Krónikus polipózisos orrmelléküreggyulladás

Az orrban és az arcüregekben polipok kialakulásával és visszatérő növekedésével járó gyulladásos folyamat krónikus orrpolipos rinoszinuszitisz (CRSwNP) kialakulására utal. A polipok újra és újra megjelennek, a konzervatív terápia és a sebészeti kezelés ellenére. A kóros folyamat átterjed a mikrocirkuláris ágyra és a szekréciós mirigyszerkezetekre. A polipok főként neutrofilekkel és eozinofilekkel infiltrált ödémás szövetekből képződnek. Más nyirokcsomó-adenoid struktúrák is részt vesznek a reakcióban. A kezelési intézkedések összetettek, célja a betegek életminőségének javítása és a kiújulás megelőzése.

Járványtan

A jelenlegi klinikai tünetekkel járó krónikus poliposis rhinosinusitis prevalenciája 1-5%. A CRSwNP egy középkorúakat érintő betegség, amelynek átlagos kezdete 42 év, a diagnózis tipikus életkora pedig 40-60 év. [ 1 ] A statisztikák szerint ez a patológia az európai lakosság 2-4%-ánál fordul elő, de a betegség szubklinikai lefolyásának előfordulása sokkal magasabb, és az átlagnépesség körülbelül 30%-ára becsülik.

Egy 2015-ös, Stevens és kollégái által egy harmadlagos ellátást nyújtó központban arcüregműtéten átesett CRSwNP-s betegekkel végzett tanulmány kimutatta, hogy a CRSwNP-s nőknél súlyosabb a betegség, mint a férfiaknál. [ 2 ] Viszonylag kevés statisztika áll rendelkezésre a gyermekkori előfordulásról. A tíz év alatti gyermekeknél sokkal ritkábban fordul elő krónikus poliposis rhinosinusitis, mint a serdülőknél és a felnőtt betegeknél. Egyes információk szerint az orrpolip a gyermekpopuláció legfeljebb 0,1%-ánál fordul elő.

A női nem tagjai valamivel ritkábban fordulnak elő. Gyakrabban a patológia középkorú férfiaknál fordul elő.

A betegség leggyakoribb tünete, amellyel a betegek orvoshoz fordulnak, az orrdugulás.

Okoz krónikus polipózisos orrmelléküreggyulladás

A krónikus poliposis rhinosinusitis olyan multifaktoriális betegségekre utal, amelyeknek nincs egységes eredet-elméletük. Létezik azonban lokális és szisztémás patológia, amikor a kóros folyamat csak az orrmelléküregek nyálkahártyáját érinti, vagy olyan betegségekkel kombinálódik, mint a cisztás fibrózis, a hörgőasztma, a Kartagener-szindróma, a nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel szembeni intolerancia stb. Nem zárható ki az örökletes hajlam szerepe a poliposis rhinosinusitis kialakulásában.

Az atópia szerepét a CRSwNP-ben számos tanulmány vizsgálta. Bár az allergiás náthában és orrpolipban szenvedő betegek százalékos aránya hasonló az átlagpopulációhoz (0,5-4,5%)1, a CRSwNP-ben szenvedő betegek 51-86%-a legalább egy aeroallergénre érzékeny. [ 3 ] A mai napig egyetlen tanulmány sem igazolt összefüggést egy adott aeroallergénre való szenzitizáció és a CRSwNP kialakulása között, de az arcüregbetegség súlyosbodhat az allergénszezonban. [ 4 ]

Az asztma és a CRSwNP közötti összefüggést részletesebben is meghatározták. Az asztmások túlnyomó többségénél (~88%) legalább valamilyen radiológiai bizonyíték van az arcüreggyulladásra. Pontosabban, a CRSwNP az összes asztmás beteg 7%-ánál fordul elő, míg az asztmát a CRSwNP-ben szenvedő betegek 26-48%-ánál jelentik. [ 5 ]

Hisztológiailag az orrüregi polipok egy beteg, gyakran metaplasztikus hámból állnak, amely a megvastagodott bazális membránon helyezkedik el, valamint egy duzzadt sztrómából, amely a mirigyek és az erek egy részét tartalmazza, és idegvégződések nélkül. A tipikus polipózis sztrómát a támasztó alapot alkotó fibroblasztok, álciszták és sejtes elemek, főként eozinofilek képviselik, amelyek a mirigyek és az erek közelében, valamint a fedő hámszövet alatt helyezkednek el.

Feltehetően a visszatérő fertőző folyamatok miatti növedékképződés kezdetén a nyálkahártya szövetének állandó duzzanata figyelhető meg, amit az intracelluláris folyadékszállítás zavara provokál. Idővel a bazális hámhártya megreped, előesés és granulációk alakulnak ki.

