Ortosztatikus hipotenzió

Az ortosztatikus hipotenzió egy fontos klinikai szindróma, amely számos neurológiai és szomatikus betegségben előfordulhat. Ortosztatikus hipotenzió esetén a neurológus elsősorban az esések és ájulások problémáival szembesül.

A szindróma klinikai tünetei ortosztatikus hemodinamikai zavarokon alapulnak, amelyek testtartási hipotenzió és álló helyzetben fellépő ájulás formájában jelentkeznek. Az ortosztatikus hipotenzió fő tünete a vérnyomás hirtelen csökkenése, néha nullára esése a betegeknél, amikor vízszintesből ülő vagy függőleges helyzetbe térnek át. A klinikai tünetek súlyossága változó lehet. Enyhe esetekben, közvetlenül a függőleges helyzet felvétele (felállás) után, a beteg a pre-ájulás állapotának jeleit kezdi érezni. Ezt az állapotot lipotímiának nevezik, és hányinger, szédülés és eszméletvesztés előérzete jellemzi. A beteg általában általános gyengeségre, a szemek elsötétülésére, izzadásra, fülzúgásra és fejzúgásra, kellemetlen érzésekre panaszkodik a gyomortáji régióban, néha az „átesés” érzésére, „a talaj kicsúszik a láb alól”, „a fej ürességének érzésére” stb. A bőr sápadt, néha viaszos árnyalatú, és rövid ideig tartó testtartási instabilitás is előfordulhat. A lipotímia időtartama 3-4 másodperc.

Súlyosabb esetekben a felsorolt tünetek kifejezettebbé válnak, és enyhe pszichoszenzoros zavarok is előfordulhatnak. Az ortosztatikus hemodinamikai zavarok enyhe esetekben a lipotímiás állapot megnyilvánulásaira korlátozódnak; súlyosabb esetekben a lipotímiás stádiumot követően ájulás alakul ki. Az eszméletlen állapot időtartama az azt kiváltó októl függ. Neurogén, reflexes ájulás esetén körülbelül 10 másodperc. Súlyos esetekben (például Shy-Drager szindrómában) több tíz másodpercig is eltarthat. A súlyos ortosztatikus keringési zavarok halálhoz vezethetnek. Eszméletlen állapot alatt diffúz izomhipotenzió, tág pupillák, felfelé terelődő szemgolyók figyelhetők meg; a nyelv hátraesése miatt mechanikai fulladás lehetséges; a pulzus fonalas, a vérnyomás csökken.

Hosszabb ideig tartó eszméletlenség esetén (több mint 10 másodperc) görcsök léphetnek fel (ún. görcsös ájulás). A görcsök túlnyomórészt tónusosak, intenzitásuk elérheti az opisthotonust, és ökölszorítás kíséri őket. A pupillák erősen kitágulnak, az ínreflexek gyengülnek, fokozott nyáltermelés figyelhető meg, súlyos és mély ájulással - vizeletvesztéssel, ritkán székletvesztéssel, rendkívül ritka esetekben nyelvharapás is előfordulhat. Klónusos görcsök ritkák, általában izolált, egyéni rángatózás formájában jelentkeznek, soha nem generalizálódnak. Az eszmélet visszanyerése után a betegek általános gyengeségre, izzadásra, fejfájásra vagy fejfájásérzésre panaszkodnak, néha álmosság is előfordulhat. Ezen jelenségek súlyossága a testtartási roham mélységétől és időtartamától függ.

Az ortosztatikus keringési zavarok súlyosságának felmérésére a klinikai tünetek figyelembevétele mellett két mutatót célszerű használni: a szisztolés vérnyomás szintjét és az ájulás (vagy lipotímia) kialakulásának sebességét függőleges testhelyzet felvétele után. A gyakorlatban a második módszer egyszerűbb és megbízhatóbb (a vérnyomás kritikus értékének egyéni különbségei miatt, amelynél ájulás kialakulhat). Így a Shy-Drager szindróma esetén a beteg vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe való átállásától az ájulás kialakulásáig eltelt idő több percre, vagy akár 1 percre vagy kevesebbre is csökkenthető. Ezt a mutatót a beteg mindig megfelelően megérti, és meglehetősen pontosan jellemzi az ortosztatikus keringési zavarok súlyosságát. A dinamikában a betegség progressziójának sebességét is tükrözi. Súlyos esetekben ájulás ülő helyzetben is kialakulhat. Kevésbé súlyos ortosztatikus keringési zavarok esetén 30 perces állópróba alkalmazható (például neurogén ájulás esetén).

