A külső fül rosszindulatú daganatai

J. Leroux-Robert és A. Ennuyer jelentéséből, akik számos európai onkológiai klinika statisztikai adatait elemezték, ismert, hogy 1957-re a külső fül rosszindulatú daganatai az összes rosszindulatú daganat 1,35-2,25%-át, az összes hasonló bőrdaganat 5-8%-át tették ki. Ugyanezen szerzők szerint a külső fül rosszindulatú daganatai 93-98%-ban a fülkagylóban, és csak 3,3-16,6%-ban a külső hallójáratban lokalizálódnak.

1957-ben Párizsban megrendezték a Francia Fül-Orr-Gégészek Társaságának égisze alatt megrendezett IV. Nemzetközi Kongresszust a „Fül rosszindulatú Daganatai” problémájáról, ahol a világhírű otolaryngológusok, J. Leroux-Robert és A. Ennuyer tartottak előadást. Úgy tűnik, hogy a fül rosszindulatú daganatai nagyon ritka betegségek, amelyek nem érdemelnek ilyen nagy figyelmet a vezető szakemberektől, de a fent említett tudósok jelentéseiből kiderült, hogy a probléma nem a betegség gyakoriságában, hanem a korai diagnózisában rejlik, mivel például a középfülrák az esetek túlnyomó többségében kezdetben krónikus, fogszuvasodással, granulációval és epeúti gyulladással szövődményezett, gennyes középfülgyulladás „zászlaja alatt” zajlik, és csak akkor ismerik fel ennek az alattomos betegségnek a valódi diagnózisát, amikor a folyamat a középfület túllépve a hátsó vagy középső koponyaüregbe jut, és a beteg reménytelen beteg „státuszát” szerzi meg. A legtöbb operálhatatlan eset a fenti példába tartozik.

A füldaganatok osztályozása ugyanazon elvek alapján történhet, mint bármely más fül-orr-gégészeti szerv daganatainak osztályozása: lokalizáció, prevalencia, morfológiai szerkezet, növekedés jellege és rosszindulatúság foka. Ezen elvek mindegyike bizonyos szerepet játszik a holisztikus kezelési folyamat teljes eseményláncában, amelynek középpontjában a beteg áll. Ez a folyamat egy bizonyos algoritmusnak van alávetve, amely szerint diagnózist állítanak fel, meghatározzák a kezelési módszert és prognózist készítenek. A meghatározott osztályozási elvek megvalósításához és a gyakorlatban való alkalmazásukhoz strukturálisan összekapcsolódó módszerek halmaza áll rendelkezésre, amelyek a holisztikus kezelési és diagnosztikai folyamat eszköztárát alkotják. A következőkből a fenti rendelkezések a konkrét klinikai anyag kontextusában nyilvánvalóvá válnak.

A. Lewis szerint a fülrákos esetek 150%-a 60%-a a fülkagylót, 28%-a pedig a külső hallójáratot érintette. A férfiaknál négyszer gyakrabban fordul elő fülkagylórák, mint a nőknél, míg a külső hallójárat rákja férfiaknál és nőknél egyaránt gyakori. A betegség leggyakrabban 60-70 éves korban jelentkezik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mi okozza a külső fül rosszindulatú daganatait?

A külső fül rosszindulatú daganatainak kialakulásához hozzájáruló tényezők közé tartozik a hosszan tartó napsugárzás, az ionizáló sugárzásnak való kitettség, a trauma stb. Külföldi szerzők (Rozengans) szerint az esetek 77,7%-ában ezek a daganatok a fülkagyló különböző betegségeinek (krónikus ekcéma, pikkelysömör, lupus, régi hegek, jóindulatú daganatok) következtében alakulnak ki.

A külső fül rosszindulatú daganatainak patológiai anatómiája

Makroszkóposan a fülkagyló rosszindulatú daganatai három formában jelentkezhetnek: magányos vegetatív forma (20%), fekélyes forma (20%), fekélyes-infiltratív forma (60%). Ezen formák mindegyike, különösen a fekélyes, másodlagosan fertőződhet, amit a fülkagyló porcának perichondritisa bonyolít.

