A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Myeloproliferatív betegségek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A mieloproliferatív rendellenességeket egy vagy több hematopoietikus sejtvonal vagy kötőszöveti elem rendellenes proliferációja jellemzi. Ebbe a rendellenességcsoportba tartozik az esszenciális trombocitémia, a mielofibrózis, a polycythemia vera és a krónikus mielogén leukémia. Egyes hematológusok az akut leukémiát (különösen az eritroleukémiát) és a rohamokban jelentkező nokturnális hemoglobinuriát is ebbe a csoportba sorolják; azonban a legtöbb hematológus úgy véli, hogy ezek a rendellenességek jelentősen eltérnek egymástól, és nem sorolja őket ebbe a csoportba.
[ Tünetek myeloproliferatív betegségek
Ezen betegségek mindegyikének megvannak a sajátos jellemzői vagy eredetének helye. Néhány közös tulajdonság ellenére az ebbe a csoportba tartozó betegségek mindegyike meglehetősen jellegzetes klinikai tünetekkel, lefolyási jellemzőkkel rendelkezik, és bizonyos laboratóriumi elváltozásokkal jár. Bár a klinikai képet egyetlen sejtvonal proliferációja dominálhatja, a mieloproliferatív betegségek mindegyikét általában egy pluripotens őssejt klonális proliferációja okozza, ami a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezke-prekurzorok proliferációjának különböző mértékű zavaraihoz vezet a csontvelőben. Ez a kóros klón azonban nem termel csontvelői fibroblasztokat. A mieloproliferatív betegségek, különösen a krónikus mielogén leukémia, néha akut leukémia kialakulásához vezetnek. Nemrégiben leírták, hogy az abnormális JAK2 tirozin-kináz (a normál tirozin-kináz részt vesz a csontvelő eritropoetinre adott válaszában) hozzájárulhat a polycythemia vera, az esszenciális trombocitózis és a mielofibrózis kialakulásához.
Ki kapcsolódni?