^

Egészség

A
A
A

Nem-Hodgkin-limfómák

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Non-Hodgkin limfómák, heterogén jellemezhető betegségek rosszindulatú monoklonális proliferáció limfoid sejtek lymphoreticularis zónák, beleértve a nyirokcsomók, a csontvelő, a lép, a máj és a gyomor-bél traktus.

A betegség általában perifériás lymphadenopathia által manifesztálódik. Bizonyos formákban azonban nincs nyirokcsomó-növekedés, de a keringő vérben kóros limfociták vannak. A Hodgkin-limfómával ellentétben a betegséget a diagnózis idején az eljárás terjesztése jellemzi. A diagnózis a nyirokcsomó vagy a csontvelő biopsziáján alapul. A kezelés magába foglalja a sugárzást és / vagy a kemoterápiát, az őssejt-transzplantációt általában a betegség teljes hiánya vagy visszaesése miatt végzett takarékkezelésként végzik el.

A nem-Hodgkin-limfóma gyakoribb, mint a Hodgkin-limfóma. Az Egyesült Államokban előforduló előfordulási gyakoriság tekintetében a 6. Helyen szerepel a többi rákos megbetegedések között, és évente 56 000 új nem-Hodgkin-limfómát regisztrálnak minden korosztályban. A nem-Hodgkin-limfóma azonban nem egy betegség, hanem egy egész lymphoproliferatív rosszindulatú megbetegedés. Az előfordulási arány az életkorral nő (a medián életkora 50 év).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Nem-Hodgkin limfómák okai

A legtöbb nem-Hodgkin-limfóma (80-85%) B-sejtekből származik, különben a tumorforrás T-sejtek vagy természetes gyilkosok. Minden esetben a forrás a korai vagy érett progenitor sejtek.

Ennek oka az, non-Hodgkin limfóma ismeretlen, bár, mint a leukémia, a jelek arra mutatnak a vírusos betegségek (például vírus T-sejt leukémia / limfóma, Epstein-Barr-vírus, HIV). Kockázati tényezők a fejlődés a nem-Hodgkin-limfóma a immunhiány (másodlagos transzplantáció utáni immunszuppresszió, AIDS, primer immun betegségek, a „száraz szem” kórkép, RA), fertőzés Helicobacter pylori, az expozíció bizonyos vegyi anyagok, a korábbi kezelés a Hodgkin limfóma. Non-Hodgkin limfóma a második előfordulás gyakorisága a rák, HIV-fertőzött betegekben, sok beteg elsődleges lymphoma határozza meg AIDS-ben. A C-tus újrarendezése jellemző az AIDS-hez társuló egyes limfómákra.

Leukémiák és non-Hodgkin limfómák számos közös jellemzői, és mivel az egy és más patológiai jelentkezik a limfociták, vagy azok prekurzor. Bizonyos típusú, nem-Hodgkin limfóma klinikai kép hasonló leukémia perifériás lymphocytosis és csontvelő bevonása, van jelen 50% a gyermekek és 20% a felnőttek. Differenciál diagnózis nehéz lehet, de általában a betegek nyirokcsomó bevonásával sok (különösen mediastinapnyh), kis mennyiségű keringő kóros sejtek és blasztos formákkal a csontvelőben (<25%) diagnosztizáltak lymphoma. A leukémia fázis általában agresszív lymphomákkal alakul ki, kivéve Burkitt limfóma és limfoblasztos limfómák.

Az immunglobulin termelés progresszív csökkenése által okozott hypogammaglobulinemia a betegek 15% -ában fordul elő, és súlyos bakteriális fertőzések kialakulásához is hajlamos lehet.

trusted-source[9], [10], [11], [12], [13], [14]

A nem-Hodgkin limfómák tünetei

Sok beteg esetében a betegség tünetmentes perifériás lymphadenopathiát mutat. A megnagyobbodott nyirokcsomók rugalmasak és mozgékonyak, később konglomerátumokká alakulnak. Egyes betegek lokalizált betegségben szenvednek, de a legtöbbnek több sérülése van. Mediastinalis és retroperitonealis lymphadenopathia lehet a különböző szervek kompressziós tüneteinek oka. Extranodalis elváltozások is dominálnak a klinikai kép (pl, gyomor-lézió-képes utánozni a rák, limfóma, vastagbélrák okozhat felszívódási zavar szindróma betegek HIV gyakran érinti CNS).

