Krónikus polyposis rhinosinusitis.

Az orrban és az orrmelléküregekben ismétlődő növekedéssel járó polipok képződésével járó gyulladásos folyamat a krónikus orrpolipokkal járó orr-rhinosinusitis (CRSwNP) kialakulását jelzi. A polipok újra és újra megjelennek a konzervatív terápia és a műtéti kezelés ellenére. A kóros folyamat átterjed a mikrocirkuláris ágyra, a szekréciós mirigystruktúrákra. A polipózisos növedékek főleg neutrofilekkel és eozinofilekkel átitatott ödémás szövetekből jönnek létre. Más limfadenoid struktúrák is részt vesznek a reakcióban. A kezelési intézkedések összetettek, a betegek életminőségének javítására és a kiújulás megelőzésére irányulnak.

Járványtan

A krónikus polyposis rhinosinusitis prevalenciája jelen klinikai megnyilvánulásokkal 1-5%. A CRSwNP egy középkorú betegség, átlagosan 42 éves korban kezdődik, és a diagnózis tipikus életkora 40-60 év. [1]A statisztikák szerint ez a patológia az európai lakosság 2-4% -ában fordul elő, de a betegség szubklinikai lefolyásának előfordulási gyakorisága sokkal magasabb, és a becslések szerint az általános népesség körülbelül 30% -a.

Egy 2015-ös tanulmány, amelyet Stevens és munkatársai végeztek olyan CRSwNP-s betegek körében, akiket egy felsőfokú egészségügyi központban arcüregműtéten estek át, megállapították, hogy a CRSwNP-s nők súlyosabb betegségben szenvednek, mint a férfiak. [2]Viszonylag kevés statisztika áll rendelkezésre a gyermekkori előfordulásról. A tíz év alatti gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő krónikus polipózisos rhinosinusitis, mint a serdülőknél és a felnőtteknél. Egyes információk szerint az orrpolip a gyermekpopuláció legfeljebb 0,1%-ában fordul elő.

A női nem tagjai valamivel ritkábban. Gyakrabban a patológiát középkorú férfiakban találják meg.

A betegség leggyakoribb tünete, amellyel a betegek orvoshoz fordulnak, az orrdugulás.

Okoz Krónikus polyposis rhinosinusitis.

A krónikus polyposis rhinosinusitis olyan multifaktoriális betegségekre utal, amelyeknek nincs egységes eredetelmélete. Vannak azonban helyi és szisztémás patológiák, amikor a kóros folyamat csak az orrmelléküregek nyálkahártyáját érinti, vagy olyan betegségekkel kombinálódik, mint a cisztás fibrózis, bronchiális asztma, Kartagener-szindróma, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek intoleranciája és így tovább.. Nem zárható ki a polyposis rhinosinusitis kialakulására való örökletes hajlam aránya.

Az atópia szerepe a CRSwNP-ben számos tanulmány fókuszában állt. Bár az allergiás rhinitisben és orrpolipban szenvedő betegek aránya hasonló az általános populációhoz (0,5-4,5%) 1, a CRSwNP-ben szenvedő betegek 51-86%-a érzékeny legalább egy aeroallergénre. [3]A mai napig egyetlen tanulmány sem igazolt összefüggést egy adott aeroallergénnel szembeni szenzibilizáció és a CRSwNP kialakulása között, de az orrmelléküreg-betegség súlyosbodhat az allergénszezonban.[4]

Az asztma és a CRSwNP közötti összefüggést részletesebben meghatározták. Az asztmások túlnyomó többségének (~88%) legalább néhány radiológiai bizonyítéka van az orrmelléküreg-gyulladásra. Pontosabban, a CRSwNP a becslések szerint az összes asztmás betegek 7%-ánál fordul elő, míg az asztmát a CRSwNP-s betegek 26-48%-ánál jelentették.[5]

Szövettanilag az orrüregpolipok egy megvastagodott bazális membránon elhelyezkedő, megbetegedett, gyakran metaplasiás hámból, valamint egy duzzadt sztrómából állnak, melyben a mirigyek és az erek egy része is van, és nem tartalmaz idegvégződéseket. A tipikus polyposis stromát a támasztóbázist alkotó fibroblasztok, hamis ciszták és sejtelemek, főként eozinofilek képviselik, amelyek a mirigyek és erek közelében, valamint a fedőhámszövet alatt lokalizálódnak.

Feltehetően az ismétlődő fertőző folyamatok következtében kialakuló növekedés kezdetén a nyálkahártya szövetének tartós duzzanata van, amelyet az intracelluláris folyadéktranszport zavara vált ki. Idővel a bazális hámhártya megreped, prolapsus és granulációk képződnek.

