Jódhiányos rendellenességek és endémiás golyva

Jódhiányos betegségek (endémiás golyva) - olyan állapot, amely megtalálható az egyes földrajzi területeken jódhiány a környezetben, és jellemzi a bővítés a pajzsmirigy (golyva szórványos alakul túl élő endemikus golyva területek). A golyva ezen formája minden országban széles körben elterjedt.

[1]

Járványtan

A WHO szerint több mint 200 millió endemikus golyvabeteg van a világon. A betegség terjedését a hegyvidéki (Alpok, Altáj, a Himalája, a Kaukázus, a Kárpátokban, a Kordillerák, Tien Shan) és sík területek (Közép-Afrika, Dél-Amerika, Kelet-Európa). Az orexi endemikus golyvairól szóló első információ Lezhnev "Gozsol Oroszországban" című munkájában (1904) olvasható. A szerző nemcsak az országban előforduló adatokat közölte, hanem azt is sugallta, hogy ez az egész szervezet betegsége. A volt Szovjetunióban endémiás golyva található a központi régióban az orosz, Nyugat-Ukrajnában, Fehéroroszországban, a Kaukázus, Közép-Ázsia, a Trans-Bajkál, a völgyekben nagy folyók Szibéria, az Urál, a Távol-Keleten. A terepet endemikusnak tekintjük, ha a populáció több mint 10% -ánál jelentkeznek a golyva klinikai tünetei. A nőket gyakrabban érinti, de súlyos endémiában szenvedő férfiaknál is.

A betegség előfordulási gyakoriságát a szenvedő nők száma, a pajzsmirigy betegek fokozódásának mértéke, a lárvák noduláris formáinak gyakorisága, valamint a férfiak és a nők aránya a lázzal (a Lenz-Bauer-index). Az endémia súlyosnak tekinthető, ha a populáció előfordulása meghaladja a 60% -ot, a Lenz-Bauer index értéke 1 / 3-1 / 1, a noduláris golyvafrekvencia 15% felett van, vannak cretinizmusos esetek. A súlyosság egyik mutatója lehet a vizeletben lévő jód tartalmának vizsgálata. Eredményeit μg% -ban számoltuk. A norma 10-20 μg%. A kifejezett endémia területén a jódszint 5 μg% alatt van. Enyhe endémia esetén a populáció előfordulási gyakorisága 10% felett van, a Lenz-Bauer index 1/6, a csomó formák 5% -ban találhatók.

A golyva endémia értékeléséhez az MG Kolomiytseva által javasolt mutatót is használják. A göndör endémia intenzitásának együtthatója a golyva kezdeti formáinak (I-II. Fokozat) és az azt követő formák (III-IV. Fokozat) számának arányát jelenti százalékban kifejezve. Többszörös értéket kapunk, amely megmutatja, hogy hányszor a pajzsmirigy kezdeti fokozata túlsúlyban van a következő esetekben. Ha a Kolomiytsev-együttható kevesebb, mint 2, akkor az erős feszültség végesge 2 és 4 között átlagos, több mint 4-gyenge.

A jódhiányos megbetegedések elleni küzdelemről szóló Nemzetközi Tanács a jódhiány előfordulási gyakoriságát és klinikai tüneteit felhasználva javasolja a jódhiány három súlyossági szintjének felosztását. Enyhe golyósság esetén a populációban 5-20% között fordul elő, a jód átlagos vizeletkiválasztási szintje 5-9,9 mg / kg, a veleszületett hypothyreosis előfordulási gyakorisága 3-20%.

Az átlagos súlyossági fokot 20-29% -os rohamok gyakorisággal jellemzik, a jódkiválasztás szintje 2-4,9%, a veleszületett hypothyreosis gyakorisága 20-40%. Súlyos esetekben a golyva előfordulása meghaladja a 30% -ot, a jód vizeletelválasztásának szintje 2 μg-nál kisebb, a veleszületett hypothyreosis előfordulási gyakorisága több mint 40%. A kretinizmus legfeljebb 10% -os gyakorisággal fordul elő.

[2], [3], [4],

Okoz jódhiányos betegségek (endémiás golyva)

A XIX. Század közepén. Chatin és Prevost elméletet állítottak fel arra vonatkozóan, hogy az endémás golyó oka a jódhiány. A következő években, a többi tudós kutatása révén, a jódhiány elmélete további megerősítést kapott, és ma már általánosan elfogadott.