A bőr és a csontok kezdetben érintettek voltak az agresszív limfómákban szenvedő betegek 15% -ánál és 7% -ánál az indolens lymphomáknál. Előfordulhat, hogy a hasi vagy mellkasi üregben kimondottan előforduló betegeknél krónikus ascites vagy pleurális folyadékgyulladás alakul ki, amelyet a nyirokcsomók elzáródása okoz. A testsúlycsökkenés, a láz, az éjszakai izzadás és agyvérzés terjesztett betegséget jelez. A betegeknél splenomegalitás és hepatomegália is előfordulhat.

Két jellemző tipikus NHL és ritka a Hodgkin-kór: előfordulhat vérbőséget és ödémát a arc és a nyak a tömörítés a vena cava superior (vena cava superior szindróma vagy a felső mediastinalis-edik szindróma), kompressziós húgyvezeték retroperitoneális és / vagy a kismedencei nyirokcsomók ad vizelet áramlás mentén az ureter és okozhat a másodlagos veseelégtelenség.

Az anémia kezdetben jelen van a betegek 33% -ában, és a legtöbb betegben fokozatosan fejlődik. A vérszegénységet az alábbiak okozhatják: vérzés az emésztőrendszeri lymphomával thrombocytopénával vagy anélkül; hipersplenizmus vagy Coombs-pozitív hemolítikus vérszegénység; a csontvelő beszűrődése a limfómasejtek által; A kemoterápia vagy radioterápia által okozott myelosuppressio.

T-sejt-limfóma / leukémia (társított HTLV-1) van egy akutan, gyors klinikai természetesen bőrrel infiltráció, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, és a leukémia. Leukémiás sejtek rosszindulatú T-sejtek, megváltozott magokkal. Gyakran előfordul a hypercalcaemia, amely többszörös humorális tényezőkhöz kapcsolódik, mint csontkárosodáshoz.

Az anaplasztikus nagysejtes lymphomában szenvedő betegek gyors progresszív bőrelváltozásokkal, adenopátiával és a zsigeri szervek elváltozásával járnak. Ez a betegség hibás lehet Hodgkin limfóma vagy differenciálódott rák metasztázisa esetén.

A nem-Hodgkin limfóma beültetése

Bár néha lokalizált nem-Hodgkin limfómákat találnak, általában a diagnózis idején, a betegség terjesztett jellegű. A beavatkozáshoz szükséges vizsgálatok CT, a mell, a has és a medence, a PET és a csontvelő biopszia. A nem-Hodgkin limfómák végső stádiuma, mint a Hodgkin limfóma, klinikai és hisztológiai adatokon alapul.

Nem-Hodgkin limfómák osztályozása

A besorolás a non-Hodgkin limfóma folyamatosan fejlődik, hogy az újabb ismeretek a természet és a sejtbiológiai ezek alapján heterogén betegségek. A leggyakoribb a WHO-osztályozás, tükrözve a immunfenotípusa, genotípus és citogenetikai sejtek; vannak más limfómák rendszerezése (például Lyons osztályozás). A legfontosabb új típusú limfóma szerepel a WHO besorolása, limfoid tumorok társított nyálkahártyával; limfóma, köpenysejtes (különösen a diffúz kis hasított sejtes limfóma) és az anaplasztikus nagysejtes limfóma, heterogén betegség 75% -ában előforduló T-sejtek, 15% - a B-sejtek 10% -ában - osztályozhatatlan. Annak ellenére azonban, különböző típusú limfómák, a kezelés gyakran nem más, kivéve bizonyos típusú T-sejtes limfóma.

