Szekunder eritrocitózis (másodlagos policitémia): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A másodlagos eritrocitózis (másodlagos policitémia) olyan eritrocitózis, amely másodlagosan, más tényezők miatt alakul ki. A másodlagos eritrocitózis olyan állapot, amelyben a vörösvértestek (eritrociták) szintje a vérben valamilyen mögöttes ok vagy állapot miatt megemelkedik. Ez különbözik a primer eritrocitózistól, ahol a megemelkedett vörösvérsejtszám csontvelő-rendellenesség miatt alakul ki.

A másodlagos eritrocitózis gyakori okai a dohányzás, a krónikus artériás hipoxémia és a daganatos folyamatok (tumorhoz társuló eritrocitózis). Ritkábban fordulnak elő a hemoglobinopátiák, amelyek a hemoglobin oxigénhez való fokozott affinitásával és más örökletes rendellenességekkel járnak.

Dohányzó betegeknél a reverzibilis eritrocitózis a vérben a karboxihemoglobin koncentrációjának növekedése által okozott szöveti hipoxia eredménye lehet; az eritrociták szintje gyakran normalizálódik a dohányzás abbahagyása után.

Krónikus hipoxémiában szenvedő betegeknél [tüdőbetegség, jobbról balra irányuló intracardialis shunt, hosszan tartó nagy magasságban tartózkodás vagy hipoventilációs szindrómák miatt] gyakran alakul ki eritrocitózis. A kezelés fő célja a kiváltó ok megszüntetése; az oxigénterápia bizonyos esetekben segíthet. A vér viszkozitásának csökkentésére és a tünetek enyhítésére vérvétel (flebotomia) alkalmazható.

A nagy affinitású hemoglobinopátiák ritkák és bizonyos földrajzi területeken fordulnak elő. A diagnózist általában a családi kórtörténet (más rokonoknál előforduló eritrocitózis) felvétele alapján gyanítják, és a P50 meghatározásával, valamint lehetőség szerint teljes oxihemoglobin disszociációs görbe felépítésével erősítik meg _. A standard hemoglobin elektroforézis általában a normál tartományon belül van, és nem zárja ki megbízhatóan az eritrocitózis ezen okát.

Tumorral összefüggő eritrocitózis figyelhető meg vesetumorokban és -cisztákban, hepatómákban, cerebelláris hemangioblasztómákban vagy EPO-t kiválasztó méhleiomyómákban. Eritrocitózisban szenvedő betegeknél meg kell mérni a szérum EPO-szintjét, és ha a szérum EPO-szintje normális vagy emelkedett, hasi CT-vizsgálatot kell végezni. A tumor eltávolítása normalizálhatja a vörösvértestek szintjét.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Okoz másodlagos eritrocitózis

A másodlagos eritrocitózist számos tényező és állapot okozhatja, beleértve:

1. Hipoxia: A szervezet szöveteinek oxigénhiánya serkentheti a csontvelőt a vörösvértestek termelésének fokozására. A hipoxia krónikus tüdőbetegséggel, obstruktív alvási apnoéval, magassági betegséggel és más, oxigénellátást csökkentő állapotokkal társulhat.
2. Policitémia: Ez egy olyan állapot, amelyet a vörösvértestek túlzott termelése jellemez. A policitémia másodlagos lehet, és számos okból kiváltható, beleértve a hipoxiát, az eritropoetin (a vörösvértestek termelését serkentő hormon) hiperszekrécióját vagy érrendszeri rendellenességeket.
3. Krónikus betegségek: Egyes krónikus betegségek, mint például a krónikus vesebetegség vagy a krónikus tüdőbetegség, másodlagos eritrocitózist okozhatnak az oxigén és az eritropoetin egyensúlyára gyakorolt hatásuk miatt.
4. Hipoxiás állapotok: Másodlagos eritrocitózis hipoxiás állapotok, például hosszan tartó magaslati tartózkodás (hegyi betegség), obstruktív alvási apnoe és akár hosszú távú dohányzás esetén is kialakulhat.
5. Felső légúti policitémia: Ez egy olyan állapot, amelyben a vér oxigéntelítettsége csökken a felső légutakban jelentkező problémák, például obstruktív alvási apnoe miatt.
6. Gyógyszerek: Egyes gyógyszerek, például az androgének vagy az eritropoetin, mellékhatásként másodlagos eritrocitózist okozhatnak.