Az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió ismeretlen etiológiájú idegrendszeri betegség, amelynek vezető megnyilvánulása az ortosztatikus vérnyomásesés. Az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió (vagy Shy-Drager szindróma) lefolyása folyamatosan progresszív, a prognózis kedvezőtlen.

A Shy-Drager-szindrómában fellépő ortosztatikus keringési zavarok előfeltételeket teremtenek a belső szervek és az agy ischaemiás károsodásához. Ez magyarázza az ortosztatikus syncope alatt fellépő anoxiás görcsöket. Az is ismert, hogy az akut ischaemiás cerebrovaszkuláris katasztrófák gyakori halálokok Shy-Drager-szindrómában.

A hemodinamikában bekövetkező ortosztatikus változások arra kényszerítik a betegeket, hogy testtartásukat vagy járását ezekhez a zavarokhoz igazítsák: kisagyi és szenzoros ataxia hiányában a betegek gyakran széles, enyhén oldalra tolódó, gyors lépéssel mozognak enyhén behajlított térdeken, előrehajolt testtel és lehajtott fejjel (korcsolyázó póz). A függőleges helyzetben töltött idő meghosszabbítása érdekében a betegek gyakran megfeszítik a lábizmokat, keresztbe teszik azokat stb., hogy növeljék a vér vénás visszaáramlását a szívbe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az ortosztatikus hipotenzió okai és patogenezise

Normális esetben, amikor vízszintesről függőleges helyzetbe mozogunk, gravitációs vérmozgások alakulnak ki, amelyek egyidejűleg automatikusan aktiválják a szív- és érrendszer kompenzációs reakcióit, amelyek célja az agy megfelelő vérkeringésének fenntartása. Az ortosztázisra adott kompenzációs reakciók elégtelensége esetén ortosztatikus keringési zavarok alakulnak ki.

Az ortosztatikus keringési zavarok kialakulását mind az ortosztatikus reakciókat szabályozó központi mechanizmusok patológiája, mind a szív- és érrendszer végrehajtó kapcsolatainak zavarai (szívhibák és egyéb betegségek) okozhatják.

Mindenesetre az eszméletvesztés közvetlen oka az ischaemiás anoxia. Ez a következő mechanizmusokon alapulhat:

1. a szívizom elégtelensége a megfelelő perctérfogat biztosítására;
2. a szívritmus zavara, amely nem biztosít megfelelő agyi perfúziót (fibrilláció, súlyos bradycardia vagy arrhythmia);
3. csökkent vérnyomás az aktív perifériás értágulat miatt, ami elégtelen véráramlást eredményez az agyban.

Az autonóm idegrendszeri patológiával összefüggő ortosztatikus keringési zavarokban a következő kóros mechanizmusok egyikét figyelik meg leggyakrabban:

1. a vér vénás visszatérésének csökkenése a szívbe, ami a keringési térfogat csökkenéséhez vezet;
2. az erek kompenzációs tonikus reakciójának megsértése, biztosítva a vérnyomás stabilitását az aortában;
3. a csökkent keringési térfogat újraelosztásának regionális mechanizmusainak zavara.

Ismert patogenetikai szerepet játszhat a pulzusszám elégtelen növekedése az ortosztatikumokra adott válaszként is (például fix szívritmus Shy-Drager szindrómában vagy bradycardia Adams-Stokes-Morgagni szindrómában).

Az artériás magas vérnyomás növeli az agyi ischaemia kockázatát a vérnyomás gyors csökkenésével (az ischaemia küszöbértéke csökken, aminek következtében az utóbbi akár rövid távú vérnyomáscsökkenés esetén is kialakulhat.

Az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió alapja, amelyet először S. Strongradbury és C. Egglestone írt le 1925-ben, a progresszív autonóm idegrendszeri elégtelenség, amely ebben az esetben a gerincvelő oldalsó szarvainak preganglionáris neuronjainak károsodásával jár. Az idiopátiás ortosztatikus hipotenziót és a Shy-Drager szindrómát egyes szerzők egyetlen patológia változatainak tekintik; mindkét kifejezést gyakran szinonimaként használják.

