Májkóma

A májkóma a legsúlyosabb állapot a máj encephalopathiában (PE) diagnosztizálva . A PE-t úgy értjük, mint a májsejtes elégtelenségben vagy a vértestvérsejt-rendellenességekben fejlődő neuropszichológiai rendellenességek teljes spektrumát.

Hogyan alakul ki a májkóma?

A patogenezisében hepatikus encephalopathia és kóma két fő hatása az endogén neurotoxinok mechanizmus és aminosav-kiegyensúlyozatlanság, kifejlesztéséhez vezet ödéma és funkcionális rendellenességek asztroglia. A neurotoxinok közül kiemelkedően fontos az ammónia, amely a karbamid és a glutamin szintézisének csökkentése a májban, valamint a vénás portosisztémás véráramlásban jelentkezik. A nem ionizált ammónia áthatol a BBB-n keresztül az agyba, gátolja az ATP szintézisét, és stimulálja az aromás aminosavak szállítását. Ezek a változások a posztszinaptikus 5-HT1-szerotonin receptorok affinitásának növekedéséhez vezetnek.

Aminosav egyensúlytalanság jellemzi tartalmának növekedése aromás aminosavak a vérben (fenilalanin, tirozin), és az aminosav-szinten csökkenés elágazó szénláncú oldallánc (valin, leucin, izoleucin). Penetráció aromás aminosavak az agyban képződéséhez vezet hamis neurotranszmitterek, szerkezetileg hasonló norepinefrin és dopamin (béta feniletanolamin és oktopamin).

A májkóma tünetei

A májkóma klinikai tünetei a tudat hiánya és a hangjelzésekre, a fájdalom ingerekre gyakorolt hatások, valamint a pupilláris reakció a fényre gyakorolt hiánya.

A májkóma kezelése

Nem gyógyszeres kezelés

Szenvedő betegek májelégtelenség, képződés csökkentésére ammónia és elegendő energia értéke [130-150 kcal / (kghsut)] javasoljuk diéta fehérje restrikciós 0,6 g / kg naponta. Az orvosi ajánlások végrehajtása csökkenti a katabolizmus intenzitását, következésképpen a hyperammonemia súlyosságának csökkenését.

Hiányában ellenjavallatok az enterális táplálás (hiányában gasztrointesztinális vérzés és a visszér IV fokozat nyelőcső) használják enterális adagolásra keverékek (hepatikus Aid, Stresstein, Travasorb Máj és mások).

A parenterális táplálkozásnak tartalmaznia kell az elágazó aminosavakat tartalmazó oldatokat (például aminosztearil-H-hepa, aminoplazmal-hepa, hepazol A).

A májkóma gyógyszeres kezelése

A májkóma kezelésének alapja az életfontosságú testfunkciók megőrzését célzó terápiás intézkedések közös készlete, valamint az ammónia képződését csökkentő gyógyszerek, a semlegesítés és a kötődés javítása.

A laktulóz - ismert és a legszélesebb körben használt drog képződését csökkentik az ammónia a vastagbélben (alkalmazási mód - lásd kezelésére hepatikus encephalopathia). Ha a gyógyszer beadását nem lehet beadni, a lactulose-t naponta 1-2 alkalommal írják be (a beöntés és a lenyelés dózisa ugyanaz). A laktulózszirup egy részét hozzáadjuk a víz három részéhez.

A szabványos terápiás dózisokban széles spektrumú antibakteriális hatású készítményeket írnak elő a toxinok, köztük az ammónia kialakulásának csökkentésére a vastagbélben.

Ornitin aszpartát (OA) (Hepa-Merz) és egy-ornitin ketoglutarát (ornitin-a-KG) növelik clearance ammónia a májban Hepa-Merz dózisban 2-6 g / nap intramuszkuláris vagy 2-10 g / d intravénásán, vagy 10-50 g / nap intravénásan (előállítását korábban hígítva 500 ml-es infúziós oldat, a maximális infúziós sebesség - 5 g / h).

Nátrium-benzoát kötődik ammónia a vérben képeznek hippursav és glutamát aktiválja cseréjét benzoát véna körüli hepatociták. Adja meg a napi 250 mg / kg dózist, a felnőttek 2-5 g / nap 3-6 fogadáson. Gyakran előfordul, hogy a további nátrium-fenil-acetát, amely szintén képes kötődni az ammónia, dózisban 250 mg / kg per nap, 3-6 fogadások, a maximális adag 100 ml.

A flumazenil csökkenti a gátló folyamatokat a központi idegrendszerben. Májkóppal a hatóanyagot 0,2-0,3 mg dózisban intravénásan adagolják, majd 5 mg / h-os csepegtetéssel, majd 50 mg / nap dózis beadásával.

[1], [2], [3], [4], [5]