A máj elsődleges rákos elváltozásai: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A fibrolamelláris karcinóma, a kolangiokarcinóma, a hepatoblasztóma és az angioszarkóma viszonylag ritka. A diagnózis megerősítéséhez általában biopszia szükséges.

A prognózis általában rossz. Bizonyos esetekben a lokalizált daganatok reszekálhatók. A betegek túlélése májreszekcióval vagy transzplantációval javítható.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fibrolamelláris májrák

A fibrolamelláris karcinóma a hepatocelluláris karcinóma egy változata, amelynek jellegzetes morfológiája a lamelláris rostos szövetbe ágyazott rosszindulatú hepatociták. A daganat általában fiatal korban alakul ki, és nem kapcsolódik korábbi vagy meglévő májcirrózishoz, HBV- vagy HCV-fertőzéshez, illetve más ismert kockázati tényezőkhöz. Az AFP-szint ritkán emelkedik. A prognózis kedvezőbb, mint a hepatocelluláris karcinóma esetében, és sok beteg a daganat reszekciója után több évig is túlél.

[ 4 ], [ 5 ]

Epeúti karcinóma

A kolangiokarcinóma az epevezeték hámjából kiinduló daganat, gyakori Kínában, és feltehetően májmétely inváziója okozza. Azonban ritkább, mint a hepatocelluláris karcinóma. Hisztológiailag a két betegség kombinációja is előfordulhat. A régóta fennálló fekélyes vastagbélgyulladásban és szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegeknél fokozott a kolangiokarcinóma kialakulásának kockázata.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hepatoblasztóma

A hepatoblastoma ritka daganat, de az újszülötteknél az egyik leggyakoribb primer májrák, különösen familiáris adenomatózus polipózis esetén. A daganat gyermekeknél is kialakulhat. A hepatoblastoma néha a korai pubertásban jelentkezik, amit ektopikus gonadotropin termelés okoz, de ezt általában akkor észlelik, amikor az általános állapot romlik, és a has jobb felső negyedében térfoglaló elváltozás észlelhető. Az AFP-szint emelkedése és a műszeres vizsgálat változásai segítenek a diagnózis felállításában.

A máj angioszarkómája

Az angioszarkóma egy ritka daganat, és kialakulása bizonyos kémiai rákkeltő anyagokhoz, köztük az ipari vinil-kloridhoz kapcsolódik.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]