A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az arcüreg rosszindulatú daganatai: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A maxilláris arcüreg daganatai olyan fül-orr-gégészeti betegségek, amelyek elsősorban a maxillofacial sebészek, bizonyos klinikai és anatómiai változatokban, különösen a maxilláris-ethmoidális keverékeket érintő esetekben, az orrgyógyászok hatáskörébe tartoznak.
Az esetek túlnyomó többségében (80-90%) ezek a daganatok epiteliómák; 10-12%-uk szarkóma, amelyek általában gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordulnak elő. A maxilláris rák leggyakrabban az rostacsont labirintusának hátsó sejtjeiből vagy a maxilla alveoláris nyúlványának széléből indul ki. Szerkezetükben mind az epiteliális, mind a mezenchimális arcüreg rosszindulatú daganatai megegyeznek az orrüregben előforduló daganatokkal.
[ A maxilláris sinus rosszindulatú daganatainak tünetei
A maxilláris arcüreg rosszindulatú daganatainak tünetei rendkívül változatosak, és a daganat stádiumától és lokalizációjától függenek. Ugyanazokat a stádiumokat különböztetjük meg, mint az orrüreg rosszindulatú daganatai esetében.
A lappangó stádium tünetmentes és leggyakrabban észrevétlen marad. Csak ritka esetekben fedezik fel véletlenül a beteg „polipos ethmoiditis” vizsgálata során, ami lényegében ugyanaz a „kísérlet”, mint az orrüreg rákos megbetegedése esetén.
A daganat megnyilvánulásának az a stádiuma, amelyben a daganat, elérve egy bizonyos méretet, kimutatható az orr szuperolaterális régiójában vagy a maxilláris sinus alsó falának régiójában az alveoláris folyamat szélén, vagy a retromandibuláris régióban.
A tumor extraterritorializációjának stádiumát a daganat kilépése jellemzi a maxilláris sinuson túl.
A híres francia fül-orr-gégész, Sebilo a maxilláris arcüregrák három klinikai és anatómiai formáját írja le. A szerző terminológiája szerint a „szuprastrukturális daganatok”, azaz az érzékelőcsont labirintusából kiinduló és a maxilláris arcüregbe felülről behatoló daganatok.
A maxilláris arcüreg rosszindulatú daganatainak tünetei a következők: piszkos szürke színű, nyálkás-gennyes váladékozás vérkeverékkel, gyakran bűzös, gyakran orrvérzés, különösen súlyos az elülső rostacsont artéria arrózisával; az orrjáratok progresszív egyoldali elzáródása, a háromosztatú ideg első ágának neuralgiája, beidegzési zónáinak érzéstelenítése, míg ezen zónák tapintása súlyos fájdalmat okoz. Az elülső és hátsó rhinoszkópia során ugyanaz a kép alakul ki, mint amit fentebb az rostacsont eredetű orrüreg daganataira leírtunk. A szövettani vizsgálat sok esetben nem ad pozitív eredményt, ezért biopsziával vagy a "banális kísérő polipok" eltávolításával a szövettani vizsgálatot többször meg kell ismételni.
Amikor ebben a rákformában szúrják az arcüreget, általában lehetetlen jelentős bizonyítékot találni a jelenlétére, kivéve, ha „vákuum” észlelhető, vagy ha szívás közben hemolizált vér kerül a fecskendőbe. A másodlagos fertőzés hozzáadása a meglévő arcüregdaganathoz jelentősen bonyolítja a diagnózist, mivel ezeknél a betegeknél krónikus vagy akut gennyes arcüreggyulladást diagnosztizálnak, és a valódi betegséget csak a műtét során fedezik fel.
A daganat ezen formájának további fejlődése a szemüregbe való növekedéséhez vezet, ami olyan tüneteket okoz, mint a kettős látás, az exoftalmus, a szemgolyó oldalirányú és lefelé irányuló elmozdulása, az érintett oldalon az ophthalmoplegia a szemen kívüli izmok daganat általi immobilizációja és a megfelelő szemmozgató idegek károsodása következtében, oftalmodynia, látóideg-gyulladás, kemosis és gyakran az orbitális flegmon.
