Megrepedt aorta aneurizma

Még az aorta aneurizma fejlődésének dinamikájának rendszeres monitorozása mellett sem lehet előre megjósolni a kóros folyamat lefolyását. Sajnos a szövődmények elég gyakran előfordulnak, és a probléma teljesen csak műtéttel szüntethető meg. A legsúlyosabb és legkedvezőtlenebb következmény az aorta aneurizma repedése lehet. Ha az artéria megváltozott szegmense évi 5 mm-es ütemben növekszik, és az ér átmérője meghaladja a 45 mm-t, akkor a szövődmény kialakulásának kockázata drámaian megnő, ami a sebészeti beavatkozás indikációjaként szolgál.

Járványtan

Az aorta aneurizma rupturája körülbelül minden tízezer kórházban ápolt beteg közül egynél fordul elő (más adatok szerint évente 100 ezer emberből 6 esetben fordul elő aneurizma rupturája). De figyelembe kell venni azt a tényt, hogy több beteg hal meg a kórházi kezelés előtt.

Az idősek és a nők prognózisa kedvezőtlenebb a gyakori atipikus tünetek és a késői diagnózis miatt.

Az aneurizma rupturájának leggyakoribb kockázati tényezője az artériás magas vérnyomás, amelyet a betegek 70%-ánál diagnosztizálnak. Az aneurizma rupturával felvett betegek átlagéletkora 62-64 év, akik közül a férfiak körülbelül 65%-ot tesznek ki.

Körülbelül két rétegződéses eset fordul elő 800 boncolás utáni orvosi vizsgálatonként (boncolás), tíz eset 1000 hirtelen halállal végződő emberre vetítve, és a szív- és érrendszeri rendellenességek okozta halálesetek akár 4%-a is.

Orvosi ellátás hiányában a rétegződésben szenvedő betegek korai halálozási aránya óránként 1%-ra becsülhető – azaz minden száz betegből egy óránként meghal – az első 24 órában, akár 75%-uk 14 napon belül, több mint 90%-uk pedig több hónap alatt hal meg.

Az aorta aneurizma rupturája gyakrabban fordul elő 60 és 70 éves kor között, a férfiaknál gyakrabban, mint a nőknél. [ 1 ]

Okoz egy megrepedt aorta aneurizma

Az aorta aneurizma repedésének leggyakoribb kiváltó oka a magas vérnyomás, amely a betegek 75-85%-ánál figyelhető meg. A ruptúrához vezető veleszületett betegségek a Marfan-szindróma, az Ehlers-Danlos-szindróma és a Turner-szindróma, valamint a veleszületett kéthegyű aortabillentyű, az aorta coarctatio, az óriássejtes aortagyulladás és a visszatérő polikondritisz.

Várandós nőknél, különösen 40 év alatti betegeknél, többnyire a terhesség harmadik trimeszterében előfordult aneurizma-ruptura. Az akut miokardiális infarktushoz és a hirtelen halál szindrómához hasonlóan az aorta repedése is szezonális és cirkadián ritmust követ, a legtöbb eset télen és a reggeli órákban (4-5 óra) fordul elő. Ezt az összefüggést a vérnyomásindexek fiziológiai változásai magyarázzák. [ 2 ]

A megrepedt aorta aneurizma bonyolítja az ilyen veleszületett rendellenességeket:

• Az aorta érének koarktációja;
• Marfan-kór stb.

A szerzett patológiák szövődményei lehetnek:

• Aortagyulladás;
• Aorta ateroszklerózis, magas vérnyomás;
• Zárt mellkasi zúzódás;
• Terhességi toxémia stb.

Vannak leírások az artériás disszekcióról, további artériás repedéssel orvosi beavatkozások után, különösen a fő ér vagy ágainak kanülálása, ellenpulzációs eszköz behelyezése után. Az iatrogén disszekció ruptúrával jellemzőbb az idős betegekre, és gyakrabban észlelhető ateroszklerotikus változások hátterében.

A legtöbb esetben a repedés az aorta disszekciójából ered, amelyet viszont a média degenerációja okoz. Az aneurizmák az ateroszklerózissal összefüggő degeneratív folyamatok eredményeként vagy az artériafal szerkezeti rendellenességeire adott reakcióként alakulnak ki, a szöveti metalloproteinázok szintjének változásával.

