^

Egészség

A
A
A

Kalman-szindróma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Ebben a cikkben a hipotónadrofikus petefészek hipofunkciójának egyik formáját tekintjük - a Kalman-szindrómát.

Hypogonadotrop amenorrhoea hipotalamikus eredetű fejleszti a háttérben a veleszületett vagy szerzett hiány szintézisét GnRH a hipotalamusz, hipofízis elégtelenség, vegyes hipotalamusz-hipofízis Genesis és az egyik vezető tünete hypogonadismusban.

Hypogonadotrop amenorrhoea hipofízis eredetű alakulnak szerzett hiányában gonadotropin eredményeként trauma, vérzés, központi idegrendszeri, mérgezés, fertőző elváltozások. A klinikai gyakorlatban, a legtöbb orvos szembesülnek kóros állapotok, például a szindróma „üres” sella, Skien szindróma következtében alakul utolsó nekrotikus változásokat az agyalapi mirigy, ami annak elülső lebenyében kivéreztetés vagy bakteriális sokk szülés során, és az abortusz.

trusted-source[1], [2], [3]

Járványtan

A Kalman-szindróma (olfaktogénital diszplázia) az 1: 50 000-es gyakoriságú nőknél fordul elő.

trusted-source[4], [5], [6]

Mi okozza a Kalman-szindrómát?

Öröklött hiányában GnRH - Kallman-szindróma (olfaktogenitalnaya dysplasia) - megsértése a hypothalamus, és GnRH-hiány megnyilvánuló eredményeként a gonadotropinok. A betegség egyidejű tünetei a szaglóhagymák részleges vagy teljes agenesisének következtében a szag - hipo-moszózis vagy anozmiás érzést sértik.

Hogyan manifesztálódik a Kalman-szindróma?

A hipoxia mellett elsődleges amenorrhea és következésképpen az elsődleges meddőség is megfigyelhető. Az eunuchoid fajok kialakulása ritkán enyhe emlőmirigyek kialakulásában nyilvánul meg. A nőgyógyászati vizsgálat során a külső genitivák hipoplasztikusak, nincs másodlagos szexuális jellemzők fejlődése, a méh és a petefészkek enyhén csökkentek, ami a szexuális infantilizmust jelzi.

Hogyan lehet felismerni a Kalman-szindrómát?

Amikor a hormonális vizsgálatokban alacsony az LH, az FSH és az ösztradiol, a prolaktin normális szintje

A Kalman-szindróma diagnózisának kritériumai:

  • hipogonadotrop hipogonadizmus;
  • anozomia / gyosomiasis;
  • a szaglóhagymák atrófiáját MRI-vel határozták meg;
  • pozitív teszt GnRH agonistával.

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist a hipogonadotropikus petefészekhipofunkció egyéb formáival végezzük.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Kezelés

A hormonpótló kezelés kijelölése feltüntetésre kerül.

A termékenység helyreállítása gonadotropinok és GnRH agonisták segítségével történik:

Menotropinok intramuszkulárisan ugyanabban az időben 75-150 ME. 1 naponta egyszer a 3. Napon a menstruációs ciklus, amíg a domináns tüsző átmérője 18 mm vagy az alfa-follitropint szubkután egyidejűleg 75-150 ME 1 naponta egyszer a 3. Napon a menstruációs ciklus, amíg a domináns tüsző átmérője 18 mm

+ (a tanfolyam után)

Gonadotropin chorion intramuscularly 10 000 ME egyszer.

Ha Л> 15 ME / l:

A triptorelin intramuszkulárisan 3,75 mg-mal egyszer a menstruációs ciklus 21. Napján

+ (a tanfolyam után)

Az alfa Folitropin szubkután ugyanakkor 75-150 NE naponta egyszer a menstruációs ciklus 3. Napjától, amíg a domináns tüsző el nem éri a 18 mm átmérőt

+ (a tanfolyam után)

A korionszi ganadotropin intramuszkulárisan 5000 - 10 000 NE. A menotropin és az alfa-follitropin dózisának megfelelőségét a tüszőnövekedés dinamikája (normál - 2 mm / nap) becsülte meg. A tüszők lassú növekedésével a dózis 75 ME-val nő, túl gyors növekedéssel - 75 ME-kal csökken.

A kezelés hatékonyságának értékelése

A kezelés hatékonyságát a menstruációs vérzés és a termékenység helyreállítása határozza meg.

trusted-source[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.