Osteoblastoclastoma

A rákos megbetegedések száma folyamatosan nő a világon. A vázrendszer elváltozásai közül az osteoblastoclastoma (óriássejtes daganat, osteoclastoma) a vezető a gyakoriságban - jóindulatú daganatos folyamat, hajlamos a rosszindulatú daganatokra, és képes károsítani a csontváz különféle csontjait. [1] A betegség elsődleges klinikai képe észrevétlenül halad előre, de idővel egy különálló csontterület duzzanata vonzza a figyelmet: a daganat fokozatosan, fájdalommentesen növekszik. A patológia kezelése sebészi, amely magában foglalja az osteoblastoclastoma eltávolítását az egészséges szövetekben. Az időben történő terápiás intézkedésekkel a betegség kimenetele biztatónak tekinthető.[2]

Járványtan

Ezt a daganatot először August Nelaton francia sebész írta le részletesen még a 19. Században. Az óriási sejttömeg a rostos osteodystrophiák kategóriájába került. A patológiát különböző kifejezésekkel nevezték: barna tumor, gigantoma, osteoclastoma, lokális rostos osteodystrophia, óriássejtes szarkóma. Az osteoblastoclastoma nevet Rusakov professzor vezette be az orvosi terminológiába.

A szakembereknek a mai napig nincs kétsége az osteoblastoclastoma daganatos eredetét illetően, amelyet az egyik leggyakoribb csontdaganatnak tekintenek. Férfiaknál és nőknél a betegség megközelítőleg azonos gyakorisággal fordul elő. Vannak leírások a családi és örökletes patológiáról.

Az osteoclastoma szinte bármely életkorban kialakulhat. Mind egyéves csecsemőknél, mind 70 éves időseknél ismertek daganatfelismerési esetek. A statisztikák szerint az ilyen neoplazmában szenvedő betegek csaknem 60% -a 20-30 éves.

Az osteoblastoclastoma a magányos, általában magányos daganatok kategóriájába tartozik. Ritkán alakul ki hasonló gócok a szomszédos csontszövetekben. Az elváltozás leggyakrabban a hosszú csőcsontokra terjed ki (az esetek közel 75%-ában), a kis és lapos csontok valamivel ritkábban szenvednek.

A hosszú csőcsontokat főleg az epimetaphysis területén érintik (gyermekkorban - a metaphysis területén). Az ízületi és epifízisporc szövetében nincs daganatcsírázás. Ritkábban a patológia a diaphysis területét érinti (az esetek kevesebb mint 1% -a).

Az arccsontok osteoblastoclastomája az összes ilyen lokalizációjú daganat több mint 20%-át teszi ki.

A szakorvosok különbséget tesznek rosszindulatú és jóindulatú osteoblastoclastoma között. Gyermekkorban a rosszindulatú patológia ritka.

Okoz osteoclastoma

Az orvosok nem tudnak egyetlen egyértelmű okot megjelölni az osteoblastoclastoma kialakulásában. Úgy gondolják, hogy a patológia megjelenése befolyásolhatja:

• a csontot és a periosteumot érintő gyulladásos folyamatok;
• traumás sérülés vagy ismételt sérülések a csont ugyanazon területén;
• ismételt expozíció;
• a csontképződés megsértése a prenatális időszakban.

Tíz esetből körülbelül hétben az osteoclastoma a hosszú csontokat érinti, de átterjedhet a szomszédos inakra és lágyrészekre.

Ha a patológia a maxillofacialis régióban alakul ki, akkor az ok leggyakrabban csontsérülés vagy fertőző folyamat - például foghúzás, extirpáció után. Ritkábban a neoplazma megjelenését a fibula és a sípcsont, a bordák és a gerincoszlop régiójában rögzítik.

Nőknél a kezek, lábujjak, combcsontok és térdízületek gyakran érintettek, és diffúz formájú tenosynoviális óriássejtes daganat képződik. Az ilyen daganat a lágy szövetek között sűrű képződményként jelenik meg, amely az inak közelében helyezkedik el. Fokozatosan a folyamat átterjed az ízületi csontra, károsítja és elpusztítja azt.

Általában az osteoblastoclastoma okai a következők:

• a hormonok egyensúlyának megváltozása;
• endokrin patológiák;
• foglalkozási veszélyeknek való kitettség, rossz szokások;
• irracionális táplálkozás;
• bizonyos gyógyszerek hosszan tartó vagy helytelen használata;
• parazita elváltozások;
• hosszú tartózkodás radioaktív zónákban.

A jóindulatú osteoblastoclastoma rosszindulatú daganattá alakulása lehetséges a következők hatására:

• a kórosan megváltozott csontszegmens gyakori sérülései;
• erős hormonális változások (például terhesség alatt);
• ismételt besugárzás.

A fent felsorolt tényezők nem feltétlenül vezetnek patológia megjelenéséhez, de negatív hatással lehetnek az osteoblastoclastoma kialakulására hajlamos emberekre.

Kockázati tényezők

Osteoclastoma gyakran alakul ki 10 évesnél idősebb betegeknél. 5 év alatti gyermekeknél a patológia nagyon ritka.

