A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Kék (kék) sclerák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A kék szklerát számos szisztémás betegség tünete lehet.
A „kék ínhártya” leggyakrabban a Lobstein-Van der Heve-szindróma jele, amely a kötőszövet alkotmányos rendellenességeinek csoportjába tartozik, amelyeket többszörös génkárosodás okoz. Az öröklődés típusa autoszomális domináns, magas (kb. 70%-os) áteresztőképességgel. Ritka - 40-60 ezer újszülöttre vetítve 1 eset fordul elő.
A kék szkléra szindróma főbb tünetei: halláskárosodás, a szkléra kétoldali kék (néha kék) elszíneződése és fokozott csonttörékenység. A legállandóbb és legkifejezettebb tünet a szkléra kékes-világoskék elszíneződése, amelyet a szindrómás betegek 100%-ánál megfigyelnek. A kék szklérát az okozza, hogy a choroidea pigmentje átvilágít az elvékonyodott és különösen átlátszó szklérán. Tanulmányok a szkléra elvékonyodását, a kollagén és az elasztikus rostok számának csökkenését, a fő anyag metakromatikus elszíneződését figyelték meg, ami a mukopoliszacharidok tartalmának növekedésére utal, ami a rostos szövet éretlenségére utal a kék szkléra szindrómában, valamint az embrionális szkléra perzisztenciáját. Véleményünk szerint a szkléra kékes-világoskék színét nem az elvékonyodása, hanem a szövet kolloid-kémiai tulajdonságainak megváltozása következtében fellépő fokozott átlátszóság okozza. Ennek alapján javasoljuk a kóros állapot leírására legpontosabb kifejezést: „átlátszó szkléra”.
A kék szkléra ebben a szindrómában közvetlenül a születés után alakul ki; intenzívebb, mint az egészséges újszülötteknél, és az 5-6. hónapra sem tűnik el, ahogy az általában történik. A szemek mérete a legtöbb esetben nem változik. A kék szklérán kívül más szemrendellenességek is megfigyelhetők: elülső embriotoxon, írisz hipoplázia, zonula vagy kortikális szürkehályog, glaukóma, színvakság, szaruhártya-homályok stb.
A "kék ínhártya" szindróma második tünete a csontok törékenysége, amely a szalag-ízületi apparátus gyengeségével párosul, és a betegek körülbelül 65%-ánál figyelhető meg. Ez a tünet különböző időpontokban jelentkezhet, amelyek alapján a betegség 3 típusát különböztetik meg.
- Az első típus a legsúlyosabb elváltozás, amelynél a törések a méhen belül, a szülés alatt vagy röviddel a születés után következnek be. Ezek a gyermekek a méhen belül vagy kora gyermekkorban halnak meg.
- A második típusú „kék ínhártya” szindrómában a törések már kora gyermekkorban jelentkeznek. Ilyen helyzetekben az élet prognózisa kedvező, bár a váratlanul vagy kevés erőfeszítéssel bekövetkező számos törés, ficamok és szubluxációk, a csontváz eltorzító deformációi miatt továbbra is fennállnak.
- A harmadik típust a törések 2-3 éves korban történő előfordulása jellemzi; számuk és előfordulásuk veszélye idővel, a pubertás korra csökken. A csontok törékenységének elsődleges okai a szélsőséges csontporozitás, a mésztartalmú vegyületek hiánya, a csont embrionális jellege és a hipoplázia egyéb megnyilvánulásai.
A „kék ínhártya” szindróma harmadik jele a progresszív halláskárosodás, amely az otosclerosis és a labirintus fejletlenségének következménye. A halláskárosodás körülbelül a betegek felénél (a betegek 45-50%-ánál) alakul ki.
Időről időre a "kék szkléra" szindróma tipikus triászát a mezodermális szövet különböző rendellenességeivel kombinálják, amelyek közül a leggyakoribbak a veleszületett szívhibák, a szájpadhasadék, a szindaktília és egyéb rendellenességek.
A kék szklerális szindróma kezelése tüneti.
Kék ínhártya Ehlers-Danlos-szindrómában szenvedő betegeknél is megfigyelhető, amely egy domináns és autoszomális recesszív öröklődésű betegség. Az Ehlers-Danlos-szindróma 3 éves kor előtt kezdődik, és a bőr fokozott rugalmassága, az erek törékenysége és sérülékenysége, valamint az ízületi-szalagos rendszer gyengesége jellemzi. Ezeknél a betegeknél gyakran fordul elő mikroszaruhártya-gyulladás, keratoconus, lencse szubluxáció és retinaleválás. A ínhártya gyengesége néha a megrepedéséhez vezet, beleértve a szemgolyó kisebb sérüléseit is.
A kék ínhártya a Lowe-féle oculocerebrorenális szindróma jele is lehet, amely egy autoszomális recesszív öröklődésű rendellenesség, és csak a fiúkat érinti. A betegeknél születésüktől fogva fennáll a szürkehályog és a mikroftalmosz, és a betegek 75%-ánál emelkedett a szemnyomás.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?