereket, puhító és vitaminozott krémeket alkalmaznak az atrófiás területeken.