Aorta disszekció

Az aorta disszekciója a vér behatolása az aorta belső nyálkahártyájának repedésein keresztül, a belső és középső nyálkahártya boncolásával és egy hamis lumen létrehozásával.

Az intimális szakadások lehetnek elsődlegesek vagy másodlagosak, amelyek a médián belüli vérzésből eredhetnek. A disszekció az aorta bármely részén előfordulhat, és proximálisan és distálisan is kiterjedhet más artériákra. A magas vérnyomás fontos etiológiai tényező. Az aorta disszekciójának tünetei közé tartozik a súlyos, hirtelen fellépő mellkasi vagy hátfájás. A disszekció aorta-regurgitációhoz és az artériás ágak érrendszeri kompromittálódásához vezethet. Az aorta disszekció diagnózisát képalkotó vizsgálatokkal állítják fel (pl. transzoesophageális echokardiográfia, angiográfiával kiegészített komputertomográfia, mágneses rezonancia képalkotás, kontrasztanyag-aorta). Az aorta disszekció kezelése mindig szigorú vérnyomás-szabályozást és a disszekció dinamikájának monitorozására szolgáló időszakos vizsgálatokat foglal magában. Az aorta aneurizma sebészeti kezelése és szintetikus grafttal történő pótlása szükséges a felszálló aorta disszekcióhoz és bizonyos leszálló aorta disszekciókhoz. A betegek egyötöde meghal, mielőtt kórházba kerülne, és körülbelül egyharmaduk sebészeti és perioperatív szövődmények miatt hal meg.

A boncolás jelei az összes boncolás körülbelül 1-3%-ában találhatók. Különösen veszélyeztetettek a negroid rassz képviselői, a férfiak, az idősek és a magas vérnyomásban szenvedők. A csúcs előfordulási gyakoriság 50-65 éves korban, veleszületett kötőszöveti rendellenességekben (pl. Marfan-szindróma) szenvedő betegeknél pedig 20-40 éves korban van.

Az aorta disszekcióját anatómiailag osztályozzák. A legszélesebb körben használt osztályozási rendszer, a DeBakey, a következő típusokat különbözteti meg:

• a felszálló aortában kezdődő és legalább az aortaívig terjedő, néha az alá is kiterjedő disszekciók (I. típus, 50%);
• a felszálló aortából kiinduló és arra korlátozódó disszekciók (II. típus, 35%);
• a bal oldali kulcscsont alatti artéria eredése alatt a leszálló mellkasi aortában kezdődő és distalisan vagy (ritkábban) proximálisan terjedő dissectiók (III. típus, 15%).

Az egyszerűbb Stanford-osztályozásban a felszálló aorta disszekciót (A típus) megkülönböztetik a leszálló aorta disszekciótól (B típus).

Bár a disszekció az aorta bármely pontján előfordulhat, leggyakrabban a disztális felszálló aortában (az aortabillentyűtől 5 cm-en belül) vagy a leszálló mellkasi aortában (közvetlenül a bal oldali kulcscsont alatti artéria eredése után) fordul elő. Ritkán a disszekció csak bizonyos artériákra korlátozódik (pl. koszorúér vagy carotis), általában terhes vagy szülés utáni nőknél fordul elő.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mi okozza az aorta disszekcióját?

Az aorta disszekciója mindig az aorta média már meglévő degenerációjának hátterében következik be. Az okok közé tartoznak a kötőszöveti betegségek és sérülések. Az ateroszklerózis kockázati tényezői, különösen a magas vérnyomás, a betegek több mint kétharmadánál szerepet játszanak. Az intima repedését követően, ami egyes betegeknél az elsődleges esemény, másoknál a médiába történő vérzés másodlagos, vér szivárog a médiába, egy hamis csatornát hozva létre, amely kitágítja az artéria disztális vagy (ritkábban) proximális részét.

A disszekciók egy disztális intima repedésen keresztül újra kommunikálhatnak a lumennel, fenntartva a szisztémás véráramlást. Ilyen esetekben azonban általában súlyos következmények jelentkeznek: a függő artériák (beleértve a koszorúereket is) vérellátásának megszakadása, aortabillentyű-tágulat és -regurgitáció, szívelégtelenség, valamint az aorta halálos repedése az adventitián keresztül a szívburokba vagy a bal pleurális üregbe. Az akut disszekciók és a 2 hetesnél fiatalabb esetek okozzák leggyakrabban ezeket a szövődményeket; a kockázat 2 hét vagy több után csökken, ha meggyőző bizonyítékok vannak az állumen trombózisára és az igazi és az álerek közötti összeköttetés elvesztésére.

