A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mastocytosis (urticaria pigmentosa)
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A masztocitózis (szinonima: urticaria pigmentosa) egy olyan betegség, amely a hízósejtek különböző szervekben és szövetekben, beleértve a bőrt is, való felhalmozódásán alapul. A masztocitózis klinikai tüneteit a hízósejtek degranulációja során felszabaduló biológiailag aktív anyagok okozzák. A betegség ritka, férfiaknál és nőknél egyformán fordul elő, gyakran gyermekeknél (75%).
[ A masztocitózis okai és patogenezise
Az urticaria pigmentosa eredetét illetően nincs egységes álláspont. A hisztiociták jóindulatú vagy rosszindulatú proliferációjának következményeként tartják számon, összehasonlítva a hisztiocitózissal, és a vérképző és nyirokszöveti daganatok csoportjába sorolják (WHO, 1980). Feltételezik a fibroblasztok és keratinociták által termelt hízósejt-növekedési faktor, valamint más citokinek szerepét. Vélemények fogalmazódnak meg a masztocitóma nevoid jellegéről. A betegség családi esetei genetikai tényezők lehetséges szerepére utalnak. Nincs általánosan elfogadott osztályozás. Általában különbséget tesznek a bőr-, a szisztémás és a rosszindulatú (hízósejt-leukémia) formák között.
A labrociták (masztociták, hízósejtek) fontos szerepet játszanak a masztocitózis kialakulásában. A lézióban a masztociták proliferációja figyelhető meg. Ezt követően immun (immunkomplexek, antitestek) és nem immun (gyógyszerek, hő, hideg, súrlódás, nyomás, UV-sugarak, érzelmi stressz, élelmiszerek stb.) aktivátorok hatására a masztociták degranulációja, valamint hisztamin, peptidáz és heparin felszabadulása következik be. Ezen biológiailag aktív anyagok hatására az érpermeabilitás növekedése, a kapillárisok, venulák és terminális arteriolák kitágulása figyelhető meg, ami a nyomás csökkenéséhez, a nagy erek összehúzódásához, a gyomornedv-szekréció stimulálódásához stb. vezet.
A masztocitózis hisztopatológiája
A bőr masztocitózisának elemeinek sajátos színeződését a melanociták számának növekedése okozza az epidermiszben, és jelentős mennyiségű pigment lerakódása az alsó soraiban, ami nyilvánvalóan a melanociták és a hízósejtek közötti komplex intercelluláris kapcsolatokkal magyarázható.
A masztocitózis patomorfológiája
A klinikai képtől függően a bőr patohisztológiája ebben a betegségben változó. A makulopapuláris és telangiektatikus formában a szöveti bazofilek főként a dermis felső harmadában, a kapillárisok körül helyezkednek el. Kevés van belőlük, és a diagnózis csak toluidinkékkel való festés után állítható fel, amely metakromatikusan rózsaszínes-lila színűre festi őket.
Noduláris vagy plakkos tinea esetén a szöveti bazofilek nagy, tumorszerű csoportokat alkotnak, amelyek beszivárognak az egész irhába és még a bőr alatti rétegbe is.
A sejtek általában köb alakúak, ritkábban orsó alakúak; citoplazmájuk masszív és eozinofil.
Diffúz masztocitózis esetén a felső dermiszben sűrű, szalagszerű szöveti bazofil proliferációk találhatók, kerek vagy ovális maggal és egyértelműen definiált citoplazmával. Az urticaria pigmentosa szöveti bazofiljeit a szénhidrátkomponens komplex összetétele jellemzi, amely heparint, szialinsavat tartalmazó és semleges mukopoliszacharidokat tartalmaz, ezért pH 2,7-nél toluidinkékkel festődnek, és pozitív PAS-reakciót adnak.
A pigmentált urticaria minden leírt formájában, a tedeangiektatikus kivételével, eozinofil granulociták találhatók a szöveti bazofilek között.