Kockázati tényezők

A nyálkahártya szöveteinek gyulladásos folyamatának kialakulását és a krónikus poliposis rhinosinusitis előfordulását befolyásoló tényezők:

• Belső tényezők:
  • Örökletes hajlam;
  • Férfi nem és középkorú;
  • A hörgőasztma jelenléte;
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel szembeni intolerancia;
  • Az arachidonsav anyagcseréjének zavara;
  • Immunhiányos állapotok;
  • D-vitamin-hipovitaminózis;
  • Anyagcserezavarok, elhízás;
  • Obstruktív alvási apnoe szindróma;
  • Gastrooesophagealis reflux;
  • Az orrüreg anatómiai rendellenességei.
• Külső tényezők:
  • Fertőző patológiák;
  • Bakteriális hordozó (pl. staphylococcus);
  • Vírusos, koronavírusos fertőzések, beleértve az átmeneti jellegűeket is;
  • Gombás betegségek;
  • Allergének (gyógyszer, növényi, ipari stb.);
  • Foglalkozási tényezők (poros helyiségek, vegyszerekkel, fémekkel, penészgombával vagy rozsdával való érintkezés, rendszeres érintkezés állatokkal vagy mérgekkel stb.).

Pathogenezis

Jelenleg a krónikus polipózisos rhinosinusitis patogenezisével kapcsolatban a következő feltételezések ismertek:

• Eozinofil gyulladásos folyamat. Az eozinofil sejtek fontos szerepet játszanak a poliposis rhinosinusitis gyulladásos válaszának kialakulásában. Ismert, hogy a poliposis szövetekben megnő az interleukin-5, az eozinofil kationos fehérje, az eotaxin és az albumin jelenléte. Mindezek a komponensek aktiválják az eozinofilek migrációját, meghosszabbítják az apoptózist, ami eozinofil gyulladásos reakció kialakulásához vezet. Hogy pontosan mi a folyamat kiváltó mechanizmusa, nem ismert.
• IgE-függő allergiás reakció (az elmélet elméleti jellegű, és még nem erősítették meg). A krónikus polipózisos rhinosinusitisben szenvedő betegek hajlamosabbak a pollenallergiára és az allergiás nátha kialakulására.
• Az interleukin (IL)-17A, egy túlnyomórészt Th17 sejtek által termelt citokin, kulcsszerepet játszik az allergiás reakciók, a gyulladás és az autoimmunitás kialakulásában. [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
• Az arachidonsav anyagcseréjének zavara. A ciklooxigenázt gátló szalicilátok aktiválják az arachidonsav alternatív anyagcsere-csatornáját, amely az 5-lipooxigenáz hatására leukotriénekké alakul. Az arachidonsav bomlástermékei erős gyulladáskeltő mediátorokként működnek: képesek kiváltani az eozinofilek migrációját a légutak nyálkahártyájába, ahol gyulladásos reakció alakul ki.
• Bakteriális érintettség. A bakteriális kórokozók szerepét a krónikus poliposis rhinosinusitis kialakulásában jelenleg aktívan vizsgálják. Ismert, hogy minden második betegnél specifikus IgE van jelen a Staphylococcus aureus exotoxinjával szemben. Valószínű, hogy a fertőző ágensek részt vesznek a patogenetikai mechanizmusban, de nem gyakori allergénekként, hanem hatékony antigénekként, amelyek támogatják az eozinofil gyulladásos választ. A Staphylococcus aureus enterotoxinjáról feltételezhető, hogy a polipok kialakulását és további növekedését, sőt a hörgőasztma együttes kialakulását is okozza. A baktériumok érintettségét a specifikus "neutrofil" növedékek és a poliposis gennyes rhinosinusitis kimutatása is jelzi.
• Gombás fertőzés. A micéliumrészecskék mindenütt jelen vannak a légzőrendszerben, így mind egészséges emberekben, mind a poliposis rhinosinusitis kialakulására hajlamos betegekben megtalálhatók. A második csoportban az eozinofilek aktiválódnak, a T-limfociták hatására az arcüregekben található nyálkahártya-váladékba vándorolnak. Az eozinofilek megtámadják a gombarészecskéket, mérgező fehérjéket szabadítanak fel, ami vastag mucin képződéséhez vezet az arcüregek lumenében, károsítva a nyálkahártyát, gyulladásos reakciót és ennek következtében polipnövekedést provokálva. Feltehetően a micéliumrészecskék gyulladást és polipnövekedést válthatnak ki és tarthatnak fenn az arcüregekben a betegségre hajlamos embereknél. Ez az elmélet azonban még nem nyert kellő megerősítést.
• AKUT LÉGZŐÚTI FERTŐZÉSEK. Klinikai bizonyítékok vannak arra, hogy a vírusok gyakran elősegítik a polipok újbóli megjelenését és intenzív növekedését, még feltételezhetően stabil remisszió esetén is.
• Örökletes hajlam. Ezt az elméletet megerősíti a polipok előfordulása és az olyan genetikai patológiák, mint a Kartagener-szindróma és a cisztás fibrózis közötti egyértelmű összefüggés. A tudósok még nem tudtak azonosítani egy adott gént, amely a probléma kialakulásáért felelős, ilyen jellegű munkák kevés.
• Maguk az orrmelléküregek patológiái (egy további orrmelléküreg jelenléte, cisztás daganatok stb.).

A lokális poliposis rhinosinusitis okaként különféle anatómiai rendellenességek (eltérés az orrsövényben, az orrkagyló szabálytalan szerkezete vagy horog alakú nyúlvány) okozhatnak légvezetési zavart. A fő légáramlás irányának megváltozásakor a nyálkahártya megfelelő zónái rendszeresen irritálódnak. A levegőben lévő baktériumok, vírusok és antigének hozzájárulnak a sérült területek átalakulásához, beindulnak a sejtes infiltráció folyamatai, hipertrófia és az ostiomeatalis képződés elzáródása következik be.

