Osteoblastoclastoma

A világon folyamatosan növekszik az onkológiai betegségek száma. A csontrendszeri elváltozások közül az oszteoblasztoklasztóma (óriássejtes tumor, osteoclastoma) a leggyakoribb – egy jóindulatú, rosszindulatú daganat, amely képes károsítani a vázizomzat különböző részeit. [ 1 ] A betegség elsődleges klinikai képe észrevétlenül zajlik le, de idővel egy különálló csontterület duzzanata vonzza a figyelmet: a daganat fokozatosan, fájdalommentesen növekszik. A patológia kezelése sebészeti, amely az oszteoblasztoklasztóma egészséges szöveteken belüli eltávolítását jelenti. Időben megkezdett kezeléssel a betegség kimenetele biztatónak tekinthető. [ 2 ]

Járványtan

A daganat első részletes leírását a francia sebész, August Nelaton adta a 19. században. Az óriássejtes képződés a rostos oszteodisztrófiák kategóriájába tartozott. A patológiát különböző kifejezésekkel nevezték: barna daganat, gigantoma, oszteoklasztóma, lokális rostos oszteodisztrófia, óriássejtes szarkóma. Az oszteoblasztoklasztóma nevet Rusakov professzor vezette be az orvosi terminológiába.

Ma a szakembereknek nem kétségük van az oszteoblasztoklasztóma daganatos eredetét illetően, amelyet az egyik leggyakoribb csontdaganatnak tartanak. A betegség férfiaknál és nőknél körülbelül azonos gyakorisággal fordul elő. Léteznek családi és örökletes patológia leírások.

Az oszteoblasztoklasztóma szinte bármilyen korban kialakulhat. Ismertek daganat kimutatásának esetei mind egyéves csecsemőknél, mind 70 éves időseknél. A statisztikák szerint az ilyen daganatos betegek közel 60%-a 20-30 éves.

Az oszteoblasztoklasztóma a magányos daganatok kategóriájába tartozik, általában egyedülállóak. Ritkán alakulnak ki ilyen gócok a szomszédos csontszövetekben. A lézió leggyakrabban a hosszú csőcsontokra terjed (az esetek közel 75%-ában), a kis és lapos csontok valamivel ritkábban érintettek.

A hosszú csőcsontokat főként az epimetafízis területén (gyermekkorban a metafízis területén) érinti a betegség. Az ízületi és epifízis porc szövetébe történő daganatnövekedést nem figyeltek meg. Ritkábban a patológia a diafízis területét érinti (az esetek kevesebb mint 1%-ában).

Az arccsontok oszteoblasztoklasztómája az ezen a helyen található összes daganat több mint 20%-át teszi ki.

Az orvosok különbséget tesznek a rosszindulatú és a jóindulatú oszteoblasztoklasztóma között. A rosszindulatú patológia gyermekkorban ritka.

Okoz osteoclastomák

Az orvosok nem tudnak egyetlen egyértelmű okot megnevezni az oszteoblasztoklasztóma kialakulására. Úgy vélik, hogy a patológia megjelenését befolyásolhatják:

• a csontot és a periosteumot érintő gyulladásos folyamatok;
• traumás sérülés vagy ismételt sérülések ugyanazon csontterületen;
• ismételt besugárzások;
• a csontképződés zavara a prenatális időszakban.

Tíz esetből körülbelül hétben az oszteoblasztoklasztóma a hosszú csőcsontokat érinti, de átterjedhet a közeli inakra és lágy szövetekre.

Ha a patológia a maxillofacialis területen alakul ki, akkor leggyakrabban csontsérülés vagy fertőző folyamat az oka - például foghúzás, eltávolítás után. Ritkábban a daganat megjelenését a szárkapocscsont és a sípcsont, a bordák és a gerincoszlop területén rögzítik.

A nők gyakran szenvednek a kéz, a lábujjak, a combcsont és a térdízületek fájdalmától, diffúz formájú tenoszinoviális óriássejtes tumor kialakulásával. Az ilyen tumor sűrű képződményként jelenik meg a lágy szövetek között, az inak közelében lokalizálódik. Fokozatosan a folyamat átterjed az ízületi csontra, károsítva és elpusztítva azt.

Általánosságban elmondható, hogy az osteoblastoclastoma okait a következőknek tekintik:

• a hormonális egyensúly változásai;
• endokrin patológiák;
• foglalkozási ártalmaknak való kitettség, rossz szokások;
• rossz táplálkozás;
• bizonyos gyógyszerek hosszú távú vagy helytelen használata;
• parazita okozta elváltozások;
• hosszan tartó tartózkodás radioaktív zónákban.

A jóindulatú osteoblastoclastoma rosszindulatú daganattá alakulása a következők hatására lehetséges:

• gyakori sérülések a kórosan megváltozott csontszegmensben;
• erős hormonális változások (például terhesség alatt);
• ismételt besugárzás.

A fent felsorolt tényezők nem feltétlenül vezetnek patológia kialakulásához, de negatív hatással lehetnek az oszteoblasztoklasztóma kialakulására hajlamos emberekre.

Kockázati tényezők

Az oszteoblasztoklasztóma leggyakrabban 10 év feletti betegeknél alakul ki. 5 év alatti gyermekeknél a patológia nagyon ritka.

