A Neterton szindróma: okai, tünetei, diagnózisa, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az első alkalommal, amikor egy kombinációs ichthyosis - ihtiozformnoy veleszületett erythrodermája (lamelláris ichthyosis) haj léziók noduláris típusú trihoreksisa kombinálva atópia leírt EV Netherton (1958).
Mi okozza a Netherton-szindrómát?
Korábban úgy gondolta, hogy a betegség fertőző. Jelenleg egy autoszomális recesszív típusú öröklést feltételezünk. Leginkább a nők betegek.
Gistopatologiya
Jellemezve, hogy a proliferatív hyperkeratosis (néha parakeratosis), acanthosis a spongiózist, normál vagy megvastagodott szemcsés réteg, dermális papilla hipertrófia, megnövekedett faggyú- és verejtékmirigyek, ödéma és mérsékelt krónikus gyulladásos beszűrődés perivaskulyarpye a felhámban, mely limfociták és plazmasejtek.
A Netherton-szindróma tünetei
A gyermek születésekor a magzat bõrét egy száraz, száraz, sárgásbarna, a kollódiumhoz hasonló film fedezi. Az irodalomban a "kolloidális" magzat leírása (szin "fényes baba") a betegség egyik súlyos megnyilvánulásához tartozik. Bizonyos esetekben kollodiynaya film létezett egy ideig, kiderül egy nagy pehely (lemezes hámlása újszülött) és a korai csecsemőkorban teljesen eltűnik, a bőr az egész élet normális marad. A legtöbb esetben a filmből képzett mérlegek a bőrön maradnak (lamelláris ichthyosis).
Korral az erythroderma visszafejlődik, és a hyperkeratosis fokozódik. A sérülés minden bőrtáblát megragad, és a bőr megváltozása gyakran erőteljesebb. Az arc bőre általában vörös, feszes, pikkelyes.
A fej szőrös része bőséges skálával van lefedve, a fül csavarodott, bőséges kanos rétegekkel, beleértve a hallójáratokat is. A tenyér, a talp, az arc, a haj és a köröm gyors növekedése (hyperdermotomia) fokozottan izzad.
A körömlemezek deformálódnak, vastagodnak; a szubunguális hyperkeratosis, a tenyér és a talp diffúz keratosisa. A lamelláris ichthyosis jellegzetes tünete az ectropion, melyet gyakran lagophthalmus, keratitis, photophobia kísér. Néha lamelláris ichthyosis esetén észlelhető a mentális retardáció.
Szerkezeti rendellenességei haj Netherton szindróma lehet a különböző típusok: csavart haj; invaginating trihoreksis - kereszt haj szakít hegesztése a proximális szegmens disztális; csomós trihoreksis - szerkezeti deformációja haj egy csomópontot alkot típus vastagítások a bambusz rudak. Változások a vastagsága, haj Netherton szindróma megfigyelt kombinálva lamelláris ichthyosis hasítási törzsön haj megszakításával kutikula 3-10 ágak (trihoptilez), a haj nem éri el a hossza több, mint 5 cm. A leggyakoribb tünetek a haj Netherton szindróma trihoreksis (csomós vagy invaginált). Ennek eredményeként a degeneratív elváltozások a haj lehet fejleszteni foltos kopaszság vagy részösszeg.
Mi bánt?
Hogyan ismerjük fel a Netherton szindrómáját?
Netherton szindróma differenciálni hámlásos erythroderma Leiner-Moussa, erythroderma pszoriázis, dermatitisz ekfoliativnym Ritter, epidermolysis bullosa.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
A Netherton-szindróma kezelése
A terápiás intézkedéseket mind ichthyosis-mal folytatják.