Mivel a krónikus polipózisos arcüreggyulladás polietiológiai betegség, nem zárható ki mindenféle veleszületett vagy szerzett biológiai rendellenesség kóros hatása, amelyek a szervezet egészében, vagy az egyes szervekben, sejtekben vagy szubcelluláris struktúrákban jelen vannak. Így bizonyos mértékben hozzájárulhat az autonóm idegrendszer zavara - különösen a paraszimpatikus részleg túlzott aktivitása. A betegség kialakulására való hajlam csak akkor jelentkezhet, ha bármilyen provokáló tényezőnek van kitéve: fertőzés, allergének, mechanikai sérülések, kémiai károsodások stb.

Független patogenezisútként a krónikus gennyes-gyulladásos reakciót tekintik a vakbélüregekben. Itt a krónikus polipózisos rhinosinusitis másodlagos patológiává válik, és főként az arcüregben alakul ki, amelyben gennyes gyulladás van jelen. Ami a diffúz folyamatot illeti, fokozatos terjedéssel jár az összes járulékos arcüreg nyálkahártyájára. Ez a típusú betegség szisztémás formákra utal, az immunvédelem zavaraival és a szervezet általános reaktivitásának csökkenésével jár.

Tünetek krónikus polipózisos orrmelléküreggyulladás

A krónikus poliposis rhinosinusitis két vagy több tünet formájában jelentkezik, amelyek közül a vezető az orrdugulás és az orrlégzés nehézsége. További tünetek lehetnek az orrfolyás, az arcfájdalom (nyomásérzés az érintett arcüregek vetületében), a 12 hétnél tovább tartó szaglászavar. Amint látható, a fenti tünetek nem specifikusak, és krónikus arcüreggyulladásban is előfordulhatnak orrpolip nélkül. Ezért fontos a diagnózis felállítása az arcüregek CT-vizsgálatával és/vagy orrendoszkópiával.

Az aerodinamikai rendellenességek miatt kialakuló poliposis rhinosinusitisben szenvedő betegek orrlégzési problémákról panaszkodnak. A vizsgálat során kimutatható az orr egyik felét elzáró polip, vagy az orrsövény ferdesége a héjak szabálytalan szerkezetével kombinálva. Előfordulhat, hogy nincs váladék.

A gombás eredetű krónikus polipózisos rhinosinusitis első jelei közé tartozik a fejfájás. Az orrmelléküregek egy- és kétoldali érintettsége is előfordulhat. A polipózisos képződmények néha granulációra hasonlítanak, ami bakteriális folyamat esetén is megfigyelhető. Gyakran előfordul csonthártyagyulladás is.

Az arachidonsav-anyagcsere zavarában szenvedő betegeknél az orrpolipok megjelenésükben eltérőek, szilárd polipszerű nyálkahártyát képeznek (gennyes gyulladás esetén a polipok sűrűbb szerkezetűek). Az orrmelléküregek viszkózus, húzódó váladékkal vannak tele, amelyet nehéz elválasztani az orrmelléküreg falától.

Az első tünetek általában akkor jelentkeznek, amikor a kinövések megnőnek és elhagyják az arcüregeket. A betegnek erős orrdugulása van, amelyet érszűkítők alkalmazása nem szüntet meg. Átlagosan a CRSwNP-ben szenvedő betegeknél súlyosabb orrmelléküreg-tünetek tapasztalhatók, mint az orrpolip nélküli krónikus rhinosinusitisben (CRSsNP) szenvedő betegeknél. [ 10 ], [ 11 ] Banjeri és munkatársai 126 CRS-ben szenvedő betegből álló csoportban azt találták, hogy az orrdugulás és a hyposmia/anosmia szignifikánsabban összefüggött a CRSwNP-vel, míg az arcfájdalom/nyomásérzés gyakoribb volt a CRSsNP-ben szenvedő betegeknél. [ 12 ] Kiválasztott harmadlagos ellátóközpontokban végzett CRS-ben szenvedő betegekkel végzett további vizsgálatok azt mutatták, hogy a CRSwNP-ben szenvedő betegek nagyobb valószínűséggel számoltak be orrfolyásról, súlyos orrdugulásról és a szaglás/ízlés elvesztéséről, mint a CRSsNP-ben szenvedő betegek. [ 13 ], [ 14 ]

További patológiai jellemzők a következők:

• Gyakori fejfájás;
• A szagok érzékenységének károsodása vagy elvesztése;
• Nyákos és/vagy gennyes váladékozás;
• Idegen test érzése az orrüregben;
• Légzési problémák, néha nyelési nehézségek;
• Alvászavarok, ingerlékenység.

A CRSwNP-ben szenvedő betegek átlagosan kiterjedtebb paranasalis sinus érintettséggel rendelkeznek, mint a CRSsNP-ben szenvedő betegek, amint azt a rosszabb CT- és sinus endoszkópos eredmények is mutatják. [ 15 ] Még a paranasalis sinus műtét után is a CRSwNP-ben szenvedő betegeknél a paranasalis sinus betegség objektív mutatói rosszabbak lehetnek, mint a műtéten is átesett CRSsNP-ben szenvedő betegeknél. [ 16 ]

Polipózisos rhinosinusitis gyermekeknél

Kisgyermekeknél (10 év alattiaknál) a krónikus polipos rhinosinusitis sokkal ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél (az összes gyermek legfeljebb 0,1%-át érinti). A gyermekkori orrpolipok patogenetikai mechanizmusa kevéssé ismert. Feltehetően a daganatok krónikus gyulladásos folyamatok, genetikai betegségek miatt alakulnak ki, amelyeket a légzőrendszer nyálkahártyájának elváltozásai kísérnek. Gyakran beszélünk cisztás fibrózisról, valamint primer ciliáris diszkinézia szindrómákról.