A pigmentált csalánkiütés formáiban, amelyeket hólyagok vagy hólyagok képződése kísér, az utóbbiak szubepidermálisan, a hámréteg regenerációja miatti régi elemekben pedig intraepidermálisan helyezkednek el. A hólyagok szöveti bazofileket és eozinofil granulotípusokat tartalmaznak. A pigmentációt ebben a betegségben az epidermisz bazális rétegének sejtjeiben lévő pigment mennyiségének növekedése, ritkábban a dermis felső részében található melanofágok jelenléte okozza.
A masztocitózis tünetei
A masztocitózisnak két formája létezik: a bőrön jelentkező és a szisztémás. A bőrön jelentkező forma felosztható generalizált bőrön jelentkezőre (urticaria pigmentosa, perzisztáló foltos telangiektázia, diffúz masztocitózis) és masztocitómára (általában magányos daganat).
Az Urticaria pigmentosa a bőrön jelentkező masztocitózis leggyakoribb formája. A betegség kezdetén, gyakran gyermekeknél, viszkető rózsaszín-vörös foltok jelennek meg, amelyek idővel hólyagokká alakulnak. A hólyagok tartós barnásbarna foltokat hagynak maguk után. Felnőtteknél a betegség hiperpigmentált foltok vagy papulák kialakulásával kezdődik. A foltok és papulák laposak, legfeljebb 0,5 cm átmérőjűek, lekerekített formájúak, éles határokkal és sima felülettel rendelkeznek, hámlás jelei nélkül. A törzs bőrén helyezkednek el, kevés számban vannak, világos szürke vagy rózsaszínes-barnás színűek. Idővel a papulák a bőr más területeire (felső és alsó végtagok, arc) terjednek, gömb alakúak, sötétbarna vagy sötétbarna színűek, néha rózsaszínes-vörös árnyalattal. A folyamat gyakran megáll, évekig fennáll, majd eritroderma kialakulásához vezethet, amely a belső szerveket is érinti, és halállal végződik.
A pigmentált csalánkiütés gyermekeknél jóindulatú. A betegség viszkető, csalánkiütésszerű kiütésekkel kezdődik, amelyek több év elteltével papuláris elemekké alakulnak. A betegség kezdetén hólyagok (vezikulák) jelenhetnek meg látszólag egészséges bőrön, foltokon és papulákon, amelyeket duzzanat és határozott rózsaszín-vörös árnyalat jellemez. Klinikailag a pigmentált csalánkiütést gyermekeknél egyértelmű váladékozó komponens jellemzi. Néha az elemek nyomtalanul eltűnnek. Nagy jelentőséggel bír a gyulladás jelensége, vagy a Darier-Unna jelenség: ujjakkal, spatulával vagy tűszúrással történő dörzsöléskor az elemek ödémásak lesznek, a bőr rózsaszín-vörös színe és viszketése fokozódik. Súlyosbodás figyelhető meg dörzsölés, nyomás, termikus eljárások (forró fürdők, napsugárzás) után.
A bőrforma makulopapuláris, bullózus kiütésekként, diffúz, beleértve az eritrodermiás, telangiektatikus elváltozásokat, és ritkán izolált elváltozásként - masztocitómaként - is megnyilvánulhat. Leggyakrabban apró pöttyös és papuláris kiütések figyelhetők meg, amelyek főként gyermekkorban terjednek. Főleg a törzsön, valamivel ritkábban a végtagokon, ritkán az arcon helyezkednek el, kerek vagy ovális körvonalúak, vörösesbarna színűek. Súrlódás után az elemek urticaria-szerű jelleget öltenek. Ugyanakkor előfordulhatnak göbös képződmények, általában kevés számban, intenzívebb pigmentációval. A kiütések összeolvadhatnak, plakkot és diffúz elváltozásokat képezve, ritka esetekben pachydermikus jelleget öltenek, a bőr élesen kifejezett diffúz beszűrődésével.