Amellett, hogy a jódhiány a fejlesztés endémiás golyva fontos szerepet játszanak bevitele goitrogenic anyagok (tiotsinaty és tio-oksizolidony foglalt bizonyos típusú zöldségek), a jód elérhetetlenné felszívódását formájában genetikai rendellenességek intrathyroid jód metabolizmusát és a bioszintézis a pajzsmirigy hormonok, autoimmun mechanizmusok. A betegség előfordulását nélkülözhetetlen a bioszférában csökkentett tartalmára nyomelemek, például kobalt, réz, cink, molibdén, amely vizsgálatok igazolták részletesen VN Vernadskii és Vinogradov és bélférgek, és bakteriális szennyeződés a környezet. Kapcsolat vereség golyva és struma nagyfrekvenciás egypetéjű és kétpetéjű feltételezi képest jelenlétében genetikai tényezők.

Válaszul, az organizmus a hosszú és nehéz jódhiány golyva, benne számos adaptív mechanizmusok, a legfontosabb az, amely - fokozza a pajzsmirigy-clearance szervetlen jód,  a pajzsmirigy-hiperplázia, szintézis csökkentése tiroglobulin, módosítás jódozott aminosavak a mirigy, a megnövekedett szintézise a pajzsmirigy által trijód-tironin, átalakításának fokozására T ₄  a T ₃  a perifériás szövetekben és a pajzsmirigy-hormon termelést.

A szervezetben a jód fokozott anyagcseréje tükrözi a pajzsmirigy stimulációját pajzsmirigy-stimuláló hormonnal. Általában azonban a pajzsmirigyhormonok szintézisének szabályozási mechanizmusa a jód intracitroid koncentrációjától függ. Az agyalapi mirigy-ektomizált patkányokban, amelyek nem elegendő jódot tartalmazó étrendben vannak, a pajzsmirigy felszívódása  ¹³¹ 1 volt.

Újszülötteknél és gyermekeknél az endémás területeken a pajzsmirigy epithelialis hyperplasia, sejt-hypertrophia és a tüszők relatív csökkenése figyelhető meg. A felnőtteknél a mérsékelt jódhiányos területeken parenchymális rákok képződnek, csomópontok kialakulásával hyperplasticisan. A jódtartalom progresszív csökkenését észlelték, vagyis a monoiodotirozin és a diodiodrozin (MIT / DIT) arányának növekedését és a jodotironinok csökkentését. Egy másik fontos eredménye, csökkenti a jód-koncentráció az, hogy növelje szintézise T ₃  és fenntartása annak szintje a szérumban, annak ellenére, hogy a csökkentés a szintje a T ₄. Ebben az esetben a TSH szintje is növelhető, néha nagyon jelentősen.

G. Stockigt úgy véli, hogy közvetlen összefüggés van a golyó méretével és a TSH tartalmával.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenezis

Endemikus golyva esetén a következő morfológiai változatok fordulnak elő.

Diffúz parenchymalis golyva fordul elő gyermekekben. A mirigy kibontakozása különböző mértékben expresszálódik, de gyakrabban tömege 1,5-2-szer nagyobb, mint a megfelelő korú egészséges gyermek pajzsmirigy-szövetének tömege. A mirigy anyag homogén struktúra, lágy-elasztikus konzisztencia. A mirigyet kis, szorosan elhelyezkedő tüszők alkotják, amelyek köbös vagy lapos epitéliummal vannak bélelve; A kolloid általában nem halmozódik fel a tüsző üregében. Az interlokális szigetek külön lobulákban találhatók. A mirigy bőven vaskularizált.

Diffúz kolloid golyva - vas súlya 30-150 gramm és több sima felületen. A vágásnál az anyag sárgás-sárga színű, fényes. Könnyen megkülönböztethetőek, nagyok, néhány millimétertől 1-1,5 cm-ig terjedő átmérők, a kolloid zárványok finom szálas szálakkal vannak körülvéve. Mikroszkóposan találhatók a nagy, hosszúkás tüszők, amelyek lapos epitéliummal vannak ellátva. Üregüket kis vagy nem reszorbeálható oxi-kol kolloiddal töltötték. A felszívódás területén a hám főleg köbös. A nagy tüszők közé tartoznak a kis, funkcionálisan aktív tüszők, amelyek egy köbös, néha proliferáló hámkal vannak bélelve. A tiroglobulin jódozása a legnagyobb tüszőkben.