Van némi összefüggés a poliposis rhinosinusitis és az allergiás betegségek között. Így gyermekeknél ez a kombináció az esetek több mint 30%-ában fordul elő.

A krónikus polipos rhinosinusitis klinikai képe gyermekeknél gyakorlatilag megegyezik a felnőttekével. A szakértők azonban megjegyzik, hogy gyermekeknél a polipok az életminőség jelentős romlását okozzák, és negatívan befolyásolják a többi kapcsolódó kórkép prognózisát.

A domináns gyermekgyógyászati tünet az orrdugulássá válik, gyakran fokozódik.

Gyermekkorban az antrochoanális polipok leggyakrabban, az esetek 70-75%-ában fordulnak elő. A nagy, magányos tömegeket ritkábban diagnosztizálják.

Szakaszai

A krónikus polipózisos rhinosinusitis mértékének objektív felméréséhez a Lund-Kennedy stádiumbeosztási skálát alkalmazzák:

• 0 - polipok nem láthatók;
• 1 A középső orrjáratra korlátozódó polipózis;
• 2 - a polipok a középső orrhéj alsó határán túlnyúlnak az orrüregbe.

A nyálkahártya duzzanatának mértékét is felmérik:

• 0 - nincs duzzanat;
• 1 - kis, mérsékelt ödéma;
• 2 - polipózisos szöveti elváltozások vannak jelen.

Rendellenes váladékozás jelenléte:

• 0 - nincs kisülés;
• 1 - nyálkahártya-váladékozás;
• 2 - a váladék sűrű és/vagy gennyes.

Forms

Általánosságban elmondható, hogy a krónikus rhinosinusitis polipmentes és polipózisos rhinosinusitisre oszlik. A mai napig nincs általánosan elfogadott osztályozás a krónikus polipózisos rhinosinusitisre vonatkozóan. A szakértők azonban a klinikai és szövettani jellemzők, valamint a patológia okai alapján a betegség különböző típusait különböztetik meg.

A polipok szövettani szerkezetétől függően megkülönböztetjük:

• Allergiás polipózisos rhinosinusitis (más néven ödémás, eozinofil);
• Polipózisos cisztás arcüreggyulladás, fibrotikus gyulladásos, neutrofil;
• Mirigyes rhinosinusitis;
• Stromális atípiával járó arcüreggyulladás.

Az etiopatogenezis sajátosságai szerint a betegség a következőképpen osztályozható:

• Az orrmelléküregek és az orrüreg aerodinamikai rendellenességeiből eredő polipózis;
• A polipózisos gennyes rhinosinusitis az orrban és az orrmelléküregekben krónikus, gennyes gyulladásos folyamat hátterében alakul ki;
• Gombás polipózis;
• Arachidonsav-anyagcserezavarok okozta orrmelléküreg-gyulladás;
• Cisztás fibrózis okozta polipózis, Kartagener-szindróma.

A legtöbb szakértő úgy véli, hogy a krónikus polipózisos rhinosinusitis nem egyetlen nosológiai egység, hanem egy olyan szindróma, amely számos kóros állapotot foglal magában, a melléküregek bármelyikének lokális elváltozásától kezdve a diffúz patológiáig, amely a hörgőasztma, a nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel szembeni intolerancia és a genetikailag meghatározott betegségek hátterében fordul elő.

Kiemelten még:

• A krónikus poliposis rhinosinusitis diffúz kétoldali formája (jellemzője a polip növekedésének progressziója az orrüregben és az összes orrmelléküregben);
• A betegség egyoldalú, magányos formája (különösen etmohoanális, antrohoanális, szfenohoanális rhinosinusitis).

Komplikációk és következmények

A leggyakoribb szövődmények a gyakori orrvérzés, a krónikus orrfolyás, a szaglás romlása vagy elvesztése. Ezenkívül gyakran másodlagos fertőzés is előfordulhat, ami növeli a gennyes mikroflóra kialakulásának kockázatát, ami hozzájárul a gennyes gyulladásos folyamat kialakulásához az orrüregben. Szövődményes esetekben a szeptikus állapotok kialakulása sem kizárt.

Maguk a polipok nem jelentenek veszélyt a beteg életére, de jelentősen rontják annak minőségét. Az orrüregben és az arcüregekben lévő kinövések ideális helyévé válnak a különféle mikroorganizmusok megtelepedésének és felhalmozódásának, ami gyakori bakteriális fertőzésekhez, orrvérzéshez, mandulagyulladáshoz, orrnyálkahártya-gyulladáshoz, arcüreggyulladáshoz, légcső- és gégegyulladáshoz, valamint más, szintén bonyolult lefolyású betegségekhez vezet.

