A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mastocytosis (pigmentált urticaria)
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A masztocitózis (szinonimája: pigment urticaria) a hízósejtek felhalmozódása a szövetek különböző szerveiben, beleértve a bőrt is. A masztocitózis klinikai megnyilvánulása biológiailag aktív anyagoknak a hízósejt degranulapiában való felszabadulása. A betegség ritka, férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul, gyakran gyermekeknél (75%).
[A mastocytosis okai és patogenezise
Nincs egyetlen álláspont a pigment urticaria eredetére vonatkozóan. A hisztociták jóindulatú vagy rosszindulatú proliferációjának a hisztocitózissal összehasonlítva a hematopoetikus és limfoid szövet tumorok csoportjára utal (WHO, 1980). Fibroblasztok és más citokinek keratinocitái által termelt zsírsejtek növekedési faktorának szerepe feltételezhető. A mastocytoma nevoid jellegére vonatkozó vélemények kifejeződnek. A genetikai tényezők lehetséges szerepét a betegség családias esetei jelzik. Nincs általánosan elfogadott besorolás. Általában megkülönböztetjük a bőr, a szisztémás és a rosszindulatú (zsírsejtes leukémia) formákat.
A mastocytosis kialakulásában a labrociták (hízósejtek, hízósejtek) fontos szerepet játszanak. A lézióban megfigyelhető a mastocita proliferáció. Ezt követően az immunrendszer (immun komplexek, antitestek) és a nem immun (drogok, hő, hideg, súrlódás, nyomás, UV sugárzás, érzelmi stressz, élelmiszer stb.) Hatására aktiválódnak a hízósejt degranuláció és a hisztamin, peptidáz és heparin felszabadulása. E biológiailag aktív anyagok hatására fokozódik az érrendszer áteresztőképessége, a kapillárisok, a venulák és a terminális arteriolák növekedése, ami a nyomás csökkenéséhez, a nagy vérerek csökkentéséhez, a gyomorszekréció stimulálásához, stb.
Gisztopatológiai mastocitózis
A bőr masztocitózisának elemeinek sajátos színezése a melanociták számának epidermiszének növekedése és az alacsonyabb sorokban jelentős mennyiségű pigment lerakódása, ami nyilvánvalóan a melanociták és a hízósejtek közötti komplex intercelluláris összefüggéssel magyarázható.
Pathomorfológia mastocytosis
A klinikai képtől függően a bőr szövődménye ebben a betegségben változik. A makula-papuláris és teleangiektikus formákban a szöveti bazofilek főként a kapillárisok körüli dermis felső harmadában találhatók. Kevés, és a diagnózis csak a toluidin kék festése után végezhető el. Mely metakromatikusan rózsaszínes-lila színben fest.
Amikor a noduláris vagy plakk ooze szöveti basophilok a tumor típusának nagy csoportjait alkotják, bejutnak a teljes bőrbe és még a szubkután rétegbe is.
A sejtek általában egy kocka alakú, kevésbé gyakran orsó alakú formájúak; a citoplazma masszív, zozinofil.
A dermisz felső részén lévő diffúz mastocytosisban sűrű szalag alakú proliferátumok képződnek a kerek vagy ovális magokkal rendelkező szöveti bazofilekből és egyértelműen meghatározott citoplazmából. A pigment urticaria-val rendelkező szöveti bazofileket a szénhidrátkomponens komplex összetétele jellemzi, amely magában foglalja a heparint, sial-tartalmú és semleges mucopoliszacharidokat, így a festékeket toluidin-kék színnel festjük pH = 2,7 értéken, és CHIC-pozitív reakciót adunk.
A pigment urticaria minden leírt formájával, a tedeangiectatikus kivételével, az eozinofil granulociták megtalálhatók a szöveti bazofilek között.
Amikor a pigment urticaria formái buborékok vagy buborékok képződésével párosulnak, az utóbbiak szubepidermálisan helyezkednek el, a régi elemek pedig az epidermisz regenerálódása miatt, intraepilermálisan. A hólyagok szöveti bazofileket és eozinofil granuloiitist tartalmaznak. Ebben a betegségben a pigment terápiát az epidermisz bazális rétegének sejtjeiben lévő pigment mennyiségének növekedése okozza, ritkábban a dermis felső részén lévő melanofágok jelenlétében.
A mastocytosis tünetei
A mastocytosisnak két formája van: bőr és szisztémás. A bőr formáját általánosított bőrre (urticaria pigmentált, tartósan észlelt telangiectasia, diffúz mastocytosis) és mastocytomára (tumorra, általában egyedül) osztjuk.
A pigmentált urticaria a bőrgyógyulás leggyakoribb formája. A betegség kezdetén, gyakran gyermekeknél viszkető, rózsaszín-vörös foltok jelennek meg, amelyek idővel buborékfóliává válnak. A buborékfóliák után maradandó foltok barnásbarna színűek. A felnőtteknél a betegség hiperpigmentált foltok vagy papulák kialakulásával kezdődik. A foltok és a papulák simaak, legfeljebb 0,5 cm átmérőjűek, lekerekítettek, éles határok és sima felületűek, nem mutatnak hámlásra utaló jeleket. Ezek a test bőrén helyezkednek el, kevések, világos szürke vagy rózsaszín-barna színűek. Idővel a papulák a bőr más részeire (felső és alsó végtagok, arc) terjedtek, gömb alakúak, sötétbarna vagy sötétbarna színűek, néha rózsaszín-vörös árnyalattal. Gyakran a folyamat felfüggesztésre kerül, sok éven át marad, a jövőben előrehaladhat az eritroderma kialakulásával, befolyásolhatja a belső szerveket, ami véget ér a halálban.