Kockázati tényezők

Főbb kockázati tényezők:

• Genetika (ha közeli férfi rokonoknak volt aneurizmája ruptúrával vagy anélkül);
• Szív- és érrendszeri patológiák (artériás magas vérnyomás, ischaemiás szívbetegség, szívhibák, miokardiális infarktus, artériás szűkületek);
• A lipoproteinszint megsértése a vérben, progresszív ateroszklerózis.

Egyéb kockázati tényezők a következők:

• Aorta- vagy aortabillentyű-rendellenességek a kórtörténetben;
• Kedvezőtlen örökletes kórtörténet az aorta patológiái tekintetében;
• Koszorúér-sebészeti beavatkozásokon esett át;
• Dohányzás, kábítószer-használat (különösen amfetamin, kokain);
• Mellkasi zúzódások;
• Közlekedési balesetek.

Kórtani anatómiai adatok szerint a közúti balesetekben elhunyt személyek 20%-ában aorta repedése fordult elő. [ 3 ]

Pathogenezis

Amikor az artéria belső rétege elszakad, aneurizma-disszekció alakul ki. A nyomás hatására a vér áthatol ezen a repedésen, és leválasztja a középső aortahüvelyt. A vérzés az ér lefutása mentén irányulhat: ebben az esetben a haematoma elzárja az egyik ágat - az aortaívtől a bélartériákig. A retrográd leválás negatívan befolyásolja az aortabillentyű-lebenyek szilárdságát és elégtelen működését. Az álcsatorna kialakulása a középső aortahüvely külső részén történik. A külső fal az aortafal eredeti vastagságának csak ¼-e. Ez a fejlemény az érrepedés leggyakoribb mechanizmusa disszekciós aneurizmában szenvedő betegeknél.

Az aortaív régiójában a repedés főként a mediastinális üregbe, a leszálló aorta repedése a bal pleurális üregbe, a hasi aorta repedése pedig a retroperitoneális régióba terjed.

Mivel a parietális szívburok a felszálló aortához kapcsolódik, a brachiális törzs kijáratához közel, bármelyik felszálló szegmens ruptúrája perikardiális tamponádot válthat ki.

A rupturák körülbelül 70%-ában a felszálló aorta, 10%-ában az aortaív, 20%-ában pedig a leszálló aorta rupturája fordul elő. A hasi aorta rupturálódik a legritkábban.

A dissectáló aneurizma túlnyomórészt a belső aorta réteg rupturája vagy megnyúlása után alakul ki, intramurális vérzés hátterében. A belső réteg rupturáját gyakrabban a megnövekedett nyomás és/vagy az ér megnyúlása okozza. A véráramlás állandó pulzálása hatására az érrendszeri rétegek elválnak.

A felszálló aorta különböző helyeken szakadhat meg:

• Az esetek 60%-ában a konvex felület megreped;
• Az esetek 30%-ában - a disztális szegmens szakadása a bal oldali szubklavia artériából;
• Az esetek 10%-ában aortaív repedés.

A betegek kevesebb mint 10%-ánál fordul elő spontán ruptúrák.

A patológiában a patológia lefolyásának következő változatait osztályozzák:

1. Az aorta repedése disszekció nélkül következik be.
2. A belső aorta rétegei elszakadnak, a rétegeket a véráramlás elválasztja, majd a falon belüli vérzés az aortát körülvevő szövetekbe tör be.
3. A vérömleny az aorta lumenébe szakad, és krónikus disszekciós aneurizma alakul ki.
4. Falon belüli hematóma alakul ki, amely repedésveszélyt jelent.

A rendellenesség összetettsége abban rejlik, hogy maga az aorta aneurizma évekig is fennállhat nyilvánvaló tünetek nélkül. Ugyanakkor a szövődmények kialakulásának kockázata szinte minden percben fennáll. Az aneurizma szakadása súlyos vérzést okoz, amely nagyrészt halállal végződik. Még a legmagasabb orvosi képességekkel rendelkező országokban is a kórház előtti halálozási arány akár 40%, a posztoperatív stádiumban pedig akár 60% is lehet.