Kockázati tényezők

A nyálkahártya gyulladásos folyamatának kialakulását és a krónikus polyposis rhinosinusitis előfordulását befolyásoló tényezők:

• Belső tényezők:
  • Örökletes hajlam;
  • férfi nem és középkor;
  • bronchiális asztma jelenléte;
  • a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek intoleranciája;
  • arachidonsav anyagcsere kudarc;
  • immunhiányos állapotok;
  • hipovitaminózis D;
  • anyagcserezavarok, elhízás;
  • obstruktív alvási apnoe szindróma;
  • gastrooesophagealis reflux;
  • az orrüreg anatómiai rendellenességei.
• Külső tényezők:
  • Fertőző patológiák;
  • bakteriális hordozó (pl. Staphylococcus);
  • vírusos, koronavírusos fertőzések, beleértve az átmeneti jellegűeket is;
  • gombás betegségek;
  • allergének (gyógyszer, növény, ipari stb.);
  • foglalkozási tényezők (poros helyiségek, vegyszereknek, fémeknek, penésznek vagy rozsdának való kitettség, rendszeres érintkezés állatokkal vagy mérgekkel stb.).

Pathogenezis

Jelenleg a következő feltételezések ismertek a krónikus polyposis rhinosinusitis patogenezisére vonatkozóan:

• Eozinofil gyulladásos folyamat. Az eozinofil sejtek nagy szerepet játszanak a gyulladásos válasz kialakulásában polyposis rhinosinusitisben. Ismeretes, hogy a polipózisos szövetekben megnövekszik az interleukin-5, az eozinofil kationos fehérje, az eotaxin és az albumin jelenléte. Mindezek a komponensek aktiválják az eonzinofilek migrációját, meghosszabbítják az apoptózist, ami eozinofil gyulladásos reakció kialakulásához vezet. Hogy pontosan mi lesz ennek a folyamatnak a kiváltó mechanizmusa, nem ismert.
• IgE-függő allergiás reakció (az elmélet elméleti és még nem erősítették meg). A krónikus polyposis rhinosinusitisben szenvedő betegek hajlamosak pollenallergiára és allergiás rhinitisre.
• Az interleukin (IL)-17A, a túlnyomórészt Th17 sejtek által termelt citokin, döntő szerepet játszik az allergiás reakciók, a gyulladások és az autoimmunitás kialakulásában. [6], [7], [8],[9]
• Az arachidonsav anyagcsere zavara. A ciklooxigenázt gátló szalicilátok aktiválják az arachidonsav alternatív metabolikus csatornáját, amely az 5-lipooxigenáz hatására leukotriénekké alakul. Az arachidonsav bomlástermékei erős proinflammatorikus mediátorok szerepét töltik be: képesek az eozinofilek vándorlását kiváltani a légúti nyálkahártya szövetébe, ahol a gyulladásos reakció kialakulását kikényszerítik.
• Bakteriális érintettség. Jelenleg aktívan vizsgálják a bakteriális kórokozók szerepét a krónikus polyposis rhinosinusitis kialakulásában. Ismeretes, hogy minden második betegben van jelen a Staphylococcus aureus exotoxinjára specifikus IgE. Valószínű, hogy a fertőző ágensek részt vesznek a patogenetikai mechanizmusban, de nem gyakori allergénekként, hanem erős antigénekként, amelyek támogatják az eozinofil gyulladásos választ. Feltételezhető, hogy a Staphylococcus aureus enterotoxin polipok kialakulását és további növekedését, sőt a bronchiális asztma együttes kialakulását is okozza. A baktériumok érintettségét jelzi a specifikus "neutrofil" növedékek és a polyposis gennyes rhinosinusitis kimutatása is.
• Gombás invázió. A micélium részecskék mindenütt jelen vannak a légzőrendszerben, így egészséges emberekben és olyan betegekben is megtalálhatók, akik hajlamosak a polyposis rhinosinusitis előfordulására. Az egyedek második csoportjában az eozinofilek aktiválódnak, a T-limfociták hatására a melléküregekben lévő nyálkahártya-váladékba vándorolnak. Az eozinofilek megtámadják a gombarészecskéket, mérgező fehérjéket szabadítanak fel, ami vastag mucin képződéséhez vezet az orrmelléküregek lumenében, károsítja a nyálkahártya szövetét, gyulladásos reakciót, majd polipózis növekedést vált ki. Feltehetően a micéliumrészecskék kiválthatják és fenntarthatják a betegségre hajlamos emberek melléküregeiben a gyulladást és a polipok növekedését. Ezt az elméletet azonban még nem erősítették meg kellőképpen.
• Akut légzőszervi fertőzések. Klinikai bizonyítékok vannak arra vonatkozóan, hogy a vírusok gyakran elősegítik a polipok újbóli megjelenését és intenzív növekedését, még állítólagos stabil remisszió esetén is.
• Örökletes hajlam. Ennek az elméletnek a megerősítéseként egyértelmű kapcsolat van a polipok előfordulása és az olyan genetikai patológiák között, mint a Kartagener-szindróma és a cisztás fibrózis. A tudósoknak még nem sikerült azonosítaniuk a probléma kialakulásáért felelős konkrét gént, kevés ilyen munka van.
• Maguk az orrmelléküregek patológiái (egy további sinus üreg jelenléte, cisztás neoplazmák stb.).

A lokális polyposis rhinosinusitis okozójaként különféle anatómiai hibákat (orrsövény kitágulása, az orrkagyló szabálytalan szerkezete vagy horog alakú nyúlvány) tekintenek légvezetési zavart okozónak. A fő légáramlás irányának megváltoztatásakor a nyálkahártya megfelelő zónái rendszeres irritációt okoznak. A levegőben lévő baktériumok, vírusok és antigének hozzájárulnak a sérült területek átalakulásához, sejtbeszűrődési folyamatok indulnak el, hipertrófia és az ostiomeatalis képződés blokkolása következik be.