Az orrpolipok veszélyesek a krónikus gyulladás állandó jelenléte miatt. A kinövések megakadályozzák a normális légzést és a nyálkahártya-váladék kiválasztását. Ennek eredményeként olyan problémák alakulhatnak ki, mint:

• Obstruktív alvási apnoe (légzésmegszakítások, alvás közbeni légzésvisszatartás);
• A hörgőasztma kiújulása;
• Az orrüreg és az arcüregek gyakori fertőzései.

A negatív következmények elkerülése érdekében időben konzultálnia kell orvosával, elvégeznie a szükséges diagnózis és kezelés minden szakaszát.

Diagnostics krónikus polipózisos orrmelléküreggyulladás

A diagnosztikai intézkedések a panaszok és az anamnézis összegyűjtésével, valamint objektív vizsgálattal kezdődnek. A kapott információkat további diagnosztikai taktikák meghatározására használják fel.

A szakember tisztázza:

• A kezdeti tünetek megjelenésének időpontja (orrnyálkahártya-nehézlégzés, rendellenes váladékozás, fejfájás, szaglási zavarok);
• Ha volt már rhinosinusitis előfordulása;
• Akár végeztek-e sebészeti beavatkozásokat az ENT szerveken;
• Hogy a beteg részesült-e bármilyen kezelésben (más orvos által felírt vagy öngyógyítás).

Kötelező a polipózisra való genetikai hajlam valószínűségének megállapítása, a betegségek kórtörténetének áttekintése. Különös figyelmet kell fordítani a genetikai betegségek, a hörgőasztma, az endokrinológiai rendellenességek és a rossz szokások jelenlétére.

Ezután az orvos elülső és hátsó rhinoszkópiát, az orrüreg endoszkópiáját végzi. Figyelmet fordít az orrszerkezet anatómiájára, a nyálkahártya állapotára és az ostiomeatalis komplexumra. Polipózisos rhinosinusitis esetén a polipokat általában az orrjáratban vagy azon kívül, az orrüregben és/vagy az orrgaratban észlelik. Meghatározzák a nyálkahártya duzzanatát, a nyálkahártya vagy gennyes váladék jelenlétét is. Fontos megállapítani a polipózis fejlődési stádiumát.

Hisztológiai vizsgálatok elvégzése kötelező. A polipózis tipikus kinövését a tömörödött bazális membránon elhelyezkedő sérült, gyakran metaplasztikus hámszövet, valamint az ödémás sztróma képviseli, kevés mirigygel és gyér érhálózattal, minimális számú idegvégződéssel. A sztrómában fibroblasztok találhatók, amelyeken a tartószerkezet alapul, valamint sejtes elemek és álciszták. A jelenlévő fő sejtek a neutrofilek és az eozinofilek, amelyek az erek és mirigyek közelében, vagy közvetlenül a hámszövet alatt helyezkednek el. [ 17 ]

Az instrumentális diagnosztika elsősorban radiológiai vizsgálatokat foglal magában - különösen az arcüregek komputertomográfiáját. A CT lehetővé teszi a gyulladásos reakció intenzitásának megállapítását, az anatómiai jellemzők kimutatását. Ha a műtétet el kell végezni, akkor a szakembernek átfogó információkkal kell rendelkeznie a beavatkozás területéről, hogy megelőzze a posztoperatív szövődmények kialakulását. Röntgenfelvételek segítségével az orvos részletesen megvizsgálja a maxilláris, frontális, ék alakú arcüregeket, valamint a rácsos labirintus elülső és hátsó szakaszát. Az állapotot a következő skálán pontozzák:

• 0 - sinus pneumatizáció van jelen;
• 1 - a pneumatizáció részben csökken;
• 2 - a pneumatikus teljesítmény teljesen csökken.

Ezenkívül mindkét oldalon az ostiomeatális komplex állapotát pontokban értékelik:

• 0 - nincsenek kóros elváltozások;
• 2 - az ostiomeatális komplex nincs meghatározva.

A teljes diffúz polipózisos rhinosinusitisben szenvedő betegeknél a maximálisan elérhető összpontszám 24 pont.

Megkülönböztető diagnózis

Amikor gyermekeknél és idős betegeknél orrpolipokat észlelnek, különös figyelmet kell fordítani a következő állapotok kizárására:

• Gyermekkorban - cisztás fibrózis kétoldali kóros folyamat esetén, encephalocele - egyoldali folyamat esetén;
• Idős betegeknél - egyéb jóindulatú és rosszindulatú daganatok, ami különösen fontos az egyoldalú elváltozások vagy atipikus lokalizáció esetén.

A poliposis rhinosinusitis és a hörgőasztma kombinációja az egyik legösszetettebb betegségfenotípus, amely nehézségekbe ütközik a betegek diagnosztikai és terápiás kezelésére vonatkozó ajánlások megfogalmazásában.

Minden orvosi segítséget kérő betegnél részletes élet- és betegségtörténetet, valamint kötelező allergológiai anamnézist kell felvenni.