A tumor kialakulásának kockázata a következő tényezők hatására nő:

• Kedvezőtlen környezeti feltételek, szakmai és háztartási veszélyek jelenléte, mérgezések, krónikus fertőző betegségek, parazitafertőzések.
• Onkológiai patológiák története, korábbi sugárterápia (különösen több kurzus), egyéb sugárterhelés (beleértve a radioaktívan veszélyes régiókban való életet vagy munkát).
• Gyakori sérülések, törések, zúzódások, csontrepedések.
• Genetikai tényezők, génváltozások vagy mutációk, rákos megbetegedések közeli hozzátartozóknál.
• Veleszületett csontszerkezeti rendellenességek, csontvázszerkezeti rendellenességek.

Gyakran a környezeti tényezőt nem tekintik fő oknak, és teljesen hiába: a környezeti problémák közvetlen hatással vannak a levegő minőségére, az élelmiszerekre, a terület vízháztartására, ami elkerülhetetlenül kihat az egészségre. Az ultraibolya sugárzás káros hatásai akkor jelentkeznek, ha valaki hosszú ideig és rendszeresen látogatja a strandokat és a szabadtéri medencéket, és leég.

A rákkeltő anyagok és a sugárzás hatása számos veszélyes iparágban is megtalálható, amelyek olyan vegyi anyagokat használnak, mint a nikkel, azbeszt, kénsav, arzén, valamint a fém- és műanyagfeldolgozás.

Pathogenezis

Az óriássejtes tumor egy összetett, szövettanilag jóindulatú csontelváltozás, amely ritkán újul ki, bár minden bizonnyal „jóindulatú” áttétek forrása, és besugárzás után gyakran szarkómává alakul. Egyértelmű hisztogenetikai eredet hiányában az óriássejtes tumor nevét specifikus szövettani megjelenéséről kapta.
A tipikus morfológiai leírás egy jóindulatú mononukleáris stromális sejtes elváltozás, bőséges jóindulatú oszteoklasztszerű óriássejtekkel. Az oszteoklasztóma szövetek immunhisztokémiai és molekuláris vizsgálatai két stromális sejtpopulációt mutatnak ki, az egyik proliferáló orsósejtekből áll, amelyek az oszteoblasztikus eredet markereit képviselik,[ 3 ],[ 4 ] míg a másik populáció poligonális sejtekből áll, amelyek CD14+/CD68+ monocita/makrofág antigénekre festődnek.[ 5 ]

Az osteoblastoclastoma főbb patogenetikai jellemzői:

• A tumor két sejttípust foglal magában: többmagvú óriássejteket és kis mononukleáris sejteket;
• leggyakrabban a combcsont disztális szegmense, a sípcsont proximális szegmense, a radius disztális szegmense, valamint a medencecsontok és a lapocka (ritkábban a gerincoszlop) érintett;
• a lézió túlnyomórészt izolált és magányos;
• a daganat az epifízisben vagy metafízisben található, amely jelentősen megduzzad, nagy tuberkulózis vagy félgömb formájában deformálódik;
• a kóros folyamat eléri az ízületi porcot, és megszakad;
• a daganat minden irányban növekszik, de a fő növekedés a hosszú csont tengelye mentén figyelhető meg a diafízis felé;
• a keresztirányú méret átmérője több mint háromszorosára nő;
• Az oszteoblasztoklasztóma sejtes változatában a daganat teljes és részleges gátak (például szappanhabok vagy szabálytalan méhsejtek) által egymástól elválasztott kamrákból áll;
• a kéreg eltérése figyelhető meg, belülről duzzanat, elvékonyodás, periosteális rétegek nélkül;
• ha az oszteoblasztoklasztóma jelentős méretű, akkor a kéreg felszívódik, a daganatot egy vékony héjkapszula veszi körül, amely a felszíni kamrák falaiból áll;
• az osteolitikus változatban nincs kamramintázat, a csonthiba homogén;
• csészealj alakú marginális hiba;
• a kéregréteg felszívódása megfigyelhető, a kéreg élesebbé válik a sérülés vonalánál, anélkül, hogy aláásná vagy a perioszteális rétegeket;
• a hiba világos kontúrokkal rendelkezik;
• A betegek 12%-ánál patológiás töréseket figyelnek meg.

Az oszteoblasztoklasztóma a mieloid csontvelőben gazdag területeket érinti. Gyakran észlelhető a csont kifejezett görbülete és rövidülése – különösen a késői diagnózis és kezelés esetén. A legtöbb esetben a daganat excentrikusan helyezkedik el, a csontkondilusok túlnyomó többségének elpusztulásával. Radiológiailag a szubkondrális csontréteget is eléri. Az esetek közel felében a csont teljes ízületi vége érintett, amely megduzzad, a kortikális réteg elpusztul, az elváltozás pedig túlnyúlik a csont határain.

Manapság az osteoblastoclastoma ritkán tekinthető jóindulatú daganatnak: agresszív daganatként osztályozzák, elsősorban kiszámíthatatlansága és rosszindulatúvá válásának magas valószínűsége miatt.