Mivel a krónikus polyposis sinusitis polietiológiás betegség, nem kizárt mindenféle veleszületett vagy szerzett biológiai rendellenesség kóros befolyása a szervezet egészében, vagy egyes szervekben, sejtekben vagy szubcelluláris struktúrákban. Így egy bizonyos hozzájárulás megsértheti az autonóm idegrendszert - különösen a paraszimpatikus részleg túlzott aktivitását. Előfordulhat, hogy a betegség kialakulására való hajlam nem nyilvánul meg bármely provokáló tényezőnek való kitettség pillanatáig: fertőzés, allergének, mechanikai sérülések, kémiai károsodások stb.

Független patogenezis útként a krónikus gennyes-gyulladásos reakciót tekintjük az appendicularis sinusokban. Itt a krónikus polyposis rhinosinusitis másodlagos patológiává válik, és főként az orrmelléküregben alakul ki, amelyben gennyes gyulladás van jelen. Ami a diffúz folyamatot illeti, azt az összes melléküreg nyálkahártya szöveteire való fokozatos terjedése kíséri. Ez a fajta betegség szisztémás formákra utal, az immunvédelem megsértésével és a szervezet általános reaktivitásának kudarcával jár.

Tünetek Krónikus polyposis rhinosinusitis.

A krónikus polyposis rhinosinusitis két vagy több tünetben nyilvánul meg, amelyek közül a vezető az orrdugulás és az orrlégzési nehézség. További tünetek közé tartozik az orrfolyás, az arcfájdalom (nyomásérzékelés az érintett melléküregek vetületében), a szagérzékelés károsodása több mint 12 hétig. Amint látható, a fenti tünetek nem specifikusak, és krónikus sinusitisben fordulhatnak elő orrpolipózis nélkül. Ezért fontos a diagnózis felállítása az orrmelléküregek CT-vizsgálatával és/vagy az orr endoszkópiájával.

Azok a betegek, akiknél aerodinamikai rendellenességek miatt polyposis rhinosinusitis alakul ki, orrlégzési problémákra panaszkodnak. A vizsgálat során kimutatható az orr egyik felét blokkoló polipózis, vagy a héjak szabálytalan szerkezetével kombinált elhajlott septum. Lehetséges, hogy nincs váladékozás.

A gombás krónikus polyposis rhinosinusitis első jelei közé tartozik a fejfájás. Az orrmelléküregek egy- és kétoldali érintettsége egyaránt lehetséges. A polipózisos formációk néha granulációra hasonlítanak, amit a bakteriális folyamat is megfigyel. Gyakran előfordul a periostitis.

Károsodott arachidonsav-anyagcsere esetén az orrpolipok eltérő megjelenésűek, szilárd polipózis nyálkatömeget képeznek (gennyes gyulladásban a polipok sűrűbb szerkezetűek). A melléküregek viszkózus, húzós váladékkal vannak telve, nehezen válnak el a sinus falaitól.

Általában az első tünetek akkor jelentkeznek, amikor a növedékek nőnek és elhagyják a melléküregeket. A páciensnek éles orrdugulása van, amelyet érszűkítő szerek alkalmazása nem szüntet meg. Átlagosan úgy gondolják, hogy a CRSwNP-ben szenvedő betegeknél súlyosabbak a szinonasalis tünetei, mint a krónikus orrpolipok nélküli orr-rhinosinusitisben (CRSsNP). Egy 126 CRS-ben szenvedő betegből álló csoportban Banjeri és munkatársai azt találták [10], [11]hogy az orrdugulás és a hyposmia/anosmia szignifikánsabb volt a CRSwNP-vel, míg az arc fájdalom/nyomás gyakrabban fordult elő a CRSsNP-ben szenvedő betegeknél. [12]Kiválasztott felsőfokú ellátó központokban a CRS-ben szenvedő betegeken végzett további vizsgálatok azt találták, hogy a CRSwNP-ben szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel számoltak be orrfolyásról, súlyos orrdugulásról és a szaglás/ízlelés elvesztéséről, mint a CRSsNP-ben szenvedő betegek. [13],[14]

További patológiás jellemzők a következők:

• gyakori fejfájás;
• a szagokra való érzékenység károsodása vagy elvesztése;
• nyálka és/vagy gennyváladék;
• idegen test érzése az orrüregben;
• légzési problémák, néha nyelési problémák;
• alvászavar, ingerlékenység.

A CRSwNP-s betegek átlagosan kiterjedtebb paranasalis sinus érintettséggel rendelkeznek, mint a CRSsNP-s betegek, amint azt a rosszabb CT és sinus endoszkópia leletek határozzák meg. [15]Még az orrmelléküreg-műtét után is előfordulhat, hogy a CRSwNP-ben szenvedő betegeknél a sinusbetegség objektív mutatói továbbra is rosszabbak, mint a szintén műtéten átesett CRSsNP-s betegeknél.[16]

Polyposis rhinosinusitis gyermekeknél

Kisgyermekeknél (10 év alatti) a krónikus polyposis rhinosinusitis sokkal ritkábban fordul elő, mint a felnőtteknél (az összes gyermek legfeljebb 0,1%-a). A gyermekkori orrpolipok patogenetikai mechanizmusa kevéssé ismert. Feltehetően krónikus gyulladásos folyamatok, genetikai betegségek miatt alakulnak ki a daganatok, melyeket a légzőrendszer nyálkahártya szöveteinek elváltozásai kísérnek. Gyakran beszélünk cisztás fibrózisról, valamint az elsődleges ciliáris dyskinesia szindrómáiról.