Pathogenezis

A másodlagos eritrocitózis patogenezise számos tényezőhöz és mechanizmushoz kapcsolódik, az alapjául szolgáló októl függően. Íme néhány gyakori patogenetikai pont:

1. Hipoxia: A másodlagos eritrocitózis egyik fő oka a hipoxia, ami oxigénhiányt jelent a szervezet szöveteiben. A hipoxia különböző állapotok miatt fordulhat elő, például krónikus tüdőbetegség, obstruktív alvási apnoe, magaslati betegség és mások. A hipoxia serkenti a veséket az eritropoetin (a vörösvértestek képződését serkentő hormon) szintézisének és felszabadulásának fokozására. Az eritropoetin a csontvelőre hat, serkenti azt a vörösvértestek termelésének fokozására.
2. Genetikai és molekuláris tényezők: Ritka esetekben a másodlagos eritrocitózist olyan genetikai mutációk okozhatják, amelyek befolyásolják a vörösvérsejt-termelés és az eritropoetinszint szabályozását.
3. Krónikus betegségek: A krónikus betegségek, mint például a krónikus vesebetegség, megváltoztathatják a vasegyensúlyt és a hormonszintet, ami másodlagos eritrocitózishoz vezethet.
4. Obstruktív alvási apnoe: Ezt az állapotot az alvás alatti átmeneti légzésleállás jellemzi, és gyakran a vér oxigénszintjének csökkenésével jár, ami serkenti a vörösvértestek termelődését.
5. Gyógyszerek: Egyes gyógyszerek, például az androgének vagy az eritropoetin, közvetlenül hatnak a csontvelőre és növelhetik a vörösvértestek termelését.
6. Eritropoetin-hiperszekréció: Ritkán előfordulhat eritropoetin-hiperszekréció daganatok vagy egyéb okok miatt, ami szintén hozzájárul a másodlagos eritrocitózishoz.

A másodlagos eritrocitózis patogenezisének megértése fontos a legjobb kezelési mód kiválasztásához és a betegség mögöttes okainak kezeléséhez.

Tünetek másodlagos eritrocitózis

A másodlagos eritrocitózis tünetei a kiváltó októl és az állapot súlyosságától függően változhatnak. Vannak azonban olyan gyakori tünetek, amelyeket a legtöbb beteg tapasztalhat. Íme néhány ezek közül:

1. Policitémiás tünetek: A másodlagos eritrocitózist gyakran a vörösvértestek számának növekedése kíséri a vérben. Ez a policitémiához kapcsolódó tünetekhez vezethet, mint például fejfájás, szédülés, gyengeség, légzési nehézség és cianózis (a bőr és a nyálkahártyák kékes elszíneződése oxigénhiány miatt).
2. A lép és a máj megnagyobbodása: Bizonyos esetekben, különösen a másodlagos eritrocitózis krónikus formáiban, a lép és a máj mérete megnőhet.
3. Az alapbetegség tünetei: A tünetek a másodlagos eritrocitózis kiváltó okától függenek. Például, ha krónikus vesebetegségben szenved, a veseelégtelenségre jellemző tünetek jelentkezhetnek, mint például a fáradtság, a duzzanat és a vizelet változásai.
4. A hipoxia tünetei: Ha a másodlagos eritrocitózist hipoxia (oxigénhiány) okozza, a tünetek közé tartozhat a légzési nehézség, a fulladásérzet, a szapora szívverés és a szédülés.
5. A hiperkoagulabilitással kapcsolatos tünetek: A magas vörösvérsejtszám elősegítheti a trombusok (vérrögök) képződését, ami olyan tüneteket okozhat, mint a lábfájdalom, duzzanat, súlyos esetekben pedig trombózis vagy embólia.

A tünetek akaratlanok lehetnek, és az adott klinikai helyzettől függően változhatnak.

