Myeloproliferatív betegségek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A myeloproliferatív betegségeket egy vagy több hemopoetikus sejtvonal vagy kötőszöveti elem proliferációjának megsértése jellemzi. Ez a betegségcsoport magába foglalja az esszenciális thrombocythemia, myelofibrosis, valódi polycythemia és krónikus myelogenous leukémia. Egyes hematológusok közé tartozik az akut leukémia (különösen az erythroleukémia) és a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria ebben a csoportban; azonban a legtöbb hematológus úgy véli, hogy ezek a betegségek jelentősen eltérőek, és nem tartalmazzák őket a vizsgált csoportban.
[Tünetek myeloproliferatív betegségek
Mindegyik betegség saját megkülönböztető jegyeivel vagy származási helyével rendelkezik. Annak ellenére, hogy néhány közös vonás, minden betegség ebben a csoportban van egy meglehetősen tipikus klinikai tüneteket, a pályán és kíséri bizonyos változtatásokat a laboratóriumban. Bár a klinikai képet uralják a proliferációját egy sejtvonalból, mindegyik mieloproliferatív betegségek által általában okozott klonális proliferációját pluripotens őssejtek, ami különböző mértékű rendellenességek proliferációjának eritrocita prekurzor sejtek és a vérlemezkék a csontvelőben. Azonban ez a kóros klón nem termel csontvelő fibroblasztokat. Myeloproliferatív betegségek, különösen a krónikus mielogén leukémia, olykor az akut leukémia. Újabban leírták, hogy a rendellenes tirozin-kinázt JAK2 (normál tirozin-kináz részt vesz a csontvelő reagál az eritropoetin) is hozzájárulnak a policythemia vera, esszenciális thrombocytosis és mielofibrózis.