A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Noduláris panarteritis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A noduláris panarteritisz (szin.: noduláris panvaszkulitisz, noduláris periarteritisz, Kussmaul-Meyer-kór, nekrotizáló angiitisz) egy valószínűleg autoimmun eredetű, érkárosodás által okozott szisztémás betegség, amelyet az érintett erek falában található immunkomplexek kimutatása igazol. A betegség klasszikus (szisztémás) változatában a folyamat főként a belső szervek ereit érinti. A betegek körülbelül 25%-ánál bőrelváltozások figyelhetők meg.
A noduláris panvaszkulitisz szisztémás formájának bőrelváltozásait a kiütés polimorfizmusa jellemzi, amely főként purpurás elemekből és eritemás foltokból áll. Közülük hólyagok és nekrotikus elváltozások figyelhetők meg fekélyesedéssel, ami a leukoklasztikus vaszkulitisz képére hasonlít. Ezenkívül livedo racemóza gócok is előfordulhatnak, ritkábban bőr-szubkután noduláris elemek. Létezik az úgynevezett bőrformájú noduláris panvaszkulitisz, amely csak a bőr ereinek elváltozásaira korlátozódik, bár NE Yarygin (1980) ezt a betegség kezdeti fázisának tekinti, amely idővel generalizált jelleget ölt. Ebben a formában láz, izomfájdalom vagy ízületi fájdalom is megfigyelhető. Klinikailag ez a forma, bár a kiütés polimorfizmusa jellemzi, kevésbé hangsúlyos, mint a szisztémás forma, és kisebb a hajlam a nekrotikus elváltozások kialakulására. A legjellemzőbb tünetek a fájdalmas noduláris kiütések, amelyek leggyakrabban a végtagokon, ritkábban a bőr más területein helyezkednek el.
A noduláris panarteritisz patomorfológiája. Elsősorban a közepes és kis átmérőjű artériákat érinti. Azonban N. E. Yarygin és munkatársai (1980) tanulmányai azt mutatják, hogy a mikrokeringési ágy minden láncszemének erei érintettek a folyamatban, ami szisztémás károsodásra utal. Az alteratív, exudatív és proliferatív változások arányától függően az arteritisz lehet destruktív, destruktív-produktív és produktív. A noduláris panarteritiszre a szövettani kép polimorfizmusa jellemző, amely a folyamat krónikus lefolyását és a szervezetben az immunrendszeri rendellenességek erősödésének és gyengülésének fázisainak változását tükrözi. E tekintetben akut destruktív, destruktív-proliferatív és proliferatív változások jelenlétében az artériák szklerózisa figyelhető meg a folyamat súlyosbodásának jeleivel.
A bőrben és a bőr alatti szövetekben a noduláris panarteritisz szisztémás formája főként az izmos ereket érinti. Az erek szegmentálisan érintettek, ami a bőrön megjelenő noduláris képződményeknek felel meg. A szisztémás formát leukoklasztikus vaszkulitisz jellemzi, amely az érfalak fibrinoid nekrózisával jár, valamint kifejezett limfociták, neutrofil és eozinofil granulociták általi beszűrődéssel mind magukba a falakba, mind a perivaszkuláris szövetbe, amelyek magjai gyakran kariorhexisen mennek keresztül "nukleáris por" képződésével. Néha trombózis is megfigyelhető. Az akut manifesztációk mellett krónikus változások is megfigyelhetők az endothelsejtek duzzanata és proliferációja, szklerózis formájában, ami néha az ér lumenének bezárásához vezet; az ereket körülvevő szövetben - fibrózis. Jellemző vonás az akut és krónikus változások kombinációja: a rostosan megváltozott szövetben nyálkás duzzanat gócai, az akut stádiumban pedig fibrinoid nekrózis figyelhető meg.
A noduláris panarteritisz bőrformájában a szövettani kép hasonló a szisztémás formáéhoz: leukoklasztikus vaszkulitisz típusú akut és krónikus változásokat észlelnek, melyeket az érfalak szklerózisa jellemez, lumenük bezárásával, aminek következtében gyakran fekélyek alakulhatnak ki. Az erek körül elhelyezkedő infiltrátum limfocitákat és makrofágokat tartalmaz.
A noduláris panarteritisz hisztogenezise. A léziókban végzett direkt immunfluoreszcencia gyakran IgM vagy C3 komplement komponens lerakódásokat mutat ki az érintett erek falában, ritkábban együtt. Ezek a lerakódások főként a felületes irha hálózat kis ereiben helyezkednek el, és nagyon ritkán a mélyebb részein.
A betegség kialakulásában felnőtteknél olyan antigének játszanak fontos szerepet, mint a hepatitis B vírus és a krioglobulinok. Az utóbbi években megfigyelték a HIV-fertőzéssel való összefüggést. Gyermekkorban a vaszkulitisz főként az A csoportú streptococcusok fertőzésének hátterében alakul ki.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?