A daganat kialakulásának kockázata az alábbi tényezők hatására nő:

• Kedvezőtlen környezeti viszonyok, szakmai és háztartási veszélyek jelenléte, mérgezés, krónikus fertőző betegségek, parazita elváltozások.
• Onkológiai patológiák az anamnézisben, korábbi sugárterápia (különösen több tanfolyam), egyéb sugárterhelés (beleértve a radioaktívan veszélyes területeken való tartózkodást vagy munkát).
• Gyakori sérülések, törések, zúzódások, csonttörések.
• Genetikai tényezők, génváltozások vagy mutációk, rákdiagnózisok közeli rokonoknál.
• Veleszületett csontrendellenességek, vázszerkezeti rendellenességek.

Sokszor nem a környezeti tényezőt tekintik fő oknak, és ez teljesen hiábavaló: a környezeti problémák közvetlen hatással vannak a levegő, az élelmiszerek minőségére és a terület vízjárására, ami változatlanul befolyásolja az egészségi állapotot.. Az ultraibolya sugárzás káros hatásai akkor jelentkeznek, ha valaki hosszú ideig és rendszeresen látogat strandra, szabadtéri medencébe, leég a nap.

A rákkeltő anyagok és a sugárzás hatása számos olyan veszélyes iparágban is megtalálható, amelyek olyan vegyi anyagokkal kapcsolatosak, mint a nikkel, azbeszt, a kénsav, az arzén, valamint a fémek és műanyagok feldolgozása.

Pathogenezis

Az óriássejtes daganat összetett, szövettanilag jóindulatú csontelváltozás, amely ritkán ismétlődik, bár határozottan "jóindulatú" áttétek forrása, és besugárzás után gyakran szarkómává alakul át. Egyértelmű hisztogenetikai eredet hiányában az óriássejtes daganatot sajátos szövettani megjelenéséről nevezték el. 
A tipikus morfológiai leírás egy jóindulatú mononukleáris stroma sejtes lézió, amely nagyszámú jóindulatú oszteoklasztszerű óriássejttel rendelkezik. Az osteoclastoma szöveteinek immunhisztokémiai és molekuláris vizsgálatai a stromasejtek két populációját mutatják be, az egyik proliferáló orsósejtekből áll, amelyek oszteoblaszt eredetű markereket képviselnek,  [3]míg  [4] a másik populáció poligonális sejtekből áll, amelyek CD14+/CD68+ monocita/makrofág antigénekre festődnek. [5] 

Az osteoblastoclastoma fő patogenetikai jellemzői:

• a daganat két sejttípust foglal magában: többmagvú óriássejteket és kis egymagvú sejteket;
• leggyakrabban a distalis combcsont, a proximális sípcsont, a disztális sugár, valamint a medence és a lapocka (legritkábban a csigolya) érintett;
• az elváltozás túlnyomórészt elszigetelt és magányos;
• a daganat az epifízisben vagy metafízisben helyezkedik el, amely jelentősen megduzzad, deformálódott nagy gumó vagy félgömb formájában;
• a kóros folyamat eléri az ízületi porcot és megszakad;
• a neoplazma minden irányban növekszik, azonban a fő növekedés a hosszú csont tengelye mentén a diafízis felé figyelhető meg;
• a keresztirányú méret átmérője több mint háromszorosára nő;
• az osteoblastoclastoma sejtes változata esetén a neoplazma kamrákból áll, amelyeket teljes és részleges gátak (például szappanhab vagy szabálytalan méhsejt) választanak el egymástól;
• a kérgi anyag eltérése van, belülről duzzad, elvékonyodik, periosteális rétegek nélkül;
• ha az osteoblastoclastoma jelentős méretű, akkor a kortikális anyag feloldódik, a daganatot vékony héj kapszula veszi körül, amely a felszíni kamrák falaiból áll;
• osteolyticus változatban nincs kamramintázat, a csonthiba homogén;
• a szélső hiba csészealj alakú;
• a kérgi réteg felszívódása, a kéreg kiélezése a lézióvonalon, aláásás és periosteális rétegek nélkül;
• a hiba világos kontúrokkal rendelkezik;
• patológiás törések a betegek 12% -ánál figyelhetők meg.

Az osteoclastoma a mieloid csontvelőben gazdag területeket érinti. A csont gyakran kifejezett görbületét és megrövidülését észlelik - különösen késői diagnózis és kezelés esetén. A legtöbb esetben a daganat excentrikusan helyezkedik el, a csont condylusainak túlnyomó többsége elpusztul. A röntgenfelvételen a subchondralis csontréteg elérése látható. Az esetek közel felében a csont teljes ízületi vége érintett, amely megduzzad, a kérgi réteg tönkremegy, az elváltozás a csonthatáron túlnyúlik.

A mai napig az osteoblastoclastomát ritkán tekintik jóindulatú daganatnak: az agresszív daganatok közé sorolják, elsősorban kiszámíthatatlansága és rosszindulatú daganatának nagy valószínűsége miatt.