Diagnostics másodlagos eritrocitózis

A másodlagos eritrocitózis diagnosztikája számos laboratóriumi és műszeres vizsgálatot, valamint a beteg kórtörténetének és fizikális vizsgálatának felmérését foglalja magában. Íme a fő diagnosztikai módszerek:

1. Vérvizsgálat: A vérminták laboratóriumi vizsgálata segít a vörösvértestek, a hemoglobin, a hematokrit és más vérparaméterek szintjének felmérésében. A vörösvértestek szintjének normál érték fölé emelkedése eritrocitózis jelenlétére utalhat.
2. Eritropoetin szint teszt: Az eritropoetin (a vörösvértestek termelését serkentő hormon) szintjének mérése segíthet meghatározni, hogy az eritrocitózis a hipoxiára adott válasz-e.
3. Szervek ultrahanga: A has és a medence ultrahangvizsgálata elvégezhető a szervekben, például a májban és a lépben bekövetkező esetleges változások keresésére, amelyek összefüggésben lehetnek a másodlagos eritrocitózis kiváltó okával.
4. Kórtörténet és fizikális vizsgálat: Az orvos megbeszéli a beteggel a kórtörténetét, a tüneteit és a kockázati tényezőket. A fizikális vizsgálat feltárhatja a policitémiával és annak kiváltó okával kapcsolatos jeleket.
5. További vizsgálatok: A másodlagos eritrocitózis kiváltó okától függően további vizsgálatokra lehet szükség, például a vér oxigénszintjének mérésére, szervek komputertomográfiájára (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotására (MRI) stb.

Kezelés másodlagos eritrocitózis

A másodlagos eritrocitózis kezelése közvetlenül függ a kiváltó októl. Az elsődleges cél a megnövekedett vörösvérsejtszámot okozó alapbetegség vagy tényező megszüntetése vagy kontrollálása. Az alábbiakban a kezelés általános megközelítéseit ismertetjük:

1. A kiváltó ok kezelése: Ha a másodlagos eritrocitózist krónikus betegségek, például krónikus vesebetegség vagy krónikus tüdőbetegség okozzák, a kezelésnek ezen állapotok kezelésére és korrigálására kell irányulnia. Ez magában foglalhatja a gyógyszereket, a műtétet vagy az orvos által javasolt egyéb kezeléseket.
2. Hipoxia kezelése: Ha a megemelkedett vörösvérsejtszám hipoxiának (oxigénhiánynak) köszönhető, fontos a hipoxia forrásának megszüntetése vagy csökkentése. Ehhez oxigénterápia alkalmazására, a légzési problémák korrigálására vagy az alapbetegség kezelésére lehet szükség.
3. Eritropoetin-gátlók: Bizonyos esetekben, különösen akkor, ha túlzott eritropoetin-termelés van, eritropoetin-gátlók alkalmazhatók a vörösvértestek szintjének szabályozására.
4. Szövődmények kezelése: Ha a másodlagos eritrocitózis szövődményekhez, például trombózishoz vagy embóliához (vérrögökhöz) vezetett, megfelelő kezelést kell alkalmazni, beleértve az antikoagulánsokat vagy vérlemezke-gátló szereket.
5. Rendszeres orvosi ellenőrzés: A másodlagos eritrocitózisban szenvedő betegeknek rendszeres orvosi ellenőrzésre és a vörösvértestszám ellenőrzésére lehet szükségük.

A kezelést mindig orvosi felügyelet mellett kell végezni, és az adott klinikai helyzettől, valamint a másodlagos eritrocitózis kiváltó okától függ. A legjobb kezelési terv kidolgozásához alapos vizsgálat és szakorvosi konzultáció szükséges.

Előrejelzés

A másodlagos eritrocitózis prognózisa számos tényezőtől függ, beleértve az állapot kiváltó okát, súlyosságát és a kezelés időszerűségét. A legtöbb esetben, ha a másodlagos eritrocitózist okozó alapbetegséget vagy tényezőt sikeresen kezelik és kontrollálják, a prognózis általában jó.

Azonban, ha a másodlagos eritrocitózist nem észlelik és nem kezelik időben, súlyos szövődményekhez vezethet, mint például trombózis (vérrögök), embólia, magas vérnyomás, ischaemiás események (a szervek vérellátásának hiánya) és egyéb állapotok, amelyek befolyásolhatják a prognózist és az életminőséget.

Fontos megjegyezni, hogy az alapbetegség vagy a másodlagos eritrocitózist okozó tényező sikeres kezelése a vörösvértestek szintjének normalizálódásához és a prognózis javulásához vezethet. Az ilyen állapotú betegeknek rendszeres orvosi ellenőrzésen kell részt venniük, és be kell tartaniuk az orvos összes ajánlását a vörösvértestek szintjének szabályozása és a szövődmények megelőzése érdekében.