„Mezostruktúra neoplazma”, azaz a maxilláris arcüreg „saját eredetű” daganata. Az ilyen daganatokat a lappangó időszakban gyakorlatilag nem ismerik fel, mivel ebben az időszakban egy banális gyulladásos folyamat jeleként jelentkeznek, amely mindig másodlagos. A fejlett stádiumban a daganat ugyanazokat a tüneteket okozza, amelyeket fentebb leírtunk, de ebben a formában az exterritorializáció domináns iránya az arc területe. A daganat az elülső falon keresztül terjed a szemhéjárnyalat, a járomcsont irányába, és kivételes esetekben a felső falon keresztül a szemüregbe nőve képet okozhat.
A daganat átterjedhet az orrüregbe is, elzáródást okozva, a rostacsont labirintusába az rostacsont lemezen keresztül, érintve a szaglóidegeket, és tovább az ékcsontüreg felé. A daganat hátsó fal mentén lefelé és laterálisan terjedése a retromaxilláris régióba és a központi idegrendszerbe való behatolást okozza.
A tumor növekedése a maxilláris arcüreg hátsó falán keresztül a CPN-ben található anatómiai struktúrák, különösen a pterygoideus izmok (trismus), a pterygopalatinus ganglion idegszerkezeteinek károsodásához vezet (Sluder-szindróma). A külföldi szakirodalomban a supra- és mesostruktúra daganatait "orrgyógyászok daganatainak" nevezik, ami azt jelenti, hogy a melléküregek rosszindulatú daganatainak ezen formája az orrsebészek felelőssége.
„Infrastruktúra-daganatok” vagy „fogászati típusú” daganatok, illetve „fogorvosi felső állkapocsrák”. A daganat növekedésének kiindulópontja a felső állkapocs alveoláris nyúlványa. Ezeket a daganatokat sokkal korábban felismerik, mint a fent leírt formákat, mivel az egyik első panasz, amivel a beteg orvoshoz (fogorvoshoz) fordul, az elviselhetetlen fogfájás. A „beteg” fog (mély fogszuvasodás, pulpitis, fogágygyulladás) keresése általában nem hoz eredményt, és az ismételten kezelt „gyanús fog” eltávolítása sem enyhíti a fájdalmat, amely egyre növekvő intenzitással kínozza a beteget. A daganat ezen formájának egy másik tünete a fogak ok nélküli kilazulása, amelyet gyakran parodontózisként vagy fogágygyulladásként értelmeznek, de az ilyen fogak eltávolítása nem enyhíti a súlyos idegi fájdalmat. És csak ebben az esetben gyanakszik a kezelőorvos a felső állkapocs alveoláris nyúlványának daganatára. Általános szabály, hogy az alveoláris folyamatrákja esetén, amikor olyan fogakat távolítunk el, amelyek gyökerei közvetlenül érintkeznek a maxilláris sinus alsó falával, ennek a falnak a perforációi fordulnak elő, amelyeken keresztül a daganatszövet a következő napokban elkezd prolapsálni, ami már kiküszöböli a diagnózissal kapcsolatos kétségeket.
"Diffúz daganat"
Ezt a kifejezést, amely a maxilláris arcüreg rosszindulatú daganatának fejlődési utolsó szakaszát határozza meg, a híres román fül-orr-gégész onkológus, V. Racoveanu vezette be 1964-ben. A génstádium alatt a szerző a daganat olyan állapotát érti, amelyben lehetetlen meghatározni a keletkezési pontját, és maga a daganat az összes szomszédos anatómiai inverzióba belenőtt, az arc területét – a szerző szavaival élve – „szörnyeteg megjelenésűnek” tekintve. Az ilyen formákat abszolút operálható eseteknek tekintik.
A maxilláris arcüreg rosszindulatú daganatainak fejlődését a daganat anatómiai patológiai szerkezete határozza meg. Így a limfoszarkómákat és az úgynevezett lágy szarkómákat rendkívül gyors növekedés, a környező szövetek pusztító inváziója, a koponyaüregbe történő korai áttétképződés, klinikai tüneteik pedig a szomszédos szervek fent leírt diszfunkciói és láz. Általában halálos szövődményeket okoznak, mielőtt áttétek keletkeznének a távoli szervekben. A fibroblasztikus szarkómák, vagy kondro- és oszteoszarkómák (az úgynevezett kemény szarkómák), különösen az infrastruktúra daganatai, jelentősen lassabb fejlődést mutatnak, nem fekélyesednek és nem esnek szét, aminek következtében ezek a daganatok hatalmas méreteket érhetnek el. A "lágy" daganatokkal ellentétben ezek a daganatok rezisztensek a sugárterápiára, és bizonyos esetekben sebészeti kezelésre is alkalmasak.