Tünetek osteoclastoma

A gyermekkori és időskori klinikai megnyilvánulások szinte azonosak. Az első jelek nem észlelhetők azonnal, mivel az osteoblastoclastoma eleinte rejtetten alakul ki, és csak majdnem egy évvel a fejlődés kezdete után lehet meghatározni.

A szakértők a tüneteket általános és helyi tünetekre osztják. A rosszindulatú osteoblastoclastomát általában általános jelek kísérik, helyi jelek pedig jóindulatú daganattal járnak.

Az általános jelek nem függenek az érintett csont helyétől:

• súlyos fájdalom a daganat növekedésének területén;
• tapintható ropogtatás, ami a neoplazma növekedését és a csontszegmens pusztulását jelzi;
• az edények hálózatának megjelenése a patológiás fókusz felett;
• a puffadás folyamatos növekedése;
• fokozott fájdalom a neoplazma növekedésével;
• az izom- és ízületi funkció megsértése az érintett terület közelében;
• a közeli nyirokcsomók megnagyobbodása;
• általános rossz közérzet, fáradtság;
• a testhőmérséklet emelkedése;
• étvágytalanság, fogyás;
• apátia, tehetetlenség.

A helyi megnyilvánulások az érintett csont helyéhez vannak "kötve". Például, ha bármelyik állkapocsban osteoblastoclastoma alakul ki, akkor az arc szimmetriája fokozatosan megszakad. A páciens beszéd-, rágási nehézségeket tapasztal, néha a fogak kilazulnak, kiesnek. Súlyos esetekben nekrotikus területek, fisztulák képződnek.

Az óriássejtes daganatok 90%-a tipikus epifízis lokalizációt mutat. A daganat gyakran kiterjed az ízületi subchondralis csontra, vagy akár a porcon is felfekszik. Az ízület és/vagy kapszula ritkán érintett. Ritka esetekben, amikor gyermeknél osteoclastoma fordul elő, az elváltozás valószínűleg a metaphysisben található. [6]A leggyakoribb helyek,  [7] csökkenő sorrendben, a distalis combcsont, a proximális sípcsont, a distalis radius és a keresztcsont. [8] Az osteoclastomák 50%-a a térd területén fordul elő. Egyéb gyakori helyek közé tartozik a fibula feje, a proximális combcsont és a proximális humerus. A medence lokalizációja ritka.  Ismeretes, hogy az osteoclastoma multicentrikus vagy szinkron előfordulása a csontváz különböző helyein előfordul, de rendkívül ritka  [9]. , [10][11][12]

Ha a lábakban osteoblastoclastoma alakul ki, a beteg járása megváltozik, idővel a sérült alsó végtag izmai sorvadnak, a járás nehézkessé válik. Egyes esetekben dystrophiás csontfolyamatok lépnek fel, a csont elvékonyodik. Kóros törések fordulnak elő, amelyeket súlyos fájdalom és szöveti duzzanat kísér. Komplikációk léphetnek fel vérzések, hematómák, lágyrészek nekrózisa formájában.

Ha az osteoclastoma a humerus vagy a combcsont régiójában alakul ki, akkor az ujjak falángjainak motoros képességei és általában az érintett végtag működése károsodik.

A daganatos folyamat rosszindulatúságával a beteg állapota romlik. Figyelemre méltóak a következő jelek:

• a fájdalom a csont érintett területén fokozódik;
• a neoplazma folyamatosan növekszik;
• a csontszövetek elpusztulnak, az ilyen pusztulás zónája kitágul;
• a daganat fókusza elveszíti egyértelmű határait;
• a kérgi réteg elpusztul.

Az ilyen változásokat csak szakember láthatja műszeres diagnosztika elvégzése során.

A jóindulatú osteoblastoclastomákat fokozatos látens vagy oligosymptomatikus lefolyás különbözteti meg. A fájdalom szindróma csak a patológia progressziója során jelentkezik, néhány hónap elteltével a beteget a besugárzással járó fájdalom zavarja. Sok betegnél a betegség első jele a kóros törés. A diagnóziskor az osteoclastomában szenvedő betegek körülbelül 12%-a patológiás törést mutat. [13]Úgy  [14] gondolják, hogy a kóros törés jelenléte agresszívabb betegségre utal, nagyobb a lokális kiújulás és a metasztatikus terjedés kockázata. [15]

Az osteoblastoclastoma rosszindulatú daganata esetén a korábban nem feltűnő daganat fájdalmassá válik, és az idegvégződések irritációjának jeleit találják. Ha a daganat elsősorban rosszindulatú, akkor erős, legyengítő fájdalmak vannak, gyorsan növekvő neurológiai képpel.

Osteoclastoma gyermekeknél

A jóindulatú osteoblastoclastoma különböző formáinak klinikai tünetei gyakran nem azonosak. A cisztás formák hosszú ideig nem jelentkeznek tünetileg, és az esetek 50% -ában csak patológiás törés kialakulása után észlelik őket. A daganatos folyamatot a szövet erős intraosseus proliferációjával, fájdalom előfordulásával észlelik. A csont helyének kiemelkedése csak kifejezett növekedés esetén fordul elő: a betegnek kiterjedt vénás hálózata van, korlátozott az ízületi mobilitás. Az osteoblastoclastoma litikus formáját gyorsabb növekedés, korai fájdalom megjelenése jellemzi, de a kontraktúrák ritkábban fordulnak elő.