Van némi összefüggés a polyposis rhinosinusitis és az allergiás betegségek között. Így gyermekeknél ez a kombináció az esetek több mint 30% -ában fordul elő.

A krónikus polyposis rhinosinusitis klinikai képe gyermekeknél gyakorlatilag ugyanaz, mint a felnőtteknél. A szakértők azonban megjegyzik, hogy a gyermekeknél a polipok az életminőség nyilvánvalóbb romlását okozzák, és negatívan befolyásolják az egyéb kapcsolódó patológiák prognózisát.

Az uralkodó gyermektünet az orrdugulás lesz, amely gyakran fokozódik.

Gyermekkorban az anthrochoanalis polipokat leggyakrabban az esetek 70-75% -ában találják meg. A nagy magányos tömegeket ritkábban diagnosztizálják.

Szakaszai

A krónikus polyposis rhinosinusitis mértékének objektív értékelésére a Lund-Kennedy stádiumskálát alkalmazzák:

• 0 - nem látható polip;
• 1 Polyposis a középső orrjáratra korlátozódik;
• 2 - a polipok a középső orrhéj alsó határán túlnyúlnak az orrüregbe.

A nyálkahártya duzzadásának mértékét is értékelik:

• 0 - nincs duzzanat;
• 1 - kicsi, mérsékelt ödéma;
• 2 - polipózis szöveti elváltozások vannak jelen.

Rendellenes váladék jelenléte:

• 0 - nincs kisülés;
• 1 - nyálkás váladék;
• 2 - a váladék vastag (sűrű) és/vagy gennyes.

Forms

Általában a krónikus rhinosinusitis polipmentes és polipózisos rhinosinusitisre oszlik. A mai napig nincs általánosan elfogadott besorolása a krónikus polyposis rhinosinusitisnek közvetlenül. A szakértők azonban megkülönböztetik a betegség különböző típusait, a klinikai és szövettani jellemzőktől, valamint a patológia okaitól függően.

A polipok szövettani szerkezetétől függően megkülönböztetjük:

• Allergiás polyposis rhinosinusitis (más néven ödémás, eozinofil);
• Polyposis cisztás sinusitis, fibrotikus gyulladásos, neutrofil;
• mirigyes rhinosinusitis;
• arcüreggyulladás stroma atípiával.

Az etiopatogenezis sajátosságai szerint a betegség a következőképpen osztályozható:

• Az orrmelléküregek és az orrüreg aerodinamikai rendellenességeiből eredő polipózis;
• polyposis gennyes rhinosinusitis kialakult a háttérben a krónikus gennyes gyulladásos folyamat az orrban és az orrmelléküregekben;
• gombás polipózis;
• rhinosinusitis az arachidonsav anyagcsere zavarai miatt;
• cisztás fibrózis okozta polipózis, Kartagener-szindróma.

A legtöbb szakértő azon a véleményen van, hogy a krónikus polyposis rhinosinusitis nem egyetlen nosológiai egység, hanem egy olyan szindróma, amely számos kóros állapotot foglal magában, kezdve az orrmelléküregek lokális elváltozásától a diffúz patológiáig, amelyet az orrmelléküregek ellen találnak. Bronchiális asztma háttere, nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek intoleranciája, genetikailag meghatározott betegségek.

Ezen kívül kiemelve:

• a krónikus polyposis rhinosinusitis diffúz kétoldali formája (amelyet a polipok növekedésének előrehaladása jellemez az orrüregben és az összes melléküregben);
• a betegség egyoldalú, magányos formája (különösen ethmochoanalis, anthrochoanalis, sphenochoanalis rhinosinusitis).

Komplikációk és következmények

A leggyakoribb szövődmények a gyakori orrvérzés, krónikus orrfolyás, a szaglás romlása vagy elvesztése. Ezenkívül gyakran van másodlagos fertőzés, ami növeli a piogén mikroflóra kockázatát, ami hozzájárul a gennyes gyulladásos folyamat kialakulásához az orrüregben. Bonyolult esetekben nem kizárt a szeptikus állapotok kialakulása.

A polipok önmagukban nem jelentenek veszélyt a páciens életére, de jelentősen rontják annak minőségét. Az orrüregben és az orrmelléküregben kialakuló kinövések ideális helyet biztosítanak a különféle mikroorganizmusok megtelepedésére és felhalmozódására, ami gyakori bakteriális fertőzésekhez, orrvérzéshez, mandulagyulladáshoz, orrnyálkahártya-gyulladáshoz, orrmelléküreg- és gégegyulladáshoz, valamint egyéb, szintén bonyolult lefolyású betegségekhez vezet..