A maxillarák, miután túllépi az arcüreg anatómiai határait, a környező lágy szövetekbe nő, azok szuvasodását és fekélyesedését okozza, és ha a beteg addig nem hal meg, akkor áttétet képez a regionális, a légcső előtti és a nyaki nyirokcsomókban. Ebben a stádiumban a prognózis vitathatatlan, a beteg 1-2 éven belül meghal.
Szövődmények: „rákos” kachexia, agyhártyagyulladás, vérzés, aspiráció és áttétes bronchopulmonális elváltozások.
A maxilláris sinus rosszindulatú daganatainak diagnózisa
A diagnózis nehézségeket okoz a beteg időszakában. A későbbi szakaszokban a jellegzetes onkológiai és klinikai tünetek jelenléte röntgen- vagy CT-adatokkal kombinálva nem okoz nehézséget. Nagy jelentőséggel bír a differenciáldiagnózis, amelyet a következő nozológiai formákkal kell elvégezni.
Banális arcüreggyulladás. A rosszindulatú daganat a klinikai tünetektől a háromosztatú ideg első ágának sérülése által okozott legerősebb, gyógyíthatatlan, idegi fájdalmakban, gyakran szemfájdalomban, kellemetlen szagú szürkés-véres váladékban, néha hatalmas vérzésben az arcüregből. Radiográfiailag a daganatokat a maxilláris arcüreg elmosódott kontúrjai, az arcüreg jelentős árnyékolása és egyéb, a daganat szomszédos szövetekbe való terjedésére utaló jelenségek jellemzik.
A paradentális cisztát lassú fejlődés, jellegzetes fájdalom hiánya, a környező szövetekbe való behatolás és a daganatra jellemző orrfolyás jellemzi.
A jóindulatú daganatok ugyanazokkal a jellemzőkkel rendelkeznek, mint a paradentális ciszták.
Egyéb betegségek, amelyektől meg kell különböztetni a maxilláris arcüreg rosszindulatú daganatait, az aktinomikózis, a fogászati epulis, az ínyrák és az osteomyelitis.
A tumor elhelyezkedése. A szuprastruktúra rákjai a legsúlyosabb prognózisúak a nehézségek és a késői diagnózis, valamint a radikális eltávolítás lehetőségének hiánya miatt. Ez utóbbi kiújulásukat okozza a rostacsontban és a szemüregben, növekedésüket a rostacsont lemezén keresztül az elülső koponyaüregbe, valamint a szemüregen keresztül a retrobulbáris régióba és a középső koponyaüregbe. A mezo- és különösen az infrastrukturális tumorok ebből a szempontból kevésbé pesszimista prognózisúak, egyrészt a korábbi diagnózis lehetősége, másrészt a tumor korai szakaszában történő radikális sebészeti eltávolításának lehetősége miatt.
A daganat prevalenciája az egyik fő prognosztikai kritérium, mivel egy adott esetben a működőképesség vagy a működésképtelenség következtetéseinek levonására szolgál.
Mit kell vizsgálni?
A maxilláris arcüreg rosszindulatú daganatainak kezelése
A felső állkapocs rosszindulatú daganatainak kezelését ugyanazok a kritériumok határozzák meg, mint a prognózist, azaz ha a prognózis viszonylag kedvező, vagy legalább minimális reményt ad a gyógyulásra, vagy legalább az élet meghosszabbítására, akkor sebészeti kezelést végeznek, amelyet sugárterápia egészít ki.
Szuprastrukturális daganatok esetén a maxilla részleges reszekcióját végzik, amely a felső részének, a szemüreg alsó és mediális falának, a teljes rostacsontnak az eltávolítására korlátozódik, megőrizve az rostacsont lemezét, valamint az érintett oldalon lévő orrcsontot, Moore, Otan vagy ezek kombinációs megközelítéseivel.