Terjedésük szerint a rosszindulatú daganatok fokozatokra oszlanak:

• I. fokozat - 5 mm-nél nem nagyobb daganat vagy fekély, amely csak a bőrt érinti anélkül, hogy a porcszövetbe nőne;
• II. fokozat - a porcba behatoló daganat, amelynek pusztulásának jelei vannak;
• III. fokozat - olyan daganat, amely a teljes külső fület érintette regionális adenopátiával;
• IV. stádium - a daganat túlnyúlik a külső fülön, és áttétet képez a nyaki nyirokcsomókban.

Hisztológiailag a külső fül rosszindulatú daganatainak túlnyomó többsége hámsejtes daganat. A szarkómák különböző formái ritkán és csak a fülkagylóban fordulnak elő. A melanómák szintén ritkák, a neurinómák, a glomus tumorok és a rosszindulatú nyirokcsomó-daganatok pedig rendkívül ritkák a külső fülben.

A külső fül rosszindulatú daganatainak tünetei

A külső fül rosszindulatú daganatainak tüneteit nagymértékben a daganat szövettani típusa határozza meg.

A leggyakoribb spinocelluláris epidermoid hámhámsejtek nagyon gyorsan fejlődnek, és leggyakrabban a fülkagylón lokalizálódnak, szemölcsös képződményként jelennek meg, teljes tövével az alatta lévő szövetbe nőnek, és gyakran véreznek, ha alvás közben a párnához dörzsöljük, vagy gondatlanul megérintjük a fülkagylót. J. Leroux-Robert és A. Ennuyer a fülkagyló hámhámjának három formáját írják le:

1. egy korlátozott keratinizált csomópont, amely egy gyulladt alapon helyezkedik el és hosszú időn (több éven) keresztül fejlődik ki;
2. fekélyes-proliferatív képződés emelt szélekkel, bélboholyos aljjal, kéreggel borítva;
3. Az infiltratív forma egy mély fekély, szaggatott szélekkel és vérző aljjal.

Leggyakrabban (50%) a hélix érintett, majd csökkenő gyakorisággal az antihélix, a fülkagyló hátsó felszíne, a lebeny, a tragus és az antitragus. Előfordul, hogy a fülkagyló hámja átterjed a külső hallójáratra.

A külső hallójárat hámsejtesedése külső középfülgyulladás (furuncle) formájában jelentkezhet szokatlanul hosszú lefolyással, gyógyulási hajlam nélkül, vagy egyetlen vese alakú képződmény formájában, amely tapintásra vérzik, vagy hosszú távú, nem gyógyuló fekély formájában.

A fülkagyló rosszindulatú daganatainak tünetei tipikusak: a fent leírt objektív képen kívül figyelmet kell fordítani a beteg olyan panaszaira is, mint az állandó fájdalom a fülkagylóban, ami inkább égési érzésre emlékeztet, a fájdalom kisugárzása a halántéktájon. A betegség kezdetén a fájdalom periodikusan, főként éjszaka jelentkezik, majd állandóvá és intenzitása fokozódik, végül fájdalmas rohamok jelentkeznek. Amikor a daganat a külső hallójáratban lokalizálódik, a betegek véres-gennyes fülfolyásra panaszkodnak, majd a fent leírt fájdalom szindrómára (különbség a külső hallójárat kelésétől). A külső hallójárat teljes elzáródása esetén halláskárosodás jelentkezik a megfelelő fülben.

Spinocelluláris epidermoid hámhám esetében a külső hallójáratban sötétvörös, pangó granulációra emlékeztető erózió észlelhető, amely vagy korlátozott méretű, vagy a külső hallójáratban szélességében és mélységében is átterjed; a fekély aljának gombszondával történő tapintásakor vagy fellazult porcos szövet, vagy érdes felszínű sűrű csont (kaparó tünet) tapintható. Az összes kóros tartalom gondos és gyengéd, kürettel vagy éles kanállal történő kaparása után meghatározzák a daganat kiterjedését, és azt, hogy az epitympanikus térből származik-e, ahol a granulációs szövet krónikus gennyes epitympanitis esetén gyakran rosszindulatúvá válik. A külső hallójárat rosszindulatú daganataiban gyakran a folyamat, akár áttétes, akár gyulladásos, a regionális nyirokcsomókat és a fültőmirigyet érinti, ami a megfelelő területek duzzanatában és tömörödésében nyilvánul meg.