Az aorta disszekciójának változatai közé tartozik az intima és a média elválasztása egy belső haematomával, nyilvánvaló intima-szakadás nélkül, az intima szakadása és kidudorodása haematoma vagy állumen nélkül, valamint ateroszklerotikus plakk fekélyesedése által okozott disszekció vagy haematoma. Ezeket a variánsokat a klasszikus aorta disszekció előfutárainak tekintik.

Az aorta disszekciójának tünetei

Jellemzően hirtelen fellépő, gyötrő fájdalom jelentkezik a szív előtti vagy a lapockák közötti régióban, amelyet gyakran „szakadásként” vagy „szaggatóként” írnak le. A fájdalom gyakran elvándorol a kezdeti helyről, ahogy a disszekció átterjed az aortán. A betegek akár 20%-a is elájulhat intenzív fájdalom, aorta baroreceptor irritáció, extrakraniális agyi artéria elzáródás vagy szívtamponád miatt.

A betegeknél néha stroke, miokardiális infarktus, bélinfarktus, paraparézis vagy paraplegia jelei jelentkeznek a gerincvelő vérellátásának károsodása, valamint az akut disztális artériás elzáródás miatti végtagiszkémia miatt.

A betegek körülbelül 20%-ánál részleges vagy teljes központi artériás pulzushiány lép fel, amely hol erősödik, hol csökken. A végtagokban a vérnyomás változhat, néha több mint 30 Hgmm-rel, ami rossz prognózist jelez. A proximális disszekcióban szenvedő betegek körülbelül 50%-ánál aorta-regurgitáció zöreje hallható. Az aorta-regurgitáció perifériás jelei is előfordulhatnak. A súlyos aorta-regurgitáció következtében esetenként szívelégtelenség alakul ki. A vér vagy gyulladásos serózus folyadék bal oldali pleurális üregbe történő behatolása pleurális folyadékgyülem tüneteit okozhatja. Egy végtag artériájának elzáródása perifériás ischaemia vagy neuropátia jeleit okozhatja. Egy veseartéria elzáródása oliguriát vagy anuriát okozhat. Szívtamponáddal pulsus paradoxus és juguláris vénás nyomás léphet fel.

Az aorta disszekciójának diagnózisa

Aortadisszekció gyanúja merül fel minden olyan betegnél, akinél mellkasi fájdalom, a mellkas hátsó részébe kisugárzó fájdalom, megmagyarázhatatlan ájulás vagy hasi fájdalom, stroke vagy akut szívelégtelenség jelentkezik, különösen akkor, ha a pulzus vagy a vérnyomás eltérő a végtagokban. Az ilyen betegeknél mellkasröntgen szükséges: az esetek 60-90%-ában a mediastinális árnyék kiszélesedik, általában körülírt konvex résszel, amely az aneurizma helyét mutatja. Gyakran baloldali pleurális folyadékgyülem is előfordul.

Ha a mellkasröntgen gyanús a boncolásra, a beteg állapotának stabilizálása után azonnal transzoesophagealis echokardiográfiát (TEE), komputertomográfiás angiográfiát (CTA) vagy mágneses rezonancia angiográfiát (MRA) végeznek. A rupturált intima és a kettős lumen leletei megerősítik a boncolást.

A volumetrikus többpozíciós TEE érzékenysége 97-99%, és az M-módú echokardiográfiával együtt közel 100%-os diagnosztikai értéket biztosít. A vizsgálat a beteg ágya mellett, kevesebb mint 20 perc alatt elvégezhető, és kontrasztanyag használata nem szükséges. Ha a TEE nem áll rendelkezésre, CTA javasolt; diagnosztikai értéke pozitív eredmény esetén 100%, negatív eredmény esetén 86%.

Az MRA közel 100%-os érzékenységgel és specificitással rendelkezik az aorta disszekciójában, de időigényes és nem alkalmas intenzív osztályra. Valószínűleg a legalkalmasabb stabil állapotú, szubakut vagy krónikus mellkasi fájdalommal küzdő betegeknél, disszekció gyanúja esetén.