Noduláris kolloid golyva - lehet magányos, és több gépen konglomerátum, ha alaposan csomópontok ellentétben több gépen forrasztva össze. Az ilyen craw eléri az 500 g-ot vagy annál többet. A mirigy felülete egyenetlen, sűrű rostos kapszulával van borítva. A csomópontok átmérője néhány milliméterről néhány centiméterre változik. Számuk változó, néha kicserélik az egész mirigyet. A csomók általában a megváltozott pajzsmirigy-szövetekben találhatók. Különböző kaliberű tüszők alakulnak ki, amelyek különböző magasságú epitheliummal vannak bélelve. Nagy csomók összenyomódik a környező pajzsmirigyszövet és érrendszer ischaemiás nekrózis, intersticiális fibrózis, és így tovább .. A gócok nekrózis és része a follikuláris töltött sejtek hemosziderin. A mészlerakódás területén csontosodás figyelhető meg. A tüszőkben gyakran találtak friss és régi vérzést, aterómákat. A helyi károsodás a folliculusok hiperpláziáját okozza. Így a csontos kolloid golyó patológiai folyamatának alapja a degeneráció és a regeneráció folyamata. Az utóbbi években gyakori volt a limfoid beszűrődés A kötőszöveti elemek, különösen a környező pajzsmirigy megfigyelhető változások beteg autoimmun pajzsmirigy-gyulladás.

A háttérben a göbös golyva a csomópontok maguk és / vagy a környező szövet mintegy 17-22% -ában a kialakulását adenokarcinómák, a legtöbb microcenters alacsony fokozatú rák. Így, nodosus struma fő szövődmények akut vérzések, néha a hirtelen megnövekedett emlő, limfoid beszűrődés autoimmun jelenségek strumita, több koordinációs és fejlesztése rákok.

A családi golyva az endemikus golyva egyik változata, az autoszomális recesszív öröklés. A betegség e formáját szövettanilag igazolták. Ez jellemzi az azonos típusú, több közepes kaliberű tüszők szegélyezett köbös epithelium, hangsúlyos higroszkópos vakuolizációja citoplazma, a nukleáris polimorfizmus; gyakran megemlítik a fokozott tüszőképződést. Kolloid folyadék sok parietális vacuolával. Olyan esetek, a rák tüneteinek: mirigyes szöveti metszetekben anaplasztikus sejtek, egy olyan jelenség angioinvazii és penetrációs a kapszula mirigy psammomnye sejtek.

Különösen kimondottan ezek a változások a veleszületett golyva, a jód szervezetének megsértésével. Ez a mirigy kicsi-lobogott. Szeletek alakított szálak és csomókat nagy atípusos epithelialis sejtek polimorf, gyakran torz magok embrionális és magzati vagy kisebb follikuláris szerkezet. Folliculáris sejtek a citoplazmának és a magok - polimorf, gyakran hyperchromicusnak kifejezett higroszkópos vacuolizációjával. Ezek a rohamok újra felléphetnek (részleges tireoidektómia).

[9], [10], [11], [12]

Tünetek jódhiányos betegségek (endémiás golyva)

Az endemikus golyó tüneteit a göndör formája, mérete, a pajzsmirigy funkcionális állapota határozza meg. A betegek általános gyengeséggel, fáradtsággal, fejfájással, a szívben tapasztalt kellemetlenséggel kapcsolatosak. Nagyméretű golyva esetén a közeli szervek nyomásának tünetei vannak. A légcső tömörítésével támadhat a fulladás, a száraz köhögés. Néha nehézségekbe ütközik a nyelőcső tömörülése miatt.

Különbséget kell tenni a diffúz, gömbölyű és kevert formák között. Konzisztens, puha, sűrű, rugalmas, cisztikus. A súlyos endémia területeken a csomópontok korai jelennek meg, és a gyermekek 20-30% -ában találhatók. Gyakran előfordul, hogy különösen a nőknél a pajzsmirigy többszörös helyeken jelenik meg, és a pajzsmirigyhormonok szintézise jelentős csökkenést mutat a hipotireózis klinikai tüneteinek megjelenésével.