A külső hallójárat bazális sejtes nem epidermoid epitheliomái ritkábban fordulnak elő, mint a spinocellulárisak, lassabb fejlődés és későbbi áttétképződés jellemzi őket. A fülkagyló érintettsége esetén ez a daganat ulcus rodens vagy lapos hegtumor formájában jelentkezik a fülkagyló pretragális és hátsó felszínén; ha a daganat a fülkagyló tövében, a koponyához való tapadás helyén lokalizálódik, részleges vagy teljes amputációja előfordulhat.

A fülkagyló szarkómája ritkán fordul elő, és lassú fejlődés, sűrű tapadás az alatta lévő szövethez, késői fekélyesedés és az adenopátia hiánya jellemzi. A külső hallójárat szarkómáját proliferatív növekedés jellemzi, korán a középfülbe nő, és funkcionális zavarokban nyilvánul meg, gyakran gyermekkorban jelentkezik.

A külső fül rosszindulatú daganatainak diagnosztizálása

A „fülkagyló rosszindulatú daganatainak” diagnózisát általában a daganat megjelenése alapján állítják fel, de gyakran egy ideig ez a betegség a külső hallójárat bonyolult granulációs ekcémája vagy akár krónikus gennyes középfülgyulladás álcája alatt folyik. A fülkagyló daganatai könnyebben felismerhetők. A végső diagnózist szövettani vizsgálattal állítják fel. A fülkagyló rosszindulatú daganatainak differenciáldiagnosztikája nagy jelentőséggel bír, mivel a fülnek számos különböző betegsége van, amelyek megjelenésükben nagyon hasonlítanak a fülkagyló rosszindulatú daganatainak kezdeti formáihoz. Így, amikor a fülkagyló területén daganat jelenik meg, a következő betegségekkel kell differenciáldiagnosztikát végezni:

• az idősek diszkeratózisa, amely az arc és a fej különböző területein lokalizált többszörös sárgás vagy barna kéregként nyilvánul meg;
• fájdalmas repedések, fekélyek, granulációk által bonyolított fagyás;
• ekcéma, amely nedvedzés vagy hámlás formájában jelentkezik, az alatta lévő szövet beszűrődése, de nem a belenövekedés jelensége;
• pikkelysömör, amely jellegzetes pikkelysömörös eritrodermaként jelentkezik, amely az egész testben és a nyálkahártyákon terjed;
• különféle specifikus granulomák (lupus, szifilisz stb.);
• különféle jóindulatú daganatok.

A külső hallójárat rosszindulatú daganatai esetén megkülönböztetendők:

• krónikus gennyes középfülgyulladást szövődményező fülpolipból;
• Gelle fisztulájából, amely krónikus epitympanitisszel, csontszuvasodással és a külső hallójárat felső hátsó csontszakaszainak pusztulásával fordul elő;
• a külső hallójárat diffúz ekcémájából, amely viszketés, remissziós és exacerbációs időszakok formájában jelentkezik;
• a külső hallójárat furunculusából, amelyet hirtelen fellépő, akut fájdalom és egyéb, erre a betegségre jellemző tünetek jellemeznek;
• gennyes mumpszból, amely a külső hallójáratban lévő fisztulaként és a betegségre jellemző egyéb tünetekként nyilvánul meg;
• a külső hallójárat jóindulatú daganataiból.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

A külső fül rosszindulatú daganatainak kezelése

A fülkagyló rosszindulatú daganatainak kezelése a daganat jellegétől és prevalenciájától függ. Minden egyes esetben az adott egészségügyi intézményben rendelkezésre álló tapasztalat, a technológiai eszközök és az egyik vagy másik módszer indikációi alapján választják ki az egyik vagy másik módszert. A választott módszerek a diathermocoaguláció, a lézersebészet, a sugárterápia és a korpuszkuláris ionizáló terápia (radio- és kobaltterápia). A külső hallójárat, a fülkagyló hátsó felszíne és az auriculomastoideus árok gyakori daganatai nehezen kezelhetők. Előrehaladott esetekben a halál általában másodlagos intrakraniális szövődmények, a perivaszkuláris nyaki nyirokcsomók áttétei, azok későbbi szétesése és erozív vérzése, valamint rákos kachexia miatt következik be.

Mi a prognózisa a külső fül rosszindulatú daganatainak?

A fülkagyló rosszindulatú daganatai, még a betegség kezdeti szakaszában is, mindig óvatos prognózissal rendelkeznek, komoly a külső hallójárat szöveteiben elterjedt daganatok esetén, és pesszimista, ha a daganat a középfülbe, a hátsó vagy elülső koponyaüregbe nő.