Májkóma.
Last reviewed: 01.06.2018
Szigorú forráskód-irányelveink vannak, és csak megbízható orvosi oldalakra, tudományos kutatóintézetekre és – amikor csak lehetséges – orvosilag lektorált tanulmányokra mutató hivatkozásokat helyezünk el. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben lévő számok ([1], [2] stb.) kattintható linkek ezekhez a tanulmányokhoz.
Ha úgy érzi, hogy bármelyik tartalom pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, kérjük, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.
A májkóma a hepatikus encephalopathia (HE) során diagnosztizált legsúlyosabb állapot. A HE alatt a hepatocelluláris elégtelenségben vagy portoszisztémás vérshuntben kialakuló neuropszichiátriai rendellenességek teljes spektrumát értjük.
Hogyan alakul ki a májkóma?
Az encephalopathia és a májkóma patogenezisében két fő mechanizmust különböztetnek meg: az endogén neurotoxinok hatását és az aminosav-egyensúly felborulását, amelyek ödéma kialakulásához és az asztroglia funkcionális zavaraihoz vezetnek. A neurotoxinok közül nagy jelentőséggel bír az ammónia, amely akkor keletkezik, amikor a karbamid és a glutamin szintézise csökken a májban, valamint a vér portoszisztémás shuntje során. A nem ionizált ammónia behatol a vér-agy gáton keresztül az agyba, gátolja az ATP szintézisét, és serkenti az aromás aminosavak transzportját. Ezek a változások a posztszinaptikus 5-HT1-szerotonin receptorok affinitásának növekedéséhez vezetnek.
Az aminosav-egyensúly felborulását az aromás aminosavak (fenilalanin, tirozin) vértartalmának növekedése és az elágazó oldalláncú aminosavak (valin, leucin, izoleucin) szintjének csökkenése jellemzi. Az aromás aminosavak agyba jutása a noradrenalinhez és a dopaminhoz szerkezetileg hasonló áltranszmitterek (béta-feniletanol-amin és oktopamin) képződését okozza.
A májkóma tünetei
A májkóma klinikai tünetei az eszméletvesztés és a hangjelekre, fájdalomingerekre adott reakciók hiánya, valamint a pupilla fényre adott válaszának hiánya.
Májkóma kezelése
Nem gyógyszeres kezelés
Májelégtelenségben szenvedő betegeknek napi 0,6 g/kg-ra korlátozó fehérjetartalmú diétát ajánlott követni az ammóniaképződés csökkentése és a megfelelő energiaérték [130-150 kcal/(kg x nap)] biztosítása érdekében. Az orvosi ajánlások betartása a katabolikus folyamatok intenzitásának csökkenéséhez, és ennek következtében a hiperammonémia súlyosságának csökkenéséhez vezet.
Az enterális táplálás ellenjavallatainak hiányában (gasztrointesztinális vérzés és IV. fokú nyelőcsővarixok hiánya) keverékek szondaadagolását alkalmazzák (Hepatic Aid, Stresstein, Travasorb Hepatic és néhány más).
A parenterális táplálásnak elágazó láncú aminosavakat tartalmazó oldatokat kell tartalmaznia (pl. aminoszteril-H-hepa, aminoplazmal-hepa, hepasol A).
A májkóma gyógyszeres kezelése
A májkóma kezelésének alapja a szervezet létfontosságú funkcióinak fenntartását célzó általános terápiás intézkedések végrehajtása, valamint az ammónia képződését csökkentő, semlegesítő és kötődést javító gyógyszerek szedése.
A laktulóz a legismertebb és legszélesebb körben használt gyógyszer, amely segít csökkenteni az ammónia képződését a vastagbélben (az utasításokat lásd a hepatikus encephalopathia kezelésében). Ha a gyógyszer orális beadása lehetetlen, a laktulóz beöntéseket naponta 1-2 alkalommal írják fel (a beöntés és az orális adagolás adagjai megegyeznek). A laktulóz szirup egy részét három rész vízhez adjuk.
A vastagbélben lévő toxinok, köztük az ammónia képződésének csökkentése érdekében széles spektrumú antibakteriális gyógyszereket írnak fel standard terápiás dózisokban.
Az ornitin-aszpartát (OA) (hepa-merz) és az ornitin-a-ketoglutarát (ornitin-a-KG) fokozza az ammónia méregtelenítését a májban. A Hepa-merzt napi 2-6 g intramuszkulárisan vagy 2-10 g intravénásan, sugárban vagy napi 10-50 g intravénásan cseppinfúzióban kell beadni (a gyógyszert 500 ml infúziós oldatban előhígítják, a maximális infúziós sebesség 5 g/óra).
A nátrium-benzoát a vérben lévő ammóniát hippursavvá kötve aktiválja a glutamát benzoátra történő cseréjét a vénán kívüli hepatocitákban. Szájon át, napi 250 mg/kg dózisban, felnőtteknek 2-5 g/nap 3-6 adagban adják be. Gyakran kiegészítően nátrium-fenil-acetátot is alkalmaznak, amely szintén képes ammóniát megkötni, napi 250 mg/kg dózisban, 3-6 adagban, a gyógyszer maximális adagja 100 ml.
A flumazenil csökkenti a központi idegrendszer gátló folyamatait. Májkóma esetén a gyógyszert intravénásan, jet stream-ben adják be 0,2-0,3 mg dózisban, majd cseppinfúzióban 5 mg/óra sebességgel, majd áttérnek az orális adagolásra 50 mg/nap dózisban.
[