Az ortosztatikus keringési zavarok kialakulása a szív- és érrendszerre gyakorolt adrenerg hatások hiányával jár. A szimpatikus beidegződés tónusának csökkenése a verejtékmirigyek alulműködésében is megnyilvánul (akár anhidrosis kialakulásáig). Ismert, hogy ezeknél a betegeknél az eszméletvesztéses rohamok a hipo- és anhidrosis jelenlétében, valamint a pulzusszám lassulására adott vagus reakció hiányában különböznek más ájulásrohamoktól. A szimpatikus denervációt az alfa-adrenoblokkolók norepinefrinnel szembeni túlérzékenységének kialakulása kíséri. E tekintetben a noradrenalin lassú intravénás beadása ilyen betegeknél súlyos hipertóniás reakciók kialakulásával jár.

Az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió és a Shy-Drager szindróma etiológiája ismeretlen. Morfológiai szubsztrátja az agyi struktúrák degeneratív változásai, amelyek az agy szegmentális és agytörzsi vegetatív (adrenerg) és motoros rendszereihez kapcsolódnak (substantia nigra, globus pallidus, a gerincvelő laterális szarvai, autonóm ganglionok stb.). Az agyban a kóros folyamat prevalenciájától függően egyidejűleg neurológiai szindrómák is kialakulhatnak (parkinsonizmus, ritkábban cerebelláris szindróma, amiotrófia, myoclonus és egyéb opcionális tünetek). Jelenleg a Shy-Drager szindrómát az olivo-ponto-cerebelláris és a striatonigrális degenerációval együtt az agy presenilis progresszív multiszisztémás degenerációinak (atrófiáinak) (multiszisztémás atrófia) csoportjába sorolják. Ez utóbbi kifejezés fokozatosan egyre népszerűbb a külföldi szakirodalomban.

Az ortosztatikus hipotenzió diagnózisa

Ha ortosztatikus keringési zavarok jelentkeznek eszméletvesztéses rohamokkal, akkor a neurológus feladata a differenciáldiagnózis elvégzése a rohamokban jelentkező tudatzavarokkal járó szindrómák és betegségek széles skáláján. A legsürgetőbb feladat az epilepsziás és nem epilepsziás jellegű rohamokban jelentkező tudatzavarok (és általában a rohamokban jelentkező állapotok) megkülönböztetése. A rohamok jelenléte a roham képében nem könnyíti meg a differenciáldiagnózist, mivel a rohamok 15-20 másodperccel az effektív agyi véráramlás csökkenése után jelentkezhetnek, függetlenül a patogenetikai mechanizmusuktól. Az ortosztatikus keringési zavarok diagnózisában a döntő tényező az ortosztatikus faktor megállapítása a keletkezésükben. A hosszan tartó állás (sorban állás, szállításra való várakozás stb.) intolerancia, hirtelen felállás, a lipotímia jeleivel járó roham fokozatos kialakulása, súlyos artériás hipotenzió sápadtsággal, gyengült pulzus - ezek a pillanatok jellemzőek az ájulásra, és könnyen azonosíthatók az anamnézisben.

Ájulás nagyon ritka a test vízszintes helyzetében, és alvás közben soha nem fordul elő (azonban éjszakai felkeléskor előfordulhat). Az ortosztatikus hipotenzió könnyen kimutatható egy forgóasztalon (a testhelyzet passzív változtatása). Miután a beteg több percig vízszintes helyzetben volt, függőleges helyzetbe fordítják. Rövid időn belül a vérnyomás leesik, a pulzusszám nem emelkedik kellőképpen (vagy egyáltalán nem emelkedik), és a beteg elájulhat. Mindig ajánlott a diagnosztikai ortosztatikus vizsgálatok eredményeit más klinikai adatokkal összehasonlítani.

A poszturális hipotenziót akkor tekintjük fennállónak, ha a szisztolés vérnyomás legalább 30 Hgmm-rel csökken, amikor vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe kerül.

Az ájulás természetének tisztázása érdekében kardiológiai vizsgálat szükséges a syncope kardiogén jellegének kizárására; az Attner-teszt, valamint az olyan technikák, mint a carotis sinus kompressziója, a Valsalva-teszt, valamint a 30 perces állótesztek a vérnyomás és a pulzusszám időszakos mérésével, bizonyos diagnosztikai értékkel bírnak.

