Nyelőcső-rendellenességek: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A nyelőcső rendellenességei közé tartozik a diszgenezis, amely a nyelőcső alakját, méretét és a környező szövetekhez való topográfiai viszonyát érinti. Ezen rendellenességek gyakorisága átlagosan 1:10 000, a nemek aránya 1:1. A nyelőcső-rendellenességek csak az egyik nyelőcsövet érinthetik, de kombinálódhatnak a légcső fejlődési rendellenességeivel is - ez a tény érthető, ha figyelembe vesszük, hogy mind a nyelőcső, mind a légcső ugyanazon embrionális kezdetekből fejlődik ki. Egyes nyelőcső-rendellenességek összeegyeztethetetlenek az élettel (az újszülött halála a születés után néhány nappal következik be), mások összeegyeztethetők, de bizonyos beavatkozásokat igényelnek.

A nyelőcső veleszületett rendellenességei közé tartozik a szűkület, a teljes elzáródás, az agenesis (a nyelőcső hiánya), a hipogenesis, amelyek a nyelőcső különböző részeit érintik, valamint a nyelőcső-tracheális sipoly. A neves malformációkutató, P. Ya. Kossovsky, valamint a neves nyelőcsőkutató, R. Schimke vezette angol szerzők szerint a leggyakoribb kombináció a nyelőcső teljes elzáródása és a nyelőcső-tracheális sipoly. Ritkábban fordul elő a nyelőcső-szűkület és a nyelőcső-tracheális sipoly kombinációja, vagy ugyanazon kombináció, de nyelőcső-szűkület nélkül.

A nyelőcső rendellenességei mellett, amelyek az újszülötteket gyors éhezésre vagy traumás sebészeti beavatkozásokra ítélik, a veleszületett dysphagiát a normális nyelőcsőhöz szomszédos szervek rendellenességei is okozhatják (a jobb oldali carotis és a kulcscsont alatti artériák rendellenes eredése az aortaívből és annak bal oldali leszálló részéből, ami előre meghatározza ezen rendellenesen elhelyezkedő nagy erek nyomását a nyelőcsőre az átkelésnél - dysphagia lussoria). I. S. Kozlova és munkatársai (1987) a következő típusú nyelőcső-atresiát különböztetik meg:

1. tracheoesophagealis fisztula nélküli atresia, amelyben a proximális és disztális végek vakon végződnek, vagy az egész nyelőcsövet rostos zsinór helyettesíti; ez a forma az összes nyelőcső-anomáliának 7,7-9,3%-át teszi ki;
2. atresia nyelőcső-tracheális fisztulával a proximális nyelőcső és a légcső között, ami 0,5%-ot tesz ki;
3. atresia nyelőcső-tracheális fisztulával a nyelőcső disztális szegmense és a légcső között (85-95%);
4. nyelőcső-atresia nyelőcső-tracheális fisztulával a nyelőcső és a légcső mindkét vége között (1%).

A nyelőcső atresiát gyakran más rendellenességekkel kombinálják, különösen a szív, a gyomor-bél traktus, az urogenitális rendszer, a csontváz, a központi idegrendszer veleszületett rendellenességeivel és az arcüreg hasadékaival. Az esetek 5%-ában a nyelőcső-anomáliák kromoszóma-betegségekben fordulnak elő, mint például az Edwards-szindróma (gyermekeknél veleszületett rendellenességek jellemzik, amelyek különböző perifériás idegek parézisében és bénulásában, süketségben, a belső szervek, köztük a mellkasi szervek többszörös diszgenezisében nyilvánulnak meg) és a Down-szindróma (veleszületett mentális retardáció és a fizikai deformitások jellegzetes jelei - alacsony termet, epicanthus, kis rövid orr, megnagyobbodott, hajtogatott nyelv, "bohócarc" stb.; 1 eset 600-900 újszülöttre vetítve), az esetek 7%-ában nem kromoszómális etiológia összetevője.

Nyelőcső-atresia. Veleszületett nyelőcső-elzáródás esetén a felső (garat) vége vakon végződik körülbelül a szegycsont bevágásának szintjén vagy kissé alacsonyabban; folytatása egy nagyobb vagy kisebb hosszúságú izomrostos szál, amely a nyelőcső alsó (szív) szakaszának vak végébe halad. A légcsővel (nyelőcső-tracheális fisztula) való összeköttetés gyakran 1-2 cm-rel a bifurkációja felett található. A fisztulanyílások vagy a nyelőcső garat-, vagy szív-vak szakaszába nyílnak, és néha mindkettőbe. A nyelőcső veleszületett elzáródását az újszülött első táplálásától észlelik, és különösen kifejezett, ha nyelőcső-tracheális fisztulával kombinálják. Ebben az esetben ez a fejlődési rendellenesség nemcsak a nyelőcső elzáródásában nyilvánul meg, amelyet állandó nyálfolyás, az összes lenyelt étel és nyál regurgitációja jellemez, hanem a légcsőbe és a hörgőkbe jutó folyadék által okozott súlyos rendellenességekben is. Ezek a rendellenességek minden egyes nyeléssel szinkronban vannak, és a gyermek életének első perceitől kezdve köhögéssel, fulladással, cianózissal jelentkeznek; A proximális nyelőcsőben lévő sipoly esetén fordulnak elő, amikor a vak végből folyadék jut a légcsőbe. A nyelőcső szívszakaszának területén lévő nyelőcső-tracheális sipoly esetén azonban hamarosan légzési rendellenességek alakulnak ki, mivel a gyomornedv a légutakba kerül. Ebben az esetben tartós cianózis lép fel, és szabad sósav található a köpetben. Ezen rendellenességek jelenlétében és sürgősségi sebészeti beavatkozás nélkül a gyermekek korán meghalnak tüdőgyulladásban vagy kimerültségben. A gyermeket csak plasztikai műtéttel lehet megmenteni; a gasztrosztómia ideiglenes megoldásként alkalmazható.