Az orrpolipok veszélyesek a krónikus gyulladás állandó jelenléte miatt. A kinövések megakadályozzák a légzés normál működését és a nyálkahártya-váladék kiválasztását. Ennek eredményeként olyan problémák jelentkeznek, mint:

• Obstruktív alvási apnoe (megszakítások, légzésvisszatartás alvás közben);
• a bronchiális asztma kiújulása;
• az orrüreg és a melléküregek gyakori fertőzései.

A káros következmények elkerülése érdekében időben orvoshoz kell fordulni, át kell venni a diagnózis és a kezelés minden szükséges szakaszát.

Diagnostics Krónikus polyposis rhinosinusitis.

A diagnosztikai intézkedések a panaszok és az anamnézis összegyűjtésével, valamint az objektív vizsgálattal kezdődnek. A kapott információkat a további diagnosztikai taktika meghatározására használják fel.

A szakember tisztázza:

• a kezdeti tünetek megjelenésének időpontja (orron keresztüli légzési nehézség, kóros váladékozás, fejfájás, szaglási zavarok);
• ha az anamnézisében rhinosinusitis szerepel;
• végeztek-e sebészeti beavatkozást a fül-orr-gégészeti szerveken;
• hogy a beteg vett-e valamilyen kezelést (más orvos által felírt vagy önkezelést).

Kötelező a polyposisra való genetikai hajlam valószínűségének feltárása, a betegségek történetének áttekintése. Különös figyelmet kell fordítani a genetikai betegségek, a bronchiális asztma, az endokrinológiai rendellenességek, a rossz szokások jelenlétére.

Ezután az orvos elülső és hátsó rhinoszkópiát, az orrüreg endoszkópiáját végzi. Figyelmet fordítanak a szerkezet anatómiájára, a nyálkahártyák állapotára és az ostiomeatális komplexumra. A polyposis rhinosinusitisben a polipokat általában az orrjáratban vagy azon kívül, az orrüregben és/vagy a nasopharynxben észlelik. A nyálkahártya duzzanata, nyálkahártya vagy gennyes váladék jelenlétét is meghatározzák. Fontos megtudni a polipózis fejlődési szakaszát.

A szövettani elemzés kötelező. A tipikus polipózis kinövést a tömörített bazális membránon lokalizált sérült, gyakran metaplasztikus hámszövet, valamint a kis mirigyszámú, szűkös érhálózattal rendelkező ödémás stroma képviseli, minimális számú idegvégződéssel. A stromában fibroblasztok találhatók, amelyeken a tartóváz alapul, valamint sejtelemek és hamis ciszták. A jelen lévő fő sejtek a neutrofilek, eozinofilek, amelyek az erek és mirigyek közelében vagy közvetlenül a hámszövet alatt helyezkednek el.[17]

A műszeres diagnózis mindenekelőtt radiológiai vizsgálatokat tartalmaz - különösen az orrmelléküregek számítógépes tomográfiáját. A CT lehetővé teszi a gyulladásos reakció intenzitásának megállapítását, az anatómiai jellemzők kimutatását. Ha a műtétet el kell végezni, akkor a posztoperatív szövődmények kialakulásának megelőzése érdekében a szakembernek átfogó információval kell rendelkeznie a beavatkozás területéről. Az orvos röntgenfelvételek segítségével részletesen megvizsgálja a rácslabirintus maxilláris, frontális, ékírásos melléküregeit, elülső és hátsó szakaszait. Az állapotot a következő skálán pontokban értékeljük:

• 0 - szinusz pneumatizáció van jelen;
• 1 - a pneumatizáció részben csökken;
• 2 - a pneumatizálás teljes mértékben csökken.

Ezenkívül az ostiomeatalis komplex állapotát mindkét oldalon pontokban értékelik:

• 0 - nincs kóros elváltozás;
• 2 - ostiomeatalis komplex nincs meghatározva.

A teljes diffúz polipózisos rhinosinusitisben szenvedő betegek maximális lehetséges összpontszáma 24 pont.

Megkülönböztető diagnózis

Ha gyermekeknél és idős betegeknél orrpolipokat észlelnek, különös figyelmet kell fordítani a következő állapotok kizárására:

• gyermekkorban - cisztás fibrózis kétoldali kóros folyamat esetén, encephalocele - egyoldalú folyamat esetén;
• idős betegeknél - egyéb jó- és rosszindulatú daganatok, ami különösen fontos egyoldali elváltozások vagy atipikus lokalizáció esetén.

A polyposis rhinosinusitis és a bronchiális asztma együttesen az egyik legösszetettebb betegségfenotípust jelentik, és nehézségekbe ütközik a betegek diagnosztikai és terápiás kezelésére vonatkozó ajánlások megfogalmazása.

Minden orvosi segítséget kérő betegről részletes élet- és betegségtörténetet gyűjtenek, valamint kötelező allergológiai anamnézist.