A perzisztáló foltos telangiektotikus forma felnőtteknél fordul elő, szeplőkhöz hasonlít, és pigmentált háttéren kis telangiektáziák láthatók.
A diffúz masztocitózist a bőr megvastagodása jellemzi, amely tésztaszerű állagú, sárgás árnyalatú és pszeudoxantómára hasonlít. A bőrredők elmélyülése figyelhető meg. Az elváltozások gyakran a hónaljárokban és a lágyékredőkben helyezkednek el. A léziók felszínén repedések és fekélyek jelenhetnek meg.
A hólyagos és atrófiás formákat is leírják: a hólyagok feszültek, átlátszó vagy vérzéses tartalmúak, akantolitikus sejtek hiányoznak bennük, Nikolsky tünete negatív.
A noduláris masztocitózis főként újszülötteknél és az élet első 21 évében élő gyermekeknél fordul elő.
Klinikailag a noduláris masztocitózisnak három típusa van: xanthelasmoid, multinoduláris és noduláris-konfluens.
A xanthelasmoid változatot elszigetelt vagy csoportosított, legfeljebb 1,5 cm átmérőjű, ovális, éles szegélyű lapos csomók vagy csomós elemek jellemzik. Az elemek sűrű állagúak, sima vagy narancshéjszínű felületűek, és világos sárga vagy sárgásbarna színűek, ami miatt hasonlóak a xanthelasmákhoz és a xantomákhoz.
Multinoduláris masztocitózis esetén a bőrben szétszórtan több félgömb alakú, sűrű, noduláris elem található, sima felülettel, 0,5-1,0 cm átmérőjű, rózsaszín, piros vagy sárgás színű.
A noduláris-konfluens változat a noduláris elemek nagy konglomerátumokká való fúziójának eredményeként jön létre, amelyek nagy redőkben helyezkednek el.
Noduláris masztocitózis esetén, fajtájától függetlenül, a Darier-Unna jelenség gyengén expresszálódik vagy egyáltalán nem észlelhető. A legtöbb beteg urticariás dermographizmusban szenved. Jellemző szubjektív tünet a bőr viszketése.
A szisztémás masztocitózist a belső szervek károsodása jellemzi. A betegség hízósejtes leukémiaként (a masztocitózis rosszindulatú formája) jelentkezik.
Az eritrodermiás forma, amely szintén ritka, felnőtteknél hólyagos reakciók nélkül fordul elő, ellentétben a gyermekekkel.
A masztocitózis diffúz-infiltratív, heleangitaxiás és eritrodermikus formáit potenciálisan szisztémás betegségeknek tekintik.
A bullózus masztocitózis csecsemő- vagy kisgyermekkorban alakul ki gyermekeknél. A hólyagok makulopapuláris kiütések vagy plakkos elváltozások felszínén helyezkedhetnek el, néha a betegség egyetlen bőrmegnyilvánulásai (veleszületett bullózus masztocitózis), amelyet prognosztikailag kevésbé kedvezőnek tartanak.
A magányos masztocitóma egy kis daganatszerű képződmény vagy több, egymáshoz közel elhelyezkedő csomó formájában jelentkezik, amelyek felszínén hólyagok jellemzőek a gyermekekre. Az ilyen típusú urticaria prognózisa a legkedvezőbb. A legtöbb esetben a gyermekkorban kialakuló pigmentált urticaria a pubertáskorra magától visszafejlődik. Átlagosan a betegek 10%-ánál figyelhetők meg szisztémás elváltozások, főként felnőtteknél jelentkező masztocitózis esetén.
Mi bánt?
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
A masztocitózis kezelése
A masztocitózis (urticaria pigmentosa) kezelése tüneti. Antihisztaminok ajánlottak. Kiterjedt bőrfolyamat és súlyos dermatózis esetén glükokortikoszteroidokat, PUVA-terápiát és citosztatikumokat (proszpidin) alkalmaznak. Külsőleg kortikoszteroid kenőcsöket alkalmaznak.