A limfómák általában osztatlan és agresszív hatásúak. Az indolens limfómák lassan haladnak és "reagálnak" a terápiára, de gyógyíthatatlanok. Az agresszív limfómák gyorsan előrehaladnak, de "reagálnak" a terápiára és gyakran gyógyíthatóak.

Gyermekeknél a nem-Hodgkin limfómái szinte mindig agresszívak. A follikuláris és más indolens limfómák nagyon ritkák. Kezelése agresszív limfómák (Burkitt, diffúz nagy és limfoblasztos limfóma) igényel speciális megközelítések miatt részvétele a folyamatban olyan területeken, mint a gyomor-bél traktusban (különösen a terminális ileumban); agyi membránok és más szervek (például az agy, herék). Szintén figyelembe kell venni a terápia mellékhatásainak, például a másodlagos rosszindulatú daganatoknak, a cardiorespirációs szövődményeknek és a termékenység megőrzésének szükségességét. Jelenleg a kutatási munkák célja ezeknek a kérdéseknek a kezelése, valamint a molekuláris szintű tumorfolyamat fejlődésének tanulmányozása, a gyermekek lymphoma prognosztikai faktorai.

Nem Hodgkin limfóma altípusai (WHO osztályozás)

B-sejt tumorok

T és NK-sejt tumorok

A B-sejtek prekurzoraiból

B-limfoblasztikus leukémia / limfóma B-sejt progenitorokból

Érett B sejtekből

B-sejtes krónikus lymphocytás leukémia / kissejtes limfocita lymphoma.

B-sejtes prolymfocita leukémia.

Lymphoplasmocytic lymphoma.

B-sejtes limfóma a lép marginális zónájából.

Hajas sejt leukémia.

Plasmokinetic myeloma / plazmacitoma.

A nyirokszövet marginális zónájának extranodális B-sejtes limfóma (MALT-lymphoma).

A csomó B-sejtes limfóma a marginális zónában lévő sejtekből.

Follicularis lymphoma.

Lymphoma a köpenyzónából.

Diffúz nagy B-sejtes lymphomák. (beleértve a mediastinalis nagysejtes B-sejtes limfóma, elsősorban exudatív lymphoma). Burkitt limfóma

T-sejt progenitorokból

T-limfoblasztikus leukémia / limfóma T-sejt progenitorokból.

Érett T-sejtekből

T-sejtes prolymfocita leukémia.

T-sejtes leukémia nagy szemcsés fehérvérsejtekből.

Agresszív NK-sejt leukémia.

T-sejtes leukémia / felnőtt lymphoma (HTLV1-pozitív).

Extranodális 1MKD-sejtes lymphoma, orr típusú.

Hepatosplenikus T-sejtes limfóma.

Subcutan panniculitis-szerű T-sejtes limfóma.

Gomba mycosis / Cesary szindróma.

Anaplasztikus nagysejtes limfóma T / NK sejtekből, primer bőr típusú.

Perifériás T-sejtes limfóma, nem specifikus.

Angioimmunoblasztikus T-sejtes lymphoma

MALT - limfóma szövetek nyálkahártyákhoz.

Az NK természetes gyilkos.

A HTLV 1 (humán T-sejt leukémia vírus 1) humán T-sejt leukémia vírus 1.

Agresszív.

Az indolens.

Indulens, de gyorsan progresszív.

trusted-source[15], [16], [17], [18]

Nem-Hodgkin limfómák diagnózisa

Non-Hodgkin lymphoma gyanúja betegeknél fájdalommentes lymphadenopathia, vagy ha kimutatjuk mediasztinális adeno-patii során rutin X-ray a mellkas. A fájdalommentes lymphadenopathia fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, cytomegalovírus fertőzés vagy leukémia következménye lehet.

A röntgenadatok hasonlóak lehetnek a tüdőrákhoz, a szarkoidózishoz vagy a tuberkulózishoz. Kevésbé a betegség a perifériás vér limfocitózisával és a nem-specifikus tünetek jelenlétével kapcsolatos. Ilyen esetekben differenciáldiagnózis történik leukémiával, az Epstein-Barr vírus és a Duncan-szindróma által okozott fertőzéssel.