Leggyakrabban gyermekkorban az osteoblastoclastoma a váll és a combcsont felső metafízisét érinti. Valamivel ritkábban az elváltozás a combcsont alsó metafízisében, a sípcsontban és a fibulában található. Litikus formában az epifízis porc károsodása lehetséges az epifízisbe való további terjedéssel, az ízületbe való behatolás nélkül (az ízületi porc érintetlen marad). Az aktív cisztás formában a daganat növekedése figyelhető meg a diaphysis központi részében, a kérgi réteg éles elvékonyodásával és a csontduzzanattal.

A gyermekkori osteoclastomák  túlnyomórészt jóindulatúak, de jelentős csontpusztulást is okozhatnak. Az epifízisporc csírázásával lelassul a végtagszegmens növekedése, kóros törések, kifejezett csonthibával járó hamis ízületek, fájdalom szindróma léphet fel.

Rosszindulatú folyamatban az osteogén szarkóma típusának megfelelően neoplazma képződik: a gyors növekedés és a kifejezett csontpusztulás jellemző. A megkülönböztető diagnózis érdekében a gyermekeket szövettani vizsgálatnak vetik alá.

Szakaszai

A szakemberek megkülönböztetik az osteoblastoclastoma litikus és sejtes-trabekuláris fejlődési szakaszát.

1. A celluláris-trabekuláris stádiumot a csontszövet pusztulási gócainak kialakulása jellemzi, válaszfalakkal elválasztva.
2. A lítikus stádiumot folyamatos destruktív fókusz kialakulása jellemzi, amely a központi csonttengelyhez képest aszimmetrikusan lokalizálódik. A neoplazma növekedésével a csont teljes átmérőjére terjedhet.

Az osteoblastoclastoma tipikus tünete a destruktív fókusz elválasztása a csont egészséges részétől. A velőcsatorna elhatárolása a daganattól a zárólemez segítségével történik.

Forms

A klinikai és radiológiai információktól és morfológiai jellemzőktől függően az osteoblastoclastomák következő alapvető típusait különböztetjük meg:

• A sejtes megjelenés elsősorban középkorú és idős betegeknél fordul elő. A neoplazma lassan fejlődik ki, végül sűrű duzzanatként, csomós felülettel mutatkozik meg, anélkül, hogy az egészséges csonttól korlátozódna. Amikor az állkapocs területén lokalizálódik, az utóbbi orsó alakot kap. A fogak helyzete nem változik. A sejtes osteoblastoclastomát borító szövet vérszegény. Radiológiailag az árnyékot nagyszámú üregtől és sejtes képződménytől különböztetik meg, amelyeket korlátok zárnak be. A periosteumból nincs reakció.
• Az osteoblastoclastoma cisztás formája kezdetben fájdalmat okoz. A daganat szondázásakor egyes területek hajlékonyak, "pergamenropogás" tünete van. A neoplazma feletti csont elvékonyodik, sima, domború, kupolás alakú. A röntgenfelvételen a fókusz odontogén cisztára vagy ameloblasztómára emlékeztet.
• A patológia litikus típusa viszonylag ritka, főleg gyermek- és serdülőkorú betegeknél. A növekedés elég gyorsan növekszik. A kérgi réteg elvékonyodásának hátterében fájdalmak jelennek meg: először nyugalomban kezdenek zavarni, majd - az érintett terület szondázásakor. Megfigyelhető az érrendszer kiterjedése a daganat helyén. A patológiás fókusz lokalizációjával az állkapocs régiójában a fogak hajlottak, meglazulnak. Lehetséges kóros törések. A röntgenfelvételen egy szerkezet nélküli megvilágosodási zóna látható.

A rosszindulatúság mértéke szerint az osteoblastoclastomát jóindulatúra (celluláris atipizmus nélkül), elsődleges rosszindulatúra és rosszindulatúra (jóindulatú daganatból átalakulva) osztják.

A lokalizációtól függően a következő patológiákat különböztetjük meg:

• Az osteoblastoclastoma perifériás formája a felső állkapocsban nem rendelkezik különösebb morfológiai jellemzőkkel, az ínyen helyezkedik el.
• A központi forma a csontszerkezeten belül helyezkedik el, és a perifériás formával ellentétben vérzéses zónái vannak, amelyek a daganat barna árnyalatát okozzák. A daganatot egy konglomerátum képviseli.
• Az alsó állkapocs osteoblasztóma a csontszövet vastagságában, az őrlőfogak és a premolárisok zónájában található. A neoplazma növekedése több éven át (átlagosan - 3-10 év) történik, a temporomandibularis ízület diszfunkciójával együtt.
• A felső állkapocs osteoclastomája az érintett állkapocs területének kiemelkedésében, a fogak kilazulásával és az arc aszimmetriájával nyilvánul meg. A daganat megnagyobbodása lassú és fájdalommentes.
• A combcsont osteoblastoclastoma a leggyakoribb lokalizáció, amely a csontnövekedési zónát érinti: a nagyobb trochantert, a combcsont nyakát és fejét. A kisebbik trochanter ritkábban érintett (izoláltan). A patológiát fájdalom, csontdeformitás, kóros törések kísérik.
• A csípőcsont osteoblastoclastoma gyakran a tövében alakul ki. Az Y alakú porc károsodása is lehetséges a szeméremcsont vízszintes ágának vagy az ischium leszálló ágának elpusztulásával. A patológia eleinte tünetmentesen halad, majd edzés közben fájdalmak, sántaság jelentkeznek.