Tünetek egy megrepedt aorta aneurizma

A megrepedt aorta aneurizma klinikai tünetei általában a következő tüneteket mutatják:

• Hirtelen éles fájdalom a mellkasban vagy a hasban (attól függően, hogy az aorta melyik része sérült);
• A vérnyomás mérésének éles csökkenése;
• Súlyos szívdobogás;
• Hirtelen fellépő légszomj;
• A bőr sápadtsága;
• Motoros és beszédkábulat;
• Fokozott izzadás (hideg, nyirkos verejték);
• Hányinger, hányás;
• Súlyos szédülés;
• Homályos látás és eszméletvesztés.

Az aorta dissectio aneurizma rupturája az ér rétegekre való fokozatos szétválásának utolsó szakasza, az utolsó, külső réteg véráramlás általi repedésével. A szakemberek megjegyzik, hogy a repedés küszöbön álló közelsége sok esetben már jóval a szövődmény kialakulása előtt kimutatható. Így egyes betegek fokozódó, tartós fájdalomra (mellkasban, hasban, hátban - a leválás helyétől függően), vérnyomás-emelkedésre, ál-angina rohamokra panaszkodnak, amelyek gyógyszeres korrekcióra nem alkalmasak. Ha ezeket a problémákat időben egy hozzáértő kardiológushoz fordulják, nemcsak az aneurizmás beteg egészségét, hanem életét is meg lehet menteni.

A hasi aorta aneurizma megrepedése, a hasi aorta aneurizma megrepedése azonos fogalmak, amelyek a leszálló aorta ér nagy szakaszának integritásának megsértését jelzik a rekeszizommal való metszéspont alatt. Szövődményveszély esetén a beteg tompa, de fokozódó fájdalmat érez a hasában vagy a bordák alatt. Gyakran lüktető vagy pulzáló fájdalmat érez. A repedés pillanatában a súlyos belső vérzés minden jele megfigyelhető. Ugyanakkor már néhány másodperces késés is jelentősen csökkenti a beteg életesélyeit.

A mellkasi aorta aneurizma ruptúrája ugyanazon elvet követi:

• Éles, "szaggató" fájdalom a mellkasban;
• A vérzéses sokk tünetei (hirtelen gyengeség, szédülés, hányinger, szájszárazság, sötét szemek, homályos látás és eszméletvesztés).

Éles fájdalom sugározhat a hátra, a vállakba és a hasba. Sok esetben a patológia akut infarktushoz, mesenterialis trombózishoz vagy tüdőembóliához hasonlóan zajlik, ami gondos, ugyanakkor gyors differenciálást igényel.

A felszálló mellkasi aorta aneurizmájának rupturája belső vérzés jeleit is mutatja:

• Hirtelen (összeesett) gyengeség;
• Ájulás (összeomlás);
• Sápadt, kék bőr;
• A vérnyomásmérés csökkenése (szó szerint "a szemed előtt");
• Megnövekedett pulzusszám.

A repedés jeleinek intenzitása szinte azonnal fokozódik: a halálos vérveszteséget korántsem mindig sikerül időben pótolni, vagy a vérzést elállítani. Ezért a probléma gyakran végzetes kimenetellel végződik.

Az aortaív aneurizma ruptúráját hatalmas véráramlás kíséri a pleurális vagy szívburok üregébe. Súlyos fájdalom jelentkezik a szegycsont mögött, amely a nyakba, vállakba, karokba, hátra, lapockákba sugárzik. Véres hányás, vérköpés is előfordulhat. A beteg elveszíti az eszméletét, és segítségnyújtás hiányában gyorsan meghal.

Komplikációk és következmények

Az aorta aneurizma rupturája magas halálozási aránnyal és ugyanilyen magas mellékhatások és szövődmények előfordulásával jár, még időben történő sebészeti beavatkozás esetén is. A halálozási arány különböző információk szerint eléri a 60-80%-ot.