A mellkasi röntgenfelvételt akkor hajtják végre, ha előzőleg nem végeztek, valamint a nyirokcsomó biopsziáját, ha a limfadenopátia CG vagy PET vizsgálatban van megerősítve. Jelenlétében megnagyobbodott mediasztinális nyirokcsomók szükséges ahhoz, hogy a beteg nyirokcsomó-biopszia szabályozása alatt a CG vagy mediastinoscopy. A következő vizsgálatokat rendszeresen végzik el: általános vérvizsgálat, alkalikus foszfatáz, vese- és májfunkcionális tesztek, LDH, húgysav. Más vizsgálatok előzetes adatok alapján (pl. MRI, gerincvelő-kompresszió vagy központi idegrendszeri rendellenességek tünetei).

A biopszia esetében a szövettani kritériumok a nyirokcsomó normál szerkezetének és a kapszula behatolásának, valamint a szomszédos zsírszövetben lévő jellemző tumorsejtek kimutatásának a megsértését jelentik. Az immunfenotípus meghatározza a sejtek jellegét, meghatározza a specifikus altípusokat, és segít meghatározni a betegkezelés prognózisát és taktikáját; ezeket a vizsgálatokat perifériás vérsejteken is végre kell hajtani. A CD45 pajzsmirigy-antigén jelenléte segíti a metasztatikus rák kizárását, amelyet gyakran differenciáldiagnózisban találunk a differenciálódott rákfajták esetében. A teljes leukocita antigén és a gén átrendeződésének meghatározása (dokumentumok B- vagy T-sejtes klonalitása) szükségszerűen rögzített szöveteken végezzük. A citogenetikai vizsgálatok és az áramlási citometria friss biopsziás mintákat igényel.

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Ki kapcsolódni?

Nem-Hodgkin limfómák kezelése

A nem-Hodgkin-limfóma kezelése nagymértékben függ a limfóma sejtes típusától, és számos kezelési program létezik, amelyek nem engedik meg, hogy a részletes kezelésüket megtartsuk. Alapvetően különböző megközelítések a helyi és terjesztett lymphoma szakaszok, valamint az agresszív és indolens lymphomák terápiájához.

A nem-Hodgkin limfóma lokalizált formája (I. és II. Stádium)

Az indolens limfóma diagnózisát ritkán állapítják meg a lokális elváltozás szakaszában, de ilyen lézió jelenlétében a regionális sugárterápia hosszú távú remisszióhoz vezethet. Mindazonáltal több mint tíz évvel a sugárterápia után a betegség visszatérhet.

Az agresszív limfómákkal rendelkező betegek körülbelül felét a lokalizált elváltozások szakaszában mutatják ki, ahol a polikémoterápia regionális sugárterápiával vagy anélkül általában hatásos. A limfoblasztos limfómákkal vagy a Burkitt-limfómával rendelkező betegeket, még lokalizált elváltozások esetén is, intravénás polikémoterápiás kezelésekkel kell kezelni, megelőzve a központi idegrendszer bevonását. Szükséges terápiára lehet szükség (limfoblasztos limfóma esetén), de ennek ellenére teljes gyógyulást lehet végezni.

A nem-Hodgkin limfóma közös formája (III. És IV. Stádium)

Az indolens limfómák terápiájához különböző megközelítések vannak. Az "őrző és várakozó" megközelítés alkalmazható, egy alkilező hatóanyaggal, vagy 2 vagy 3 kemoterápiás gyógyszer kombinációval. A kezelés taktikájának megválasztása számos kritériumon alapul, beleértve az életkort, az általános állapotot, a betegség előfordulását, a tumor méretét, a hisztológiai változatot és a kezelés várható hatékonyságát. Hatékony rituximab (anti-CD20 antitestek a B-sejtekhez) és más biológiai gyógyszerek, amelyeket kemoterápiával vagy monoterápiával kombinálva használnak. Ígéretesek a legutóbbi jelentések radioizotópokkal konjugált antitestek használatáról. Bár a betegek túlélése években becsülhető, a hosszú távú prognózis kedvezőtlen a késői relapsusok előfordulása miatt.