Tünetek osteoclastomák

A gyermekkori és időskori klinikai tünetek szinte azonosak. Az első jeleket nem azonnal észlelik, mivel az osteoblastoclastoma kezdetben látensen alakul ki, és csak majdnem egy évvel a fejlődés kezdete után azonosítható.

A szakértők általános és helyi tünetekre osztják a tüneteket. Az általános tünetek általában a rosszindulatú oszteoblasztoklasztomát kísérik, míg a lokálisak jóindulatú daganatokban vannak jelen.

Az általános tünetek nem függenek az érintett csont helyétől:

• súlyos fájdalom a tumor növekedésének területén;
• tapintásos ropogtatás, ami a daganat növekedését és a csontszegmens pusztulását jelzi;
• a kóros fókusz feletti érhálózat megjelenése;
• a puffadás folyamatos növekedése;
• a daganat növekedésével fokozódó fájdalom;
• az érintett terület közelében lévő izom- és ízületi funkciók károsodása;
• a közeli nyirokcsomók megnagyobbodása;
• általános rossz közérzet, fáradtság;
• a testhőmérséklet emelkedése;
• étvágytalanság, fogyás;
• apátia, tehetetlenség.

A helyi manifesztációk az érintett csont helyéhez „kötődnek”. Például, ha az egyik állkapocsban oszteoblasztoklasztóma alakul ki, az arc szimmetriája fokozatosan felborul. A beteg nehézségeket tapasztal a beszéddel, a rágással, és néha a fogak meglazulnak és kiesnek. Súlyos esetekben nekrotikus területek és sipolyok alakulnak ki.

Az óriássejtes tumorok 90%-a tipikus epifízis lokalizációt mutat. A tumor gyakran átterjed az ízületi porc alatti csontba, vagy akár a porcon is fekszik. Az ízület és/vagy annak tokja ritkán érintett. Abban a ritka esetben, amikor oszteoklasztóma fordul elő gyermeknél, a lézió valószínűleg a metafízisben található. [ 6 ], [ 7 ] A leggyakoribb helyek csökkenő sorrendben a combcsont disztális része, a sípcsont proximális része, az orsócsont disztális része és a keresztcsont. [ 8 ] Az oszteoklasztómák 50%-a a térdízületben keletkezik. Egyéb gyakori helyek közé tartozik a szárkapocscsont feje, a combcsont proximális része és a felkarcsont proximális része. A medencei lokalizáció ritka. [ 9 ], [ 10 ] A multicentricitás, vagyis az oszteoklasztóma egyidejű megjelenése a csontváz különböző részein ismert, de rendkívül ritka. [ 11 ], [ 12 ]

Ha osteoblastoclastoma alakul ki a lábakban, a beteg járása megváltozik, idővel a sérült alsó végtag izmai sorvadnak, a járás nehézzé válik. Bizonyos esetekben disztrófiás csontfolyamatok lépnek fel, a csont elvékonyodik. Patológiás törések lépnek fel, amelyeket súlyos fájdalom szindróma és szöveti duzzanat kísér. Szövődmények léphetnek fel vérzés, hematóma és lágy szövetek nekrózisa formájában.

Ha az osteoblastoclastoma a humerus vagy a combcsont területén alakul ki, akkor az ujjpercek motoros képességei és az érintett végtag általános működése károsodik.

Amikor a daganatos folyamat rosszindulatúvá válik, a beteg állapota romlik. A következő jelek figyelemre méltóak:

• a csont érintett területén a fájdalom fokozódik;
• a daganat folyamatosan növekszik;
• a csontszövet elpusztul, az ilyen pusztulás területe kitágul;
• a daganat fókusza elveszíti egyértelmű határait;
• a kéregréteg elpusztul.

Csak egy szakember láthatja az ilyen változásokat instrumentális diagnosztika elvégzésekor.

A jóindulatú oszteoblasztoklasztomákat fokozatos, lappangó vagy tünetmentes lefolyás jellemzi. A fájdalom szindróma csak a patológia progressziója során jelentkezik; több hónap elteltével a beteg kisugárzó fájdalmat kezd tapasztalni. Sok betegnél a betegség első jele a kóros törés. A diagnózis felállításakor az oszteoklasztomás betegek körülbelül 12%-ánál jelenleg is fennáll a kóros törés. [ 13 ], [ 14 ] Úgy vélik, hogy a kóros törés jelenléte egy agresszívabb betegségre utal, amelynél nagyobb a lokális kiújulás és az áttétek terjedésének kockázata. [ 15 ]

Amikor az oszteoblasztoklasztóma rosszindulatúvá válik, a korábban alig észrevehető daganat fájdalmassá válik, és az idegvégződések irritációjának jelei észlelhetők. Ha a daganat elsősorban rosszindulatú, akkor súlyos, legyengítő fájdalom jelentkezik, gyorsan növekvő neurológiai képpel.

