Papilláris syringoadenoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Papilláris syringoadenoma (szinonima: papilláris eccrine adenoma, papilláris syringocystadenoma, papilláris syringocystadenomatumózus nevus; a papilláris tubuláris adenoma egy ritka daganat, amely gyakrabban a végtagok disztális részeinek bőrén lokalizálódik, egyértelműen meghatározott félgömb alakú csomó formájában, néha félig áttetsző fallal, 0,5-1,5 cm átmérőjű. Ritkán erózió fordul elő a központi részen. A betegek életkora széles skálán mozog - 9 évtől 81 évig. A legtöbb esetben a betegek 40 év felettiek. A férfiak és nők aránya 1:5.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A papilláris syringoadenoma patomorfológiája

A papillomatózis az elem területén fejeződik ki, az epidermális kinövések behatolnak a dermiszbe, ciszták képződésével. A tumor parenchymája papilláris növedékekből (papillomatózis) áll, amelyeket két- vagy többsoros mirigyhám borít. A lumen felé néző sejtek magasak, prizmásak, ovális maggal és eozinofil citoplazmával rendelkeznek, általában aktív holokrin szekréció jeleivel. A bőrfelszín felé néző sejtek kicsik, köb alakúak, lekerekített, sötét magokkal és gyér citoplazmával. A papillák gazdagok stromában, limfohisztiocitás beszűrődéssel. A papillák és ciszták mellett a tumorban gyakran találhatók összefonódó csőszerű képződmények, amelyeket kétrétegű hámlalom bélel. A tubulusok lumenében bőséges granuláris eozinofil PAS+ tartalom található, amely diasztázzal szemben rezisztens, és nekrotikus detritusz. Egyesek nekrotikus hámnak tekintik, mások a szekréció során felszabaduló anyagnak. A papillák feletti epidermisz gyakran fekélyes, a fekély szélein akantózissal. A papilláris syringoadenoma diagnosztikai jellemzője a sűrű plazmacita infiltrátum jelenléte a dermiszben, különösen a tumor stroma papilláiban. Gyakran fejletlen faggyúmirigyek és hajszálszerkezetek találhatók a tumorban.

A papilláris syringoadenoma hisztogenezise

A papilláris syringoadenoma hisztogenezise még mindig nem teljesen tisztázott, mivel nem minden esetben mutatkoznak meg a tumor apokrin mirigyeinek klasszikus szekréciós jellemzői. Így az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta a tumorelemek részben duktális, részben eccrin szekréciós differenciálódását; emellett K. Hashimoto és munkatársai (1987) azonosították az EKH5-öt és az EKH6-ot a tumor epiteliális sejtjeiben - antikeratin antitesteket, amelyek a szerzők szerint specifikusak az eccrin differenciálódásra. K. Nizume (1976) ezzel szemben az embrionális apokrin mirigyek intrafollikuláris és intradermális szakaszainak irányában mutatta ki a differenciálódást. Hisztokémiai módszerekkel M. Landry és R. Winkelmann (1972) azonosították az apokrin szekréció hisztoenzimatikus kritériumait (kifejezett endoxilészteráz és savas foszfatáz aktivitás), míg a foszforiláz, az exokrin sejtekre jellemző enzim, ebben a tumorban nem detektálható. A papilláris syringoadenoma hisztogenezisének értékelésében mutatkozó ilyen eltérések lehetővé teszik egyes szerzők számára, hogy azt állítsák, hogy ez a nozológiai forma valójában a daganatok összetett csoportját képviseli, részben ekrin, részben apokrin differenciálódással.

Az eccrine hidradenomák rosszindulatú analógjai OR Hornstein és F. Weidner (1979) szerint a rosszindulatú eccrine poróma (porokarcinóma), a rosszindulatú tisztasejtes hidradenóma, az adenokarcinóma cisztás vagy chondroid típusú adenokarcinóma, amely a WHO osztályozásában (1980) "chondroid syringocarcinoma" néven szerepelt.