Minden esetben differenciáldiagnózist végeznek a következő típusú daganatokkal:

• Az invertált papilloma egy hámdaganat, amely rosszindulatú degeneráció lehetőségével jár.
• A laphámsejtes karcinóma az orrmelléküregek leggyakoribb rosszindulatú daganata.
• A melanoma egy rosszindulatú daganat, amely az orrüreg vagy az orrmelléküregek melanocitáiból áll.
• Az esthesioneuroblasztóma egy ritka típusú daganat, amely a szagló neuroepitheliumból fejlődik ki.
• A hemangiopericytoma egy érrendszeri daganat, amely a koponya alján fejlődik ki.
• Az orrglioma egy ritka jóindulatú gliaszövet-daganat. Az esetek 40%-ában intranazális glióma.
• A juvenilis nasopharyngealis angiofibróma egy ritka, jóindulatú érrendszeri daganat, amely polipra hasonlít.

Egyoldali kóros folyamat esetén ki kell zárni az összes lehetséges jóindulatú és rosszindulatú daganatot. Bármely daganat képes utánozni vagy együtt létezni a krónikus poliposis rhinosinusitisszel. A műtét során eltávolított összes poliposis szövetet hisztomorfológiai vizsgálatnak kell alávetni a rosszindulatú daganat és a metaplázia lehetőségének kizárása érdekében, további racionális terápiával.

Kezelés krónikus polipózisos orrmelléküreggyulladás

A kezelési intézkedések közé tartozik a kíméletes sebészet, a hosszan tartó inhalációs glükokortikoszteroid-kúra és a rövid szisztémás kortikoszteroid-kúra. Egyes betegeknél gombaellenes terápia és antibiotikumok adása javasolt.

A CRSwNP-ben szenvedő betegek gyógyszeres kezelési lehetőségei továbbra is korlátozottak. A legújabb amerikai irányelvek szerint mind a helyi kortikoszteroidok, mind a sóoldatos orrmosás ajánlott kezdeti gyógyszeres terápiaként a betegek számára. [ 18 ] Az intranazális kortikoszteroidok csökkenthetik az orrpolipok méretét, enyhíthetik az orrmelléküreg-tüneteket, és javíthatják a betegek életminőségét. [ 19 ], [ 20 ] Az orális kortikoszteroidok szintén csökkenthetik a polipok méretét és javíthatják a tüneteket, de mindig óvatosan kell őket felírni, mivel súlyos szisztémás mellékhatásokkal járnak. [ 21 ] Az antibiotikumok hasznosak lehetnek a CRSwNP fertőzéses exacerbációinak kezelésében, de a klinikailag szignifikáns hatékonyság (azaz a polipszám csökkentése) hiányzik a nagyméretű randomizált vizsgálatokban.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszercsoportok és kezelési típusok alkalmazását foglalja magában:

• A helyi glükokortikoszteroidok (nazális) segítenek csökkenteni a polipok méretét, megakadályozzák a növedékek sebészeti eltávolítása utáni korai kiújulások kialakulását. A mellékhatások a legtöbb esetben az orrszárazság érzésére és az orrvérzésre korlátozódnak. A lencse állapotára és a szemnyomásra nincs hatással. Leggyakrabban olyan gyógyszereket alkalmaznak, mint a mometazon, flutikazon, ciklezonid, ritkábban - budezonid, beklometazon, betametazon, dexametazon, triamcinolon. A standard adag 200-800 mcg.
• Kortikoszteroid implantátumok beültetése a rácsos labirintusba javallt kiújuló krónikus poliposis rhinosinusitisben szenvedő betegeknél arcüregműtét után. Ez az eljárás javítja az orrjáratok átjárhatóságát és meghosszabbítja a remissziós időszakot. Leggyakrabban egy önfelszívó implantátumról van szó, amely 370 mcg mometazon-furoátot szabadít fel. Az implantátum hatástartama 1 hónap.
• A kortikoszteroid gyógyszerek rövid távú (1-3 hétig tartó) kúrái során a metilprednizolont orálisan adják be 1 mg/ttkg mennyiségben, fokozatosan csökkentve 2-3 hét alatt. Ez a megközelítés lehetővé teszi a klinikai tünetek jellegének csökkentését, az orrmelléküregek állapotának javítását. A kezelést gyakran kombinálják antibiotikum-terápiával vagy inhalációs kortikoszteroidokkal. Terápia például: Prednizolon orálisan, napi 0,5-1 mg/ttkg dózisban, 10-15 napig. Az adagot fokozatosan csökkentik, a nyolcadik naptól kezdve, napi 5 mg-mal, a gyógyszer teljes elvonásáig. Krónikus polipózisos rhinosinusitis esetén optimális évente 1-2 ilyen kezelést végezni.
• Az orrüreg fiziológiás nátrium-klorid-oldattal vagy Ringer-oldattal történő öblítése, gyakran nátrium-hialuronát, xilit és xiloglükán hozzáadásával, szintén pozitív terápiás hatást mutat.
• Rövid vagy hosszú szisztémás antibiotikum-kúrákat (mellékhatások: bélműködési zavar, étvágytalanság) írnak fel, ha indokolt. Megjegyzendő, hogy az alacsony dózisú makrolidok immunmoduláló hatásúak, stabil posztoperatív remissziót biztosítanak. Hosszabbított kúra felírásakor figyelembe kell venni a makrolidok lehetséges kardiotoxicitását.
• Az orrüreg öblítésére helyi antibakteriális szereket használnak. Például a mupirocin oldat hasonló hatékonyságú, mint az orális amoxicillin/klavulanát, amelyet sikeresen alkalmaztak a Staphylococcus aureus ellen.
• Az antihisztamin gyógyszerek megfelelőek az egyidejű allergiákban szenvedő betegek kezelésére.