Minden esetben differenciáldiagnózist végeznek a következő típusú neoplazmákkal:

• A fordított papilloma egy hámdaganat, amely rosszindulatú degeneráció lehetőségével jár.
• A laphámsejtes karcinóma a melléküregek leggyakoribb rosszindulatú daganata.
• A melanoma egy rosszindulatú daganat, amely az orrüreg vagy az orrüreg melanocitáiból áll.
• Az Esthesioneuroblasztóma a neoplazma ritka típusa, amely a szagló neuroepitheliumból alakul ki.
• A hemangiopericytoma egy vaszkuláris neoplazma, amely a koponya alján alakul ki.
• Az orr-glioma a gliaszövet ritka jóindulatú daganata. Az esetek 40%-ában intranazális gliómáról van szó.
• A juvenilis nasopharyngealis angiofibroma egy ritka jóindulatú vaszkuláris daganat, amely polipra emlékeztet.

Egyoldalú patológiás folyamat esetén ki kell zárni az összes lehetséges jó- és rosszindulatú daganatot. Bármely daganat képes utánozni vagy együtt élni a krónikus polyposis rhinosinusitisszel. A sebészeti beavatkozás során eltávolított összes polyposis szövetet hisztomorfológiai vizsgálatnak kell alávetni, hogy kizárjuk a rosszindulatú daganatok és a metaplasia lehetőségét, további ésszerű terápia mellett.

Kezelés Krónikus polyposis rhinosinusitis.

A kezelési intézkedések közé tartozik a kíméletes műtét, az inhalációs glükokortikoszteroidok hosszan tartó kúrái és a rövid szisztémás kortikoszteroidok. Egyes betegeknél gombaellenes terápia és antibiotikumok javallt.

A CRSwNP-ben szenvedő betegek orvosi kezelési lehetőségei továbbra is korlátozottak. A legújabb amerikai irányelvek szerint mind a helyi kortikoszteroidok, mind a sóoldatos orrmosás javasolt kezdeti orvosi terápiaként a beteg betegek számára. [18]Az intranazális kortikoszteroidok csökkenthetik az orrpolipok méretét, csökkenthetik a sinonasalis tüneteket és javíthatják a betegek életminőségét. [19], [20]Az orális kortikoszteroidok csökkenthetik a polipok méretét és javíthatják a tüneteket, de ezeket mindig óvatosan kell felírni, tekintettel arra, hogy súlyos szisztémás mellékhatásokkal járnak. [21]Az antibiotikumok hasznosak lehetnek a CRSwNP fertőző exacerbációinak kezelésében, de a klinikailag jelentős hatékonyság (azaz a polipok csökkentése) hiányzik a nagy randomizált vizsgálatokban.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszercsoportok és kezelési módok alkalmazását foglalja magában:

• A helyi glükokortikoszteroidok (nazális) segítik a polipok méretének csökkentését, megakadályozzák a korai recidívák kialakulását a növedékek műtéti eltávolítása után. A legtöbb esetben a mellékhatások az orrszárazság érzésére és az orrvérzésre korlátozódnak. Nincs hatással a lencse állapotára és az intraokuláris nyomásra. Leggyakrabban olyan gyógyszereket használnak, mint a mometazon, flutikazon, ciklezonid, ritkábban - budezonid, beklometazon, betametazon, dexametazon, triamcinolon. A standard adag 200-800 mcg.
• A kortikoszteroid implantátumok rácslabirintusba történő beültetése javasolt azoknál a betegeknél, akiknél visszatérő krónikus polyposis rhinosinusitis van sinus műtét után. Ez az eljárás javítja az orrjáratok átjárhatóságát és meghosszabbítja a remissziós időszakot. Leggyakrabban egy önfelszívódó implantátum, amely 370 mcg-os mometazon-furoátot szabadít fel. Az implantátum hatásideje 1 hónap.
• A kortikoszteroid gyógyszerek rövid távú (1-3 hét) kezelésében a metilprednizolon szájon át történő beadása 1 mg/ttkg mennyiségben történik, 2-3 hét alatt fokozatosan csökkentve. Ez a megközelítés lehetővé teszi a klinikai megnyilvánulások természetének csökkentését, az orrmelléküregek állapotának javítását. A kezelést gyakran kombinálják antibiotikum-terápiával vagy inhalációs kortikoszteroidokkal. Példa a terápiára: Prednizolon szájon át 0,5-1 mg/kg naponta, 10-15 napig. Az adagot fokozatosan csökkentik, a nyolcadik naptól kezdve napi 5 mg-mal a gyógyszer teljes megvonásáig. Krónikus polyposis rhinosinusitis esetén optimális évente 1-2 ilyen kezelést végezni.
• Az orrüreg fiziológiás nátrium-klorid-oldattal vagy Ringer-oldattal végzett öntözése, gyakran nátrium-hialuronát, xilit és xiloglukán hozzáadásával, szintén pozitív terápiás hatást mutat.
• Szükség esetén rövid vagy hosszú szisztémás antibiotikum-kúrákat írnak fel (mellékhatások: bélműködési zavarok, étvágytalanság). Megjegyzendő, hogy a makrolidok alacsony dózisban immunmoduláló hatásúak, és stabil posztoperatív remissziót biztosítanak. Hosszan tartó kúra felírásakor figyelembe kell venni a makrolidok lehetséges kardiotoxicitását.
• Az orrüreg öblítésére helyi antibakteriális szereket használnak. Például a mupirocin oldat hatékonysága hasonló az orális amoxicillin/klavulanáthoz, amelyet sikeresen alkalmaztak Staphylococcus aureus ellen.
• Az antihisztaminok alkalmasak az egyidejűleg allergiás betegek kezelésére.