További veszélyt jelentenek az olyan szövődmények, amelyek közvetlen veszélyt jelentenek a beteg életére - ezek a szív- és érrendszeri, valamint légzőszervi szövődmények, az emésztőrendszer és az alsó végtagok ischaemiája, tromboembólia, rekeszszindróma. Ezek a rendellenességek jellemzőek a kórházi és a posztoperatív időszakra.

Annak ellenére, hogy a sürgősségi és kritikus állapotokban alkalmazott terápiás intézkedések minőségét rendszeresen javítják és tökéletesítik, az akut aneurizma-ruptura kezelésének eredményei továbbra sem kielégítőek. Ez különösen igaz azokra a régiókra, ahol nincsenek speciális érrendszeri központok és megfelelő felszereléssel, valamint képzett sebészeti és aneszteziológiai személyzettel rendelkező speciális kórházak.

A leggyakoribb posztoperatív szövődmények az ischaemiás vastagbélgyulladás és az érembólia. A legveszélyesebb életveszélyes állapotok az akut veseelégtelenség, a tüdőgyulladás és a sebfertőzés.

Diagnostics egy megrepedt aorta aneurizma

A diagnosztikai manipulációt azonnal el kell végezni egy sebészeti képességekkel rendelkező intézményben. Különbséget kell tenni a belső fájdalom és a nagymértékű vérveszteség egyéb valószínűsíthető okaitól. A következő leletek szükségesek:

• Laboratóriumi vizsgálatok:
  • Vércsoport meghatározása, Rh-faktor;
  • A vérlemezkeszint értékelése;
  • A vérlemezke-aggregációs funkció értékelése;
  • A plazma hemosztázisának vizsgálata;
  • A fibrinolízis vizsgálata.
• Az instrumentális diagnosztikát képalkotó vizsgálatok (angio-komputertomográfia, transzoesophagealis echokardiográfia, mellkasröntgen, mágneses rezonancia képalkotás) képviselik.

Megkülönböztető diagnózis

Az aorta aneurizma korlátozott rupturája gyanúsítható, ha a diagnózis az artéria patológiás tágulatát azonosítja a megőrzött fallal, és a beteg éles fájdalom megjelenését észleli. Ebben a helyzetben nagy a kockázata a további repedésnek, amelyet általában a fájdalom szindróma kiújulása vagy tartóssága, a folyadék felhalmozódása a hasüregben vagy a pleurális üregben jelez.

A vizualizáció során a rupturált aorta aneurizmát gyakran nehéz megkülönböztetni a korlátozott rupturától. Ez különbözik a szabad fal integritásának megsértésétől, amelyben az összes falréteg elpusztul, és masszív hematóma alakul ki: a korlátozott repedést álaneurizma kialakulásával vagy anélkül perivaszkuláris hematóma kialakulása jellemzi, amely a periaortikus struktúrák - különösen a pleura, a szívburok, a mediastinum, a retroperitoneális tér vagy a közeli szervek - mögé "elbújik". A korlátozott aorta repedéssel rendelkező betegeket stabil hemodinamika jellemzi.

Kezelés egy megrepedt aorta aneurizma

A megrepedt aorta aneurizma abszolút indikációja a sürgősségi műtétnek. Ha felmerül a repedés gyanúja, azonnal hívjon mentőt: bármilyen késedelem a beteg életébe kerül.

A mentősök megérkezése előtt a következő lépéseket kell követni:

• A beteget vízszintes helyzetbe kell helyezni, felemelt fejtámlával;
• Teljes pihenésre van szükségünk, mozgás nélkül;
• A mentőautó megérkezése előtt folyamatosan beszélni kell a beteggel, ha lehetséges, megnyugtatni, megakadályozva a pánikrohamok és sokkhatások megjelenését;
• Semmilyen körülmények között sem szabad ételt vagy italt kínálni az áldozatnak;
• A fájdalom csökkentése érdekében megengedett, hogy a betegnek nitroglicerin tablettát adjon.

Az elsősegélynyújtást a sebészeti osztályon a szív-újraélesztő csapat kórházi ápolása alatt végzi, és a következőket tartalmazza:

• Fájdalomcsillapítás (nem narkotikus és narkotikus fájdalomcsillapítók adagolása (Promedol, Morphine, Omnopon);
• Sokk kontrollálása (kardiopulmonális újraélesztés);
• A vérnyomás normalizálása.