A kontrasztanyagos angiográfia a választott módszer a sebészeti beavatkozás előkészítésében. A disszekció jelenlétének és kiterjedésének azonosítása mellett felmérik az aorta-regurgitáció súlyosságát és az aorta fő ágainak érintettségének mértékét. Az aorta-tomográfia segít meghatározni, hogy szükséges-e egyidejű koszorúér-bypass műtét. Az echokardiográfia szintén szükséges az aorta-regurgitáció azonosításához és az egyidejű aortabillentyű-javítás vagy -csere szükségességének meghatározásához.

EKG-t szinte mindig kérnek. Azonban a kapott adatok tartománya a normálistól a jelentősen kórosig (akut koszorúér-elzáródás vagy aorta-regurgitáció esetén) változik, így a vizsgálatnak nincs diagnosztikai értéke. A simaizomsejtek oldható elasztinfragmentumainak és miozin nehézláncainak vizsgálata még folyamatban van; ígéretesnek tűnik, de általában nem áll rendelkezésre. A szérum CPK-MB és troponin segíthet megkülönböztetni az aorta disszekcióját a miokardiális infarktustól, kivéve azokat az eseteket, amikor a disszekció miokardiális infarktust okoz.

A rutinszerű laboratóriumi vizsgálatok enyhe leukocitózist és vérszegénységet mutathatnak ki, ha vér szivárog az aortából. A megnövekedett LDH-aktivitás a mesenterialis vagy iliaca artéria érintettségének nem specifikus jele lehet.

A korai diagnosztikai keresés szakaszában kardiotorakális sebész konzultációja szükséges.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Aorta disszekció kezelése

Ha a beteg nem hal meg azonnal az aorta disszekciója után, akkor intenzív osztályon kell kezelni, intraarteriális nyomásmonitorozással. Állandó húgyúti katétert használnak a kiválasztott vizelet mennyiségének monitorozására. Vércsoport-meghatározás szükséges: a műtét során valószínűleg 4-6 csomag vörösvérsejtre lesz szükség. A hemodinamikailag instabil betegeket intubálni kell.

Azonnal meg kell kezdeni a vérnyomást, az artériás falfeszültséget, a kamrai összehúzódást és a fájdalmat csökkentő gyógyszerek adagolását. A szisztolés vérnyomást 110 Hgmm alatt, vagy olyan alacsonyabb szinten kell tartani, amely képes fenntartani a szükséges agyi, koszorúér- és vese véráramlást. Kezdetben általában béta-blokkolót alkalmaznak. A propranololt 0,5 mg-os intravénásan adják be 1-2 mg-os dózisban 3-5 percenként, amíg a pulzusszám 60-70 ütés/perc értékre csökken, vagy el nem érik a teljes 0,15 mg/kg-os dózist, miközben az adagolási időnek több mint 30-60 percnek kell lennie. Ez a gyógyszer ilyen dózisokban csökkenti a kamrai összehúzódást, és ellensúlyozza a nátrium-nitroprusszid reflex kronotrop hatásait. A propranolol ebben a kezelési módban történő adagolása 2-4 óránként megismételhető a blokád fenntartása érdekében. COPD-ben vagy asztmában szenvedő betegeknek kardioszelektívebb béta-blokkolókat lehet felírni. Egy másik lehetőség a metoprolol 5 mg intravénás adagolása, legfeljebb 4 adagban, 15 percenként, vagy esmolol 50-200 mcg/kg/perc folyamatos intravénás infúzióban, vagy labetalol (alfa- és béta-blokkoló) 1-2 mg/perc folyamatos intravénás infúzióban, vagy 5-20 mg intravénás adagolása kezdetben bólusban, majd 20-40 mg hozzáadásával 10-20 percenként, amíg a vérnyomás be nem áll, vagy a teljes dózis eléri a 300 mg-ot, majd a nap folyamán 4-8 óránként 20-40 mg-os adagban. A blokkolók nélküli kezelés alternatívái a kalciumcsatorna-blokkolók [pl. verapamil 0,05-0,1 mg/kg intravénás bólusban vagy diltiazem 0,25 mg/kg (legfeljebb 25 mg) intravénás bólusban vagy 5-10 mg/óra folyamatos adagolásban].