Komplikációk és következmények

A jóindulatú osteoblastoclastoma legkedvezőtlenebb következménye a rosszindulatú, vagy rosszindulatú daganata. A rosszindulatú óriássejtes daganat ritka; a vizsgálatok elemzése az elsődleges rosszindulatú daganatok 1,6%-ának, a másodlagos rosszindulatú daganatok 2,4%-ának előfordulását mutatta ki. Infiltratív növekedés észlelhető, a legközelebbi nyirokcsomók érintettek, és az áttétek terjedhetnek. [16]

A rosszindulatú óriássejtes osteoblasztóma a következő típusú metasztázisok előállítására képes:

• forró (gyorsan fejlődő, aktívan elpusztítja a környező szöveteket);
• hideg (határozott fejlődés nélkül, hosszú ideig inaktív állapotban van, de képes "forróvá" átalakulni);
• néma (anabiotikus állapotban létezik és véletlenül észlelték).

A rosszindulatú osteoblastoclastoma három változatban fordulhat elő:

1. A primer rosszindulatú daganat megőrzi az alapvető szerkezeti típust, azonban megfigyelhető a mononukleáris elemek atipikussága és a mitózis jelenléte bennük.
2. Primer jóindulatú daganat rosszindulatú daganata orsósejt vagy oszteogén szarkóma kialakulásával.
3. Rosszindulatú daganat korábbi kezelés után - különösen nem radikális beavatkozások vagy irracionális sugárterápia után. Ilyen helyzetben leggyakrabban tüdőáttéttel járó polimorf sejtszarkóma alakul ki.

Általánosan elfogadott, hogy a rosszindulatú osteoclastoma magas fokú szarkóma; [17] azonban a kutatási bizonyítékok arra utalnak, hogy a rosszindulatú osteoclastoma úgy viselkedik, mint egy alacsony vagy közepes fokú szarkóma. [18] A metasztázisok az osteoblastoclastomában szenvedő betegek 1-9%-ában fordulnak elő, és néhány korábbi tanulmány összefüggésbe hozta az áttétek előfordulását az agresszív növekedéssel és a lokális kiújulással. [19], [20]

A sebészi beavatkozások elvégzése után a fogyatékossággal élő vagy annak elvesztésével élő betegek a megfelelő rokkantsági csoportba kerülnek.

Diagnostics osteoclastoma

Az osteoblastoclastoma diagnosztizálásához a következő módszereket kell alkalmazni:

• a beteg kikérdezése, a csont érintett területének alapos vizsgálata és tapintása, az anamnézis tanulmányozása;
• laboratóriumi és műszeres diagnosztika, morfológiai vizsgálatok.

A patológia anamnézisének meghatározásakor az orvos figyelmet fordít a daganat első megnyilvánulásaira, a fájdalom jelenlétére és jellegére, a korábbi betegségekre és sérülésekre, a korábbi kezelésekre és az általános állapot jellemzőire. Szintén fontos a húgyúti, szaporodási, légzőrendszer, máj és vese, nyirokcsomók állapotának tisztázása, a belső szervek ultrahangos diagnosztikája.

Abszolút minden betegnek vér- és vizeletvizsgálatot írnak elő, meghatározva a fehérje és frakciók, a sziálsav, a foszfor és a kalcium mutatóit. Szükséges a foszfatázok enzimaktivitásának meghatározása, difenil teszt elvégzése, C-reaktív fehérje értékelése stb. Meg kell jegyezni, hogy a csontdaganatok laboratóriumi paraméterei általában nem specifikusak, de segíthetnek a differenciáldiagnózisban. Például rosszindulatú osteoblastoclastoma esetén olyan változások lehetségesek, mint a leukocitózis, felgyorsult ESR, a vérfehérje és a nem hemoglobin vasszint csökkenése, a sziálsavak és az alkalikus foszfatáz növekedése. Oxiprolin, hexokináz jelenik meg a vizeletben. A vérszérumban megnő a foszfor és a kalcium szintje.

Az osteoblastoclastoma gyanújával kapcsolatos általánosan elfogadott vizsgálatok közé tartozik a felmérés és a látás röntgen, a tomográfia. A röntgenfelvételen tisztázni lehet a kórfolyamat lokalizációját, mértékét, jellegét, meghatározni a környező szervekre, szövetekre való elterjedtségét. A számítógépes tomográfia lehetővé teszi a mély patológiás pusztulás feltárását, a fókusz méretének meghatározását a csonthatárokon belül. A mágneses rezonancia képalkotás azonban továbbra is informatívabbnak tekinthető: a vizsgálat során szerzett információk szerint az orvosok térbeli képet is gyűjthetnek, beleértve a háromdimenziós képet is.