Az endémiás golyva megfigyelt növekedése felszívódását pajzsmirigy  ¹³¹ 1. A minta érzékelt trijódthyronin abszorpciós elnyomás I, amely jelzi az autonómiáját pajzsmirigy göbök. A diffúz golyó közepes endémia régióiban észleltek egy tiroto-ropium hormonnak a tyroliberin beadására adott válaszát. Néha a jódhiányos területeken, a nem tökéletesített pajzsmirigyben szenvedő pácienseknél a pajzsmirigy-clearance  ¹³¹ 1 és a TSH-kezelés után további növekedés mutatkozott. A pajzsmirigytrophia kialakulásának mechanizmusa még mindig ismeretlen.

Az expressz endémia régióiban az endémás golyva leggyakoribb megnyilvánulása a hypothyreosis. Megjelenése betegek (puffadt arca sápadt, súlyos bőrszárazság, hajhullás), fáradtság, bradycardia, zöngétlen szívhangok, alacsony vérnyomás, menstruációs megkésett beszéd - minden bizonyíték csökkentése mellett a pajzsmirigy működését.

A hypothyreosis egyik megnyilvánulása az endémiás golyva, különösen súlyos esetekben, a cretinizmus, amelynek gyakorisága 0,3 és 10% közötti. Az endemikus golyva, a siket némaság és a cretinizmus közötti szoros kapcsolat egy településen azt sugallja, hogy az utóbbi legfontosabb oka a jódhiány. A jódprofilaxia az endémiás területeken vezethető vissza egyértelműen a gyakoriságának csökkenéséhez. A kretinizmus olyan mély patológiával társul, amely a legkorábbi gyermekkorban kezdődik a méhen belüli időszakban.

Jellemzői: jeles mentális és fizikai elmaradottság, kis növekedés a törzs egyes részei aránytalan fejlődésével, súlyos mentális inferioritás. A cretinok lassúak, inaktívak, a mozgások összehangolásával, nehéz kapcsolatba kerülni. McKarrison azonosított két formája kreténizmus „myxedema” kreténizmus súlyos képet hipotireózis és a hiba a növekedés és a kevésbé gyakori „ideges” kreténizmus azzal patológiai a központi idegrendszer. Mindkét típus jellemző jele a mentális elégtelenség és a siket némaság. Az endémiás területeken a közép-afrikai gyakrabban „myxedema” és atireogenny kreténizmust, míg a hegyvidéki régiókban és az Amerikai Himalája gyakoribb forma „ideges” kretenizmus.

A "myxedematous" kretineknél a klinikai képet a  hipotireózis, a mentális retardáció, a növekedési zavarok és a csontok késleltetett érése jellemzi. A pajzsmirigy általában nem tapintható, míg a szkennelés - a maradék szövet a szokásos helyen. A plazma T3, T4 alacsony mennyisége jelentősen megemelte a TSH szintjét.

Az "ideges" kretinizmus klinikai megnyilvánulásait részletesen az R. Norna-patak írja le. A neuromuszkuláris érés kezdeti lelassulása, a csontosodási magok, a hallási és beszédzavarok, a sztrabizmus, az intellektuális elmaradottság kialakulásának késése. A többségnek golyva van, a pajzsmirigy funkcionális állapota euthyroid. Normál testsúlyú betegek.

[13], [14], [15]

Diagnostics jódhiányos betegségek (endémiás golyva)

Az endemikus golyva diagnózisa a pajzsmirigy növekedésével járó egyének klinikai vizsgálatán, a betegség tömegének jellegére és a lakóhelyre vonatkozó információkon alapul. A pajzsmirigy térfogatának meghatározásához szerkezete ultrahanggal történik. A pajzsmirigy funkcionális állapotát a ¹³¹ -es diagnosztikai adatok , a TSH és a pajzsmirigyhormon-tartalom alapján értékeljük  .

A differenciáldiagnózist autoimmun pajzsmirigy-gyulladással, pajzsmirigyrákkal kell elvégezni. A diagnózist az autoimmun pajzsmirigygyulladás segítségével emelt pajzsmirigy sűrűségű, megnövekedett titerét antithyroid antitestek, „tarka” minta a vizsgál, tű biopsziával.

A daganatok gyors és egyenetlen alakulása, a csomó egyenetlen kontúrja, a tuberositás, a mobilitás korlátozása, a fogyás gyanú lehet a pajzsmirigyrákra. Nagyarányú esetekben a regionális nyirokcsomók növekedése nő. A helyes és időben történő diagnózis szempontjából fontos a szúrás biopszia, a mirigy vizsgálata, az ultrahang-ökográfia eredményei.