A nyelőcső atresia diagnózisát a fent említett aphagia jelei alapján, a nyelőcső jód kontrasztanyaggal történő szondázásával és röntgenfelvételével állapítják meg.

A részleges átjárhatóságú nyelőcső-szűkület többnyire az élettel összeegyeztethető szűkületekhez kapcsolódik. A szűkület leggyakrabban a nyelőcső alsó harmadában lokalizálódik, és valószínűleg az embrionális fejlődés zavara okozza. Klinikailag a nyelőcső-szűkületet nyelési zavar jellemzi, amely félig folyékony és különösen sűrű ételek fogyasztásakor azonnal megnyilvánul. Röntgenvizsgálattal a kontrasztanyag simán összeszűkülő árnyéka látható, orsó alakú tágulattal a szűkület felett. Fibrogasztroszkópia nyelőcső-szűkületet mutat, felette ampulláris tágulattal. A nyelőcső nyálkahártyája gyulladt, a szűkület területén sima, hegesedés nélkül. A nyelőcső-szűkületet a sűrű élelmiszerek elzáródása okozza.

A nyelőcső-szűkület kezelése a szűkület kitágítását jelenti bougienage segítségével. Az étel elzáródását nyelőcsőtükrözéssel távolítják el.

A nyelőcső méretének és helyzetének veleszületett rendellenességei. Ezek a rendellenességek magukban foglalják a nyelőcső veleszületett rövidülését és tágulását, oldalirányú elmozdulásait, valamint a másodlagos rekeszizom-sérveket, amelyeket a rekeszizom rostjainak a szívszakaszában való eltérése okoz, a gyomor szívizomrészének a mellkasüregbe való visszahúzódásával.

A nyelőcső veleszületett rövidülését a hosszanti fejletlensége jellemzi, aminek következtében a gyomor szomszédos része a rekeszizom nyelőcsőnyílásán keresztül a mellüregbe kerül. Ennek az anomáliának a tünetei közé tartozik az időszakos hányinger, hányás, véres étel refluxja és véres széklet. Ezek a jelenségek gyorsan fogyáshoz és kiszáradáshoz vezetnek az újszülöttnél.

A diagnózist fibroözofagoszkópia és röntgenfelvétel segítségével állítják fel. Ezt az anomáliát meg kell különböztetni a nyelőcsőfekélytől, különösen csecsemőknél.

A nyelőcső veleszületett tágulata rendkívül ritkán előforduló rendellenesség. Klinikailag pangásként és a táplálék nyelőcsőn keresztüli lassú áthaladásaként nyilvánul meg.

A kezelés mindkét esetben nem sebészeti (megfelelő diéta, a gyermek etetése utáni függőleges testtartás fenntartása). Ritka esetekben súlyos funkcionális zavarok esetén - plasztikai sebészet.

A nyelőcső-eltérések a mellkas fejlődési rendellenességeivel és a mediastinumban található volumetrikus kóros képződmények előfordulásával fordulnak elő, amelyek a nyelőcsövet a normál helyzetéhez képest elmozdíthatják. A nyelőcső-eltérések veleszületett és szerzett eltérésekre oszlanak. A veleszületett eltérések a mellkasi csontváz fejlődési rendellenességeinek felelnek meg, a szerzett eltérések, amelyek sokkal gyakrabban fordulnak elő, vagy a nyelőcső falát megragadó valamilyen hegesedésből eredő vontatási mechanizmus, vagy olyan betegségek által okozott külső nyomás okozza, mint a golyva, a mediastinum és a tüdő daganatai, limfogranulomatózis, aorta aneurizma, gerincnyomás stb.

A nyelőcső-eltérések teljes, részleges és teljes értékűre oszlanak. A teljes és részleges nyelőcső-eltérések ritka jelenségek, amelyek a mediastinumban jelentős hegváltozásokkal járnak, és általában szíveltérésekkel járnak. A diagnózist röntgenvizsgálat alapján állítják fel, amely a szív elmozdulását állapítja meg.

A részleges eltérések gyakran megfigyelhetők, és a légcső eltéréseivel járnak. Az eltérések általában a kulcscsont szintjén, keresztirányban jelentkeznek. A röntgenvizsgálat feltárja a nyelőcső közeledését a sternoclavicularis ízülethez, a nyelőcső és a légcső metszéspontját, a nyelőcső szögletes és ívelt görbületeit ezen a területen, a nyelőcső, a szív és a nagy erek kombinált elmozdulásait. Leggyakrabban a nyelőcső jobbra történő eltérése fordul elő.

Klinikailag ezek az elmozdulások önmagukban semmilyen módon nem nyilvánulnak meg, ugyanakkor az eltérést okozó kóros folyamat klinikai képének is jelentős kóros hatása lehet a test általános állapotára, beleértve a nyelőcső működését is.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]