Osteoblastoclastoma gyermekeknél

A jóindulatú oszteoblasztoklasztóma különböző formáinak klinikai tünetei gyakran eltérőek. A cisztás formák sokáig nem mutatnak tüneteket, és az esetek 50%-ában csak patológiás törés kialakulása után észlelhetők. A tumoros folyamatot súlyos intraosseális szövetszaporodással, fájdalom szindróma előfordulásával észlelik. A csontszakasz kiemelkedése csak kifejezett proliferációval jelentkezik: a betegnek kitágult vénás hálózata, korlátozott ízületi mozgásképessége van. Az oszteoblasztoklasztóma lítikus formáját a gyorsabb növekedés, a fájdalom korai megjelenése jellemzi, de a kontraktúrák ritkábban fordulnak elő.

Gyermekkorban az oszteoblasztoklasztóma leggyakrabban a felkarcsont és a combcsont felső metafízisét érinti. Ritkábban az alsó combcsont metafízisében, a sípcsonton és a szárkapocscsontban találhatók elváltozások. Lítikus formában az epifízis porcának pusztulása lehetséges, amely tovább terjed az epifízisre anélkül, hogy az ízületbe behatolna (az ízületi porc ép marad). Aktív cisztás formában a daganat növekedése a diafízis központi részén figyelhető meg, a kéregréteg éles elvékonyodásával és a csont duzzanatával.

A gyermekkori oszteoblasztoklasztomák többnyire jóindulatúak, de jelentős csontkárosodást is okozhatnak. Amikor az epifízis porc növekszik, a végtag területének növekedése lelassul, kóros törések, kifejezett csonthiányos pszeudoarthrosis és fájdalom szindróma léphet fel.

Rosszindulatú folyamatban oszteogén szarkóma típusú daganat alakul ki: a gyors növekedés és a kifejezett csontkárosodás jellemző. Differenciáldiagnózis céljából a gyermekek szövettani vizsgálaton esnek át.

Szakaszai

A szakértők megkülönböztetik az osteoblastoclastoma fejlődésének lítikus és sejtes-trabekuláris stádiumát.

1. A sejtes-trabekuláris stádiumot a csontszövet-pusztulás gócainak kialakulása jellemzi, amelyeket válaszfalak választanak el egymástól.
2. A litikus stádiumot egy folyamatos destruktív fókusz kialakulása jellemzi, amely aszimmetrikusan lokalizálódik a központi csonttengelyhez képest. Ahogy a daganat növekszik, a teljes csontkeresztmetszetre átterjedhet.

Az oszteoblasztoklasztóma tipikus jele a destruktív góc elválása a csont egészséges részétől. A csontvelőcsatornát egy zárólemez választja el a daganattól.

Forms

A klinikai és radiológiai információktól, valamint a morfológiai jellemzőktől függően az osteoblastoclastoma következő alaptípusait különböztetjük meg:

• A sejtes típus főként középkorú és idős betegeknél fordul elő. A daganat lassan fejlődik, végül sűrű, göbös felszínű duzzanatként mutatkozik meg, anélkül, hogy az egészséges csonttól elválasztódna. Az állkapocs területén lokalizálva orsó alakú formát ölt. A fogak helyzete nem változik. A sejtes oszteoblasztoklasztomát borító szövet vérszegény jellegű. Radiográfiailag nagyszámú cisztás és sejtes képződmény árnyéka különböztethető meg, amelyeket egymástól gátak választanak el. A csonthártya részéről nincs reakció.
• Az oszteoblasztoklasztóma cisztás formája kezdetben fájdalmas érzéseket okoz. A daganat tapintásakor egyes területek rugalmasak, és a "pergamenropogás" tünete megfigyelhető. A daganat feletti csont elvékonyodik, sima, domború, kupola alakú. A röntgenfelvételen a lézió odontogén cisztára vagy ameloblasztómára hasonlít.
• A litikus típusú patológia viszonylag ritka, főként gyermekeknél és serdülőknél. A daganat meglehetősen gyorsan növekszik. A kéregréteg elvékonyodásának hátterében fájdalom jelentkezik: először nyugalmi állapotban kezdenek zavarni, majd az érintett terület tapintásakor. A daganat feletti érhálózat kiterjedése figyelhető meg. Amikor a kóros fókusz az állkapocs területén lokalizálódik, a fogak görbévé válnak és meglazulnak. Kóros törések is előfordulhatnak. A röntgenfelvételen strukturálatlan megvilágosodási zóna látható.

A rosszindulatúság mértéke szerint az osteoblastoclastoma jóindulatú (sejtes atipizmus nélkül), primer rosszindulatú és rosszindulatú (jóindulatú daganatból átalakult) daganatra oszlik.

A lokalizációtól függően a következő patológiai típusokat különböztetik meg:

• Az oszteoblasztoklasztóma perifériás formája a felső állkapocsban nem rendelkezik különleges morfológiai jellemzőkkel, és az ínyen található.
• A központi forma a csontszerkezeten belül helyezkedik el, és a perifériás formával ellentétben vérzéses zónákkal rendelkezik, amelyek a daganat barna árnyalatát okozzák. A daganatot egyetlen konglomerátum képviseli.
• Az alsó állkapocs oszteoblasztómája a csontszövet vastagságában, az őrlőfogak és a kisőrlők területén található. A daganat növekedése több év alatt (átlagosan 3-10 év) következik be, amit az állkapocsízület működésének zavara kísér.
• A felső állkapocs oszteoblasztoklasztómája az érintett állkapocsterület kidudorodásában, a fogak meglazulásában és az arc aszimmetriájában nyilvánul meg. A daganat lassan és fájdalommentesen növekszik.
• A combcsont oszteoblasztoklasztómája a leggyakoribb lokalizáció, amely a csontnövekedési zónát károsítja: a nagy trochantert, a combcsont nyakát és fejét. Ritkábban a kis trochanter érintett (izoláltan). A patológiát fájdalom, csontdeformáció és kóros törések kísérik.
• A csípőcsont oszteoblasztoklasztómája leggyakrabban a tövénél alakul ki. Az Y alakú porc is érintett lehet, ami a szeméremcsont vízszintes ágának vagy az ülőcsont leszálló ágának pusztulását okozhatja. A patológia kezdetben tünetmentes, majd terheléskor fájdalom és sántaság jelentkezik.

Komplikációk és következmények

A jóindulatú oszteoblasztoklasztóma legkedvezőtlenebb következménye a rosszindulatú elváltozása. A rosszindulatú óriássejtes tumor ritka; a vizsgálatok elemzése az elsődleges malignus daganatok 1,6%-os, a másodlagos malignus daganatok 2,4%-os gyakoriságát mutatta ki. Infiltratív növekedés észlelhető, a legközelebbi nyirokcsomók érintettek, és áttétek terjedhetnek. [ 16 ]

A rosszindulatú óriássejtes osteoblastoma a következő típusú áttétek előállítására képes:

• forró (gyorsan fejlődő, aktívan elpusztítja a környező szöveteket);
• hideg (specifikus fejlődés nélkül, hosszú ideig inaktív állapotban létezik, de képes „forróvá” alakulni);
• néma (anabiotikus anabiotikus állapotban létezik és véletlenül észlelhető).

A rosszindulatú osteoblastoclastoma három változatban fordulhat elő:

1. Az elsődleges rosszindulatú daganat megőrzi alapvető szerkezetét, de a mononukleáris elemek atipikusak és mitózis jelenléte is megfigyelhető bennük.
2. Elsősorban jóindulatú daganat rosszindulatúvá válása orsósejtes vagy osteogén szarkóma kialakulásával.
3. Rosszindulatú daganat korábbi kezelés után, különösen nem radikális beavatkozások vagy irracionális sugárterápia után. Ilyen helyzetben leggyakrabban polimorf sejtes szarkóma alakul ki tüdőáttéttel.

A malignus oszteoklasztómát általában magas malignitású szarkómának tekintik; [ 17 ] azonban a tanulmányok adatai arra utalnak, hogy a malignus oszteoklasztóma alacsony vagy közepes malignitású szarkómához hasonlóan viselkedik. [ 18 ] Az oszteoblasztoklasztómás betegek 1–9%-ánál fordul elő áttét, és néhány korábbi tanulmány összefüggésbe hozta az áttét előfordulását az agresszív növekedéssel és a lokális kiújulással. [ 19 ], [ 20 ]

Sebészeti beavatkozások után a korlátozott vagy elveszett munkaképességű betegeket a megfelelő rokkantsági csoportba sorolják.

Diagnostics osteoclastomák

Az osteoblastoclastoma diagnosztizálásához a következő módszereket kell alkalmazni:

• a beteg kikérdezése, a csont érintett területének gondos vizsgálata és tapintása, az anamnézis tanulmányozása;
• laboratóriumi és instrumentális diagnosztika, morfológiai vizsgálatok.

A patológia anamnézisének megállapításakor az orvos figyelmet fordít a daganat első megnyilvánulásaira, a fájdalom jelenlétére és jellegére, a korábbi betegségekre és sérülésekre, a korábbi kezelésekre és az általános állapotra. Fontos tisztázni a húgyúti, reproduktív, légzőrendszer, máj és vesék, nyirokcsomók állapotát, valamint elvégezni a belső szervek ultrahangvizsgálatát.

Abszolút minden betegnek vér- és vizeletvizsgálatot írnak fel, meghatározva a fehérjét és frakcióit, a szialinsavakat, a foszfort és a kalciumot. Szükséges meghatározni a foszfatázok enzimaktivitását, difeniltesztet végezni, értékelni a C-reaktív fehérjét stb. Meg kell jegyezni, hogy a csontdaganatok laboratóriumi mutatói általában nem specifikusak, de segíthetnek a differenciáldiagnózisban. Például rosszindulatú oszteoblasztoklasztóma esetén olyan változások lehetségesek, mint a leukocitózis, a gyorsult ESR, a csökkent vérfehérje- és nem hemoglobin vasszint, a megnövekedett szialinsav- és alkalikus foszfatázszint. Az oxiprolin és a hexokináz megjelenik a vizeletben. A foszfor- és kalciumszint emelkedik a vérszérumban.

Az oszteoblasztoklasztoma gyanújának hagyományos vizsgálatai közé tartoznak az általános és a célzott röntgenfelvételek, valamint a tomográfia. A röntgenfelvétel lehetővé teszi a betegség pontosabb lokalizációját, mértékét és jellegét, valamint a környező szervekre és szövetekre való terjedésének meghatározását. A komputertomográfia lehetővé teszi a mély kóros károsodás vizsgálatát és a csonton belüli elváltozás méretének meghatározását. A mágneses rezonancia képalkotás azonban informatívabbnak tekinthető: a vizsgálat során szerzett információk alapján az orvosok térbeli képet, beleértve a háromdimenziós képet is, tudnak összeállítani.