Mezostrukturális daganatok esetén a maxilla teljes reszekcióját alkalmazzák. Ez a szó szerint csonkító és eltorzító műtét az egyetlen lehetséges beavatkozás, amely lehetővé teszi a maxilláris daganat teljes eltávolítását, de csak akkor, ha a daganat nem terjedt túl a csonton. Az alkalmazott sebészeti módszer a Moore paralateronazális megközelítés, amely a bemetszést lefelé nyújtja, az orr alarészét beborítja, és a felső ajak mediális bemetszését az Otan-megközelítéssel kombinálja. Ennél a sebészeti beavatkozásnál az érintett oldalon lévő orrcsontot reszekálik, a maxilla felszálló ágának felső végét átmetszik, a szemüreg alsó falát eltávolítják, az alveoláris nyúlványt az első őrlőfog hátsó széle mentén boncolják, a kemény szájpadlást reszekálik, a pterygomaxilláris synostosist hátulról boncolják, a lágy szöveteket elválasztják, egyidejűleg vérzéscsillapítást végeznek, és a daganatot a maxillával együtt egész blokként eltávolítják.
Később, miután a seb ürege meggyógyult, a felső állkapocs protézisének különböző lehetőségeit alkalmazzák kivehető fogsorok segítségével. Gyakran az első és a második típusú műtétet a daganat által érintett szem enukleációjával kell kombinálni.
Infrastrukturális daganatok esetén a felső állkapocs alsó részének részleges reszekcióját alkalmazzák; a sebészeti beavatkozás mértékét a daganat kiterjedése határozza meg.
A bemetszést a felső ajak középsíkja mentén, az orr szárnya körül és a nasolabiális redőbe ejtik, majd a nyálkahártyát az ajak alatti átmeneti redő mentén bemetszik. Ezt követően a lágy szövetek elválasztásával felszabadítják a műtéti területet a daganat teljes eltávolítására a felső állkapocs egy részével együtt. Ehhez a felső állkapocs oldalfalát a felső részen reszekciónak vetik alá, a daganat oldalán lévő kemény szájpadlást és a pterygomaxilláris synostosist leválasztják. A kapott blokkot eltávolítják, majd végső vérzéscsillapítást végeznek, a fennmaradó lágy szöveteket diatermokoagulációnak vetik alá, és kötést helyeznek fel. Sugárterápia alkalmazása esetén kötés felhelyezésekor radioaktív elemeket helyeznek a posztoperatív üregbe.
A felső légúti szervek rosszindulatú daganatainak sugárterápiája az egyik fő kezelési módszer. Különböző típusú ionizáló sugárzással végzik, amelyekkel kapcsolatban különbséget tesznek a röntgenterápia, a gammaterápia, a béta-terápia, az elektron-, neutron-, proton-, pimezon-terápia, az alfa-terápia és a nehézion-terápia között. A kezelés céljától függően, amelyet a fent felsorolt prognóziskritériumok határoznak meg, a sugárterápiát radikálisra osztják, amelynek feladata a teljes felszívódás elérése és a beteg gyógyítása, palliatívra, amelynek célja a daganat növekedésének lassítása és lehetőség szerint a beteg életének meghosszabbítása, valamint tünetire, amelynek célja az egyes fájdalmas tünetek - fájdalom, kompressziós szindróma stb. - kiküszöbölése. Létezik anti-relapszus sugárterápia is, amelyet a daganat "radikális" sebészeti eltávolítása után alkalmaznak, amikor a megfelelő radioaktív nuklidokat a posztoperatív üregbe helyezik. A sugárterápiát széles körben alkalmazzák műtéttel és kemoterápiával kombinálva.
Radikális sugárterápiát akkor javallnak, ha a daganat korlátozottan terjed; ez magában foglalja az elsődleges hely és a regionális áttétek területeinek besugárzását. A daganat helyétől és sugárérzékenységétől függően választják ki a sugárterápia típusát, a besugárzás módját és az SOD-értéket (60-75 Gy).
A palliatív sugárterápiát olyan betegeknél végzik, akiknél széles körben elterjedt daganatos folyamat zajlik, és akiknél általában nem lehet teljes és stabil gyógyulást elérni. Ezekben az esetekben csak részleges daganatregresszió következik be, csökken a mérgezés, eltűnik a fájdalom szindróma, bizonyos mértékig helyreállnak a szervfunkciók, és a beteg élete meghosszabbodik. E célok elérése érdekében kisebb SOD-okat alkalmaznak - 40-55 Gy. Néha, magas daganat sugárérzékenység és jó sugárválasz esetén lehetőség van a palliatív programról a radikális daganat besugárzásra való áttérésre.