A morfológiai vizsgálat során az aspiráció és a trepanobiopszia során nyert anyagot, vagy az osteoblastoclastomával együtt eltávolított csontterületeket vizsgálják. A punkciós biopsziát speciális tűk segítségével végzik, és a daganatot röntgen megfigyelés mellett szúrják át. 

A betegek hosszú tubuláris csontjainak röntgenvizsgálata során osteolitikus destruktív fókuszt találnak, amely excentrikus típus szerint lokalizálódik az epifízis régiójában. Dinamikájában a patológia az ízületi porc, valamint a csont metafízis felé divergál, és a teljes átmérőt elfoglalhatja (ami jellemző a fibula és a sugár fejének osteoblastoclastomájára). A kérgi réteg erősen elvékonyodott, duzzadt, részleges destrukciókat gyakran találunk. Jóindulatú folyamatban nincs periostealis reakció. A neoplazma és a szivacsos anyag közötti korlátozás elmosódott, nincs egyértelműség. A szklerotikus határ a legtöbb esetben hiányzik.

Amikor a gerinc érintett, a daganat az esetek 80% -ában a csigolyatestben található. Az íves test és a nyúlványok érintettek, esetenként több csigolya, bordaszakasz, keresztcsonti ízület is érintett a kóros folyamatban. A pusztító gócok sejtszerkezetűek vagy litikusak lehetnek.

A réteges képek CT-n történő tanulmányozása során az ív keresztirányú folyamatokkal történő pusztulását határozzák meg, amely nem látható egy közönséges röntgenfelvételen. Az MRI használata lehetővé teszi a daganat gerincvelőre gyakorolt hatásának mérlegelését. [21], [22]

Az elsődleges rosszindulatú osteoblastoclastomát a röntgenfelvételen lítikusan destruktív fókuszként határozzák meg, elmosódott határokkal. Egyes esetekben a szerkezet durva hálós. Az érintett csontterület "duzzanata", a kérgi réteg erős elvékonyodása további pusztulásával. A kortikális lemez belülről heterogén. Lehetséges periostealis reakció.

Egy kezdetben jóindulatú osteoblastoclastoma rosszindulatú daganata esetén a destruktív fókusz nagyméretű, kis hálós vagy litikus szerkezete található. Az érintett csontterület „duzzadt”, a kortikális réteg erősen elvékonyodott, a belső oldalon egyenetlen körvonalakkal. Lehetséges kortikális törés. A periostealis reakció (a Codman gyenge szemellenzője) hagymás periostitis jellegű.

A lehetséges metasztázis azonosítása érdekében ultrahangvizsgálatot írnak elő, amely segít megvizsgálni a belső szervek állapotát. 

A csontdaganat diagnózisának végső szakaszát a szövettani azonosítás és a kenetek citológiai vizsgálata jelenti. Az anyagot biopsziával (nyílt vagy szúrással) veszik.

Megkülönböztető diagnózis

A jóindulatú osteoblastoclastomák megkülönböztetést igényelnek minden olyan patológiától, amely röntgenfelvételen csontcisztát vagy szöveti lízist mutat. Ezek közül a patológiák közül:

• rostos diszplázia;
• lítikus oszteogén szarkóma;
• mellékpajzsmirigy osteodystrophia;
• a csont tuberkulózis fókusza;
• aneurizmális csontciszta.

Ha nagy és progresszív csontelváltozások vannak, akkor osteoblastoclastoma gyanúja merül fel. Ezt a daganatot a környező csontok oszteoporózisának hiánya, a metafízisből származó destruktív folyamat és a patológia késői behatolása az epifízisbe jellemzi.

A mellékpajzsmirigy osteodystrophiáját az osteoblastoclastomától csak radiográfia és biokémiai vizsgálatok segítségével lehet megkülönböztetni.

Nehézségek adódhatnak a hosszú csontok osteoblastoclastomájának diagnosztizálása során, valamint a betegség osteogén szarkómától vagy cisztás képződményektől (csont vagy aneurizmális) megkülönböztetése során.

Az aneurizmális ciszta lokalizációja elsősorban a diaphysis vagy metaphysis. Egy ilyen ciszta excentrikus lokalizációjával helyi csontduzzanat figyelhető meg, vékony kérgi réteg: a neoplazma a csont mentén megnyúlik, meszes részecskéket tartalmazhat. Központi lokalizáció esetén a metaphysis vagy diaphysis szimmetrikusan megduzzad, ami osteoblastoclastoma esetén nem fordul elő.

Gyermekkorban az osteoblastoclastoma összetéveszthető a rostos osteodysplasia monoosseus típusával. Ebben a helyzetben a csont deformálódik, megrövidül (néha megnyúlik), de nem duzzad, mint az osteoblastoclastoma esetében. A rostos osteodysplasia főként a tubuláris csontok metaphysisét és diaphysisét érinti. A kérgi réteg megvastagodhat, a destrukciós zónák körül szklerotikus területek képződnek. A fejlődési folyamat fájdalommentes, lassú.