A fizikoterápia ellenjavallt cisztás és polipózisos rhinosinusitis esetén.

Biológiai terápia polipózisos rhinosinusitis esetén

Ha a krónikus poliposis rhinosinusitis lefolyása nem kontrollálható, a fő kezelés kiegészíthető monoklonális antitestekkel végzett biológiai terápiával. Kétoldali kóros folyamatban szenvedő betegeknél, akik már átestek arcüregműtéten, a poliposis rhinosinusitis monoklonális antitestekkel történő kezelését három kritérium teljesülése esetén, műtét nélküli betegeknél pedig négy kritérium teljesülése esetén, vagy ha a műtét nem lehetséges:

A bioterápia kritériumai	Kritériummutatók
A T2-gyulladásos folyamat klinikai tünetei. A szisztémás kortikoszteroid terápia szükségessége vagy ellenjavallatok jelenléte. Egyértelmű negatív hatás az életminőségre. A szaglási funkció jelentős romlása. Kombináció bronchiális asztmával.	A látómezőben 10-nél több szöveti eozinofil (x400), vagy a vér eozinofil szintje 250 kL/μL-nél nagyobb, vagy a teljes IgE szintje 100 NE/ml-nél nagyobb. Évente kétnél több kúra, vagy hosszú távú, alacsony dózisú kezelés. 40 pontos vagy annál magasabb SNOT-22 skálán. Szagláshiány. Bronchiális asztma, amely rendszeres kortikoszteroid inhalációs terápiát igényel.

A bioterápia eredményeit a megkezdése után 4 hónap és egy év elteltével kell értékelni. Ha a fenti kritériumok (legalább egy) szerint nincs pozitív válasz, a kezelést leállítják.

Az eredmények értékelésének kritériumai:

• A polipok méretének csökkenése;
• A kortikoszteroid gyógyszerek szisztémás alkalmazásának szükségességének csökkentése;
• Javított szaglási funkció;
• Általános életminőség javulása;
• A háttérben megbúvó patológiák hatásának csökkentése.

A bioterápia kiváló indikátorának tekinthető, ha a fenti kritériumok mindegyikére pozitív a válasz, mérsékelt indikátornak, ha három vagy négy kritériumra pozitív a válasz. Az 1-2 kritériumra adott választ gyengének értékelik.

A mai napig különféle monoklonális antitesteket alkalmaztak terápiás szerként, különösen a Dupilumabot, [ 22 ] Omalizumabot, Mepolizumabot, [ 23 ] Benralizumabot és Reslizumabot. A Dupilumab alapú szubkután oldat - a Dupixent poliposis rhinosinusitis esetén gyakran a választott gyógyszer. [ 24 ] A felnőttek számára ajánlott kezdeti adag 300 mg kéthetente. Ha egy injekció kimarad, azt a lehető leghamarabb be kell adni, majd a korábban előírt adagolási rend szerint kell folytatni.

Dupilumab	300 mg bőr alá kéthetente egyszer. 12 hónap elteltével az adagolás gyakorisága négyhetente egyszeri alkalmazásra módosítható.
Omalizumab	Kezdve 75-600 mg-mal bőr alá adva 2-4 hetente egyszer.
Mepolizumab	100 mg bőr alá havonta egyszer.

Gyógynövényes kezelés

A hivatalos orvoslás nem üdvözli a népi gyógymódok alkalmazását krónikus polipos rhinosinusitis esetén, amely a betegség súlyosbodásának és a polip növekedésének fokozott intenzitásának magas kockázatával jár. A népi gyógymódok csak a kezelőorvossal folytatott konzultációt követően és az orvosok által előírt fő kezelés hátterében alkalmazhatók.

Lehetséges fitoterápiás receptek:

• Tökmagot (5 evőkanál) őröljünk meg 200 ml homoktövis olajjal, és keverjük jól össze. Naponta 1 teáskanálnyit fogyasszunk 15 perccel az első étkezés előtt. Adagolás: 10 nap, majd 5 nap szünet, amíg az állapot tartósan javul. A gyógyszert hűtőszekrényben kell tárolni.
• Keverjünk össze egyenlő arányban kamillát és vérfűvet. Öntsünk 1 evőkanálnyi keveréket 200 ml forrásban lévő vízbe, és fedő alatt hagyjuk állni néhány órán át. Vegyünk be 1 evőkanálnyi gyógyszert 30 perccel minden étkezés előtt. A kezelés időtartama 4 hét, majd a fogadás 10 napos szünet után megismételhető.
• Tegyünk egy fazékba 1 evőkanál borókabogyót, öntsünk 200 ml forrásban lévő vizet, és 10 percig tartsuk alacsony lángon. Ezután a gyógyszert lehűtjük, szűrjük, és naponta háromszor, étkezés után egy órával igyunk 50 ml-t.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozás funkcionális endoszkópos műtétből áll a polipok eltávolítására, az anatómiai hibák (eltért septum, az orrkagylók hipertrófiája stb.) korrekciójára, az arcüreg üregének méretének ellenőrzésére és korrekciójára, a rácsos labirintus sejtjeinek megnyitására és eltávolítására, amelyeket a kóros növekedések érintenek.