A morfológiai vizsgálat során az aspiráció és trepanobiopszia során nyert anyagot, vagy az eltávolított csontterületeket az oszteoblasztoklasztomával együtt tanulmányozzák. A punkciós biopsziát speciális tűkkel végzik, és a daganatot röntgenvizsgálat mellett szúrják ki.

Hosszú csöves csontok röntgenvizsgálata során a betegeknél oszteolitikus destruktív gócot észlelnek, amely excentrikusan lokalizálódik az epifízis régiójában. Dinamikusan a patológia az ízületi porc, valamint a csont metafízise felé divergál, és a teljes keresztmetszetet elfoglalhatja (ami jellemző a szárkapocscsont és az orsócsont fejének oszteoblasztoklasztómájára). A kortikális réteg erősen elvékonyodik, duzzad, és gyakran részleges pusztulást észlelnek. Jóindulatú folyamatban nincs csonthártya-reakció. A daganat és a szivacsos anyag közötti határ elmosódott, nem egyértelmű. Az esetek túlnyomó többségében a szklerotikus határ hiányzik.

Gerincvelő-károsodás esetén a daganat az esetek 80%-ában a csigolyatestben található. A csigolyaívet és a nyúlványokat magában foglaló test is érintett lehet, néha több csigolya, bordaszakasz és a keresztcsonti ízület is érintett a kóros folyamatban. A destruktív gócok sejtes vagy lítikus szerkezetűek lehetnek.

A réteges képek CT-vizsgálata során a transzverzális nyúlványokkal rendelkező ív destrukciója figyelhető meg, amely a hagyományos röntgenfelvételen nem látható. Az MRI használata lehetővé teszi a daganat gerincvelőre gyakorolt hatásának vizsgálatát. [ 21 ], [ 22 ]

A primer malignus oszteoblasztoklasztómát a röntgenfelvételen lítikus, destruktív gócként definiálják, elmosódott határokkal. Bizonyos esetekben a szerkezet durva hálós. Az érintett csontterület "duzzanata", a kéregréteg súlyos elvékonyodása, majd annak pusztulása figyelhető meg. A kéreglemez belülről heterogén. Periosztális reakció is előfordulhat.

A kezdetben jóindulatú oszteoblasztoklasztóma rosszindulatú átalakulásakor a destruktív góc durvahálós, finomhálós vagy lítikus szerkezete jelenik meg. Az érintett csontterület „duzzadt”, a kéregréteg nagyon vékony, belső oldalán egyenetlen körvonalakkal. Kéregkárosodás lehetséges. A periosteális reakció (gyenge Codman-csúcs) bulbos periostitis jellegű.

Az esetleges áttétek kimutatására ultrahangot írnak fel, amely segít a belső szervek állapotának tanulmányozásában.

A csontdaganatok diagnosztikájának utolsó szakasza a kenetminta szövettani azonosítása és citológiai vizsgálata. Az anyagot biopsziával (nyitott vagy punkciós) veszik.

Megkülönböztető diagnózis

A jóindulatú oszteoblasztoklasztómákat minden olyan patológiától meg kell különböztetni, amely röntgenfelvételen csontciszta vagy szöveti lízis jeleit mutatja. Ilyen patológiák a következők:

• rostos diszplázia;
• lítikus osteogén szarkóma;
• mellékpajzsmirigy oszteodisztrófia;
• a csonttuberkulózis fókusza;
• aneurizmás csontciszta.

Nagy és progresszív csontelváltozások esetén osteoblastoclastoma gyanúja merül fel. Ezt a daganatot a környező csontritkulás hiánya, a metafízisből származó destruktív folyamat és a patológia késői behatolása az epifízisbe jellemzi.

A mellékpajzsmirigy oszteodisztrófia és az oszteoblasztoklasztóma megkülönböztetése csak radiográfiával és biokémiai vizsgálatokkal lehetséges.

Nehézségek merülhetnek fel a hosszú csőszerű csontok oszteoblasztoklasztómájának diagnosztizálása során, valamint a betegség oszteogén szarkómától vagy cisztás képződményektől (csont vagy aneurizma) való megkülönböztetésekor.

Az aneurizmás ciszta lokalizációja főként a diafízis vagy a metafízis. Excentrikus lokalizáció esetén lokális csontduzzanat, vékony kéregréteg figyelhető meg: a daganat a csont mentén nyúlik, meszes részecskéket tartalmazhat. Központi lokalizáció esetén a metafízis vagy a diafízis szimmetrikusan duzzad, ami oszteoblasztoklasztóma esetén nem fordul elő.

Gyermekkorban az oszteoblasztoklasztóma összetéveszthető a monosztótikus típusú rostos oszteodiszpláziával. Ebben az esetben a csont deformálódik, megrövidül (néha megnyúlik), de nem duzzad, mint az oszteoblasztoklasztóma esetében. A rostos oszteodiszplázia főként a csőcsontok metafízisét és diafízisét érinti. A kortikális réteg megvastagodhat, a destrukciós zónák körül szklerotikus területek alakulnak ki. A fejlődési folyamat fájdalommentes, lassú.