Ha az osteoblastoclastoma az alsó állkapcsot érinti, akkor a patológiát meg kell különböztetni az odontómától, a csontfibromától, az adamantinomától, a fogat tartalmazó cisztától.

Kezelés osteoclastoma

A kezelés célja a morbiditás minimalizálása és az érintett csont funkcionalitásának maximalizálása; Hagyományosan ezt a kezelést úgy végezték, hogy a lézió belsejét kaparták az üreg tamponálásával. Az új technikák, mint például a csontcement segítségével történő cementálás, biztatóak, mivel segítik a rekonstrukciót és csökkentik a helyi kiújulást. [23]

Teljesen megszabadulni az osteoblastoclastoma csak sebészeti úton lehetséges: a daganatot eltávolítják, megakadályozva a csont további károsodását.

A kis méretű osteoclastomákat speciális kürettel óvatosan kikaparják. A kialakult csonthiányt autotranszplantáció pótolja. Jelentős méretű daganat esetén csontreszekciót végeznek, majd plasztikát. [24].  [25]_ [26]

A curettage és a csontátültetés utáni lokális kiújulások magas aránya (25-50%) miatt a sebészek arra ösztönözték, hogy javítsák sebészeti eljárásaikat kémiai vagy fizikai adjuvánsok, például folyékony nitrogén, akrilcement, fenol, hidrogén-peroxid, helyi kemoterápia, ill. Sugárterápia.. [27]Kimutatták  [28] , hogy a helyi adjuváns terápia segít a visszaesések arányának szabályozásában. [29]

Ha a beteg bármilyen okból ellenjavallt a műtétre, akkor sugárterápiát írnak elő. Besugárzás segítségével meg lehet állítani a neoplazma növekedését és elpusztítani szerkezetét. [30]

A következő módszerek is használhatók:

• Szteroidok intraléziós beadása. Ez a technika viszonylag új, és régóta nem használták. Injekciókkal lehetséges pozitív eredményeket elérni kis osteoblastoclastomák esetén: a daganat mérete csökken. Néha a kezelés végén a fókusz nagyobb sugárterhelést kap, mint a környező csontterület.
• Az alfa-interferon bevezetése. Az osteoblastoclastoma vaszkuláris eredetének elmélete alapján a szakemberek bevezették a gyakorlatba az alfa-interferon injekciót. Ez a gyógyszer anti-angiogén tulajdonsággal rendelkezik - vagyis lassítja az erek növekedését. Ez a technika a betegek mintegy 50%-ánál vált hatásossá, de viszonylag ritkán alkalmazzák, a számos mellékhatás miatt - például fejfájás, általános közérzetromlás, súlyos fáradtság és rokkantság.

A rosszindulatú (elsődleges vagy másodlagos) osteoblastoclastoma kezelésére csak sebészeti beavatkozást alkalmaznak, amely magában foglalja a daganat eltávolítását a csont helyével együtt. A műtét előtt és után a páciens sugár- és kemoterápiát ír elő.

Az inoperábilis osteoclastomák (pl. A keresztcsont és a medence egyes daganatai) vérellátásuk transzkatéteres embolizálásával kezelhetők. 

• Anti-RANKL terápia

Az óriássejtek túlzottan expresszálják az oszteoklasztogenezis egyik kulcsfontosságú közvetítőjét: a RANK receptort, amelyet viszont a RANKL citokin stimulál, amelyet a stromasejtek választanak ki. A denosumab, egy monoklonális antitest, amely specifikusan kötődik a RANKL-hez, kutatása lenyűgöző kezelési eredményekhez vezetett, ami az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyásához vezetett. [31]A denosumabot elsősorban  [32] olyan betegeknek szánják, akiknél a kezdeti műtét és a helyi kiújulás után nagy a relapszus kockázata.

Sebészet

Különféle tanulmányok azt mutatják, hogy a széles reszekció csökkenti a lokális kiújulás kockázatát az intraléziós curettage-hoz képest, és 84%-ról 100%-ra növelheti a relapszusmentes túlélést. [33]A  [34]széles  [35] körű reszekció azonban a műtéti szövődmények magasabb arányával jár, és funkcionális károsodást eredményez, amely általában rekonstrukciót igényel. [36].  [37]_ [38]

Ha az osteoblastoclastoma hosszú csöves csontokban lokalizálódik, akkor lehetséges az ilyen sebészeti beavatkozások alkalmazása:

• A marginális eltávolítást allo vagy autoplasztikával az epimetaphysis perifériáján elhelyezkedő, lassan fejlődő, sejtes szerkezetű jóindulatú osteoblastoclastoma esetén végezzük. Fém csavarokkal rögzíthető.
• Ha a daganatos folyamat a csont átmérőjére terjed ki, a condylus 2/3-át és a diaphysis egy részét az ízületi területtel eltávolítják. A hibát porc allografttal töltik ki. Használjon erős csatlakozócsavarokat és csavarokat. Az allograft és a gazdacsont kortikális rétegének összekapcsolása ferdén történik, az ízület süllyedésének elkerülése érdekében.
• Ha az epimetaphysis megsemmisült, vagy kóros törés van, akkor szegmentális reszekciót végzünk ízületi izolálással és a defektus allografttal történő pótlásával. Rúddal rögzítve a cementre.
• Proximális combcsont kóros törése és osteoblastoclastoma rosszindulatú daganata esetén teljes csípőízületi műtétet végzünk.
• A térdízületnél az ízületi végszegmensek eltávolításakor az allo-félízület transzplantációját alkalmazzák erős rögzítéssel. Esetleg egyéni teljes artroplasztika titán hosszúkás szárral és további sugárterápia.
• Ha egy agresszív daganat lokalizálódik a sípcsont disztális végének területén, akkor a boka osteoplasztikus arthrodesisével történő reszekciót végezzük. Ha a talus megsérül, csontkivágást alkalmaznak az arthrodesis meghosszabbításával Zatsepin szerint.
• Ha a kóros fókusz a nyaki csigolya régiójában lokalizálódik, akkor a csigolyákhoz való elülső hozzáférést gyakorolják. Anterolateralis megközelítés lehetséges, ha a garatot és a csigolyák elülső oldalát a koponyaalaphoz kell óvatosan kitenni.
• A Th _{1 -Th 2} szint  elülső hozzáférést használ ferde szternotómiával a harmadik bordaközi térhez. A hajók finoman lefelé tolódnak. Ha a fókusz a 3-5. Mellkasi csigolyában található, akkor anterolaterális megközelítést és a harmadik borda reszekcióját végezzük. A lapocka az izmok levágása nélkül mozdul hátra. Nehézségek adódhatnak a felső keresztcsonti csigolyák elülső felületeinek elérésekor. Anterolateralis retroperitoneális jobb hozzáférést, az erek és az ureter pontos elválasztását alkalmazzák.
• Súlyos csigolyapusztulás észlelése, illetve a mellkasi és lumbosacralis gerincben a daganat átterjedése az ívekre, transzpedicularis-translamináris rögzítést végzünk az érintett csigolyák eltávolításával és autoplasztikával.
• Ha az osteoblastoclastoma a szeméremcsontokban és az ischialis csontokban található, az érintett területet az egészséges szövetek határain belül csontátültetés nélkül eltávolítják. Ha az acetabulum alja és teteje érintett, az eltávolítást a hiba további osteoplasztikus pótlásával jelzik.
• Ha a keresztcsont és az L ₅  megsemmisült, végezze el az érintett részek hátsó eltávolítását és stabilizálását transzpedikuláris rögzítéssel. Ezután a daganatot retroperitoneális módszerrel távolítják el, majd csontátültetést végeznek.

Megelőzés

Nincsenek speciális megelőző intézkedések az osteoblastoclastoma előfordulásának megelőzésére. A megelőzés érdekében a szakemberek azt javasolják, hogy 1-2 évente rendszeresen végezzenek röntgenvizsgálatot az ilyen daganatok időben történő felismerése és kezelése érdekében.

Ha egy személy csontkeményedést fedez fel magában, azonnal forduljon orvoshoz: általános orvoshoz, ortopédhez, onkológushoz, traumatológushoz, vertebrológushoz.

További orvosi tanácsok a következők:

• kerülje a sérüléseket, mérgezéseket, táplálkozzon helyesen és teljes mértékben, tartsa a fizikai aktivitást;
• időben forduljon orvoshoz, beleértve az izom-csontrendszeri betegségeket is;
• feltétlenül keresse fel orvosát, és végezzen diagnosztikai vizsgálatot, ha bármilyen ismeretlen eredetű daganat jelentkezik.

Előrejelzés

Osteoblastoclastomában szenvedő betegeknél a betegség kimenetele számos tényezőtől függ, például a daganat kialakulásának jellemzőitől, rosszindulatú vagy jóindulatúságától, lokalizációjától, terjedésétől, a kezelés időszerűségétől stb. Az elmúlt években a kezelés eredményei a rosszindulatú csontdaganatok száma sokkal progresszívebbé vált. Az orvosok kombinált megközelítést alkalmaznak, ha szükséges, intenzív polikemoterápiát alkalmaznak. Ugyanakkor az ötven felépült beteg aránya több mint 70%.

A szakértők azt mondják a pozitív prognózisról, hogy ha az osteoblastoclastomát azonnal teljesen eltávolítják, akkor nincs visszaesés. A sebészek lehetőség szerint mindig igyekeznek szervmegőrző műtéteket végezni, egyidejű csontátültetéssel, és csak bizonyos esetekben beszélünk csonkító beavatkozásokról, amelyek után az ember bizonyos műveleteket már nem tud végrehajtani: életmódot kell váltani. Ilyen helyzetekben az orvosok a "gyógyulás" kifejezést "tumorfolyamatok hiányaként" értik. Az ilyen betegek későbbi hosszú távú rehabilitációt, ortopédiai és néha pszichológiai segítséget igényelnek.