A fizikoterápia ellenjavallt cisztás és polipózisos rhinosinusitis esetén.

Biológiai terápia polipózisos rhinosinusitis kezelésére

Ha a krónikus polyposis rhinosinusitis lefolyását nem lehet kordában tartani, a fő kezelést a monoklonális antitestekkel végzett biológiai terápia egészíti ki. Kétoldali kóros folyamatban szenvedő, már arcüregműtéten átesett betegeknél a polipózisos rhinosinusitis monoklonális antitestekkel történő kezelése három kritérium teljesülése esetén, illetve négy kritérium teljesülése esetén műtét nélküli betegeknél, vagy ha a műtét nem lehetséges:

A bioterápia kritériumai	Kritériumi mutatók
A T2-gyulladásos folyamat klinikai megnyilvánulásai. A szisztémás kortikoszteroid terápia szükségessége vagy ellenjavallatok jelenléte. Egyértelmű negatív hatás az életminőségre. A szaglófunkció jelentős romlása. Kombináció bronchiális asztmával.	A látómezőben 10-nél nagyobb szöveti eozinofil (x400), vagy 250 kL/μL-nél nagyobb véreozinofil, vagy 100 NE/ml-nél nagyobb össz-IgE. Évente több mint két kúra, vagy hosszú távú alacsony dózisú kezelés. A SNOT-22 skálán, legalább 40 pontos. Szagláshiány. Bronchialis asztma rendszeres kortikoszteroid inhalációs kezelés szükségességével.

A bioterápia eredményeit 4 hónap és egy év elteltével kell értékelni. Ha a fenti kritériumok (legalább az egyik) szerint nincs pozitív válasz, ezt a kezelést megszakítják.

Az eredmények értékelésének kritériumai:

• méretben zsugorodó polipok;
• a kortikoszteroid gyógyszerek szisztémás alkalmazásának szükségességének csökkentése;
• javított szaglófunkció;
• Javult az életminőség általában;
• A háttérben előforduló patológiák hatásának csökkentése.

A bioterápia kiváló indikátora, ha a fenti kritériumok mindegyikére pozitív válasz adható, mérsékelt mutatónak mondjuk, ha három vagy négy kritérium pozitív. Az 1-2 kritériumra adott válasz gyengenek minősül.

Eddig különféle monoklonális antitesteket alkalmaztak terápiás szerekként, különösen a Dupilumabot, [22]Omalizumabot, Mepolizumabot, [23]Benralizumabot, Reslizumabot. Dupilumab alapú szubkután oldat – A polipózisos rhinosinusitis kezelésére szolgáló Dupixent gyakran a választott gyógyszer. [24]A kezdeti ajánlott adag felnőtteknek kéthetente 300 mg. Ha egy injekció kimarad, az injekciót a lehető leghamarabb be kell adni, majd folytatni kell a korábban előírt adagolási rend szerint.

Dupilumab	300 mg szubkután kéthetente egyszer. 12 hónap elteltével az adagolás gyakorisága négyhetente egyszer módosítható.
Omalizumab	Kezdve 75-600 mg szubkután 2-4 hetente egyszer.
Mepolizumab	100 mg szubkután havonta egyszer.

Gyógynövényes kezelés

A hivatalos orvoslás nem üdvözli a népi kezelés alkalmazását krónikus polyposis rhinosinusitisben, amely a betegség súlyosbodásának nagy kockázatával és a polip növekedésének fokozott intenzitásával jár. A népi jogorvoslatok csak a kezelőorvossal folytatott konzultációt követően és az orvosok által előírt fő kezelés hátterében használhatók.

Lehetséges fitoterápiás receptek:

• A tökmagot (5 evőkanál) 200 ml homoktövis olajjal őröljük, jól keverjük össze. Vegyünk 1 tk. Naponta 15 perccel az első étkezés előtt. Fogadás gyakorisága: 10 nap, 5 nap szünet, folyamatos állapotjavulásig. A gyógyszert hűtőszekrényben kell tárolni.
• Keverje össze egyenlő arányban a kamillát és a celandint. Öntsünk 1 evőkanál. A kapott keverékből 200 ml forrásban lévő vizet, ragaszkodjon hozzá fedél alatt több órán át. Vegyünk egy gyógymódot 1 evőkanál. L. 30 perccel minden étkezés előtt. A kezelés időtartama - 4 hét, majd a vétel 10 napos szünet után megismételhető.
• Tegyünk egy fazékba 1 ek. Borókabogyót öntsünk 200 ml forrásban lévő vízzel, és 10 percig alacsony lángon tartjuk. Ezután a gyógyszert lehűtjük, szűrjük, és naponta háromszor 50 ml-t igyunk étkezés után egy órával.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozás funkcionális endoszkópos műtétből áll polipok eltávolítására, anatómiai hibák kijavítására (szeptum eltérés, orrburok hipertrófiája stb.), a sinus üreg méretének ellenőrzésére és korrekciójára, a rácslabirintus sejtjeinek megnyitására és eltávolítására, amelyeket kóros növedékek érintenek.