A tüneti sugárterápiát a klinikai képben domináló tumorbetegség legsúlyosabb és legfenyegetőbb tüneteinek (gerincvelő-kompresszió, nyelőcső-lumen elzáródás, fájdalom szindróma stb.) kiküszöbölésére alkalmazzák. A sugárterápia, amely átmenetileg kiküszöböli a betegség ezen megnyilvánulásait, javítja a beteg állapotát.
Az ionizáló sugárzás terápiás hatása a tumorsejtek létfontosságú komponenseinek, elsősorban a DNS-nek a károsodásán alapul, aminek következtében ezek a sejtek elveszítik osztódási és elhalási képességüket. A környező, sértetlen kötőszöveti elemek biztosítják a sugárzás által károsított tumorsejtek felszívódását és a tumorszövet hegszövettel való helyettesítését, így a sugárterápia sikeres megvalósításának egyik fő feltétele a tumort körülvevő szövetek minimális károsodása, amelyet a sugárzás gondos adagolásával érnek el.
A klinikai gyakorlatban a radioterápiás intervallum fogalmát alkalmazzák, amely a daganat és a környező normál szövet sugárérzékenységének különbségét jellemzi. Minél szélesebb ez az intervallum, annál kedvezőbb a sugárkezelés. Ez az intervallum kiterjeszthető a daganat sugárkárosodásának szelektív fokozásával, vagy a környező szövetek előnyös kémiai radiomodifikáló szerekkel - különféle kémiai vegyületekkel (radioprotektorokkal), amelyeket a besugárzás előtt juttatnak a szervezetbe, és csökkentik annak sugárérzékenységét - történő védelmével. A kémiai radioprotektorok közé tartoznak a kéntartalmú vegyületek, mint például a cisztamin, az indolilalkil-aminok származékai, mint például a szerotonin és a mexamin. Az ionizáló sugárzás káros hatása jelentősen gyengül a csökkent oxigéntartalmú légkörben, amellyel összefüggésben a sugárvédelem a besugárzás előtt közvetlenül és a besugárzás alatt csak 9-10% oxigént tartalmazó gázkeverékek belélegzésével biztosítható.
A sugárterápia alkalmazása számos rosszindulatú daganat esetén jó eredményeket tud elérni. Így az I-II. stádiumú bőrrák esetén a betegek ötéves túlélési aránya eléri a 97%-ot, az I-II. stádiumú gégerák esetén a 85%-ot, az I-II. stádiumú limfogranulomatózis esetén pedig a 70%-ot.
A maxilláris karcinóma műtét utáni sugárterápiáját közvetlenül a műtét után végzik, legalább 20 darab kobaltgyöngyöt vagy rádiumcsöveket juttatva a seb üregébe, és a radioaktív anyagokat tartalmazó „tartályokat” az üreg kerülete mentén helyezik el úgy, hogy a falak egyenletes besugárzása legyen elérhető, különösen a daganat várható eredetének helyén. Ugyanakkor intézkedéseket tesznek a csontszövet, különösen a cribriform lemez és a szemgolyó ionizáló sugárzás elleni védelmére, ólomgumi kis lemezeket helyezve közéjük és a sugárforrás közé. A radioaktív betéteket rögzítő szálakat a közös orrjáraton keresztül vezetik ki, és ragasztószalaggal rögzítik az arcra.
Különböző szerzők szerint az ilyen kombinált kezeléssel átlagosan az esetek 30%-ában figyelhetők meg kedvező eredmények. Más esetekben relapszusok fordulnak elő, főként az ólomcsont, a szemüreg, a koponyaalap, a pterygopalatinális régió, az arc lágy szöveteinek mély részei stb. területén.
A sugárterápia szövődményei közé tartozik a csontszövet súlyos nekrózisa, az orbitális szervek károsodása, másodlagos gennyes szövődmények masszív tumorbomlással stb.
Mi a prognózisa a maxilláris sinus rosszindulatú daganatainak?
A maxilláris arcüreg rosszindulatú daganatainak változatos a prognózisa. Fontos szerepet játszik a kezelési taktika meghatározásában és a várható eredmény felmérésében. A helyesen felépített prognózis a következő kritériumokon alapul.
A daganat morfológiai szerkezete: a leggyakrabban gyermekeknél megfigyelt limfoblasztómák, embrionális szarkómák rendkívül gyors fejlődéssel jellemezhetők, és a legtöbb esetben a beteg halálával végződnek. Más típusú, lassabban fejlődő daganatok korai felismeréssel, időben történő radikális sebészeti és sugárkezeléssel gyógyulással végződhetnek.