[16], [17]

Kezelés jódhiányos betegségek (endémiás golyva)

A kezelés euthyreoid struma jód preparátumokat alkalmazunk alatti gyermekeknél és serdülőknél fiziológiás dózisú 100-200 mg naponta. A kezelés jód egy csökkentése és normalizálása pajzsmirigy mérete. Felnőtteknél, van egy kezelési módszer 3: I-tiroxin monoterápia dózisban 75-150 mikrogramm naponta, monoterápia jóddal (kálium-jodid jelenlétében egy dózis 200 mikrogramm per nap) és a kombinált kezelés jóddal levotiroxin (yodtiroks tartalmaz 100 mg T ₄  és 100 mcg jódot, 1 tabletta naponta ;. Thyreocombum - 70 mikrogramm T ₄  és 150 ug jód). Méretének csökkentése a pajzsmirigy általában történik, miután 6-9 hónapos kezelés. A kezelés időtartama 6 hónap és 2 év lehet. A továbbiakban, a kiújulásának megelőzésére előírt vételi profilaktikus dózis 100-200 mcg jód készítmények. Check-up végzik időközönként 3-6 hónap (a mérési nyakbőség, tapintása kimutatására golyva csomó, ultrahang).

A pajzsmirigy-funkció csökkenésének jeleit pajzsmirigyhormonokkal kell kezelni olyan dózisokban, amelyek elegendőek az állapot kompenzálására. A kezelés is a betegek, akik mutatott javulást TSH, T3 csökkentése, T4, fokozott antitest titer tiroglobulinhoz, t. E. Vannak szubklinikai hypothyreosis és autoimmun tiroiditisz.

A nodularis golyva, a nagy méret és a tünetek kompresszió a környező szervek, a betegek mutatják a sebészeti beavatkozás.

Megelőzés

Hazánkban a 30-as évek óta kialakították az anti-TB diszpécserek hálózatát, amelynek tevékenysége az endemikus golyva megelőzésére és kezelésére irányuló tevékenységek szervezésére irányul. A tömeges jódprofilaxis legalkalmasabb módszere a jódozott só alkalmazása. A jódprofilaxis tudományos alapját először 1921-ben javasolta D. Marine és S. Kimball. A Szovjetunió, a nagy hozzájárulás a probléma megoldása endémiás golyva van OV Nikolaev, IA Aslanishvili BV Aleshin, IK Ahunbaev, Y. X. Turakulov és még sokan mások.

1998-ban Oroszország új szabványt fogadott el a jódozott só vonatkozásában, amely egy stabil só-kálium-jodát formájában 40 kg / l-es jód 1 kg-os só bevezetését jelenti. A jódozott sóban lévő kálium-jodid tartalom ellenőrzését egészségügyi-epidemiológiai állomások végzik. Az érintett területeken a lakosság jódozott sójának kötelező ellátása megszervezett.

Az utóbbi években a jódprofilaxis elégtelen figyelembevétele miatt hazánkban tendencia mutatkozott az incidenciák számának növelésére. Tehát VV Talantov szerint az I-II fokú endemikus golyva gyakorisága 20-40%, III-IV fokozat - 3-4%.

A tömeges profilaxis mellett a csoportos és egyéni jódprofilaxis endémás területeken is megtörténik. Az első - egy anti-ultramin (1 tablettát tartalmaz 0,001 g kálium-jodidot) vagy 200, 1 kálium-jodidot. Napi - végezzük szervezett csoportok a gyermekek, terhes és szoptató nők, figyelembe véve a megnövekedett igények hatására a fejlődő szervezetben a pajzsmirigy hormonok szabályozása alatt határozza meg a jód a vizeletben, amely megbízhatóan tükrözi az összeg bejutó jódot. Az egyéni jódprofilaxist olyan személyek számára adják be, akiket endemikus golyva miatt végeztettek; olyan betegek, akik bármilyen utalás esetén nem kezelhetők; Olyan személyek, akik ideiglenesen gonosz endémia területeken élnek.

A világ trópusi országaiban a jódhiányos rendellenességek megakadályozását jódozott olaj felhasználásával széles körben használják. Alkalmazzon lipidolt - jódozott olaj készítmény kapszulákban orálisan vagy ampullák befogadására intramuszkuláris injekcióhoz.

1 ml jódozott olajban (1 kapszula) 0,3 g jódot tartalmaz, ami biztosítja a test egy évig tartó szükségességét.

[18], [19], [20],