A polipokat a minimálisan invazív sebészet elvei szerint távolítják el, a nyálkahártyák minimális károsodásával. Az orrsövényt a tartófunkciójának megőrzésével operálják. Ha további arcüreg-kapcsolatot észlelnek, azt a főhöz csatlakoztatják.

Ha polipózisos gennyes rhinosinusitisről beszélünk, a beavatkozás magában foglalja az orrüreggel való összeköttetés helyreállítását, a normális légcsere feltételeinek megteremtését az arcüregekben, a kinövések és a genny eltávolítását. Ebben az esetben az arcüregek nyálkahártyáját nem távolítják el, függetlenül az ödéma jelenlététől. A műtét előtt az orvos kideríti a gyulladásos folyamat mikrobiológiai jellemzőit, meghatározza a kórokozó típusát és érzékenységét az antibakteriális gyógyszerekkel szemben.

Hasonló megközelítést alkalmaznak a gombás polipózis okozta arcüreggyulladás esetén. Ebben az esetben néha mikrogaymorotomiát kell végezni az elülső falon vagy az alsó orrcsatornán keresztül. A gombás folyamat megszüntetésének fő feltétele az arcüregekben a levegőztetés helyreállítása.

Cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél a Kartagener-szindróma polipjait rendszeresen eltávolítják, mivel minden esetben a képződmények újranövekedése figyelhető meg.

Megelőzés

A krónikus polipózisos rhinosinusitis kialakulásának nincs specifikus megelőzése. Javasolt a kockázati tényezők hatásának elkerülése, a megelőző vizsgálatok rendszeres felkeresése orvoshoz, valamint az esetleges fül-orr-gégészeti betegségek időben történő kezelése.

A már meglévő polipózisban szenvedő betegeknek minden erőfeszítést meg kell tenniük a polip kiújulásának megelőzése érdekében. Az orvoshoz való látogatásokat egyéni ütemterv szerint tervezik, és magukban foglalják az orrüreg rendszeres vizsgálatát, a váladék és a felhalmozódások eltávolítását, valamint a helyi antiszeptikumokkal történő kezelést. Hosszú ideig kortikoszteroidokkal végzett helyi terápiát írnak fel. Ha a beteg műtéti beavatkozáson esett át, akkor a jövőben háromhavonta kell orvoshoz fordulni. Korábbi gennyes vagy gombás arcüregkárosodás esetén az orvoshoz legalább félévente egyszer kell fordulni.

Ha a krónikus polipózisos rhinosinusitis bronchiális asztmával vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel szembeni intoleranciával kombinálódik, a kortikoszteroidok intranazális adagolását hosszú ideig (több évig vagy élethosszig) írják fel. Ha a polipok növekedését gyógyszerrel nem lehet megállítani, akkor ismételt beavatkozást végeznek, megakadályozva a képződmények intenzív növekedését és blokkolva az orrlégzést.

Kedvező körülmények között a kortikoszteroid terápia átmenetileg felfüggeszthető a nyári időszakra, és kora ősszel folytatható, ami a polip újranövekedésének megkezdésének magas kockázatával jár.

Előrejelzés

A kezelés fő célja a betegség tünetmentes időszakának meghosszabbítása és a beteg életminőségének javítása. A legtöbb betegnek ismételt és több endoszkópos műtéten, helyi kortikoszteroidok napi intranazális adagolásán kell átesnie (gyakran élethosszig, rendszeres időközönként).

A betegeket szisztematikusan egy otolaryngológus ellenőrzi (2-3 havonta).A kezelés prognózisa nemcsak az elvégzett sebészeti beavatkozástól, a kezelőorvos képzettségétől, hanem a beteg orvosi ajánlásoknak való megfelelésétől is függ.

Fontos felismerni, hogy az orrpolip eltávolítása nem szünteti meg megjelenésük kiváltó okát, így egy bizonyos idő elteltével a kinövések újra megjelenhetnek. A kiújulás valószínűségének csökkentése érdekében be kell tartani az orvos ajánlásait, és a műtéti beavatkozás után hosszabb gyógyszeres terápián kell részt venni.

Polyposis rhinosinusitis és a hadsereg

Ha egy sorkatonánál orr- és arcüregpolipot diagnosztizálnak, akkor a következő jogosultsági kategóriákba sorolhatók:

• Alkalmas katonai szolgálatra;
• Korlátozott.

A szolgáltatás korlátozása lehetséges, ha a krónikus polipózisos arcüreggyulladást hivatalosan igazolják, beleértve a CT-vizsgálatot is. Ezenkívül a betegnek a beiratkozáskor legalább hat hónapja szerepelnie kell a rendelői nyilvántartásban.

Ha a katona sebészeti beavatkozáson esett át a kinövések eltávolítására, és ugyanakkor nem alakult ki kiújulás, és nincs veszély az egészségre, akkor a "katonai szolgálatra alkalmas" kategóriát kell hozzárendelni.

Ha dokumentációs bizonyítékok vannak a daganatok rendszeres kiújulásáról, légzési problémákról, ha rhinosinusitis szövődményei vannak, akkor az alkalmasság korlátozásáról, ritkábban a szolgálatra alkalmatlanságról beszélhetünk.

A legtöbb esetben az akut fázisban lévő krónikus polipózisos rhinosinusitis a mozgósítás és a kötelező szolgálat elhalasztásának jelzésévé válik.