Gyógyszerek

Az aneurizma rupturájának sürgősségi ellátása magában foglalja a beteg sürgősségi szállítását egy speciális sebészeti intézménybe sürgősségi műtét céljából. Ugyanakkor biztosítson intenzív kristályoldat-oldatok (kb. 3 ml 1 ml vérveszteségenként) vagy kolloid oldatok (kb. 1 ml 1 ml vérveszteségenként) adagolását, de csak addig, amíg lehetséges a vörösvértest-készítmény beadása. Határozza meg a vércsoportot, az átültetett vörösvértest-tömeget, az univerzális donortól származó vért vagy a megfelelő csoportú készítményt. Figyelje a hematokritot, ne engedje, hogy 30% alá csökkenjen. A vörösvértest-tömeg mellett friss fagyasztott plazmát, vérlemezke-koncentrátumot és krioprecipitátumot is transzfugálnak. Trombokoncentrátumot akkor alkalmaznak, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 50 ezer/μl, krioprecipitátumot pedig 1 egység/10 kg m mennyiségben. 1,5 g/l-nél kisebb fibrinogén-koncentráció esetén minden átültetett vörösvértest-tömeg egységre 1 egység friss fagyasztott plazmát és 1 egység trombokoncentrátumot kell transzfugálni.

A testhőmérséklet szabályozása, az acidózis és a hipokalcémia korrigálása. Lehetséges tranexámsav alkalmazása (intravénásan, 1 g-os telítő dózisban 10 percig, a továbbiakban az indikációk szerint), véralvadás, rekombináns aktivált VII-es faktor alkalmazása.

Sebészeti kezelés

A megrepedt aorta aneurizma sebészeti beavatkozásainak sajátossága, hogy a lehető legsürgősebben végzik el őket, mivel minden percnyi késedelem jelentősen növeli a halálos kimenetel valószínűségét. A beteg műtétre való felkészítése gyakorlatilag hiányzik, és a körülményektől függetlenül nem késleltetheti a manipuláció megkezdését. Fontos a vénás hozzáférés biztosítása (bármilyen típusú - perifériás, centrális-vénás), valamint az infúziós és transzfúziós terápia megkezdése. Ha a kezdeti szisztolés nyomás kevesebb, mint 70 Hgmm, akkor az indukciós anesztézia előtt noradrenalin infúziót kell végezni 80-90 Hgmm szisztolés nyomás eléréséig. Az antibiotikum profilaxist 2-3 generációs cefalosporinok jelentik.

A folyamat során monitorozzák a vérnyomást, a pulzusszámot, az oxigénszaturációt, az EKG-t, a diurézist, a hemoglobinszintet, az INR-t, az APTV-t, a fibrinogént és a vérlemezkeszámot.

A következő műveletek hajthatók végre:

• Aortabillentyű-eltávolítási műtét az aortabillentyű és a felszálló aorta protézisével egyetlen kombinált implantátummal.
• Szuprakoronáris aorta protézis.

Az aorta aneurizma rupturájának műtéti beavatkozása hosszadalmas, munkaigényes, és nagy vérveszteség esetén végzik. Mesterséges keringés mellett végzik. A beavatkozás során különös gonddal védik a szívizmot sóoldatos kardioplegikus és alternatív megoldásokkal. A beteg hipotermiás állapotban van, ami a nagy vérveszteség és a hosszan tartó mesterséges keringés hátterében számos posztoperatív szövődményhez vezet, beleértve a DIC kialakulását is.

A nyaki és feji erek reimplantációjával végzett protéziseknél a vérkeringést teljesen leállítják, és az agy retrográd perfúzióját a belső juguláris vénákon keresztül végzik. Ebben az esetben az agyat 12-14°C-ig terjedő mély hipotermiával és olyan gyógyszerek adagolásával védik, mint a Seduxen, Propofol (csökkentik az agy oxigénfogyasztását). A hosszan tartó és retrográd perfúzió, a vérkeringés gátlása nem befolyásolhatja kedvezően a központi idegrendszer működését, ezért a posztoperatív szövődmények aránya meglehetősen magas.