A polipokat a minimálisan invazív műtét elveinek megfelelően távolítják el, a nyálkahártya szöveteinek minimális károsodásával. Az orrsövényt támasztó funkciójának megőrzésével operálják. Ha további sinus maxilláris csatlakozást észlel, akkor azt a főhöz kell csatlakoztatni.

Ha polipózis gennyes rhinosinusitisről beszélünk, akkor a beavatkozás magában foglalja az orrüreggel való kommunikáció helyreállítását, a sinusok normális légcseréjének feltételeit, a növedékek és a genny eltávolítását. Ebben az esetben az orrmelléküregek nyálkahártyáját nem távolítják el, függetlenül az ödéma jelenlététől. A műtét megkezdése előtt az orvos megtudja a gyulladásos folyamat mikrobiológiai jellemzőit, meghatározza a kórokozó típusát és az antibakteriális gyógyszerekkel szembeni érzékenységét.

Hasonló megközelítést alkalmaznak a gombás polyposis sinusitis esetén. Ebben az esetben néha szükséges mikrogaymorotomiát végezni az elülső falon vagy az alsó orrjáraton keresztül. A szinuszok gombás folyamatának megszüntetésének fő feltétele a levegőztetés helyreállítása.

A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a Kartagener-szindrómás polipokat rendszeresen eltávolítják, mert minden esetben kialakul a képződmények újranövekedése.

Megelőzés

A krónikus polyposis rhinosinusitis kialakulásának specifikus megelőzése nincs. Javasoljuk, hogy kerülje a kockázati tényezők hatását, szisztematikusan keresse fel az orvosokat megelőző vizsgálatok céljából, és időben kezelje a fül-orr-gégészeti betegségeket.

A már meglévő polipózisban szenvedő betegeknek mindent meg kell tenniük a polipnövekedés megismétlődésének megelőzése érdekében. Az orvosi látogatásokat egyéni ütemterv szerint tervezzük, és magukban foglalják az orrüreg rendszeres vizsgálatát, a váladék és a felhalmozódások eltávolítását, a helyi antiszeptikumokkal végzett kezelést. Hosszú ideig helyi kortikoszteroid terápiát írnak elő. Ha a beteg sebészeti beavatkozáson esett át, akkor a jövőben háromhavonta kell orvoshoz fordulni. Az orrmelléküregek korábbi gennyes vagy gombás elváltozásai esetén az orvost legalább félévente egyszer felkeresik.

Ha a krónikus polyposis rhinosinusitist bronchiális asztmával vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek intoleranciájával kombinálják, a kortikoszteroidok intranazális adagolását írják elő hosszú ideig (több évig vagy egész életen át). Ha a polipok növekedését gyógyszeres kezeléssel nem lehet megállítani, akkor ismételt beavatkozást kell végezni, megakadályozva a képződmények intenzív növekedését és az orrlégzést.

Kedvező körülmények között a kortikoszteroid terápia átmenetileg felfüggeszthető a nyári időszakra, kora ősszel újrakezdhető, ami a polipok újranövekedésének nagy kockázatával jár.

Előrejelzés

A kezelés fő célja a betegség tünetmentes időszakának meghosszabbítása és a beteg életminőségének javítása. A legtöbb betegnek ismételt és többszöri endoszkópos műtéten kell átesnie, helyi kortikoszteroidok napi intranazális adagolására (gyakran élethosszig, rendszeres időközönként).

A betegeket otolaryngológus szisztematikusan ellenőrzi (2-3 havonta). A kezelés prognózisa nemcsak az elvégzett sebészeti beavatkozástól, a kezelőorvos képzettségétől, hanem attól is függ, hogy a beteg megfelel-e az orvosi ajánlásoknak.

Fontos felismerni, hogy az orrpolipok eltávolítása nem szünteti meg megjelenésük kiváltó okát, így egy bizonyos idő elteltével a kinövések újra megjelenhetnek. A megismétlődés valószínűségének csökkentése érdekében be kell tartani az orvos ajánlásait, és a műtéti beavatkozás után el kell végezni a hosszan tartó gyógyszeres kezelést.

Polyposis rhinosinusitis és a hadsereg

Ha a hadkötelesnél orr- és melléküregpolipokat diagnosztizálnak, a következő jogosultsági kategóriákat lehet hozzárendelni:

• katonai szolgálatra alkalmas;
• korlátozott.

A szolgáltatás korlátozása lehetséges, ha a krónikus polyposis sinusitist hivatalosan megerősítik, beleértve a CT-vizsgálatot is. Ezenkívül a besorolás időpontjában a betegnek legalább hat hónapig szerepelnie kell a rendelői nyilvántartásban.

Ha a hadkötelesnek műtéti beavatkozást végeztek a növedékek eltávolítására, és ezzel egyidejűleg nem fordult elő kiújulás, és nincs egészségi veszély, akkor a „katonai szolgálatra alkalmas” kategória kerül besorolásra.

Ha dokumentált bizonyíték van a daganatok rendszeres kiújulására, légúti problémákra, ha a rhinosinusitis szövődményei vannak, akkor alkalmassági korlátozásokról beszélhetünk, ritkábban - szolgálatra alkalmatlanságról.

A legtöbb esetben a krónikus polipózisos rhinosinusitis az akut fázisban a mobilizációtól és a kötelező szolgálattól való elhalasztást jelzi.