Azoknál a betegeknél, agresszív B-sejtes limfóma (például, diffúz nagy B-sejtes limfóma) szabvány egy kombinációja R-CHOP (rituximab, ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkrisztin, prednizon). A betegség teljes regressziója a betegek több mint 70% -ában fordul elő, és függ az MPI által meghatározott kockázati kategóriától. A kezelésre adott teljes reagálást mutató betegek több mint 70% -a ritka a kezelés befejezése után 2 évvel ismétlődően.

Tanulmányozzák az autológ transzplantáció hatékonyságát a terápia első sorában. Az MPI-vel összhangban a nagy kockázatú betegeknél a dózisok fokozásával járó kezelések esetén lehet választani. Jelenleg azt vizsgálják, hogy egy ilyen terápiás taktika növeli-e a gyógyulás esélyeit. Az ilyen típusú terápiához egyaránt alkalmasak lehetnek a pelenkákban lévő sejtekből származó limfómás betegek.

Az agresszív lymphoma visszaesése

Az első, a terápia első vonalát követő visszaesését szinte mindig autológ őssejt-transzplantációval kezelik. A betegeket alatt kell lennie a 70 éves kor feletti kielégítő általános állapot, reagálnak a szokásos kemoterápia és van egy szükséges mennyiségű összegyűjtött CD34 + őssejtek (kerítés készült perifériás vérből vagy csontvelőből). A konszolidációs myeloablative terápia kemoterápiát tartalmaz sugárkezeléssel vagy anélkül. A kemoterápia befejezése után az immunterápia (például rituximab, oltás, IL-2) alkalmazásának megvalósíthatóságát vizsgálják.

Allogén transzplantációval az őssejteket kompatibilis donorból (testvér, testvér vagy kompatibilis független donor) gyűjtik össze. Az allogén transzplantáció kettős hatást fejt ki: a normál hematopoiesis és a "graft versus disease" hatás helyreállítása.

A myeloablativ terápiában szenvedő agresszív lymphomákban 30-50% -ban várható a helyreállítás. Az indolens lymphomák esetében az autológ transzplantáció utáni helyreállítás kétséges, bár a remisszió gyakrabban érhető el, mint a palliatív terápiában. A betegek mortalitása a mieloablációs rezisztencia alkalmazása után 2-5% az autológ transzplantáció után, és körülbelül 15% az allogén után.

A standard és a nagy dózisú kemoterápia következményei a másodlagos daganatok, a myelodysplasia és az akut myeloblastic leukémia. A sugárkezeléssel kombinált kemoterápia növeli ezt a kockázatot, bár ezeknek a szövődményeknek az előfordulási gyakorisága nem haladja meg a 3% -ot.

A nem-Hodgkin limfómák prognózisa

A T-sejtes lymphomában szenvedő betegek prognózisa általában rosszabb, mint a B-sejtes lymphomák esetében, bár az új intenzív kezelési programok használata javítja a prognózist.

A túlélés számos tényezőtől is függ. A nemzetközi prognosztikai indexet (IPI) gyakran használják agresszív limfómákban. Ez alapján öt kockázati tényezők: kor nagyobb, mint 60 év, rossz általános állapota [ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group)], növelik az LDH, extranodalis bevonása, a szakaszban a III vagy a IV. A kezelés hatékonysága romlik a növekvő számú kockázati tényezővel; valós túlélési is függ, hogy milyen típusú tumorsejt, például nagy cellás limfóma 5 éves túlélési betegek 0 vagy 1 kockázati tényező 76%, míg a betegek 4 vagy 5 kockázati tényezők - csak 26%. Általában azoknál a betegeknél, akiknél> 2 kockázati tényező van, agresszív vagy kísérleti kezelésnek kell alávetni. Az indolens limfómákban a follikuláris limfómára (FLIPI) módosított nemzetközi prognosztikai indexet alkalmaznak.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.