Ha a szisztolés vérnyomás béta-blokkolók alkalmazása ellenére is > 1 x 10 Hgmm marad, a nátrium-nitroprusszid folyamatos intravénás infúzióban adható 0,2-0,3 mcg/kg/perc kezdő dózisban, majd szükség szerint titrálható (gyakran 200-300 mcg/perc-re), amíg a vérnyomás be nem kontrollálódik. A nátrium-nitroprusszid nem adható béta-blokkolók vagy kalciumcsatorna-blokkolók nélkül, mivel az értágulatra adott reflexes párhuzamos szimpatikus aktiváció fokozhatja a kamrai inotrop hatást, és ennek megfelelően az artériafal feszültségét, súlyosbítva a disszekciót.

A gyógyszeres terápiát önmagában csak a leszálló aortára (B típus) korlátozódó, szövődménymentes, stabil disszekciókban, valamint stabil, izolált aortaív-disszekciókban szabad megpróbálni. A műtét gyakorlatilag mindig indokolt, ha a disszekció a proximális aortát is érinti. Elméletileg a műtétet szerv- vagy végtag ischaemia, kontrollálatlan magas vérnyomás, elhúzódó aorta-tágulat, növekvő disszekció és az aortaruptura jeleinek esetén kellene alkalmazni, a disszekció típusától függetlenül. A műtét lehet a legjobb kezelés Marfan-szindrómában szenvedő disztális disszekcióban szenvedő betegek számára is.

A műtét célja az álcsatorna bejáratának megszüntetése és az aorta szintetikus protézissel való pótlása. Jelentős aorta-regurgitáció észlelése esetén aortabillentyű-javítást vagy -cserét kell végezni. A sebészeti eredmények a korai aktív beavatkozással a legjobbak; a halálozási arány 7-36%. A rossz kimenetel előrejelzői közé tartozik az artériás hipotenzió, a veseelégtelenség, a 70 év feletti életkor, a hirtelen kezdődő mellkasi fájdalom, a pulzusdeficit és az ST-szakasz emelkedés az EKG-n.

A stent beültetése stent behelyezésével, amely lezárja az állumen bejáratát és javítja az áramlás egyenletességét és integritását az anyaérben, ballonos angioplasztika (amelynek során egy ballont fújnak fel az állumen bejáratánál, összenyomva a keletkező billentyűt és elválasztva a valódi és az állumeneket), vagy mindkettő non-invazív alternatívaként szolgálhat A típusú disszekcióban szenvedő betegek és B típusú disszekcióban szenvedő betegek számára, akiknél fennáll a tartós posztoperatív perifériás szervi ischaemia.

Minden beteg, beleértve a műtéten kezelteket is, hosszú távú vérnyomáscsökkentő gyógyszeres terápiában részesül. Általában béta-blokkolókat, kalciumcsatorna-blokkolókat és ACE-gátlókat alkalmaznak. A vérnyomáscsökkentő szerek szinte bármilyen kombinációja elfogadható. Kivételt képeznek a túlnyomórészt értágító hatású gyógyszerek (pl. hidralazin, minoxidil) és az intrinsic szimpatomimetikus aktivitással rendelkező béta-blokkolók (pl. acebutolol, pindolol). Általában ajánlott a túlzott fizikai aktivitás elkerülése. MRI-vizsgálatot végeznek a kórházból való elbocsátás előtt, majd 6 hónap, 1 év, majd 1-2 évente.

A legfontosabb késői szövődmények közé tartozik az ismételt disszekció, a lokalizált aneurizmák kialakulása a legyengült aortában, valamint az aorta-regurgitáció progressziója. Ezek a szövődmények sebészeti kezelés indikációját képezhetik.

Az aorta disszekció prognózisa

Az aorta disszekción átesett betegek körülbelül 20%-a meghal, mielőtt kórházba kerülne. Kezelés nélkül a halálozási arány óránként 1-3% az első 24 órában, 30% 1 héten belül, 80% 2 héten belül, 90% 1 éven belül.

A kórházi halálozás a kezelés mellett körülbelül 30% proximális disszekció esetén és 10% disztális disszekció esetén. Az akut epizódot túlélő kezelt betegek túlélési aránya 5 év alatt körülbelül 60%, 10 év alatt pedig 40%. A késői halálesetek körülbelül egyharmada a disszekció szövődményeinek, a fennmaradó rész pedig egyéb okoknak tudható be.