A pigment urticaria gyermekekben jóindulatú. A betegség viszkető urticarialis kitörések megjelenésével kezdődik, amelyek néhány év múlva papuláris elemekké alakulnak. A betegség kezdetén a hólyagok (hólyagok) megjelennek a látszólag egészséges bőrön, a foltok és a páciensektől eltérő foltok és papulák, valamint a különálló rózsaszín-vörös árnyalat. Klinikailag a gyermekek pigmentált urticariaja külön exudatív komponenst tartalmaz. Néha az elemek nyom nélkül eltűnnek. A gyulladási jelenség vagy a Darya-Unna jelenség fontos: ujjakkal, spatulával vagy tűvel dörzsölve az elemek megduzzadnak, a bőr vörös színe és a bőr viszketése fokozódik. A súlyosbodást a súrlódás, a nyomás, a termikus eljárások (meleg fürdők, insolációk) után észlelik.
A bőr formája pettyes papuláris, bullous kitörések, diffúz, köztük erythrodermikus, telangiektatikus változások, valamint igen ritkán izolált fókusz - mastocytoma - formájában jelentkezhet. Leggyakrabban kisvérű és papuláris kiütések vannak, amelyek elsősorban gyermekkorban terjednek. Elsősorban a testen helyezkednek el, valamivel ritkábban a végtagokon, ritkán az arcon, kerek vagy ovális körvonalai, vöröses-barna színűek. A súrlódás után az elemek urtico-szerű karaktert kapnak. Ugyanakkor a csomópontok általában nem sok, intenzívebb pigmentációval rendelkeznek. A kitolódás egyesülhet, plakk és diffúz elváltozásokat képezhet, ritka esetekben pachidermális jellegűvé válik, kifejezetten diffúz infiltrációval.
A felnőtteknél tartósan észrevett telangiektotikus forma fordul elő, kifelé hasonlít a szeplőkre, a pigmentált háttéren kis telangiektaszikák láthatók.
A diffúz mastocytosisra a bőr megvastagodása jellemzi, amely testovatuyu állagú, sárgás árnyalatú és hasonlít a pszeudoxantomák képére. A bőrráncok mélyülnek. A foci gyakran lokalizálódik az axilláris üregekben, a nyaki hajtásokban. A sérülések felszínén repedések, fekélyek jelentkezhetnek.
Ismertek cisztikus és atrofikus formák: a buborékok feszültek, átlátszó vagy hemorrhagiás tartalommal rendelkeznek, ezekben az akantolitikus sejtek hiányoznak, Nikolsky tünete negatív.
A csomós masztocitózis elsősorban az újszülötteknél és a gyermekeknél fordul elő az élet első 21 évében.
A noduláris mastocytosis három típusát különböztetjük meg klinikailag: xantelaszmoid, multi-noduláris és knotty-confluent.
A xantelaszmoid fajtákat izolált vagy csoportosított lapos csomók, vagy 1,5 cm átmérőjű csomózású elemek, ovális, éles határok jellemzik. Az elemek sűrű textúra, sima vagy narancssárga héjszerű felületűek és világos sárga vagy sárgásbarna színűek, ami hasonlóvá teszi őket az xanthelasmas és xantomákkal.
Multinoduláris mastocitózis esetén több, félgömb alakú, sima felületű, 0,5-1,0 cm átmérőjű, sima felületű, csomózású, rózsaszínű, vörös vagy sárgás, eloszlott elemek vannak szétszórva a bőrön.
A noduláris-konfluens fajtát a csomópontok nagy összecsukásokban lévő nagy konglomerátumokba történő fúziója képezi.
Amikor a nodularis mastocytosis, a fajtától függetlenül, a Daria-Unna jelensége rosszul fejeződik ki vagy nem észlelhető. Az Urtikar dermographismot a betegek többségében határozzák meg. Jellemző szubjektív tünet a viszkető bőr.
A szisztémás masztocitózisban a belső szerveket érinti. A betegség hízósejtes leukémia (masztocitózis rosszindulatú formája) formájában jelentkezik.
A felnőtteknél ritkán előforduló erythrodermikus forma, a gyerekekkel ellentétben, buborékreakciók nélkül fordul elő.
A mastocytosis diffúz-infiltratív, gél-érzéstelenítő és eritrodermikus formáit potenciálisan szisztémás betegségeknek tekintik.
Gyermekkorban vagy korai gyermekkorban kialakul a bullous mastocytosis. A buborékok makulopapuláris kiütések vagy plakk fókuszok felületén lehetnek, néha a betegség egyetlen bőr megnyilvánulása (bullous mastocytoe veleszületett), amely prognosztikailag kevésbé kedvező.
A magányos masztocitóma egy kis tumorszerű formában vagy több szorosan elhelyezkedő csomópontban jelenik meg, amelyek felületén a gyermekeknél a hólyagképződés jellemző. A csalánkiütés ezen variánsának prognózisa a legkedvezőbb. A legtöbb esetben a gyermekkorban kialakult pigment urticaria önállóan visszaszorul a pubertás időszakába. Átlagosan a betegek 10% -ánál szisztémás elváltozásokat figyeltek meg, főként felnőtteknél masztocitózis esetén.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
A mastocytosis kezelése
A mastocytosis (pigment urticaria) kezelése tüneti. Ajánljuk az antihisztaminokat. A közös bőrfolyamat és súlyos bőrgyulladás, glükokortikoszteroidok, PUVA terápia, citosztatikumok (prospidin) alkalmazásával. Kortikoszteroid kenőcs külső használata.