Alapos EEG-vizsgálat szükséges a roham epilepsziás jellegének kizárásához. Azonban az interiktális periódusban észlelt nem specifikus EEG-változások vagy a görcsküszöb csökkenése nem elegendő alap az epilepszia diagnosztizálásához. Csak a klasszikus epilepsziás jelenségek jelenléte az EEG-n a roham idején (például a csúcshullám-komplexum) teszi lehetővé az epilepszia diagnózisát. Ez utóbbi előzetes alváshiány vagy poligráfos alvásvizsgálattal azonosítható. Azt is meg kell jegyezni, hogy az epilepszia nem görcsös epilepsziás rohamok esetén is előfordulhat. A hiperventilációs teszt mind egyszerű (neurogén) ájulást, mind epilepsziás rohamot provokálhat. A Valsalva-teszt a leginformatívabb azoknál a betegeknél, akiknél ájulás jelentkezik vizelés, székletürítés, bettolepszia (köhögéses ájulás, néha görcsökkel kísérve) és egyéb, a mellkasi nyomás rövid távú növekedésével járó állapotok esetén.

A Danini-Aschner teszt során a pulzusszám percenként több mint 10-12 ütéssel történő csökkenése a vagus ideg fokozott reaktivitását jelzi (leggyakrabban neurogén syncope esetén).

A carotis sinus masszázs segít azonosítani a carotis sinus túlérzékenységét (GCS szindróma). Az ilyen betegek kórtörténetében rosszul tűrik a szoros gallérokat és nyakkendőket. Az ilyen egyéneknél a carotis sinus területének orvos általi összenyomása lipotímiát vagy ájulást válthat ki, vérnyomáscsökkenéssel és egyéb vegetatív megnyilvánulásokkal.

Az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió, amint azt fentebb említettük, bizonyos neurológiai tünetekkel (Parkinsonizmus, Shy-Drager szindróma) járhat, de előfordulhat, hogy nem. Mindenesetre a szimpatikus idegrendszer generalizált károsodásáról beszélünk. Ebben az esetben az ortosztatikus keringési zavarok központi helyet foglalnak el a klinikai tünetekben. A tünetek a reggeli órákban, valamint étkezés után kifejezettebbek. Az állapotromlás meleg időben és fizikai megterhelés után, valamint minden olyan helyzetben jelentkezik, amely a vérmennyiség nemkívánatos újraeloszlását okozza.

Az ortosztatikus hipotenzió a primer perifériás vegetatív elégtelenség fő tünete. Másodlagosan megfigyelhető amiloidózisban, alkoholizmusban, cukorbetegségben, Guillain-Barré-szindrómában, krónikus veseelégtelenségben, porfíriában, hörgőrákban, leprában és más betegségekben.

Az Addison-kór képében, bizonyos esetekben farmakológiai szerek (ganglionblokkolók, vérnyomáscsökkentők, dopaminmimetikumok, például nacom, madopar, parlodel stb.) alkalmazása esetén az adrenerg hatások hiánya és ennek következtében az ortosztatikus hipotenzió klinikai megnyilvánulása lehetséges.

Ortosztatikus keringési zavarok a szív és az erek szerves patológiájával is előfordulhatnak. Így a syncope gyakori megnyilvánulása lehet az aorta áramlásának elzáródásának aorta-szűkület, kamrai aritmia, tachycardia, fibrilláció stb. esetén. Szinte minden jelentős aorta-szűkületben szenvedő betegnél szisztolés zörej és "macskadorombolás" hallható (könnyebben hallható álló helyzetben vagy "saját" pozícióban).