Ha az osteoblastoclastoma az alsó állkapcsot érinti, a patológiát meg kell különböztetni az odontómától, a csontfibrómától, az adamantinomától és a dentigerózus cisztától.

Kezelés osteoclastomák

A kezelés célja a morbiditás minimalizálása és az érintett csont funkcionalitásának maximalizálása; hagyományosan ezt a kezelést intralesionális kürettázzsal végezték az üreg tömítésével. Az újabb technikák, mint például a csontcementtel történő cementálás, biztatóak, mivel elősegítik a rekonstrukciót és csökkentik a lokális kiújulást.[ 23 ]

Az oszteoblasztoklasztóma teljes megszüntetésének egyetlen módja a műtét: a daganatot eltávolítják, megakadályozva a csont további károsodását.

A kis oszteoblasztoklasztomákat egy speciális kürett segítségével gondosan kikaparják. A keletkezett csontdefektust autotranszplantációval pótolják. Nagy daganatméret esetén csontreszekciót végeznek, amelyet plasztikai műtét követ. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

A kürettázs és csontátültetés utáni magas (25-50%-os) lokális kiújulási arány miatt a sebészeket arra ösztönzik, hogy kémiai vagy fizikai adjuvánsok, például folyékony nitrogén, akrilcement, fenol, hidrogén-peroxid, helyi kemoterápia vagy sugárterápia alkalmazásával fejlesszék sebészeti eljárásaikat.[ 27 ],[ 28 ] A helyi adjuváns terápia kimutathatóan segít a kiújulási arány szabályozásában.[ 29 ]

Ha valamilyen okból a betegnél ellenjavallt a sebészeti beavatkozás, akkor sugárterápiát írnak fel neki. A sugárterápia segítségével meg lehet állítani a daganat növekedését és elpusztítani a szerkezetét. [ 30 ]

A következő technikák alkalmazása is lehetséges:

• Szteroid gyógyszerek intralesionális beadása. Ez a módszer viszonylag új, és nem régóta alkalmazzák. Injekciók segítségével pozitív eredményeket lehet elérni kis oszteoblasztoklasztómák esetén: a daganat mérete csökken. A kezelés végén néha az elváltozás röntgenárnyékosabb lesz a környező csontterülethez képest.
• Az alfa-interferon bevezetése. Az oszteoblasztoklasztóma vaszkuláris eredetének elmélete alapján a szakemberek bevezették a gyakorlatba az alfa-interferon injekcióját. Ez a gyógyszer antiangiogén képességgel rendelkezik - azaz lassítja az erek növekedését. Ez a módszer a betegek körülbelül 50%-ánál vált hatékonysá, de viszonylag ritkán alkalmazzák, ami a nagyszámú mellékhatásnak - például fejfájásnak, általános egészségromlásnak, súlyos fáradtságnak és a munkaképesség romlásának - köszönhető.

A rosszindulatú (primer vagy szekunder) osteoblastoclastoma kezelésére csak sebészeti beavatkozást alkalmaznak, amely magában foglalja a daganat reszekcióját a csontterülettel együtt. A műtét előtt és után a beteg sugár- és kemoterápiát kap.

A nem operálható oszteoklasztómák (pl. egyes szakrális és kismedencei daganatok) transzkatéteres embolizációval kezelhetők a vérellátásukkal.

• RANKL-ellenes terápia

Az óriássejtek túltermelnek egy kulcsfontosságú mediátort az oszteoklasztogenezisben: a RANK receptort, amelyet viszont a RANKL citokin stimulál, amelyet a stromális sejtek választanak ki. A denosumabbal, egy specifikusan a RANKL-hez kötődő monoklonális antitesttel végzett vizsgálatok lenyűgöző kezelési eredményeket hoztak, ami az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatósága (FDA) jóváhagyásához vezetett. [ 31 ], [ 32 ] A denosumabot elsősorban olyan betegeknek szánják, akiknél nagy a kiújulás kockázata a kezdeti műtét és a lokális kiújulás után.

Sebészeti kezelés

Különböző tanulmányok kimutatták, hogy a széles reszekció a lokális kiújulás kockázatának csökkenésével jár az intralesionális kürettázshoz képest, és 84%-ról 100%-ra növelheti a kiújulásmentes túlélést.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] A széles reszekció azonban a sebészeti szövődmények magasabb arányával jár, és funkcionális károsodást eredményez, ami általában rekonstrukciót igényel.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Ha az osteoblastoclastoma hosszú csőszerű csontokban lokalizálódik, a következő sebészeti beavatkozások alkalmazhatók:

• Jóindulatú, lassan fejlődő, sejtes szerkezetű, az epimetaphysis perifériáján elhelyezkedő oszteoblasztoklasztóma esetén marginális eltávolítást végzünk allo- vagy autoplasztikával. Rögzítés fémcsavarokkal is lehetséges.
• Ha a daganatos folyamat a csont átmérőjének közepére terjed, a condylus 2/3-át és az ízületi felszínnel rendelkező diaphysis egy részét eltávolítják. A hibát porcos allografttal töltik ki. Erős kötőcsavarokat és csavarokat használnak. Az allograft és a befogadó csont kortikális rétegének összekapcsolását ferdén végzik, hogy elkerüljék az ízület süllyedését.
• Ha az epimetaphysis elpusztul vagy kóros törés van, akkor szegmentális reszekciót végzünk ízületi diszartikulációval és a hiba allografttal való pótlásával. Rögzítés rúddal cementen.
• A combcsont proximális részén található osteoblastoclastoma kóros törése és rosszindulatú daganata esetén teljes csípőprotézis műtétet végeznek.
• A térdízület ízületi végszegmenseinek eltávolításakor erős rögzítésű allo-hemiartikuláris transzplantációt alkalmaznak. Lehetőség van egyéni teljes endoprotézis beültetésére titánból készült meghosszabbított szárral, majd azt követő sugárterápiára.
• Ha az agresszív tumor a sípcsont disztális végén lokalizálódik, akkor a boka reszekcióját oszteoplasztikus artrodézissel végzik. A talus sérülése esetén csontkivágást alkalmaznak Zatsepin szerint meghosszabbító artrodézissel.
• Ha a kóros fókusz a nyaki gerincben lokalizálódik, akkor a csigolyák elülső hozzáférését gyakorolják. Az anterolaterális hozzáférés a garat és a csigolyák elülső oldalának a koponyaalapra való gondos elválasztásával lehetséges.
• _{A Th1} - _Th2 szinten elülső megközelítést alkalmazunk ferde sternotomiával a harmadik bordaközbe. Az ereket óvatosan lefelé toljuk. Ha az elváltozás a 3-5 háti csigolyában található, anterolaterális megközelítést és a harmadik borda reszekcióját végezzük. A lapockát hátra toljuk az izmok elvágása nélkül. Nehézségek merülhetnek fel a felső keresztcsonti csigolyák elülső felszíneinek elérésekor. Anterolaterális retroperitoneális jobb oldali megközelítést alkalmazunk, az erek és a húgyvezeték gondos elválasztásával.
• Ha a csigolyák súlyos pusztulását észlelik, vagy a daganat terjedését a háti és lumbosacralis gerinc íveire, transzpedikuláris-transzlamináris rögzítést végeznek az érintett csigolyák eltávolításával és autoplasztikával.
• Ha az oszteoblasztoklasztóma a szeméremcsontban és az ülőcsonton található, az érintett területet az egészséges szövetek határain belül, csontátültetés nélkül távolítják el. Ha az acetabulum alja és teteje érintett, akkor a hiba eltávolítása és azt követő csontplasztikai pótlása javasolt.
• Ha a keresztcsont és az L5 csont _elpusztul, az érintett részeket hátulról eltávolítják és transzpedicularis fixációval stabilizálják. A daganatot ezután retroperitoneálisan eltávolítják, majd csontpótlást végeznek.

Megelőzés

Nincsenek specifikus megelőző intézkedések az oszteoblasztoklasztóma kialakulásának megelőzésére. Megelőzési célból a szakemberek azt javasolják, hogy 1-2 évente rendszeresen röntgenvizsgálaton vegyenek részt az ilyen daganatok időben történő felismerése és kezelése érdekében.

Ha valaki csonttömörödést észlel, azonnal orvoshoz kell fordulnia: terapeutához, ortopéd szakorvoshoz, onkológushoz, traumatológushoz vagy vertebrológushoz.

További orvosi ajánlások a következők:

• kerülje a sérüléseket, a mérgezéseket, étkezzen helyesen és táplálóan, legyen fizikailag aktív;
• időben forduljon orvoshoz, beleértve a mozgásszervi betegségeket is;
• Mindenképpen forduljon orvoshoz, és vegyen részt diagnosztikai vizsgálaton, ha ismeretlen eredetű új kinövés jelenik meg.

Előrejelzés

Osteoblastoclastoma esetén a betegség kimenetele számos tényezőtől függ, például a daganat kialakulásának jellemzőitől, rosszindulatúságától vagy jóindulatúságától, lokalizációjától, terjedésétől, a kezelés időszerűségétől stb. Az utóbbi években a rosszindulatú csontdaganatok kezelésének eredményei sokkal progresszívebbek lettek. Az orvosok kombinált megközelítést alkalmaznak, szükség esetén intenzív polikemoterápiát alkalmazva. Ugyanakkor a teljesen gyógyult betegek aránya meghaladja a 70%-ot.

A szakértők szerint a prognózis pozitív, ha az oszteoblasztoklasztomát műtéti úton teljesen eltávolítják, és nincsenek relapszusok. A sebészek, amikor csak lehetséges, mindig igyekeznek szervmegőrző műtéteket végezni egyidejű csontátültetéssel, és csak bizonyos esetekben van szó csonkító beavatkozásokról, amelyek után a személy már nem tud bizonyos műveleteket végrehajtani: meg kell változtatnia életmódját. Ilyen helyzetekben az orvosok a "felépülés" kifejezést "daganatos folyamatok hiányaként" értelmezik. Az ilyen betegeknek később hosszú távú rehabilitációra, ortopédiai és néha pszichológiai segítségre van szükségük.