A leszálló mellkasi aorta ruptúrájának beavatkozása során protézist helyeznek be, a bordaközi ereket visszaültetve az implantátumba. A műtét egyik sajátossága a protézis behelyezési területének megkerülése, teljes véráramlás-leállítás és retrográd agyi perfúzió mellett. Egytüdős intubációt és agyvédelmet alkalmaznak.

Megelőzés

Az aneurizma rupturája elkerülhető, ha a problémát időben észlelik és kezelik, anélkül, hogy megvárnák a szövődmény kialakulását. Az aneurizmák csak műtéttel gyógyíthatók: a konzervatív terápia tüneti jellegű, és a patológia megszüntetése nélkül csak kismértékben javíthatja a beteg életminőségét. A műtét klasszikus módon - üregbeavatkozásként - vagy endoprotézissel is elvégezhető.

Az aorta aneurizma betegek szakszerű sebészeti kezelése a legtöbb esetben biztonságos, különösen a fiatal betegek esetében. A sebészeti beavatkozás során az aorta erét a kórosan megváltozott terület alatt és felett rögzítik, az aneurizma területét egy poliészter szakaszra cserélve.

Az idős betegeknél nagyobb a perioperatív szövődmények (szív- és légzőszervi szövődmények, posztoperatív sérvek, végtagbénulás és halál) kockázata. Az ilyen betegeknél az endovaszkuláris kezelés beültethető stenttel biztonságosabb eljárásnak tekinthető.

Az aneurizma repedésének megelőzésére szolgáló egyéb kötelező megelőző intézkedések a következők:

• Dohányzásról való leszokás;
• A vérnyomásértékek rendszeres ellenőrzése;
• Rendszeres ellenőrzések;
• A testsúly, a vér koleszterinszintjének szabályozása;
• Alacsony koleszterintartalmú, egészséges étrend betartása.

A korai szakaszban észlelt és megoperált aneurizma a legjobb módja az aorta repedésének megelőzésére.

Előrejelzés

Az aorta repedése egy már amúgy is alattomos és kiszámíthatatlan betegség, az aneurizma egyik súlyos szövődménye. Az aorta a fő ér, amely vérrel látja el az összes szervet és rendszert. Ez a fő artéria a szívből indul, a mellkas és a hasüreg középső részén fut, és nagy nyomás alatt hatalmas mennyiségű vért áramoltat át rajta. Az ér integritásának bármilyen megsértése (repedés) életveszélyes vérzést válthat ki. Maga az aneurizma gyakran gyakorlatilag nem is tud magáról, és véletlenül fedezik fel a rutinszerű megelőző vizsgálatok során.

A repedés kockázata különösen magas a nagy és gyorsan növekvő aneurizmák esetén: ilyen helyzetekben komolyan meg kell fontolni a műtétet, akár sürgősen is. Az aorta repedésének sürgősségi műtéte sokkal nagyobb halálozási kockázattal jár. Ráadásul a legtöbb megrepedt aneurizmában szenvedő beteg meghal, mielőtt az orvosok megérkeznének.

Halál oka megrepedt aorta aneurizma esetén

Amikor egy aneurizma megreped, nemcsak gyorsan, hanem sürgősen kell segítséget nyújtani, és ez kizárólag sebészeti beavatkozás. Azonnali műtét nélkül hatalmas vérveszteség és ennek következtében halál következik be. A legtöbb beteg meghal, mielőtt orvosi intézménybe érne. A műtéti kezelés utáni túlélési esélyek azonban sem százszázalékosak.

A hatalmas vérveszteséget a keringő vérmennyiség hirtelen csökkenése, majd hipoxiás és hipoxiás állapot kialakulása, hipotenzió, a belső szervek vérellátásának hirtelen hiánya és a metabolikus acidózis fokozódása kíséri. DIC is előfordulhat.

Már 150 ml/perc vérveszteség esetén is halálos kimenetelű aorta, melynek szakadása a szervek normális működéséhez szükséges vérellátás hiányával, vérzéses sokk kialakulásával, eszméletvesztéssel és szívmegállással jár.