A szimpatektómia elégtelen vénás visszaáramlást és ennek következtében ortosztatikus keringési zavarokat eredményezhet. Ugyanez a mechanizmus alakul ki az ortosztatikus hipotenzió kialakulásában ganglionblokkolók, egyes nyugtatók, antidepresszánsok és antiadrenerg szerek alkalmazásakor is. Egyes, a vérmennyiség csökkenésével járó állapotok (vérszegénység, akut vérveszteség, hipoproteinémia és alacsony plazmatérfogat, dehidratáció) hajlamosítanak az ájulásra. Gyanított vagy tényleges vérmennyiség-hiány esetén az ágyban felülés közben fellépő szokatlan tachycardia nagy diagnosztikai értékkel bír. Az ortosztatikus hipotenzió és a vérveszteséggel járó ájulás valószínűsége az elvesztett vér mennyiségétől és a veszteség sebességétől, a beteg félelmétől és a szív- és érrendszer állapotától függ. A vénás véradástól és a vérveszteségtől nem félő hivatásos donoroknál ájulás csak akkor alakul ki, ha a térfogat 15-20%-át 6-13 percen belül eltávolítják. Sokkal gyakrabban az ájulás fájdalom vagy vérveszteségtől való félelem eredménye. A syncope ritkább oka a vénás visszaáramlás mechanikai elzáródása terhes nőknél, amikor a kitágult méh lenyomhatja az alsó vena cava inferiort, amikor a beteg fekszik. A testtartás korrekciója általában megszünteti a tünetet. A syncopet bradycardiával együtt írták le a vagus reflex fokozódása miatt. Ebben az esetben szívmegállás és eszméletvesztés szívbetegség hiányában is bekövetkezik. Feltételezik, hogy az ilyen vegetatív választ kiváltó ingerek különböző szervekből származhatnak, amelyek afferens beidegzése lehet vagus, trigeminus, glossopharyngealis vagy spinalis. A túlzott vagus reflexek miatti syncope előfordulhat a szemgolyókra nehezedő nyomás, a nyelőcső tágulata (pl. üdítőital lenyelése), a végbél vagy a hüvely kitágulása esetén. A zsigeri fájdalom valószínűleg gyakori tényező. Az atropin hatékonyan megelőzi a túlzott vagus reflexek hatásait.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ortosztatikus hipotenzió kezelése

Ha a neurogén syncope sikeresen kezelhető pszichotróp, vegetotróp és általános tonikus szerekkel (nyugtatók, antidepresszánsok, antikolinerg szerek, ergot készítmények, stimulánsok, antihisztaminok stb.), akkor az idiopátiás ortosztatikus hipotenzió kezelése mindig meglehetősen nehéz feladat az orvos számára.

Az ortosztatikus hipotenzió kezelésében két alapelv érvényesül. Az egyik a vér által elfoglalható térfogat korlátozása függőleges helyzet felvételekor, a másik pedig a térfogatot kitöltő vér tömegének növelése. Általában komplex kezelést alkalmaznak. Olyan gyógyszereket javallottak, amelyek fokozhatják a szimpatikus idegrendszer endogén aktivitását és érösszehúzódást okozhatnak (alfa-adrenerg agonisták). Alkalmazásuk azonban az artériás magas vérnyomás és egyéb szövődmények kockázatával jár. Az ilyen gyógyszereket óvatosan írják fel (például efedrin), míg egyes betegeknél enyhülést hoz ezen gyógyszerek MAO-gátlókkal (például normál dózisú nialamiddal) vagy dihidroergotaminnal való kombinációja. A béta-blokkoló pindolol (visken) javallt, amely jótékony hatással van a szívizomra. Az Obzidant is alkalmazzák (a perifériás értágulat megelőzésére). Ugyanezzel a tulajdonsággal rendelkezik a Nerucal és az indometacin. Sóban gazdag étrend javallt. Sóvisszatartó gyógyszereket (szintetikus fluorozott kortikoszteroidokat), koffeint, johimbint és tiramin-származékokat adnak be. Pozitív eredményt írtak le egy pacemaker beültetésével, amely a pulzusszámot percenként 100 ütésre állítja be. Az alsó végtagok, a medenceöv és a has szoros bekötése, valamint speciális felfújható ruhák is használatosak. Az úszásnak jó hatása van. Teljes értékű, 4 étkezésből álló étrendet kell ajánlani. Bizonyos típusú ortosztatikus hipotenziót (például a dopaminmimetikumok okozta) külföldön sikeresen megelőznek perifériás dopaminreceptor-blokkoló, domperidon alkalmazásával. Jelentések vannak a mineralokortikoidok (DOXA), szimpatomimetikumok, L-dopa és monoamin-oxidáz-gátlók kombinációjának kedvező hatásáról is. Az ortosztatikus hipotenzióban szenvedő betegnek ajánlott enyhén megemelt fejjel (5-20 fokkal) aludni, ami segít csökkenteni a hanyatt fekvő helyzetben a magas vérnyomást, valamint az éjszakai diurézist. Mivel a Shy-Drager-szindrómában szenvedő betegeknél a dohányzás során a neurológiai tünetek megbízható fokozódását ismételten leírták, az ilyen betegeknek határozottan fel kell hívni a figyelmet a dohányzás abbahagyására.